El documento resume la leucocoría y patologías asociadas. En 3 oraciones: La leucocoría es un signo clínico caracterizado por la aparición de un reflejo blanco en la pupila, causado por la opacificación de estructuras oculares. Puede ser causada por el retinoblastoma, la catarata u otras patologías. Se requiere evaluación oftalmológica para diagnosticar la causa subyacente mediante pruebas como el test de Brückner, ecografía u otras.

1. LEUCOCORIA
Y PATOLOGÍAS ASOCIADAS
Lesly Elibethsey Reyes Rosales
Josue del Angel Baltzar
Universidad Veracruzana

2. DEFINICIÓN
LEUCOCORIA
Blanco
Leuco
Pupila
Coria

3. RECUENTO
ANATÓMICO

4. MEDIOS DE REFRACCIÓN
Son estructuras que
ayudan a enfocar
rayos de luz hacia la
retina, de manera
que puedan ser
detectados
efectivamente por
sus fotorreceptores.
Medios de
refracción
Es el
fenómeno que
hace posible la
formación de
imágenes por
el ojo.
Refraccion
1. Cornea
2. Cristalino
3. Humor acuoso
4. Cuerpo vitreo
5. Humor vitreo**

5. DEFINICIÓN
Leucocoria
Signo clínico caracterizado por la aparición de
un reflejo o mancha blanca en la región pupilar.
También llamado pupila blanca.
Es causado por la opacificación
de cualquiera de las estructuras
que se encuentran en el eje
visual (córnea, cristalino, vitreo
y retina)
Al iluminar de lejos las áreas pupil
ares, en una de ellas aparece un r
eflejo blanco amarillento que rec
uerda el reflejo
de los ojos de un gato en la oscuri
dad
Reflejo de gato amaur
ótico.

6. DATOS PRINCIPALES
Ausente
REFLEJO ROJO
Manifiesta
Diversas entidadades
clínicas
Representa una
patologia de base
Siempre
Requiere evaluacion
por el oftlmologo
Siempre
Entidades
Mas importantes
aparecen en la infancia
Earth is the planet we
all live on
Earth

7. EPIDEMIOLOGIA
Causa principal
Retinoblastoma hasta en
50%
• Se descubre tras
estrabismo en 20% de casos
• No hay predilección por
edad o sexo
• Incidencia 1/20.000
nacidos vivos
Retinoblastoma
Se da en
menor
cantidad
pero están
presentes
Otras
• 1/3 hereditarian
• 1/3 soiado a otra
patologia (galactosemia, sx
de turner, sx de alport,
sifils congenita)
• 1/ idiopatica
catarata

8. REFLEJO ROJO
REFLEJO DE BRÜCKNE
R
Signo en el que la pupila se aprecia
roja
Se genera por el reflejo que se
percibe al llegar a la luz a la retina

9. TEST DE BRÜCKNER
Midriasis
1
Se busca
una buena
dilatacion
pupilar, para
ello se
requiere de
oscuridad
Oftalmoscopio
3
• Se enciende y
ajusta en 0 y
se acerca a la
vista del
explorador
• El
oftalmoscopio
debe abarcar
a la vez
ambos ojos
Datos
5
Positivo: reflejos
iguales, correcto
alineamiento
ocular
Negativo:
reflejos
desiguales o
ausentes
2
Distancia
se requiere
de 30 cm-
100 cm
4
Paciente
•Debe mantenerse
fijo
•Observar el
reflejo en ambos
ojos a la vez
•Comparar
Procedimiento que evalúa la transparencia de los
medios de refracción

10. RESULTADOS
TEST DE BRÜCKNER
Normal Anormal
Ambos ojos
Presentan el reflejo
rojo de forma
simetrica
Brillante
No manchas
No sombras
Desigualdad
Puede haber desigualdad de refraccion y
estrabismo o presncia de mucosidad en
la pelicula en primeros dias de vida
Ausencia
Del reflejo
Leucocoria
Presencia del reflejo blanco
Asimetria
(ANISOMETROPRIA)
Hay un defecto visual diferente en
cada ojo

11. RESULTADOS
TEST DE BRÜCKNER

12. PATOGENIA GENERAL
Se da la presencia de un reflejo blanquecino por obstrucción de la llegada de la
luz y perdida de la transparencia en cualquier nivel de los medios de refracción o
regiones precedentes

