Este documento presenta el caso de un paciente pediátrico de un año y medio con histiocitosis X que afectó significativamente la región mastoidea, cuello, tórax y abdomen. Se evaluó al paciente con tomografía computarizada de alta resolución que mostró múltiples lesiones en estas áreas. La biopsia confirmó el diagnóstico de histiocitosis X. La histiocitosis X es la primera causa de lesiones multisistémicas en pacientes pediátricos, superando al rab

1. medigraphic Artemisa
en línea
Anales de Radiología México 2005;1:61-65. PRESENTACIÓN DE CASO CLÍNICO
Dr. Enrique Granados Sandoval,1
Dr. José Rocha Abrica,1 Histiocitosis X. Presentación
Dr. Noel Lázaro Vargas,1
Dr. Agustín Trejo Pimentel,1
Dra. Claudia Sandoval González,1
de un caso con extensión
Dr. Román Morelos Guadarrama,2
Dr. Gustavo A. Casian Castellanos1
multisistémica
RESUMEN helicoidal con cortes de 5 mm., de se localizaron múltiples lesio-
con medio de contraste endove- nes de tipo inflitrativo en arcos
Objetivo: Presentar a la his- noso claritras. En mastoides, costales y cuello.
tiocitosis X (células de Langer- cuello tórax y abdomen, se utili- Conclusión: El tipo de des-
hans) como la primera causa de zo ultrasonido multifrecuencia, trucción ósea que se presentó
lesiones en forma multisistemi- en donde se demostraron todos en mastoides obligó a pensar
ca, que afecta significativamen- los sitios en donde se manifes- que pudiera tratase de un rado-
te la región mastoidea, cuello, tó la histiocitosis X. Se compro- miosarcoma como posibilidad
tórax y abdomen. Por encima bó en el Servicio de Anatomía significativa, sólo la presencia
del rabdomiosarcoma o linfoma Patológica por biopsia. de múltiples lesiones y el estu-
maligno en pacientes pediátri- Resultados: La lesión más dio histopatológico demostra-
cos. Demostrando que la utiliza- significativa que fue la causa rían que se trataba de una his-
ción de tomografía computariza- que motivó la consulta fue la del tiocitosis X.
pdfda es altamente específica y
elaborado por medigraphic oído, en donde se encontró des-
muy sensible como método trucción del hueso temporal con Palabras clave: Histiocitosis
diagnóstico invasión a sistema nervioso ha- X, tomografía computarizada,
Material y métodos: Se eva- cia el lóbulo temporal. Por las rabdomiosarcoma.
luó un paciente pediátrico de características que presentó se
año y medio con tomografía realizó rastreo por tomografía de
computada de alta resolución, cuello, tórax y abdomen, en don- continúa en la pág. 62
Estas células se originan en la médula ósea y derivan
1
De los Departamentos de Radiología e Imagen, y 2 del Departamento de Anatomía
Patológica del Hospital Juárez de México. Av. Instituto Politécnico Nacional 5160, Col. de las células CD34+ (el antígeno CD34 es un marca-
Magdalena de las Salinas, 06760, México, D.F. dor característico de su estirpe celular), son transpor-
Copias (copies): Dr. Enrique Granados Sandoval E-mail: henryluz18@yahoo.com.mx
tadas por la circulación periférica (donde constituyen
0.1% de los monolitos circulantes) a la piel, pulmón,
Antecedentes
timo y ganglios linfáticos, en la piel constituyen de 2-
4% de todas las células y también están presentes en
Resumen de histiocitosis X en general el lavado bronquial. Después de su maduración en la
La histiocitosis de células de Langerhans incluyen piel, estas células migran a diferentes ganglios linfáti-
una serie de desórdenes conocidos como histiocitosis cos regionales.
