Se realizó una revisión bibliográfica sobre las principales malformaciones congénitas del sistema nervioso central, Alteraciones anatomofuncionales originadas por factores genéticos, ambientales o multifactorial durante el periodo crítico y/o fetal del desarrollo. Para realizar un estudio organizado se ha usado la clasificación de Sarnat en: anomalías de la inducción dorsal, ventral, de la línea media y de los procesos de migración-diferenciación celular.
Para el médico resulta de gran utilidad el conocimiento de estas ya que le permite promover medidas destinadas prevenirlas y destinadas a reducir el riesgo cuando hay cierta predisposición ambiental o genética.
El diagnóstico y la prevalencia de estas enfermedades es de interés para el médico. Y son puntos clave en el desarrollo del presente trabajo razón por la cual se propuso explicar las principales malformaciones congénitas del sistema nervioso central de acuerdo a su origen etiopatogénico con el uso de 15 fuentes bibliográficas de fuentes científicas confiables.
PARÁLISIS DEL PLEXO BRAQUIAL- NEONATOLOGÍAevelyn sagredo
Este documento describe la distocia de hombros, una lesión del plexo braquial que puede ocurrir durante el parto debido a tracciones excesivas en el momento del nacimiento. Explica que existen tres variedades de distocia de hombros dependiendo de los nervios afectados, y que el pronóstico depende de factores como el grado de lesión y el tiempo de recuperación. También resume los posibles tratamientos como rehabilitación, masajes o cirugía si no hay mejoría a los tres meses.
Un diagnóstico semiológico eficaz de las radiculopatías y de las demás causas de dolor lumbar evita el uso innecesario de exámenes paraclínicos e imageneológicos.
En esta presentación menciono particularmente las manifestaciones clínicas y el abordaje de algunas radiculopatías lumbosacras.
Este documento habla sobre la parálisis braquial neonatal. Explica que esta condición ocurre en aproximadamente 2,5 de cada 1000 nacimientos y se debe a la elongación de las raíces del plexo braquial durante el parto. Describe las diferentes clasificaciones de la parálisis braquial dependiendo de qué raíces están afectadas, y los músculos y funciones comprometidas en cada caso. También cubre los exámenes complementarios, el tratamiento quirúrgico y no quirúrgico, y la terapia kinés
Este documento describe los síndromes extrapiramidales, incluyendo su definición, síntomas y clasificación. Define cuatro síntomas cardinales: rigidez, distonía, disquinesia y temblor. Describe varios trastornos del movimiento como el parkinsonismo, corea, atetosis, distonía y temblor. Explica las causas, características y diagnóstico de estos síndromes extrapiramidales.
Este documento describe la neuralgia del nervio glosofaríngeo, un dolor agudo y lancinante en la faringe, lengua y paladar causado por la estimulación de este nervio craneal. Explica las funciones sensitivas y motoras del nervio glosofaríngeo y los síntomas característicos de la neuralgia, incluidas las crisis de dolor de hasta 2 minutos desencadenadas por la deglución. Luego presenta el caso de un paciente de 55 años con dolor punzante recurrente en la orofaringe y parte posterior de la lengua durante 3 meses
Es muy importante conocer que las fibras nerviosas cumplen un papel importante el el transporte del impulso nervioso, para desempeñar sus funciones respectivas.
El documento describe los principios y procedimientos de una exploración neurológica básica. Incluye una lista de materiales necesarios y explica cómo evaluar las funciones corticales, los pares craneales, el sistema motor, la sensibilidad, los reflejos y otros aspectos neurológicos mediante técnicas como la inspección, palpación, pruebas de fuerza y reflejos. El objetivo es realizar un diagnóstico sindrómico y topográfico de manera rápida y fiable.
PARÁLISIS DEL PLEXO BRAQUIAL- NEONATOLOGÍAevelyn sagredo
Este documento describe la distocia de hombros, una lesión del plexo braquial que puede ocurrir durante el parto debido a tracciones excesivas en el momento del nacimiento. Explica que existen tres variedades de distocia de hombros dependiendo de los nervios afectados, y que el pronóstico depende de factores como el grado de lesión y el tiempo de recuperación. También resume los posibles tratamientos como rehabilitación, masajes o cirugía si no hay mejoría a los tres meses.
Un diagnóstico semiológico eficaz de las radiculopatías y de las demás causas de dolor lumbar evita el uso innecesario de exámenes paraclínicos e imageneológicos.
En esta presentación menciono particularmente las manifestaciones clínicas y el abordaje de algunas radiculopatías lumbosacras.
Este documento habla sobre la parálisis braquial neonatal. Explica que esta condición ocurre en aproximadamente 2,5 de cada 1000 nacimientos y se debe a la elongación de las raíces del plexo braquial durante el parto. Describe las diferentes clasificaciones de la parálisis braquial dependiendo de qué raíces están afectadas, y los músculos y funciones comprometidas en cada caso. También cubre los exámenes complementarios, el tratamiento quirúrgico y no quirúrgico, y la terapia kinés
Este documento describe los síndromes extrapiramidales, incluyendo su definición, síntomas y clasificación. Define cuatro síntomas cardinales: rigidez, distonía, disquinesia y temblor. Describe varios trastornos del movimiento como el parkinsonismo, corea, atetosis, distonía y temblor. Explica las causas, características y diagnóstico de estos síndromes extrapiramidales.
