Este documento describe varias anomalías oculares pediátricas, incluyendo: 1) Leucocoria, que es una pupila blanca que puede indicar catarata, retinoblastoma u otras masas oculares; 2) Retinopatía del prematuro, que afecta a bebés prematuros y puede causar ceguera si no se trata; 3) Retinoblastoma, un tumor ocular maligno común en niños menores de 5 años; y 4) Glaucoma congénito, una elevación de la presión ocular que puede caus

1. LEUCOCORIAS
Magallán Valdovinos Emilia Gpe
Hospital de Especialidades Belisario Domínguez
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2. ¿Qué es leucocoria?
Anomalía unilateral o bilateral caracterizada por la presencia de
una pupila blanca.
Es común que sean los padres o cuidadores de los niños los primeros que se
percaten de esta alteración. Siempre indica un peligro  Diagnóstico temprano.
Leukós =
Blanco/brillante
Koré = Pupila

3. Según su localización…
ANTERIOR | NO LUMINOSA POSTERIOR | LUMINOSA

4. Causas
Catarata
Masa cristaliniana
Vítreo primario persistente
Retinopatia de la
prematuridad
Masa retrocristaliniana
Retinoblastoma
Despredimiento de retina
Parásitos (Toxocara canis)
Masa retiniana
Enfermedad de Coats
Fiabras de mielina
Colobomas coroideos
Superficie blanca
reflectante

5. CATARATA CONGÉNITA
Primera causa de ceguera en niños

6. Catarata congénita
• Se refiere a la opacidad del cristalino presente al nacimiento.
• Por alteraciones a partir de la 4ª -5ª SDG
• Aparecen al nacer o en los primeros meses de vida.
• Gran parte de éstas  Dx  Examen clínico
• Algunas no progresan, otras causan gran deterioro.
Epidemiología:
1 de casa 200-300
nacimientos por año.
Responsable de 5-20%
de ceguera durante la
infancia.

7. Clasificación
Forma de presentación:
• Uni o bilateral
• Parcial o completa
• Capsulares o subscapulares
• Lamelar o zonular

8. Cuadro clínico
• Unilateral  Asintomática
• HC
• Patrón de fijación y seguimiento de los
objetos
• Leucocoria
• Reflejo blanco por iluminación
• Nistagmus
• Catarata bilateral, mirada de
búsqueda.
• Estrabismo
• Por disminución de la AV
AMBLIOPIA Difícil de tratar

9. Diagnóstico
• Inspección
• Exploración de la AV
• Complicada en <3 años
• Estímulo lumínico
• Oftalmoscopia
• Reflejo rojo (distancia de 15 cm)
• Biomicroscopia
• Lámpara de hendidura
• Características de la catarata: localización,
morfología.
• Ecografía, potenciales evocados
• Cuando la catarata es muy densa
Tratamiento
De lo2 meses a los 10 años: Desarrollo y
madurez visual…
• Cirugía de catarata (Controversia)
• Reacción inflamatoria, el crecimiento
axial del ojo..
• Extracción de catarata
• Facoaspiración (USG):Aspiración de
catarata a través de una incisión
corneal o escleral
• Posoperatorio:Corticoides y AB
tópicos
• Corrección de anomalías como
estrabismo o ametropías.

11. RETINOPATÍA DEL
PREMATURO (ROP)
Detención del desarrollo neuronal y vascular normal de la retina en el niño
prematuro con mecanismos compensatorios en última instancia
patológicos, que resultan en una aberrante vascularización de la retina.

12. ROP o fibroplasia retrolental
• Se desarrolla en un 84% de los RN prematuros de
1,250 g o menos.
• Comienza en los primeros días de vida  Progresa
rápido  CEGUERA
“Antes de los 4 MDG la retina es avascular, después de
los 4 meses  c. endoteliales  Vascularización,
alcanza la ora serrata a los 8 meses, y a la retina
periférica a los 9 meses/nacimiento.”
• NIÑO PRETERMINO  Falta de desarrollo en la retina
periférica.

13. ROP: Causas
Bajo peso
al nacer
Enfermedad
multifactorial
Corta edad
gestacional
Sx. De
tensión
respiratoria
Hipoxia
crónica
in útero
HipoxemiaSepsis
El 60-80% de los prematuros
(<1,250 g) presentaran ROP
entre el primero y segundo
mes de vida.
De éstos  90% Resuelven
10% progresa a cuadros
severos (CEGUERA)
Realizar examen de las 4 – 6
semanas después del
nacimiento.