X (Granuloma eosinófilo, Hand-Schüler-Christian, y en- Las células se especializan en la producción de com-
fermedad de Leter-Siwe). La etiología y patógenia son plejos de proteínas en pépticos inmunogénicos que son
todavía desconocidos. Otros estudios sugieren que es presentados a los linfocitos T y éstos pueden desenca-
una enfermedad reactiva causada por anomalías en la denar una respuesta inmune. Probablemente la trans-
regulación inmune. ferencia antigénica ocurre después de que las células
Las células de Langerhans tienen un diámetro de de Langerhans activadas migran a los ganglios linfáti-
10-12 mm, de superficie dendrítica ondulante que le cos regionales. Las células dendríticas también se han
da un área grande de contacto, con la tinción de he- encontrados en la médula del bazo y en el sistema lin-
matoxilina-eosina el citoplasma se tiñe débilmente. fático.
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2. viene de la pág. 61 patient was assessed with high- graphy was taken on neck, tho-
resolution, helicoidal compute- rax and abdomen where multi-
rized tomography with 5 mm ple infiltration lesions were
ABSTRACT cuts, and a non-ionic endove- found in the rib archs and neck.
nous contrast. In mastoid, neck, Conclusion: The type of
Purpose: Presenting histio- thorax and abdomen, multifre- bone destruction found in the
cytosis x (Langerhans cells) as quency ultrasound was used to mastoid made physicians think
the first cause of multi-systemic show all those places where his- that it could very possibly be a
lesions that significantly affect tiocytosis x was found. Byopsy rabdomiosarcoma, only the pre-
the mastoidea region, the neck, through the pathology service sence of multiple lesions and the
thorax and abdomen, surpas- confirmed the diagnosis. hystopathologic study would
sing Rabdomiosarcoma or ma- Results: The most signifi- show that it was histiocytosis x.
lignant lymphoma in pediatric cant lesion leading to consul-
patients. It has been shown that tation was the one found in the
the use of Computerized Tomo- ear, where the temporal bone
graphy (CT) is highly specific was found destroyed and the-
and very sensitive as diagnosis re was invasion into the ner-
method. vous system towards the tem- Key words: Histiocytosis X,
Material and methods: A poral lobe. Based on the computerized tomography, rab-
one-and-a-half year old pediatric characteristics found, a tomo- domiosarcoma.
Aunque la enfermedad de Letterer Siwe, la enferme- 3. Signos clínicos del Granuloma eosinófilo: Es más
dad de Hand-Shüler-Christian y el Granuloma eosinófi- frecuente en niños entre tres y diez años aunque
lo sean la misma entidad, habrá que considerar la divi- también puede presentarse a los 15 años y es raro
sión clínica porque cada una de estas formas tiene su en edades más avanzadas, por ser de tan baja fre-
evolución y su pronóstico específico: cuencia en pacientes mayores se puede confundir
con linfoma. El signo más común lo constituyen las
1. Signos clínicos de la enfermedad de Letterer Siwe: lesiones óseas dolorosas solitarias aunque pueden
Comienza desde las primeras semanas hasta los ser diseminadas y poliostóticas, el cráneo se afecta
dos años de edad, los signos cardinales son esple- con mayor frecuencia.
nomegalia, hepatomegalia, linfadenopatía, anemia,
tendencia hemorrágica y lesiones esqueléticas, son Nuestra revisión, a pesar de que la histiocitosis se
comunes la fiebre intermitente y la detención del cre- presentó como enfermedad multisistémica, incluyó,
cimiento. Esta fase es la más maligna y puede aca- como primera manifestación clínica, la afección hacia
bar con el enfermo en varias semanas. el hueso temporal.
2. Signos clínicos de la enfermedad de Hand-Shüler- El síntoma otológico más frecuente fue la otorrea
Christian: Es una forma más crónica que inicia en el resistente a tratamiento médico. Otro hallazgo fue el
niño pequeño, aunque los síntomas pueden no apa- aumento mastoideo. Erosión de la parte posterior ósea
recer hasta la tercera década, la tríada característi- del canal auditivo externo con afección a partes blan-
ca es exoftalmos, diabetes insípida y lesiones es- das adyacentes al canal.