Este documento describe la neuralgia del nervio glosofaríngeo, un dolor agudo y lancinante en la faringe, lengua y paladar causado por la estimulación de este nervio craneal. Explica las funciones sensitivas y motoras del nervio glosofaríngeo y los síntomas característicos de la neuralgia, incluidas las crisis de dolor de hasta 2 minutos desencadenadas por la deglución. Luego presenta el caso de un paciente de 55 años con dolor punzante recurrente en la orofaringe y parte posterior de la lengua durante 3 meses
Es muy importante conocer que las fibras nerviosas cumplen un papel importante el el transporte del impulso nervioso, para desempeñar sus funciones respectivas.
El documento describe los principios y procedimientos de una exploración neurológica básica. Incluye una lista de materiales necesarios y explica cómo evaluar las funciones corticales, los pares craneales, el sistema motor, la sensibilidad, los reflejos y otros aspectos neurológicos mediante técnicas como la inspección, palpación, pruebas de fuerza y reflejos. El objetivo es realizar un diagnóstico sindrómico y topográfico de manera rápida y fiable.
El documento proporciona información sobre un paciente llamado Jorge Guallpa que está estudiando medicina. Describe la craneosinostosis, un trastorno en el que las suturas del cráneo se cierran demasiado pronto, causando problemas de crecimiento. Explica los tipos de craneosinostosis como escafocefalia, turricefalia y plagiocefalia. También cubre el diagnóstico, tratamiento y factores que contribuyen al cierre prematuro de las suturas.
El documento describe la anatomía y función del nervio facial, así como diferentes tipos de parálisis facial. El nervio facial tiene una función motora, sensitiva y secretora. Las parálisis faciales se clasifican en centrales o periféricas dependiendo de la localización de la lesión. La parálisis facial periférica idiopática, conocida como parálisis de Bell, es la forma más común y a menudo se recupera espontáneamente.
Este documento describe la etiología, clasificación, manifestaciones clínicas, tratamiento y métodos de rehabilitación de la parálisis facial periférica. Se explica la anatomía del nervio facial y sus funciones. La parálisis puede ser central, nuclear o infranuclear, y su tratamiento incluye medicamentos como esteroides o antivirales, así como terapias físicas como estimulación eléctrica muscular, masajes, calor y reeducación facial.
Este documento describe el desarrollo embrionario del sistema nervioso y los trastornos de la neuroembriología. Explica que el desarrollo del sistema nervioso comienza con la formación de la placa neural y continúa con la gastrulación, migración neuronal y mielinización. Se clasifican los trastornos en inducción y segmentación, proliferación, migración y mielinización. Se describen condiciones como holoprosencefalia, microlisencefalia, hemimegalencefalia y displasia cortical focal, relacion
Este documento describe el desarrollo de los senos paranasales, incluyendo el seno etmoidal que aparece a los 5-6 meses de gestación, el seno maxilar presente al nacer, el seno frontal que comienza a crecer a los 18-20 meses después del nacimiento, y el seno esfenoidal que se desarrolla en la parte posterior de las fosas nasales. También proporciona detalles sobre las edades a las que alcanzan su desarrollo completo.
Este documento describe las manifestaciones bucales comunes en personas con Síndrome de Down, incluyendo características faciales distintivas, maloclusión dental, retraso en erupción dental, y mayor riesgo de caries y enfermedad periodontal. También discute la importancia de obtener el consentimiento informado de tutores y proporcionar tratamiento dental ajustado a las necesidades del paciente.
Este documento describe la hipoacusia y los acúfenos. Define la hipoacusia como una disminución o pérdida de la audición y clasifica los diferentes tipos de hipoacusia. También describe las exploraciones que se realizan para evaluar la hipoacusia, como la audiometría y la impedanciometría. Finalmente, resume los posibles tratamientos para la hipoacusia, incluidas las prótesis auditivas e implantes cocleares.
Este documento describe el examen físico de los ojos. Detalla los elementos a evaluar como cejas, párpados, pestañas y conjuntiva. Explica cómo inspeccionar cada una de estas regiones y qué anomalías buscar, como ectropión, entropión, triquiasis, blefaritis, ptosis y conjuntivitis. El documento proporciona información sobre cómo realizar la evaluación de manera metódica y obtener datos sobre el estado de cada estructura ocular.
El documento describe las características de las lesiones de las neuronas motoras superior e inferior. Una lesión de neurona motora inferior afecta músculos específicos y causa atrofia, atonía y pérdida de reflejos. Una lesión de neurona motora superior afecta movimientos completos del cuerpo y causa hipertonía pero no atrofia primaria.
La malformación de Chiari incluye cinco tipos que involucran la protrusión anormal de estructuras cerebrales a través del foramen magno. El tipo más común es el tipo 1, que implica la protrusión de las amígdalas cerebelosas. La malformación de Chiari puede causar una variedad de síntomas craneales, espinales y otros problemas. El diagnóstico se realiza mediante resonancia magnética y el tratamiento incluye cirugía descompresiva y analgésicos.
El documento describe diferentes tipos de lesiones de la médula espinal, incluyendo lesiones completas e incompletas. Una lesión completa implica la ausencia de función motora y sensitiva por debajo del nivel de la lesión, mientras que una lesión incompleta implica algún grado de preservación de la función motora y/o sensitiva más de tres segmentos por debajo del nivel de la lesión. El documento también explica cómo se determina el nivel neurológico de la lesión a través del examen y proporcion
Desarrollo embriologico de la cresta neuralDaniel Vázquez
El documento describe el desarrollo de la cresta neural en embriones. Las células de la cresta neural se derivan del ectodermo y migran a través del embrión para formar varios tipos de tejidos, incluyendo ganglios nerviosos, melanocitos y hueso facial. Su migración y diferenciación están determinadas por factores intrínsecos y de la matriz extracelular, y defectos en este proceso pueden causar trastornos congénitos.