13. CAUSAS DE LEUCOCORIA

14. ANATOMÍA DE LEUCOCORIA

15. DIAGNOSTICO
Dx especifico Dx de
leuococoria
pero no de
patologia
Detección inicial
Por familiares o
cuidadores
Examen de fijación
Agudeza visual
Alineación ocualr
1. TEST DE REFLEJO
ROJO
Biomicroscopia
Fondo de ojo con
dilatación
2. Ecografía

16. CRADLE

17. .
17
Causa más común de la leucocoria:
• 1 de cada 23 000 a 34 000 nacidos vivos.
• Generalmente menores de 3 años de edad
• Representa el 2-4% de todos los cánceres pediátricos
¿Qué es?
Es una neoplasia maligna primaria de la retina, derivado del tejido neuroectodermico, proviene de células
inmaduras retinianas, que serian destinadas a ser fotorreceptores retinales
Se han identificado dos formas de presentación: unilateral (tumor
aislado en un ojo) y bilateral (tumor multifocal en ambos ojos)
• Hereditaria (25%): de la cual 80% es bilateral, 15%
unilateral.
• No hereditaria (75%), en la cual 75-80% es unilateral
y son mutaciones de novo3

18. 18
El retinoblastoma es causado por una mutación genética del gen del retinoblastoma (RB1
o RB) en el 98% de los casos.
• RB1 es un regulador negativo clave de la transición del ciclo celular G1/S y se
inactiva directa o indirectamente en la mayoría de los tumores malignos humanos.
Patogenia.
Hay un cambio en el gen RB1 de una sola célula en la retina de
un ojo. Estas células se dividen y forman un tumor
Retinoblastoma es
esporádico
Hereditario es el resultado de un cambio (mutación) en el
gen RB1 en cada célula del cuerpo. La mayoría de los
pacientes con retinoblastoma hereditario tienen ambos ojos
afectados (bilateral).
Retinoblastoma familiar.
Es importante conocer el tipo de
tumor por:
Una pareja que tiene un hijo con retinoblastoma
hereditario presenta una posibilidad entre 20 000 de
procrear otro hijo con retinoblastoma.
Padres con fenotipo normal y dos hijos
afectados tienen 50% de riesgo de procrear otro
hijo afectado
Un individuo sobreviviente de un
retinoblastoma de tipo hereditario presenta 40%
de posibilidades de transmitirlo a su
descendencia.
Un sujeto sobreviviente del tumor de variedad
esporádica tiene 5% de posibilidades de afectar a su
descendencia.

19. 19
Clínica.
El cuadro clínico es variable y depende en mucho de
lo avanzado del tumor al momento del diagnóstico..
Cuando las lesiones son muy
pequeñas y el tumor está en el polo
posterior del ojo Leucocoria.
Brillo blanco en la pupila.
Signo más común de retinoblastoma.
Disminución de la visión
Otro síntoma inicial puede ser
el ESTRABISMO, en particular cuando el
tumor obstruye el eje visual
Otros sitomas:
 Un iris (parte coloreada del ojo) que es de un color diferente (heterocromía).
 Ojos rojos o irritados.
 Dolor por el aumento de la presión en el ojo a medida que el tumor crece. Esto también puede causar
náuseas y vómitos.

20. DIAGNOSTICO.
◎ Todos los niños con estrabismo o con sospecha de estrabismo deberán ser valorados en busca
de reflejo rojo.
20
El ultrasonido y la resonancia magnética (RM) ya se consideran
la primera línea de diagnóstico por imagen.
El diagnóstico del retinoblastoma se
realiza mediante un examen ocular
bajo anestesia (EUA).
Pruebas de imagen.
El estudio por ecografía es de gran utilidad para
descartar la presencia de una masa sólida
intraocular calcificada
Las características por tomografía computada del
retinoblastoma son que es una tumoración
intraocular unilateral que tiene una mayor densidad
en comparación del humor vítreo, y que tras la
aplicación de medio de contraste se observa un
reforzamiento moderado de la lesión

21. ESTADIFICACIÓN DEL
RETINOBLASTOMA.
21
Si el retinoblastoma no se trata, se puede diseminar:
 A través de la retina.
 A través del líquido dentro del
ojo (vítreo).
 Fuera de la retina en el tejido
cercano, la cavidad del ojo
(órbita) y el nervio óptico
Por:
La agrupación describe la probabilidad de salvar el ojo
según el tamaño del tumor, la ubicación y la extensión
de la diseminación del tumor dentro del ojo. Cada ojo
se clasifica por separado.
El estadio del cáncer se refiere a si se ha
diseminado fuera del ojo.
• En el Estadio I y Estadio II, el tumor se
encuentra solo dentro del ojo.
• Los Estadios III y IV indican que el tumor se ha
diseminado a tejidos locales que rodean el ojo o
a sitios distantes (enfermedad metastásica).

