evaluación clínica, diagnóstico y manejo de la hipertensión pulmonar neonatal

1. Dra Abby De La Cruz
MR Neonatología
CHMDrAAM
Mayo 2014

2. HIPERTENSIÓN PULMONAR
PERSISTENTE
¨FALLA AL ALCANZAR O MANTENER DESCENSO NORMAL DE
LAS RESISTENCIAS VASCULARES PULMONARES, AL NACER¨
Complica a 10% de los RN con falla respiratoria
• SDR severo
• Hipoxemia
• Mortalidad y morbilidad
Kinsella and Abman 1995 -Walshs-Sukis et al, 2001
HPPRN
•Asfixia severa
•Enfermedad pulmonar crónica
•Secuelas en el neurodesarrollo
•Muerte

3. Desarrollo y transición normal de la
vasculatura pulmonar

4. DESARROLLO Y TRANSICIÓN NORMAL
DE LA VASCULATURA PULMONAR
5-10% vasculatura
pulmonar
Vasoconstrictores pulmonares
Baja tensión de oxígeno
Endotelina-1
Leucotrienos
Rho-kinasa
Vasoconstricción mediada
Niveles bajos de NO
Prostaciclina
Lapointe A. et al. J Ped feb 2011; e12- e24.

5. DESARROLLO Y TRANSICIÓN NORMAL
DE LA VASCULATURA PULMONAR

6. DESARROLLO Y TRANSICIÓN NORMAL
DE LA VASCULATURA PULMONAR

7. DESARROLLO Y TRANSICIÓN NORMAL
DE LA VASCULATURA PULMONAR
↓ Ca 2+

8. Concepto de HPPRN
1. Elevación de las resistencias
pulmonares
2. Hipoxemia
3. Cortocircuito de derecha a
izquierda o bidireccional
* Ductus arterioso o foramen oval
Incidencia
* 1.9/1000
* 7400 casos anuales en USA

9. Concepto de HPPRN

10. FISIOPATOLIGÍA
Hernia diafragmática
Hipoplasia pulmonar
Displasia alveolo capilar
Lesión del parénquima
SAM, Sepsis, EDS,
neumonía
Hipertensión pulmonar 1aria
Disminución del intercambio gaseoso
Hipercapnia
Hipoxemia
Hipoxia
Acidosis
Lesión miocárdica
Disfunción VI
Inestabilidad
hemodinámica
Aumento de RVP

11. EVALUACION CLÍNICA DE RN CON HPPN
* Edad mayor de 34 semanas
* Distrés respiratorio y cianosis
* Asfixia
* Bajos puntajes de Apgar
* Presencia de meconio
* Hipoxemia: no responde a oxígeno
suplementario
* Gradiente de saturación
* Test de hiperoxia
* Rx de tórax
* Laboratorios:
* Hipoglicemia, hipocalcemia,
trombocitopenia, policitemia

12. EVALUACION CLÍNICA DE RN CON HPPN
Ecocardiograma
* Descartar cardiopatía
estructural
* Determinar dirección del
cortocircuito en el FO y el DAP
* Función ventricular

13. EVALUACION CLÍNICA DE RN CON HPPN
Marcadores bioquímicos
* BNP
* valores mayores de 850 μg
* no tiene buena correlación con
los niveles de hipoxemia.

14. Tratamiento
Oxido nítrico
Reclutamiento pulmonar
Hernia diafragmática
Hipoplasia pulmonar
Displasia alveolo capilar
Drogas vasoactivas
Reposición de volemia
Vasodilatadores
Lesión del parénquima
SAM, Sepsis, EDS,
neumonía
Hipertensión pulmonar 1aria
Disminución del intercambio gaseoso
Hipercapnia
Hipoxemia
Hipoxia
Acidosis
Lesión miocárdica
Disfunción VI
Inestabilidad
hemodinámica
Aumento de RVP

15. MANEJO GENERAL DE HPPRN
 Principios básicos
o Temperatura, glicemia,
normocalcemia, hemoglobina
y volumen intravascular
 Ventilación mecánica
o Mejorar oxigenación
o Obtener volúmenes
pulmonares normales
o Evitar los efectos de
volúmenes pulmonares bajos
en la vasculatura pulmonar
VAFO
 RN con enfermedad pulmonar
parenquimatosa e HPPN
o Mejoría en la oxigenación
o Disminución del cortocircuito
derecha a izquierda
Kinsella and Abman, 2000

16. MANEJO GENERAL DE HPPRN
Uso de surfactante
* Variable entre diferentes centros
* Mejora oxigenación , reduce
escape aéreos, reduce necesidad
de ECMO en SAM
Findlay et al, 1996
* Considerarse para recién
nacidos con enfermedad
pulmonar parenquimatosa

17. Tratamiento
ACIDOSIS: vasoconstrictor pulmonar
* Hiperventilación y alcalosis
* Estudios en modelos animales demostraron que un descenso
en PCO2 y un aumento en pH podría aumentar la
vasodilatación pulmonar
* Efectos secundarios: descenso del flujo sanguíneo cerebral,
daño neurológico y auditivo
* Hipocalcemia: disfunción miocárdica, hipotensión sistémica
* Disminución de entrega de O2 por parte de Hb a los tejidos
* Utilización en desuso
walsh-Sukys et al, 2000