Este documento describe los cuatro grados de esguince cervical. El Grado I implica dolor y contractura muscular leve con posible limitación de movilidad pero radiografías normales. El Grado II agrega dolor y contractura moderados con limitación de movilidad y posible rectificación de la lordosis cervical. El Grado III presenta dolor intenso, contractura severa y discapacidad motriz con posible inversión de la lordosis. El Grado IV involucra fracturas, luxaciones y lesión neurológica.
La vía piramidal transmite señales motoras desde la corteza cerebral hasta los músculos. Consta de dos neuronas, donde la primera neurona origina en la corteza motora y termina en la médula espinal, y la segunda neurona conduce la señal desde la médula hasta el músculo. La vía piramidal controla el movimiento voluntario y su lesión causa diferentes síndromes dependiendo de la ubicación, como hemiplejía o parálisis parcial de extremidades.
Les comparto esta exposición basada en las GPC:
-Prevención, diagnóstico y tratamiento de la espina bífida en niños
-Diagnóstico y manejo de la hidrocefalia congénita y adquirida en menores de 1 año de edad
Este documento describe la mielomeningocele, una malformación congénita caracterizada por la falta de fusión de las vértebras y el quiste de las meninges que recubren la médula espinal. Se detallan las causas, síntomas, diagnóstico y tratamiento en diferentes etapas que incluyen cirugía neonatal, fisioterapia, uso de ortesis y estimulación de la marcha independiente.
Este documento describe diferentes síndromes y signos sensitivos. Resume los principales síndromes sensitivos como síndromes de disociación, síndromes medulares, síndromes radiculares y síndromes sensitivos periféricos. También describe signos elementales de sensibilidad y diferentes tipos de cefaleas, clasificándolas en primarias y secundarias.
Este documento define las malformaciones congénitas y describe los diferentes tipos, incluyendo malformaciones, alteraciones anatómicas, deformidades, displasias, síndromes y asociaciones. También explica los factores genéticos como anomalías cromosómicas y mutaciones genéticas, y los factores ambientales como agentes infecciosos, químicos, radiación, enfermedades y factores mecánicos que pueden causar malformaciones congénitas. Finalmente, resume los métodos de diagnóstico prenatal y las terapias fet
Este documento describe diferentes anomalías congénitas del sistema nervioso central como defectos del tubo neural, espina bífida, anencefalia, mielomeningocele y hidrocefalia. Explica los factores de riesgo, epidemiología y orígenes de estas malformaciones que ocurren debido a errores en el desarrollo embrionario durante las primeras 4 semanas de gestación.
El documento proporciona información sobre un paciente llamado Jorge Guallpa que está estudiando medicina. Describe la craneosinostosis, un trastorno en el que las suturas del cráneo se cierran demasiado pronto, causando problemas de crecimiento. Explica los tipos de craneosinostosis como escafocefalia, turricefalia y plagiocefalia. También cubre el diagnóstico, tratamiento y factores que contribuyen al cierre prematuro de las suturas.
El documento describe la anatomía y función del nervio facial, así como diferentes tipos de parálisis facial. El nervio facial tiene una función motora, sensitiva y secretora. Las parálisis faciales se clasifican en centrales o periféricas dependiendo de la localización de la lesión. La parálisis facial periférica idiopática, conocida como parálisis de Bell, es la forma más común y a menudo se recupera espontáneamente.
Este documento describe la etiología, clasificación, manifestaciones clínicas, tratamiento y métodos de rehabilitación de la parálisis facial periférica. Se explica la anatomía del nervio facial y sus funciones. La parálisis puede ser central, nuclear o infranuclear, y su tratamiento incluye medicamentos como esteroides o antivirales, así como terapias físicas como estimulación eléctrica muscular, masajes, calor y reeducación facial.
Este documento describe el desarrollo embrionario del sistema nervioso y los trastornos de la neuroembriología. Explica que el desarrollo del sistema nervioso comienza con la formación de la placa neural y continúa con la gastrulación, migración neuronal y mielinización. Se clasifican los trastornos en inducción y segmentación, proliferación, migración y mielinización. Se describen condiciones como holoprosencefalia, microlisencefalia, hemimegalencefalia y displasia cortical focal, relacion
Este documento describe el desarrollo de los senos paranasales, incluyendo el seno etmoidal que aparece a los 5-6 meses de gestación, el seno maxilar presente al nacer, el seno frontal que comienza a crecer a los 18-20 meses después del nacimiento, y el seno esfenoidal que se desarrolla en la parte posterior de las fosas nasales. También proporciona detalles sobre las edades a las que alcanzan su desarrollo completo.
Este documento describe las manifestaciones bucales comunes en personas con Síndrome de Down, incluyendo características faciales distintivas, maloclusión dental, retraso en erupción dental, y mayor riesgo de caries y enfermedad periodontal. También discute la importancia de obtener el consentimiento informado de tutores y proporcionar tratamiento dental ajustado a las necesidades del paciente.
Este documento describe la hipoacusia y los acúfenos. Define la hipoacusia como una disminución o pérdida de la audición y clasifica los diferentes tipos de hipoacusia. También describe las exploraciones que se realizan para evaluar la hipoacusia, como la audiometría y la impedanciometría. Finalmente, resume los posibles tratamientos para la hipoacusia, incluidas las prótesis auditivas e implantes cocleares.