14. ROP: Clasificación

16. ROP:Tx
• De acuerdo al nivel que se encuentra:
• Grado I y II = Recuperación total. Observación
• Estadio III= Fotocoagulación con laser de argón
Elimina los vasos anormales antes de que causen
hemorragia vítrea.También puede realizarse crioterapia.
• Debe realizarse en las primeras 72 horas de su detección
• Estadios IV yV = Anillo escleral
• Estadios IVb,V = Vitrectomia

17. RETINOBLASTOMA
TUMOR INTRAOCULAR más frecuente en la infancia. A partir de células
retinianas indiferenciadas  Muy maligno.
El tumor resulta de la deleción del gen RB1 (C.13)

18. Retinoblastoma:
“Surge de la retina y crece
debajo de ésta y hacia el
cuerpo vítreo.”
 Puede ser uni o bilateral
 Autosómico dominante
 Aparece antes de los 2 años de
edad
 95% se dx. < 5 años.
 Entre antes se diagnostique,
mejor es el pronóstico.
 Diseminación  Lamina cribosa
 Metástasis

19. Cuadro clínico:
• Leucocoria (50 – 60%)
• Fotografía (flash)
• Estrabismo
• Síntomas/signos de enfermedad
extraocular
• Dolor
• Glaucoma
• Buftalmia
• Metástasis
• SNC

20. Dx.
• Oftalmoscopia indirecta
• Clasificación de Reese Ellsworth
• Ecografía ocular
• TAC  Calcificaciones intraoculares
• 75% de los casos
• RM de órbitas y cráneo
• Determina características y extensión
• Biopsia, y búsqueda de c. tumorales  c. anaplásicas en la retina (rosetas de
Flexner-Wintersteiner)
• Confirmación patológica

21. Tratamiento
• Vigilancia cada 2 a 4 meses
• Depende de la localización y extensión del tumor
• ENUCLEACIÓN =Casos avanzados :C
• Poliquimioterapía sistémica, radioterapia, fotocoagulación, crioterapia.
• Pronóstico
• Desprendimiento de retina
• La sobrevida alcanza el 85 – 98% a 5 años.
• El compromiso extraocular reduce la sobrevida a menos de 10% a 5 años-

22. GLAUCOMA
CONGÉNITO
Elevación de la presión intraocular y por la existencia de anomalías en el
desarrollo embrionario de las estructuras del ángulo iridocorneal, no
asociado a otras anomalías oculares o sistémicas.
Causa de ceguera irreversible.

23. Esta elevación de la presión intraocular en
los primeros meses/años de vida produce
una distensión de la esclera que es
menos rígida a esa edad y se traduce en
cambios graves e irreversibles en las
estructuras oculares (nervio óptico y
globo ocular).
 >18 mmHg

24. Causas
• 80-90% son esporádicos
• Bilateral en el 70% de los casos
• El drenaje del humor acuoso está afectado como
resultado de un desarrollo anormal del ángulo de la
cámara anterior.
• En ocasiones hay remanentes embrionarios
• FRECUENCIA
• GC primario (50%)
• 1 de cada 10,000 RNV

25. TIPOS: Aislado o primitivo:
Restos de tejido embrionario en el ángulo: Membrana
de Barkan  Impide el drenaje del acuoso.
Asociado a anomalías oculares:
Anomalías que secundariamente pueden producir
glaucoma: Aniridia, microftalmos, microcórnea, etc.
Asociado a anomalías sistémicas:
Generan glaucoma tardío: Sx. Marfan, anomalías
metabólicas, cromosomopatías.
Secundario:
No existe anomalía angular:Vítreo primario
hiperplásico.

26. Síntomas
 ↑ de la PIO
 Buftalmos
 Incremento en el diámetro de la córnea
 > 12 mm = Megalocornea
 Estrias de Haab
 Elongación  Rotura del endoltelio
corneal
 Edema corneal
 Lagrimeo
 Fotofobia
 Blefarospasmo
En ocasiones el bebé nace con corneas
blancas… Dx por pediatra.

27. Diagnóstico
• Síntomas antes descritos
• Alteraciones corneales y papilares
• Tonometria
• Medida de la PIO
• Gonioscopia
• Estudio del ángulo iridocorneal
• Biometría
• Medida del diámetro corneal y de la
longitud axial del ojo.
Tratamiento
• Los fármacos se usan sólo para
controlar la PIO hasta la cirugía7
• Goniotomia
• Se corta la membrana que bloquea la
salida del líquido.

28. Goniotomia