Tipos de Inmunideficiencia

1. INMUNODEFICIENCIAS.
TIPOS

2. INMUNODEFICIENCIAS
(sufrir infecciones que podrían controlarse con el SI)
• Fallas genéticas (congénito)
• Inanición
• Inducida por fármacos
– Corticoides
– Oncológicos
– Tto rechazo de injertos
• Enfermedades subyacentes (SIDA, cáncer)
• De forma natural: RN, ancianos y embarazadas
• Personas asplénicas

3. INMUNODEFICIENCIAS
• El Tto inmunosupresor es útil para reducir las
respuestas inflamatorias, pero su exceso produce
inmunodeficiencia
• La aspirina y otros AINES se dirigen contra la
ciclooxigenasa (ésta genera prostaglandinas
inflamatorias tipo PG2 y dolor)
• Los corticoides evitan la producción de citoquinas
por los macrófagos
• La ciclosporina evita la activación de los Linfocitos T

4. INMUNODEFICIENCIAS
• El TNF-alfa tiene una potente actividad
citotóxica, capaz de asesinar células
tumorales y de actuar como un mediador
letal en la respuesta inmune aguda o
crónica
• En ocasiones se forman Ac contra el TNF-
alfa para bloquear su acción
• También pueden formarse Ac contra IL-1,
IL-12, IL-23 que bloquean la activación de
los Linfocitos T

5. DEFICIENCIAS HEREDITARIAS
Del complemento
• Las deficiencias hereditarias de complementos
como la C1q, C1r, C1s, C2 y C4 ocasiona
defectos de la vía clásica del complemento
que llevan a una mayor predisposición a
infecciones por Estafilococos y Estreptococos
• La deficiencia de C3 ocasiona defectos en
todas las vías del complemento

6. DEFICIENCIAS HEREDITARIAS
Del complemento
• Los defectos de la Properdina (estabiliza la C3
convertasa) afecta la activación de la vía
alternativa
• Deficiencias de C5 y C9 hacen disminuir la
destrucción bacteriana

7. DEFICIENCIAS HEREDITARIAS
Del complemento
• La incapacidad de producir fragmentos de C3
y C5 compromete el reclutamiento de
neutrófilos y macrófagos
• También compromete
– La opsonización de las bacterias
– La activación de los Linfocitos B

8. DEFECTOS EN LA ACCIÓN FAGOCÍTICA
• Las personas con fagocitos defectuosos son
más propensas a infecciones bacterianas o
micóticas, pero no a las causadas por virus o
protozoarios
• Puede darse por:
– Incapacidad para detectar, acceder a una
infección, unirse, interiorizar bacterias o matar las
interiorizadas

9. DEFECTOS EN LA ACCIÓN FAGOCÍTICA
• Enfermedad granulomatosa crónica
• Ausencia de NADPH oxidasa
• La fagocitosis es normal, lo que se tiene
alterada es la capacidad de oxidar el NADPH
que una vez oxidada, interviene en la
formación de aniones superóxidos, con lo que
no se destruyen bacterias y hongos

10. DEFECTOS EN LA ACCIÓN FAGOCÍTICA
• Síndrome de Chédiak-Higashi
• Por defectos genéticos, los neutrófilos
fusionan sus gránulos ya en la médula ósea,
aún siendo inmaduros
• Los neutrófilos pueden fagocitar a las
bacterias, pero no las puede destruir
• Se forman granulomas alrededor del fagocito
infectado para controlar la infección

11. DEFECTOS EN LA ACCIÓN FAGOCÍTICA
• Personas asplénicas
• Mayor riesgo y gravedad de infecciones
producidas por bacterias encapasuladas
(Streptococcus pneumoniae, Neisseria
meningitidis, Haemophilus influenzae tipo b)
• No se produce filtración de los macrófagos por
el bazo (elimina células viejas)

12. DEFICIENCIAS
En las respuestas inmunitarias
específicas contra antígenos
• La disminución de las funciones de los
Linfocitos T son propensas a infecciones
oportunistas (LTCD4+ en el SIDA)
– Virus
– Bacterias
– Hongos
– Parásitos
• La deficiencia de LT evita la maduración de la
respuesta de los LB (los LT presentadores)

13. DEFICIENCIAS
En las respuestas inmunitarias específicas
contra antígenos
• Las deficiencias del Linfocitos T pueden
originarse por trastornos genéticos
– Enfermedad de Bruton
– Enfermedad de Duncan
– Sindrome de DiGeorge
– Sindrome de Wiskott-Aldrich
– Ataxia telangiectasia

14. Ataxia telangiectasia
• Enfermedad hereditaria poco frecuente. Afecta el
sistema nervioso, el sistema inmunológico y otros
sistemas del cuerpo. Síntomas antes de los cinco
años:
– Ataxia y problemas con el equilibrio
– Dificultad para pronunciar las palabras
– Venas rojas diminutas, como arañas, denominadas
telangiectasias, en la piel y los ojos
– Infecciones pulmonares
– Atraso en el desarrollo físico y sexual
Las personas con AT tienen mayor riesgo de desarrollar diabetes,
linfoma y leucemia. Aun cuando afecta el cerebro, los pacientes
con esta enfermedad suelen tener una inteligencia normal

15. DEFICIENCIAS
En las respuestas inmunitarias específicas
contra antígenos
NO OLVIDE QUE:
• La respuesta de los linfocitos T en los RN
son deficientes, pero se complementa con
la IgG materna
• El embarazo induce medidas
inmusupresoras para evitar el rechazo del
feto (tejido extraño)

16. DEFICIENCIAS
En las respuestas inmunitarias específicas
contra antígenos
• Los niños responden en general mejor a
algunas infecciones virales que los adultos,
esto porque las respuestas inmunitarias
celulares son menores en la niñez (varicela,
mononucleosis, HBV (pero incrementa la
posibilidad de establecer mas la infección
crónica debido a una resolución
incompleta)

17. DEFICIENCIAS
En las respuestas inmunitarias específicas
contra antígenos
• Las personas con deficiencias de Linfocitos B
no producen suficientes anticuerpos
(hipogammaglobulinemia) y por ende, son
muy propensas a adquirir infecciones
bacterianas
• Las deficiencias de IgA (1 cada 700 personas
de raza blanca) son más propensas a
infecciones de las vías respiratorias

23. • Dermatomiositis: enfermedad muscular con inflamación y erupción de la piel de
causa desconocida, acompañada a veces de debilidad muscular

24. • Bronquiectasia: dilatación de los bronquios causado por infecciones de los bronquios a
repetición

25. Vasculitis: inflamación de los vasos sanguíneos de origen autoinmune, por
algún medicamento o por procesos infecciosos