Este documento describe el examen físico de los ojos. Detalla los elementos a evaluar como cejas, párpados, pestañas y conjuntiva. Explica cómo inspeccionar cada una de estas regiones y qué anomalías buscar, como ectropión, entropión, triquiasis, blefaritis, ptosis y conjuntivitis. El documento proporciona información sobre cómo realizar la evaluación de manera metódica y obtener datos sobre el estado de cada estructura ocular.
El documento describe las características de las lesiones de las neuronas motoras superior e inferior. Una lesión de neurona motora inferior afecta músculos específicos y causa atrofia, atonía y pérdida de reflejos. Una lesión de neurona motora superior afecta movimientos completos del cuerpo y causa hipertonía pero no atrofia primaria.
La malformación de Chiari incluye cinco tipos que involucran la protrusión anormal de estructuras cerebrales a través del foramen magno. El tipo más común es el tipo 1, que implica la protrusión de las amígdalas cerebelosas. La malformación de Chiari puede causar una variedad de síntomas craneales, espinales y otros problemas. El diagnóstico se realiza mediante resonancia magnética y el tratamiento incluye cirugía descompresiva y analgésicos.
El documento describe diferentes tipos de lesiones de la médula espinal, incluyendo lesiones completas e incompletas. Una lesión completa implica la ausencia de función motora y sensitiva por debajo del nivel de la lesión, mientras que una lesión incompleta implica algún grado de preservación de la función motora y/o sensitiva más de tres segmentos por debajo del nivel de la lesión. El documento también explica cómo se determina el nivel neurológico de la lesión a través del examen y proporcion
Desarrollo embriologico de la cresta neuralDaniel Vázquez
El documento describe el desarrollo de la cresta neural en embriones. Las células de la cresta neural se derivan del ectodermo y migran a través del embrión para formar varios tipos de tejidos, incluyendo ganglios nerviosos, melanocitos y hueso facial. Su migración y diferenciación están determinadas por factores intrínsecos y de la matriz extracelular, y defectos en este proceso pueden causar trastornos congénitos.
Este documento describe los cuatro grados de esguince cervical. El Grado I implica dolor y contractura muscular leve con posible limitación de movilidad pero radiografías normales. El Grado II agrega dolor y contractura moderados con limitación de movilidad y posible rectificación de la lordosis cervical. El Grado III presenta dolor intenso, contractura severa y discapacidad motriz con posible inversión de la lordosis. El Grado IV involucra fracturas, luxaciones y lesión neurológica.
La vía piramidal transmite señales motoras desde la corteza cerebral hasta los músculos. Consta de dos neuronas, donde la primera neurona origina en la corteza motora y termina en la médula espinal, y la segunda neurona conduce la señal desde la médula hasta el músculo. La vía piramidal controla el movimiento voluntario y su lesión causa diferentes síndromes dependiendo de la ubicación, como hemiplejía o parálisis parcial de extremidades.
Les comparto esta exposición basada en las GPC:
-Prevención, diagnóstico y tratamiento de la espina bífida en niños
-Diagnóstico y manejo de la hidrocefalia congénita y adquirida en menores de 1 año de edad
Este documento describe la mielomeningocele, una malformación congénita caracterizada por la falta de fusión de las vértebras y el quiste de las meninges que recubren la médula espinal. Se detallan las causas, síntomas, diagnóstico y tratamiento en diferentes etapas que incluyen cirugía neonatal, fisioterapia, uso de ortesis y estimulación de la marcha independiente.
Este documento describe diferentes síndromes y signos sensitivos. Resume los principales síndromes sensitivos como síndromes de disociación, síndromes medulares, síndromes radiculares y síndromes sensitivos periféricos. También describe signos elementales de sensibilidad y diferentes tipos de cefaleas, clasificándolas en primarias y secundarias.
Este documento define las malformaciones congénitas y describe los diferentes tipos, incluyendo malformaciones, alteraciones anatómicas, deformidades, displasias, síndromes y asociaciones. También explica los factores genéticos como anomalías cromosómicas y mutaciones genéticas, y los factores ambientales como agentes infecciosos, químicos, radiación, enfermedades y factores mecánicos que pueden causar malformaciones congénitas. Finalmente, resume los métodos de diagnóstico prenatal y las terapias fet
Este documento describe diferentes anomalías congénitas del sistema nervioso central como defectos del tubo neural, espina bífida, anencefalia, mielomeningocele y hidrocefalia. Explica los factores de riesgo, epidemiología y orígenes de estas malformaciones que ocurren debido a errores en el desarrollo embrionario durante las primeras 4 semanas de gestación.
Anomalías congénitas del sistema nervioso centralRocio Baide
1. El documento describe diferentes anomalías congénitas del sistema nervioso central, incluyendo defectos del tubo neural, microcefalia, hidrocefalia y craneosinostosis.
2. Entre los defectos del tubo neural se encuentran el mielomeningocele y el meningocele, mientras que la hidrocefalia puede ser obstructiva o no obstructiva.
3. La microcefalia puede ser primaria o secundaria, y su diagnóstico incluye pruebas como cariotipo, TAC y análisis de aminoácidos.
Este documento habla sobre la hidrocefalia. Explica que es un aumento de volumen del líquido cefalorraquídeo dentro del cráneo que puede ser congénito u obtenerse después del nacimiento. Describe las causas, síntomas, exámenes de diagnóstico y tratamientos quirúrgicos como la colocación de derivaciones para drenar el exceso de líquido.
