La hidrocefalia es un trastorno en el que el sistema ventricular cerebral contiene una cantidad excesiva de líquido cefalorraquídeo (LCR) debido a un desequilibrio entre su producción y absorción. El diagnóstico se confirma mediante neuroimagen. El tratamiento más efectivo es el drenaje quirúrgico a través de un shunt o ventriculostomía endoscópica para drenar el exceso de LCR y detener la progresión de síntomas.

2. DEFINICIÓN
• La hidrocefalia es un trastorno en el cual el sistema
ventricular cerebral contiene una cantidad excesiva de
líquido cefalorraquídeo (LCR) y se dilata debido al aumento
de la presión . Fluido cerebro espinal (CSF) se acumula
debido a un desequilibrio entre la producción y la
absorción.

3. FISIOLOGÍA DEL CSF
• CSF es producido principalmente por el plexo
coroideo. Circula a través del sistema ventricular y se
absorbe en la circulación sistémica.
• La producción de LCR - Tejido del plexo coroideo se
encuentra en los ventrículos cerebrales y produce CSF por
secreción activa y difusión.
• La tasa de producción de LCR en adultos es de
aproximadamente 20 ml / hora, lo que provoca una
rotación completa de la CSF tres o cuatro veces por día.

4. • La tasa de producción de LCR es menor en los recién
nacidos y los niños pequeños, aunque hay pocos estudios
disponibles, sin embargo en algunos estudios el CSF
aumentó de manera logarítmica con la edad y el peso
corporal, y varió desde 0,1 hasta 26,5 ml / hora.
• El volumen total de LCR en los bebés es de
aproximadamente 50 ml, en comparación con
aproximadamente 150 ml en adultos normales.
• Formación CSF continúa cuando la presión intracraneal se
eleva, a menos que se alcanzan niveles extremadamente
altos.

6. ETIOLOGÍA
La hidrocefalia puede ser congénita o adquirida.
• CONGÉTITA
• ADQUIRIDA
• Defectos del tubo neural
• Hidrocefalia aislada
• Ligada al cromosoma X
• Malformaciones del SNC
• Infección intrauterina
• Traumas intrauterinos
• Formas Sindrómicas
• Teratógenos
• Infecciones del SNC
• Tumores
• Hemorragia en espacio Subaracnoideo
• Aneurismas rotos
• Malformaciones arteriovenosas
• Traumatismos o trastornos de la coagulación sistémicos

7. PATOGENIA
• La hidrocefalia es el resultados de un desequilibrio entre la
producción y la absorción de LCR. El mecanismo principal
es la absorción deficiente. Esto es consecuencia de una
obstrucción mecánica o funcional para el flujo normal de
CSF. El volumen excesivo de LCR aumenta la presión
ventricular y conduce a la dilatación ventricular.
• Ningún paciente con hidrocefalia tiene obstrucción
completa a fluir o absorción.

8. • Tres mecanismos pueden explicar el desequilibrio entre la
formación y absorción del CSF que conduce a la hidrocefalia:
• Obstrucción de vías del líquido cefalorraquídeo: es conocida
como obstructiva o no comunicante, es el mecanismo más
común y se produce en las vías de comunicación ventricular;
siendo la dilatación distal a la obstrucción.
• La absorción venosa alterada: es típicamente debido a la
inflamación de las vellosidades subaracnoidea, resultando en
hidrocefalia comunicante, en el que se dilata el sistema
ventricular entero.
• La hipersecreción de CSF: esta condición es poco común y
puede ocurrir con un papiloma del plexo coroideo funcional y
conduce a la dilatación del sistema ventricular entero.