queléticas que sólo se observan en 10% de los
casos. Las manifestaciones más comunes son le- Objetivo
siones osteolíticas de cráneo, nódulos suprayacen- En este estudio se evidencian múltiples focos en re-
tes de tejidos blandos que pueden remitir de forma gión de temporal, cráneo, cuello y tórax de histiocitosis
espontánea, aun cuando se estén formando lesio- X, evaluación clínica, radiológica y diagnóstico por biop-
nes nuevas. También es común como signo inicial sia y análisis histopatológico en la variedad de células
la otitis media, junto con alteraciones de las celdi- de Langerhans.
llas aéreas mastoideas y lesiones destructivas de
las lesiones petrosas del temporal. Las lesiones cu-
Material y métodos
táneas eccematosas generalizadas son fáciles de
Se evaluó a un paciente del sexo masculino, de un
confundir con dermatitis seborreica.
año de edad, el cual presentaba destrucción del hueso
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3. temporal derecho, realizándose tomografía computa- experiencia pueden ser factores determinantes en la
rizada (en tomógrafo Schimatzu) en secuencia de oído evolución de este padecimiento. Se debe considerar que
de alta resolución con cortes de 1.5 de espesor y 1
mm de desplazamiento de la mesa en axial y coronal
de mastoides, con medio de contraste se realizó to-
mografía de cráneo con 5 mm de espesor de corte y
5 mm de desplazamiento de la mesa, con estos mis-
mos parámetros se realizó cuello y tórax utilizando la
secuencia espiral con un volumen aproximado de
medio de contraste de 30 mL (no iónico Claritrast 300).
Se utilizó también equipo de ultrasonido con trans-
ductor multifrecuencia marca Aloka 2200, rastreado
cuello y abdomen.
En quirófano se realizó escisión ganglionar de cue-
llo, se fijó en formol amortiguado al 20%, posteriormen-
te se realizó desecación durante 24 horas en baños de
Figura 1. Tomografía de cráneo, cortes axiales con ventana
formol-alcohol-xilol, se realizaron cortes finos con mi-
para hueso. Se encontraron lesiones líticas en ambos hue-
crótomo de 3 micras de grosor y se colocaron en baño sos parietales y occipital derecho, con destrucción mastoi-
de flotación a 10°, las muestras se tiñeron empleando dea derecha e infiltración de los tejidos blandos.
técnica de hematoxilina y eosina y se revisaron con
microscopia de luz (Bj 2765-04).
Resultados
Tomografía de cráneo, cortes axiales con ventana
para hueso. Se encontraron lesiones líticas en ambos
huesos parietales y occipital derecho, con destrucción
mastoidea derecha e infiltración de los tejidos blandos
pdf elaborado por medigraphic
(Figura 1).
Conclusión
Sin duda alguna el diagnóstico de histiocitosis no es
tan fácil como parece, debido a que es una patología
de prevalecía pediátrica, en ellos se presenta la otitis Figura 2. Cortes axiales con contraste, que muestran refor-
media muy frecuentemente, lo que aumenta su grado zamiento de los tejidos blandos en región mastoidea, sitio
de complejidad, el interrogatorio indirecto y la falta de donde se localiza la lesión histiocítica.
Figura 3. Cortes axiales de oído en alta resolución, que demuestran la destrucción de mastoides, con involucro de los tejidos
blandos, obliteración de la caja del tímpano, destrucción de la cadena osicular , conductos semicirculares y conducto audi-
tivo externo. Figura 2, y coronales 3.
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4. Figura 4. Cuello, presentó múltiples adenomegalias en to-
dos los trayectos ganglionares que se extendían hasta la
base, haciéndose intramediastínicas, mostrando reforzamien-
to discreto con la administración de contraste, no observan-
do procesos de tipo infiltrativo hacia estructuras adyacentes,
los grandes vasos del cuello no presentaban alteración y no
existía compromiso de la vía aérea.
Figura 7. Se realizó adicionalmente ultrasonografía abdo-
minal debido a que frecuentemente la histiocitosis X pue-
de asociarse a alteraciones renales, sin embargo, hígado
y ambos riñones se encontraron sin lesión demostrable.