Este documento trata sobre la hidrocefalia. Define la hidrocefalia como la acumulación excesiva de líquido cefalorraquídeo en los ventrículos cerebrales, lo que causa un aumento de su volumen y presiona y daña el cerebro circundante. Explica la fisiología normal del líquido cefalorraquídeo y cómo se produce la hidrocefalia. Finalmente, discute los estudios de imagen, cuadros clínicos, causas, clasificaciones, tratamientos y complicaciones de la hid
Este documento describe la hidrocefalia, comenzando con su definición como un exceso de líquido cefalorraquídeo en los ventrículos cerebrales que causa un aumento de su volumen y presiona el cerebro circundante. Luego explica la fisiología normal del LCR, incluida su producción, circulación y reabsorción, y la fisiopatología, estudios de imagen, cuadros clínicos y causas de la hidrocefalia según la edad. Finalmente, cubre la clasificación, tratamiento médico
La hidrocefalia es una acumulación anormal de líquido cefalorraquídeo en los ventrículos cerebrales que causa un aumento de la presión dentro del cráneo. Puede ser congénita u adquirida. Los síntomas incluyen un aumento rápido del tamaño de la cabeza en bebés y dolores de cabeza, náuseas y problemas de visión en niños mayores. El tratamiento principal es la inserción quirúrgica de un tubo (shunt) para drenar el exceso de líquido del cere
La hidrocefalia es una acumulación anormal de líquido cefalorraquídeo en los ventrículos cerebrales que puede ser congénita u adquirida. Puede causar un aumento rápido de la circunferencia de la cabeza en infantes o dolores de cabeza, náuseas y problemas de visión en niños mayores. El diagnóstico se realiza mediante tomografía computarizada o resonancia magnética del cerebro y el tratamiento depende de la causa subyacente, incluyendo la extirpación de tumores o
Este documento describe varias malformaciones del tubo neural como la anencefalia, encefalocele, espina bífida y craneosinostosis, así como la hidrocefalia. Estas malformaciones ocurren cuando el tubo neural no se cierra correctamente durante el desarrollo embrionario y pueden causar defectos en el cerebro, cráneo y médula espinal. La hidrocefalia implica un exceso de líquido cefalorraquídeo dentro del cráneo y se clasifica según sea comunicante u obstructiva.
RESUMEN
La hidrocefalia del tipo congénita se caracteriza por la obliteración del Acueducto de Silvio, y por una neurogénesis anormal. Diversas evidencias sugieren la presencia de una respuesta inflamatoria en ambos procesos. En el sistema nervioso central existen células con rol inmunitario, la microglia es una célula inmune propia del Sistema Nervioso Central que está constantemente vigilando el entorno (estado inactivo), y ante cualquier señal anormal se "activa". La microglia activa puede tener dos roles; microglia reparadora, es aquella que tiene efectos neuroprotectores debido a la secreción de moléculas anti-inflamatorias. Por otro lado, la microglia inflamatoria, la cual al activarse secreta factores pro-inflamatorios y con ello la migración de más células inmunes hasta aquel lugar. Si este proceso no es regulado, va generándose un micro-ambiente tóxico para las células del Sistema Nervioso Central, desestabiliza la Barrera hematoencefálica lo cual permite la llegada masiva de macrófagos y linfocitos, de origen periféricos, al cerebro. De este modo, la generación de este ambiente neurotóxico trae como consecuencias, graves daños en la anatomía y con ello en la fisiología del Sistema Nervioso Central. En esta revisión, se presentan diversos estudios que demuestran la existencia de factores inflamatorios en cerebro, tanto humanos como en modelos animales, que desarrollan hidrocefalia ya sea congénita o adquirida, y se analizan las consecuencias y una posible terapia que permita revertir los daños ocasionados por esta respuesta.
Palabras clave: hidrocefalia; inflamación; respuesta pro-inflamatoria; terapia.
ABSTRACT
Congenital hydrocephalus is characterized by obstruction of the aqueduct of Sylvius and abnormal neurogenesis. Evidence suggests the presence of an inflammatory response in both processes. In the central nervous system there are cells with an immune function, such as microglia, which keep permanent watch on their environment (inactive state), activating in the presence of any abnormal signal. According to their functions, active microglia may be either repairing or inflammatory. Repairing microglia have neuroprotective effects due to the secretion of anti-inflammatory molecules. Inflammatory microglia, on the other hand, secrete pro-inflammatory factors when activated, and thus the migration of more immune cells to the place. When this process is not regulated, a toxic microenvironment is generated for central nervous system cells, destabilizing the hematoencephalic barrier and thus permitting the mass arrival of macrophages and lymphocytes of peripheral origin to the brain. Generation of this neurotoxic environment causes serious damage to the anatomy and physiology of the central nervous system. The present review includes various studies based on human and animal models revealing the existence of inflammatory factors in the brain which develop either congenital or acquired hydrocephalus, and provides an analysis of the con
La espina bífida es un defecto congénito en el que la columna vertebral y médula espinal no se desarrollan correctamente durante la gestación. Puede presentarse en tres formas de gravedad creciente: espina bífida oculta, meningocele y mielomeningocele. Los síntomas varían desde ninguno hasta parálisis y otros problemas neurológicos, dependiendo de la severidad del defecto.
La espina bífida es un defecto congénito en el que la columna vertebral y médula espinal no se desarrollan correctamente durante la gestación. Puede presentarse en tres formas de gravedad creciente: espina bífida oculta, meningocele y mielomeningocele. Los síntomas varían desde ninguno hasta parálisis y otros problemas neurológicos, dependiendo de la severidad del defecto.