10. FISIOPATOLOGÍA
• La obstrucción aguda del flujo del LCR lleva al aumento de
la presión y la rápida ampliación del sistema
ventricular. Los partes frontales y occipitales de los
ventrículos laterales se agrandan primero, produciéndose
una dilatación simétrica del resto de los espacios que
contiene LCR-intracerebrales.
• El aumento de la presión conlleva al aplanamiento de las
circunvoluciones y la compresión de los surcos contra el
cráneo, borrando el espacio subaracnoideo a través de los
hemisferios. El sistema vascular se comprime, y la presión
venosa en los senos durales aumenta. La masa total del
tejido cerebral es inicialmente sin cambios.

11. • Agrandamiento ventricular también interrumpe el
revestimiento del sistema ventricular, permitiendo CSF ​​se
mueva directamente en el tejido cerebral. Este es un
mecanismo que puede limitar la dilatación. Sin embargo,
contribuye al desarrollo de edema intersticial de la
sustancia blanca periventricular.
• Otro mecanismo compensatorio que limita la expansión
del sistema ventricular en los lactantes es la extensión de
las suturas craneales.

12. • Dilatación ventricular no tratada que comienza en la
infancia antes de la fusión de las suturas craneales
típicamente resulta en un enorme ampliación de la
cabeza.
• La presión intracraneal aumenta más lentamente debido a
la expansión del cráneo. Esto permite que los ventrículos
se agranden con menos presión sobre el parénquima
cerebral. La ampliación notable de la cabeza no se produce
si la hidrocefalia se produce de forma aguda o después de
la fusión de las suturas craneales. Esto da como resultado
un aumento significativo de la presión intracraneal.

13. CLÍNICA
• Depende de la agudeza del proceso. Si la acumulación de
líquido cefalorraquídeo excesivo es lenta, permitiendo que se
produzcan ajustes, el paciente puede tener un largo período sin
síntomas. La rápida progresión de la dilatación ventricular
típicamente resulta en el desarrollo temprano de los síntomas.
• Los síntomas de la hidrocefalia son inespecíficos e
independiente de la etiología . La cefalea es un síntoma
prominente. Es causada por la distorsión de las meninges y
vasos sanguíneos. El dolor a menudo varía en intensidad y
ubicación y puede ser intermitente o persistente. Los dolores
de cabeza debido al aumento de la PIC a menudo se producen
en la madrugada y se asocian con náuseas y vómitos.

14. • Los pacientes afectados suelen tener cambios en su
personalidad y comportamiento. Estos incluyen:
irritabilidad, indiferencia y falta de interés.
• A medida que la hidrocefalia empeora, cerebro medio y la
disfunción del tronco cerebral pueden provocar letargo y
somnolencia. El aumento de la PIC en la fosa posterior, a
menudo conduce a náuseas, vómitos y pérdida del apetito.

15. EXAMEN FÍSICO
• Distorsiones del tronco cerebral puede resultar en cambios en los signos vitales, tales como
bradicardia, hipertensión sistémica y la frecuencia respiratoria alterada.
• Crecimiento de la cabeza excesiva puede observarse en las mediciones del perímetro
cefálico trazada en las curvas de crecimiento. La fontanela anterior puede llegar a ser total o
distendido.
• Los niños pequeños pueden desarrollar abombamiento frontal, un contorno anormal del
cráneo en el que la frente se hace más pronunciada.
• Las venas del cuero cabelludo pueden aparecer dilatadas.
• La compresión de la tercera o sexto par craneal puede resultar en paresias de los músculos
extraoculares que conducen a diplopía.
• La presión sobre el cerebro medio puede dar lugar al deterioro de la mirada hacia
arriba. Esto se conoce como el signo del sol poniente debido a la aparición de la esclerótica
visible por encima del iris y puede ser parte de una constelación más grande de los signos
neuro-oftalmológica conocidos como síndrome de Parinaud
• Examen de fondo de ojo puede revelar edema de papila.
• El estiramiento de las fibras de la corteza motora alrededor de los ventrículos dilatados
puede resultar en la espasticidad de las extremidades, especialmente las piernas.