Figura 5. Tórax, se observó aumento del volumen de me-
diastino superior por crecimiento de tipo ganglionar, seña-
lándose la presencia de lesiones líticas en los arcos costales
posteriores cinco y seis izquierdos y reforzamiento discreto
Figura 6. La
reconstrucción
digital de crá-
neo mostró le-
siones osteolí- Figura 8. Se muestran las láminas de patología en donde se
ticas en región evidencian: microabscesos (O) de eosinófilos, con células
del parietal (fle- plasmáticas y algunas células neoplásicas con núcleo hen-
chas). dido en grano de café.
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5. una otitis que no responde satisfactoriamente con va- rabdomiosarcoma y el linfoma maligno se presentan
rios esquemas de tratamiento y evoluciona tórridamen- en el mismo porcentaje y casi con la misma frecuen-
te, ha de realizarse una tomografía computarizada. cia siendo muy expansivos y que destruyen las es-
Muchos de los factores que se tienen que tomar en tructuras óseas, infiltran los tejidos blandos y solamente
cuenta para conjuntar una serie de elementos clínicos su presentación múltiple afectando varios órganos y
y de imagen que orienten al diagnóstico de acuerdo tejidos orientó más a sospechar que se trata en pri-
con la presentación de las lesiones observadas en la mera instancia de histiocitosis X, por eso la biopsia es
tomografía computarizada, ya que los diagnósticos di- tan importante para corroborar el diagnóstico histopa-
ferenciales son prácticamente indistinguibles uno de tológico, lo que determina el pronóstico y tratamiento
otro por imagen. La bibliografía mundial refiere que el del paciente.
Referencias
1. Fernandez-Latorre F, Menor-Serrano 5. Beltran J, Aparisi F, Bonmati IM, Ros- 10. Kulwiec EL, Lynch DA, Aguayo SM,
FS, Alonso-Charterina J, Arenas-Jime- emberg ZS, Present D, Steiner GC. Eosi- Schwarz MI, King TE Jr. Department of
nez. Langerhans´cell histiocytosis of the nophilic granuloma: MRI manifestations. Radiology, University of Colorado Heal-
temporal bone in pediatric patients: ima- Skeletal Radiol 1993; 22: 157-61. th Sciences Center, Denver 80262.
gin and follow-up. AJR 2000; 174: 217- 6. Anonsen CK, Donaldson S. 11. Komp DM. The treatment of sinus his-
21. Langerhans´cell histiocytosis of de head tiocitocys with massive lymphadenopa-
2. Bain ES, Kinney TB, Gooding JM, Ca- and neck. Laryngoscope 1987; 97: 537- thy (rosai dorfman disease): report of a
sasola G, Ysrael MZ. Sinus histiocyto- 41. case with widespread nodal and extra-
sis with massive lymphadenopatia (ro- 7. Mccaffrey TV, Mcdonald TJ. Histiocyto- nodal dissemination. Histopatology
sai-dorfman disease): a rare causa of sis X of de ear and temporal bone: re- 1981; 5: 697-709.
bilateral renal masses. AJR 1999; 172: view of 22 cases. Laryngoscope 1979; 12. Afzal M, Baez-Giangreco A, AL Jaser AN,
995-6. 89: 1735-42. Onoura VC. Unusual bilateral renal his-
3. Siegelman SS. Taking the X out of his- 8. Clark RI, Margulies SI, Mulholland JH. tiocitocys: extranodal variant of rosai-
tiocitosis Y. Radiology 1997; 204: 322- Histiocytosis X. A fatal case with unusual dorfman disease. Arch Pathol Lab Med
4. pulmonary manifestations. Radiology 1992; 116: 1366-7.
4. The french langerhans´cell study group. 1970: 95: 631-2. 13. Rosai J, Dorfman RF. Sinus histiocyto-
A multicentre retrospective survey of 9. Radiology, vol 151, 35-38, copyright sis uit massive lymphadenopathy: a
pdflangerhans´cell histiocytosis: 348 casos
elaborado por medigraphic 1984 by Radiological Society of North pseudolymphomatous beningn disorder-
observed between 1983 and 1993. Arch America. analysis of 34 casos. Cancer 1972; 30:
child 1996; 75: 17-24. 1174-88.
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