Este documento describe varias anomalías del sistema esquelético como el síndrome de Klippel Feil, costillas cervicales, raquisquisis, depresión del esternón, microcefalia, anencefalia, craniosinostosis, acondroplasia, hiperpituitarismo, cretinismo, dolicocefalia y oxicefalia. Se detallan sus causas, síntomas y características principales.
Este documento describe las principales anomalías congénitas de la médula espinal, incluyendo la espina bífida oculta y abierta. La espina bífida oculta es la forma más común y leve, donde las vértebras están malformadas pero la piel está intacta. La espina bífida abierta incluye la meningocele, mielocele y mielomeningocele, variando en gravedad desde solo las meninges afectadas hasta la médula espinal y tejidos nerviosos expuestos. El documento también cub
Las disrrafias espinales y el mielomeningocele son defectos del tubo neural que ocurren cuando los huesos de la columna vertebral no se cierran completamente durante el desarrollo embrionario, dejando la médula espinal expuesta. El mielomeningocele es la forma más grave, donde la médula espinal y las meninges sobresalen a través de un saco en la espalda, causando parálisis y pérdida de control de esfínteres. El tratamiento implica cirugía para cerrar el defecto seg
Este documento proporciona información sobre diferentes tipos de hidrocefalia y síndromes relacionados, incluyendo sus síntomas, diagnósticos y tratamientos. Describe cuatro tipos principales de hidrocefalia, el síndrome de Chiari y dos tipos de neurofibromatosis. Explica que la hidrocefalia ocurre cuando se acumula exceso de líquido cefalorraquídeo en los ventrículos cerebrales, y que su diagnóstico incluye ultrasonografías, tomografías y resonancias magnéticas.
Este documento clasifica y describe varias malformaciones congénitas del sistema nervioso central. Incluye errores de inducción dorsal como anencefalia, encefalocele e iniencefalia. También describe errores de inducción ventral como holoprosencefalia. Otras malformaciones descritas son la malformación de Dandy-Walker, microcefalia, hidranencefalia y quiste aracnoideo. El documento proporciona detalles sobre las características clínicas y ecográficas de cada malformación.
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Ressistencia antibiotica
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Presentación de Javier Gállego en la mesa ¿Publicamos los resultados de la evaluación? Que podemos encontrar en nuestras revistas de referencia, en el Encuentro Pacap de Valencia, el 13 de junio de 2024. Artículos de la Revista Comunidad acerca de la evaluación en salud comunitaria.
2. *Índice
*Definición de enfermedad congénita
*Neuroembriología.
*Agrupación de las alteraciones congénitas del SNC.
*Factores de riesgo que inducen a una malformación del
SNC.
*Defectos del cierre del tubo neural, clasificación.
*Encefalocele: Clasificación, diagnostico,
contraindicaciones, tratamiento, evolución y pronostico.
3. *Espina bífida: síntomas, división.
• Espina bífida oculta
• Espina bífida abierta: mielosquisis, mielomeningocele,
meningocele. Diagnostico y tratamiento.
*Hidrocefalia: fisiopatología, clasificación, diagnostico y
tratamiento.
*Craneosinostosis: clasificación, diagnostico y tratamiento
4. Producida por:
• Un trastornos ocurrido durante el desarrollo
embrionario.
• Un trastorno durante el parto.
• Como una consecuencia de un defecto hereditario.
¿Que es una enfermedad congénita?
5. *Aproximadamente el 3% de los niños nacidos
vivos a termino presentan defectos del SNC.
*Alrededor del 75% de las muertes fetales ocurren
debido a malformaciones del SN.
*Importante saber que:
6. *Neuroembriología
Entonces el tubo neural es la estructura precursora del sistema
nervioso central que se encuentra presente en el ser humano. Esta
estructura va a convertirse en el futuro cerebro y medula espinal del
recién nacido, así como en las estructuras que los recubren y protegen.
7. *Factores de riesgo
Trastornos genéticos o
cromosómicos
Edad de la madre
Radiaciones
ionizantes y rayos x
Consumo de alcohol y
drogas
Algunos fármacos
Enfermedades
infecciosas maternas
Mala alimentación
8. *Agrupación de las alteraciones
congénitas del SNC
Defectos del cierre
del tubo neural
Encefalocele
Espina bífida
Defectos en la
proliferación y
migración neuronal.
Microcefalia
Agenesia del
cuerpo calloso
Lisencefalia
Defectos en la
organización y
miellinizacion
neuronal
Hidranencefalia
Porencefalia
9. *Defectos del cierre del tubo
neural
*Suponen las malformaciones congénitas mas comunes en
el mundo tras las malformaciones cardiacas.
Los defectos del tubo neural
engloban al grupo de
enfermedades que aparecen de
forma congénita, afectando el
cerebro, la medula espinal y las
estructuras que lo engloban.
10. *Defectos del cierre del tubo neural
Pueden provocar:
*Abortos espontáneos
*Malformaciones leves y graves en
el recién nacido
12. *Encefalocele
Es una protrusión o un
bulto (en forma de saco)
formado por la salida del
encéfalo y las membranas
que lo recubren a través
de una abertura en el
cráneo.
17. *Tratamiento
Normalmente se va a
recurrir a cirugía.
Se pueden extraer
las protuberancias.
La posible
hidrocefalia también
se corrige a través de
tratamiento
quirúrgico.
18. Según el Children’s Hospital of Wisconsin
Esta cirugía no se
suele realizar
inmediatamente
después de nacer,
sino que se espera
un tiempo.
Las intervenciones
quirúrgicas se llevan
a cabo entre el
nacimiento y los 4
meses de edad.
Debe operarse con urgencia si
existe:
• Falta de piel que cubra el
saco.
