Este documento resume la historia, definición, epidemiología, etiología, evolución natural, clínica y diagnóstico de la leucemia mieloide crónica. La LMC es una proliferación mieloide clonal causada por la translocación cromosómica Philadelfia que produce la proteína de fusión BCR-ABL. Se presenta principalmente en adultos entre 45-50 años y sigue un curso de fases crónica, acelerada y crisis blástica si no es tratada. El diagnóstico se basa en
¿QUE ANTIGENOS O PROTEINAS INTERESA DETERMINAR EN LOS TEJIDOS CON NEOPLASIAS LINFOLIFERATIVAS?.
Estas neoplasias se derivan de linfocitos normales que han sufrido trasnformación en alguna etapa de su maduración normal.
Estas etapas expresan diversas proteínas características (CD): INMUNOFENOTIPO
Mieloma múltiple.
Objetivo
Introducción.
Células plasmáticas y alteraciones en hematología.
Mieloma múltiple
Fisiopatología.
Diagnostico.
Bases del tratamiento.
Detección oportuna y envío a 3er nivel.
Manejo en primer nivel.
¿QUE ANTIGENOS O PROTEINAS INTERESA DETERMINAR EN LOS TEJIDOS CON NEOPLASIAS LINFOLIFERATIVAS?.
Estas neoplasias se derivan de linfocitos normales que han sufrido trasnformación en alguna etapa de su maduración normal.
Estas etapas expresan diversas proteínas características (CD): INMUNOFENOTIPO
Mieloma múltiple.
Objetivo
Introducción.
Células plasmáticas y alteraciones en hematología.
Mieloma múltiple
Fisiopatología.
Diagnostico.
Bases del tratamiento.
Detección oportuna y envío a 3er nivel.
Manejo en primer nivel.
La leucocitosis es el aumento en el número de células de glóbulos blancos de la sangre.1 Se dice que hay leucocitosis cuando la cifra de glóbulos blancos es superior a 11 000 por mm³.
La leucocitosis es el aumento en el número de células de glóbulos blancos de la sangre. Se dice que hay leucocitosis cuando la cifra de glóbulos blancos es superior a 11 000 por mm³.
2. Historia
Leucemia del griego leucos = blanco y
Hema = sangre
Primera comunicación en 1827
El primer estudio sistematizado de esta
enfermedad la realizó el patólogo
alemán Rudolf VirchowRudolf Virchow en 1845
4. Leucemia Mieloide Cronica
Representa un modelo a seguir para la
hemato-oncología .
Primera neoplasia en la cual se detectó
una alteración genética adquirida :
El cromosoma Filadelfia ( Phi),
resultado de una translocación recíproca
entre los brazos largos del cromosoma 9 y 22
.
5. Definición
La leucemia Mieloide Cronica ( LMC) es una
proliferación de caracter clonal que tiene su
origen en la celula madre totipotencial –
Stem cell .
Esto lleva a una intensa proliferación de la de la
serie mieloide – granulocítica en la sangre
periférica , la médula ósea y otros órganos ,
principalmente el bazo .
6. Epidemiología
Representa el 15% de las leucemias del
adulto.
Ligero predominio masculino 1,5 a 1
1 a 2 casos c / 100.000 habitantes .
Edad : 45 a 50 años
7. Epidemiología
En Bolivia :
Presenta una incidencia aumentada
Edades más tempranas con un alto número
de pacientes entre 20 y 35 anos .
12. Clínica – Fase Crónica
> 80 % de los pacientes se encuentran en esta
fase al debut de su enfermedad .
Esplenomegalia
Hepatomegalia ( 1 / 3 de los pacientes )
Síntomas vinculados a Hiperuricemia
Sindrome de hiperviscosidad
14. Laboratorio
Hemograma :
Leucocitosis neutrofílica ( > 20.000)
Mielemia
Blastos 1 a 3 %
Anemia leve a moderada
Plaquetas normales o aumentadas en
el 50 % de pacientes .
15. Mielograma
Determina la etapa evolutiva de la enfermedad
Medula hipercelular Relación M/E : 10 a 1
Predominio de formas maduras
Blastos escasos < 5 % ( Blastos + ProM
< 10 % de celularidad total ) .
17. Estudio Citogenético
Diagnóstico de certeza
95% cromosoma Phi
5% otras anomalias
El cromosoma Phi no es exclusivo de LMC
También en LLA de adulto 20 %
LLA del niño 5%
LAM 1 a 2 %
25. Crisis Blastica
Es una verdadera Leucemia Aguda
sobreinjertada en el curso de la LMC .
Se define por : Blastos en SP > 15%
Blastos en MO > 20
Mayoria LAM , 30 % Linfoide
A nivel citogenético : Isocromosoma 17
Trisomia 8
Duplicación del Phi
26. Diagnostico Diferencial
Reacciones Leucemoides Neutrofilas :
Infecciones Bacterianas Severas
Ca de Tubo Digestivo, Pulmon , Vejiga
Necrosis Tisular masiva ( hepatitis fulminante)
Con otros Sindromes Mieloproliferativos
Cronicos :
LMMC
TE
Leucemia Neutrofilica Cronica
27. ““Hay hombres que luchan un dia y son buenosHay hombres que luchan un dia y son buenos
Hay quienes luchan un año y sonHay quienes luchan un año y son
mejores ,mejores ,
Hay quienes luchan muchos años y son muyHay quienes luchan muchos años y son muy
buenos ,buenos ,
Pero hay quienes luchan toda la vidaPero hay quienes luchan toda la vida
Esos son los imprescindibles .”Esos son los imprescindibles .”
Bertold Brecht