18. Tratamiento
* Soporte hemodinámico
* Hemodinámica sistémica optimizada con volumen y
terapia cardiotónica
* Dopamina/dobutamina (5-20 mcg/kg/min)
* Reposición de la volemia
* Monitorización, control de analgesia, sedación

19. Oxido nítrico inhalado
* Que es? Endógeno
* Molécula sintetizada por múltiples células, la más
importante la del endotelio vascular
* Enzima oxido nítrico sintetiza, sintetiza el NO a partir
de la transformación de L arginina en L citrulina y
produce relajación de las fibras musculares

20. oxido nítrico

21. farmacocinética
* Gas se difunde a los vasos pulmonares e induce
vasodilatación selectiva

22. Funciones
* Modela el tono muscular
* Inhibe la agregación
plaquetaria
* Regula el sistema inmune
* Regula la inflamación
* Regula la
neurotransmisión
* Supresión sobre el factor
de crecimiento vascular
endotelial
* Efectos en la
remodelación de la
musculatura lisa
endotelial
* Reducción de la presión
capilar pulmonar

23. Una vez inhalado
* Difunde desde el lado
alveolar al musculo liso
vascular
* En el intravascular se une a
la hemoglobina formando
nitrosohemoglobina que es
oxidada a metahemoglobina
con producción de nitratos
* Así se evita la hipotensión
sistémica y se mantiene el
efecto a nivel pulmonar

24. Oxido nítrico inhalado en HPPN
* Meta primaria: vasodilatación pulmonar selectiva
* Terapia con iNO:
* Mejora oxigenación y disminuye la necesidad de
ECMO en pacientes con diversas causas de HPPN.
* Rápido y potente vasodilatador
* Terapia inhalada (disminuye riesgo de hipotensión
sistémica)

25. Oxido nítrico inhalado en HPPN

26. Efectos negativos
* Metahemoglobinemia
* Dependiente de la dosis
* Dependiente de los
niveles de
metahemoglobina
reductasa
Davidson et al, Pediatrics 1998 101:325-329

27. Estudios: es Eficaz? (RnT)
COLABORACIÓN COCHRANE
*NITRIC OXIDE FOR RESPIRATORY FAILURE IN
INFANTS BORN AT OR NEAR TERM (JUNE 2006)
* 14 estudios randomizados
* El iNO mejora la oxigenación en un 50%
* Reduce la necesidad de ECMO y la mortalidad
* Poca incidencia de discapacidad o daño neurológico

28. Estudios: es Eficaz? (RnPRT)
* COLABORACIÓN COCHRANE
* INHALED NITRIC OXIDE FOR RESPIRATORY FAILURE IN
PRETERMS INFANTS (OCTOBER 2011)
* 14 estudios randomizados
* No efectos significativos en mortalidad o displasia
broncopulmonar
* No mayor evidencia de hemorragia intraventricular
* Ligeras mejorías en la oxigenación

29. Estudios: es Eficaz? (HDC)
* Hernia diafragmática congénita
* Porcentaje de fracaso elevado
* No evidencia de disminución de utilización de ECMO ni
de muerte
* Utilización mas precoz
* Facilitaría transporte

30. INDICACIONES
* Recién nacidos edad gestacional > 34 sem
* HPPN diagnosticada:
* PaO2 <60mmHg
* Gradiente de sat > 5%
* Ecocardiografía Doppler
* Estabilización previa del RN
* Asegurar buen volumen pulmonar

31. Indicaciones
* Rn edad gestacional > 34 sem
* Hipoxemia rebelde
* Dos gasometrías consecutivas con IO > 25
* Utilización mas precoz?
* IO 15-25
* No hay recomendaciones sistemáticas
* Utilización de menores de 34 sem
* No hay evidencia científica de utilidad y seguridad
* Uso compasivo, hipoxemias graves, dosis bajas.

32. Administración
* Dosis inicial: 20 ppm
* Cardiopatía congénita: 10 ppm
* Prematuros 5 ppm
* Respuesta precoz: primeros 60 mins
* Mal respondedor a las 2 horas de administrado la
PaO2 no asciende un 20%
* Sino responde bajar de forma lenta y pregresiva (10, 5, 3,
1) cada 10 mins, hasta retirar, no pasar mas de 4 horas.

33. Administración
* Buenos respondedores ( ascensos de mas el 20% de
oxigenación sobre valores basales)
* Iniciar descenso a las 4 horas (50% del iNO cada hora)
hasta mínima dosis efectiva
* Intentar retirar cuando la FIO2 sea menor de 60% y no
se produzca rebote con aumentos de fio2 mayor de
15%
* Si empeora reiniciar e intentar retirar pasadas las 12-24
horas

34. Monitorización
* Metahemoglobinemia en sangre diariamente
* Valores menores de 2%
* Retirar si hay aumento de NO2 mayor de 0,5 ppm o
metahemoglobinemia >2,5%

35. Fallos en la respuesta
* Administración incorrecta
* Dosis escasa o excesiva
* Neumopatía grave
* Hipoplasia pulmonar
* Alteración hemodinámica grave
* Shock séptico

36. Algoritmo de manejo en CHMDrAAM

37. OTROS MEDICAMENTOS
* SILDENAFIL
* MILRINONE

38. RESUMEN