17. DIAGNÓSTICO
• La hidrocefalia se debe sospechar en un lactante cuya circunferencia
de la cabeza se agranda en el nacimiento, o cuando las mediciones
seriadas cruzan percentiles en las curvas de crecimiento estándar, lo
que indica un crecimiento excesivo .En algunos casos, el diagnóstico
se realiza mediante ecografía prenatal.
• El diagnóstico se confirma mediante neuroimagen. En un recién
nacido, la ecografía es la técnica preferida para el examen inicial, ya
que es portátil y evita la radiación ionizante. En los lactantes de más
edad y los niños, se debe realizar la TC o RM.
• Se debe realizar una punción lumbar (PL) y el LCR se debe examinar
si se sospecha de una infección que causa aracnoiditis adhesiva o
ependimitis. Sin embargo, LP está contraindicado si el paciente tiene
evidencia de una lesión ocupante de espacio, tal como un tumor
intracraneal o un absceso cerebral, debido al riesgo de hernia
cerebral.

18. TRATAMIENTO QUIRÚRGICO
• Hidrocefalia progresiva debe ser tratada para minimizar el
deterioro neurológico. El tratamiento más efectivo es el
drenaje quirúrgico. Esto no cura la hidrocefalia, pero
detiene su progresión y aparición de síntomas.

19. Shunt - Un sistema de derivación mecánica se coloca para drenar
la acumulación excesiva de líquido cefalorraquídeo. Esto implica
la colocación de un catéter en uno de los ventrículos laterales,
por lo general de la derecha. El catéter se conecta a un sistema
de válvula de una vía (por lo general se coloca debajo del cuero
cabelludo de la zona retroauricular) que se abre cuando la
presión en el ventrículo excede un cierto valor. La presión
disminuye a medida drenaje de líquido de los ventrículos, lo que
resulta en el cierre de la válvula hasta que la presión aumenta de
nuevo.
El extremo distal del sistema está conectado a un catéter que se
coloca en la aurícula derecha del corazón (ventriculoatrial, VA) o
en la cavidad peritoneal (ventriculoperitoneal, VP). Esto permite
que el LCR de pasar por alto el sitio de la obstrucción mecánica o
funcional a la absorción. LCR fluye directamente de los
ventrículos en la circulación sistémica o al peritoneo donde es
absorbido.

21. • Ventriculostomía - ventriculostomía endoscópica del
tercer ventrículo (ETV), un procedimiento en el cual se
hace una perforación para conectar el tercer ventrículo en
el espacio subaracnoideo, se ha utilizado en el tratamiento
inicial de casos seleccionados de hidrocefalia obstructiva y
como alternativa a la derivación de revisión. El éxito del
procedimiento depende de la causa de la hidrocefalia y las
complicaciones. Cuando tiene éxito, la TVE ofrece un costo
relativamente bajo y el tratamiento duradero para la
hidrocefalia.

23. TRATAMIENTO NO QUIRÚRGICO
• Incluye el uso de diuréticos, la fibrinolíticos y punciones
lumbares seriales. Estos procedimientos tienen
complicaciones significativas y son menos eficaz que el
tratamiento quirúrgico.
• Diuréticos como furosemida y acetazolamida producen
disminución CSF. Se han utilizado durante períodos cortos
en la hidrocefalia lentamente progresiva en pacientes
demasiado inestable para la cirugía. Los diuréticos se
utilizan también en los recién nacidos con hidrocefalia
posthemorrágica, aunque su uso es controvertido.

24. • Terapia fibrinolítica - administración intraventricular de
agentes fibrinolíticos se ha utilizado en los recién nacidos
con hidrocefalia posthemorrágica en un intento de evitar la
obstrucción permanente al flujo del LCR.
• Punciones lumbares seriales - punciones lumbares
repetidas se han utilizado como una medida temporal en
recién nacidos prematuros con hidrocefalia
posthemorrágica, aunque no parecen ser eficaces.

25. GRACIAS POR SU ATENCIÓN