• Sangrado.
• Obstrucción de vías
respiratorias.
• Problemas de visión.
19. En cuanto al procedimiento quirúrgico se hará lo
siguiente:
El neurocirujano
extraerá una parte del
cráneo (craneotomía)
para acceder al
cerebro.
Cortará la duramadre y
colocará correctamente
el cerebro, las meninges
y el líquido
cefalorraquídeo en su
lugar, eliminando el
saco sobrante.
Posteriormente se
cerrará la duramadre,
sellando la parte del
cráneo extraída o
añadiendo una pieza
artificial que lo
sustituya.
La hidrocefalia se puede
tratar con una
implantación de un tubo
en el cráneo que drene
el exceso de líquido.
20. *Evolución y pronostico
En cuanto a la evolución posoperatoria:
Encefaloceles
anteriores
Malformaciones
faciales de
variada
gravedad
Tienen un buen
pronóstico tanto
neurológica
como cosmético
Encefaloceles
posteriores
Microcefalia
Hidrocefalia
luego de la
corrección
quirúrgico
Severos
trastornos
neurológicos
21.
22.
23. * Espina bífida
Es una malformación congénita del
tubo neural, que se caracteriza por
desarrollo anormal:
De los huesos de la columna
De la medula espinal
Del tejido nervioso circundante
De las meninges
24. Este trastorno neurológico
puede provocar que una parte
de la medula espinal y de las
estructuras circundantes se
desarrollen por fuera y no por
dentro del cuerpo.
27. *Espina bífida oculta
Algunas tienen un:
*Lipoma
*Hoyuelo,
*Vellosidad localizada
*Mancha oscura
* Una protuberancia sobre la zona
afectada.
La medula espinal y las
estructuras circundantes
permanecen dentro del cuerpo
del bebe, pero los huesos de la
región lumbar no se forman de
manera normal y se encuentra
un defecto o boquete pequeño
en una o varias de las vértebras
que constituyen la espina dorsal.
28.
29. *Espina bífida abierta
*Se llama espina bífida abierta a la anomalía del
desarrollo provocada por falla en el cierre del
tubo neural que no está cubierta por piel al
nacer.
*Mielosquisis
*Mielomeningocele
*Meningocele
30. *Mielomeningocele
* Es una anomalía del desarrollo caracterizada por la
ausencia del arco posterior vertebral y de la piel, con
exteriorización de las meninges y la medula espinal,
abiertas y malformadas.
• Diagnostico: midiendo las alfa-fectoptoteinas y
ecografía uterina.
• Se asocia: Sx de Chiari, estenosis del acueducto
d Silvio e hidromielia.
31.
32. *Tratamiento
Se deben tomar las siguientes medidas terapéuticas:
• Proteger el saco y sus cubiertas
• Realizar un examen neurológico
• Evaluar la existencia de anomalías asociadas
• Reparar el defecto preferiblemente dentro de las
36 horas para evitar una fistula de LCR y
meningitis.
• Controlar la hidrocefalia
Complicaciones:
• Paraparesia,
• Hipoestesia
• Trastonos esfinterianos
33. *Meningocele
*Es la anomalía del desarrollo caracterizada por
la ausencia del arco posterior vertebral y la
distensión quística de las meninges, sin
contenido de tejido nervioso.
36. *Es una condición
patológica suya
presentación clínica varia
de acuerdo con : la edad
de inicio, patologías
intracraneales asociadas
y/o grado de bloqueo de
la circulación del LCR.
37. *Por qué?
1. Por aumento de la resistencia a su absorción
2. Por aumento de la resistencia a su circulación
3. Por aumento de la producción
38. *Fisiología
1. El LCR es secretado hacia los ventrículos por el epitelio coroideo como
un ultra-filtrado de su endotelio capilar. El 80% se forma en los plexos
coroideos y el 20% restante como un filtrado del tejido ependimario.
2. Circulación: plexos- ventrículos laterales –tercer ventrículo (A. monro)-
4to ventrículo(AC. De Silvio) – cisterna magna o espacio subaracnoideo
( F. de Luschka y Magendie)- ascender hacia las cisternas de la base del
craneo y otro descender hacia el espacio subaracnoideo espinal .
3. Producción: 0,35 a 0,40 ml/min (500-600 ml/dia)
39. *Fisiopatología
La hidrocefalia es una distención activa del sistema ventricular
resultante de un paso inadecuado del LCR, desde su inicio de
producción en los ventrículos, hasta su lugar de absorción en la
circulación venosa.
1. Aumento del volumen del LCR: a) aumento en la resistencia a
su absorción, por daño o bloqueo en las vellosidades
aracnoideas;ej: luego de una hemorragia subaracnoidea o una
meningitis. B) aumento de la resistencia a la circulación, debido
a una obstrucción en algunas de sus vías de circulación ; ej.
:malformación congénita, tumor o hematoma que ocluye el
sistema ventricular. C) por un amento de la producción de
liquido; ej.: tumor secretor como papiloma del plexo coroideo.
40. *Clasificación
Se refiere a la presencia o
no de comunicación entre
el sistema ventricular y el
espacio subaracnoideo,
que permite una libre
circulación del LCR.
• Comunicante
• No comunicante
41. * Clasificación
Comunicante: el liquido
circula libremente se produce
por aumento de la resistencia
a la absorción (post
hemorrágica, post infecciosa,
post traumáticas, idiopáticas)
o exceso de producción (
papiloma de plexo coroideo).
No comunicante: aumento
de la resistencia a la
circulación del LCR (tumores
o hematomas, que obstruyen
las vías de circulación
intraventriculares)
42. *
Hidrocefalia del niño:
1. Prenatales: se desarrollan
intrauterina manifestándose en el
embarazo o después del
nacimiento.
• Malformativas (Estenosis del
acueducto de Silvio, enf. De
Dandy- Walker( expansión
quística del 4to ventrículo con
hipoplasia cerebelosa), enf.
Chiari II ( tronco y amígdalas
alongadas con obstrucción de los
( F. de Luschka y Magendie. Se
asocia a mielomeningocele.
• Agenesia de foramen de monro.
• Infecciosas (toxoplasmosis
congénita, citomegalovirus en el
embarazo)
• Vasculares (aneurisma de la vena
de galeno)
2. Postnatales:
• Tumores del 4to y 3er v.
• Quiste aracnoideo
• Absceso
• Hematomas
• Meningitis
• Por aumento de la resistencia
venosa (acondroplasia,
craneosinostosis)
• Mucopolisacaridosis
• Etaria
• Etiológica
45. .
Hematoma de fosa posterior
Tumor de fosa posterior
Enfermedad de Hakim- Adams
46. *Clínica
1. Menores de 2 años:
• Aumento del perímetro craneano
• Fontanela anterior tensa
• Diastasis de las suturas
• Menor espesor craneano
• Mirada de sol naciente
• Estrabismo por compromiso del III y VI par
• Irritabilidad
• Alteraciones del sueño
47. *Clínica
2. Mayores de 2 años:
• De rápida instauración con síndrome de hipertensión
endocraneana
• De lenta instauración con cefalea, retardo del desarrollo,
espasticidad, pubertad precoz o tardía, obesidad.
48. *Clínica
3. En el adulto:
• Hidrocefalia hipertensiva: síndrome de hipertensión
endocraneana, ataxia de tronco
• Hidrocefalia normotensiva: tríada de Hakim ( apraxia de la
marcha deterioro cognitivo, incontinencia urinaria)
58. *Craneosinostosis
*El cuadro es provocado por
el cierre prematuro de una o
varias de las suturas que
unen los huesos del cráneo.
*El crecimiento de la calota
ocurre fundamentalmente a
nivel de las suturas y su
cierre precoz determinara
alteraciones en la
morfología craneal.
*Antiguamente se conocía
como craneoestenosis.
59. *Craneosinostosis
*Simples: se caracterizan por afectar solo a una sutura.
*Complejas: pueden involucrar varias e incluso comprometer
el macizo- cráneo facial y se encuentran asociadas a
síndromes faciales dismorficos.
*Incidencia global: aproximadamente de 3/ 5000 nacidos vivos.
*Mas frecuente: en el sexo masculino.
60. *Craneosinostosis
*Clínica: la presentación clínica dependerá del numero de
suturas afectadas, la gravedad de la deformidad craneal, la
zona del encéfalo comprimida, la asociación con otras
anomalías congénitas y de la presencia o no de hipertensión
intracraneal.
*Dependiendo del tipo de alteración posee un nombre
característico asociado a la forma de la cabeza.
62. *
*Sinostosis coronal: puede ser
unilateral o bilateral, se observa
expansión superior y lateral de la
cabeza ( braquicefalia). Esto genera
una fosa ant. Corta, hipertelorismo y
elevación de la frente
*Puede ser unilateral y asociarse con
varios síndromes como el de
crouzon y el de apert.
63. *Sinostosis metopica: provoca una deformidad en forma triangular de
la frente(trigonocefalia)
* Se asocia a hipotelorismo, alteraciones del cromosoma 19 y retraso
mental.
64. *
*Plagiocefalia posterior: no es una verdadera
craneosinostosis, ya que no se produce por cierre precoz de
una sutura, sino por un aplastamiento posicional de la zona
occipital lateral del cráneo por falta de la rotación del
lactante. Esta debe distinguirse de la sinostosis lambdoidea,
que es una deformidad provocada por el cierre precoz de la
sutura lambdoidea.
65. *Craneosinostosis
*Sinostosis múltiple: es la mas
frecuente, se complica con
hipertensión intracraneal y retraso
mental.
*La denominada oxicefalia es una
deformidad que se caracteriza por
un cráneo en forma de torre y
acompañado de senos aéreos
hipoplasicos y orbitas planas.
66. *Craneosinostosis
*Diagnostico
Se realiza con la clínica
*Palpación de una prominencia ósea sobre la
sutura ( hiperostosis) y la radiología simple
del cráneo confirman la osificación de las
suturas y la ausencia de la transparencia
observada habitualmente en ellas. La
tomografía y la resonancia también se usan
para el diagnostico, como estudios
complementarios para hallazgos mas
específicos.
67. *
*El tratamiento es casi siempre quirúrgico y
consiste en la resección de la sutura afectada,
durante los primeros meses de vida. Solo cerca
del 12% de las craneosinostosis se asocian a
hipertensión intracraneal , por lo cual el primer
motivo para realizar la cirugía es corregir la
deformidad estética y los importante trastornos
que se asocian a ella.
Tratamiento
68.
69. *Bibliografía
* Navarro Restrepo, C. (2006). Neurocirugía para
médicos generales. 1st ed. Colombia: Olga Giraldo,
p.Google Books.
*Mezzadri, J., Goland, J. and Socolovsky, M. (2011).
Introducción a la Neurocirugía. 2nd ed. Argentina:
Juan José Mezzadri, p.Google Books.
*Taveras Lucas, L. (1999). Apuntes de Neurocirugía
Clínica. 2nd ed. Santo Domingo.