22. 22
Utiliza medicamentos potentes
para matar las células cancerosas
o evitar que crezcan (se dividan) y
produzcan más de estas células. Se
pueden usar medicamentos
individuales o múltiples
(quimioterapia de combinación).
La quimioterapia sola no puede
curar el retinoblastoma. Se utiliza
junto con otros tratamientos
Se refiere a terapias que tratan
directamente el tumor. A menudo se
utilizan terapias focales después de
haber utilizado la quimioterapia para
reducir el tamaño del tumor.
Terapia con láser.
Crioterapia.
Radioterapia con placa
(braquiterapia)
En caso de ser necesario, el ojo se
extripa mediante cirugía. Esta
cirugía se llama enucleación. Entre
los pacientes con un solo ojo afectado
(retinoblastoma unilateral), la
mayoría (70 % a 90 %) no necesita
más tratamientos después de la
extirpación quirúrgica del ojo. Si el
tumor se ha diseminado a los tejidos
que rodean el ojo o a la cavidad
ocular, se realizarán pruebas
adicionales
Tratamiento.
• Opciones.
Las terapias utilizadas para tratar el retinoblastoma dependen de si el tumor afecta un ojo
(unilateral) o ambos (bilateral), de la extensión de la enfermedad dentro del ojo y de si el tumor se
ha diseminado a otros lugares dentro y alrededor del ojo
Quimioterapia
.
Terapia focal Cirugía.

23. Es una vitreorretinopatía proliferativa periférica que provoca una alteración del desarrollo de
la vascularización de la retina inmadura, acontece en niños prematuros y que tiene una
etiología multifactorial, siendo la inmadurez su principal factor de riesgo.
23
Retinopatía de la prematuridad.
Descrita en el año de 1942 por Ferry, quien la
llamó fibroplasia retrocristalineana.
Ferry fue el primero en reconocer al oxígeno como la causa de
esta enfermedad, pues observó que se presentaba en productos
de muy bajo peso al nacer sometidos en la incubadora a
tensiones arteriales de oxígeno elevadas.

24. PATOGENIA.
24
Importante saber:
La vascularización de la retina se desarrolla de forma centrífuga desde la papila hacia la periferia
de la retina.
Una fase precoz de vasculogénesis
responsable de la formación de las arcadas
vasculares principales, que se iniciaría antes
de la semana 14 de gestación y se
completaría a la semana 21 de gestación.
En estudios recientes se ha postulado que la
vascularización de la retina se realiza en 2 fases:
Una fase tardía de angiogénesis, que sería
la responsable de completar la
vascularización retiniana, en esta fase los
vasos nuevos brotan de los ya formados. Es
un proceso regulado por factores
angiogénicos.

25. CLASIFICACION.
Se clasifica en 5 estadios y se localiza por extensiones horarias y zonas, todo ello junto con las características
de los vasos del polo posterior nos indicará la gravedad de la retinopatía y la necesidad de tratamiento.
25
Estadío 1. Línea de demarcación: una línea fina
blanca que separa la retina vascular de la avascular
Estadío 2. Cresta monticular: la línea de
demarcación que aparece en el estadio 1 aumenta de
volumen y se extiende fuera del plano de la retina
Estadío 3. Existe un crecimiento de tejido vascular
hacia el espacio vítreo.
Estadío 4. Desprendimiento de retina parcial. Se
subdivide es 4A si la mácula está aplicada y 4B si la
mácula está desprendida.
Estadío 5. Desprendimiento de retina total

26. 26

27. 27
CLÍNICA
Signos y síntomas.
• Movimientos oculares anormales.
• Estrabismo convergente.
• Leucocoria.
Los factores de riesgo para presentar ROP son PREMADUREZ, BAJO PESO AL
NACIMIENTO y OXIGENOTERAPIA.
PROTOCOLO DE CRIBADO
• Todo recién nacido con peso al
nacimiento inferior a 1.251g o edad
gestacional inferior a 31 semanas.
• Todo recién nacido prematuro
superviviente de una enfermedad
neonatal grave o que haya sido
intervenido quirúrgicamente en el
primer mes de vida.

28. MÉTODO DE CRIBADO
CADA UNIDAD DE NEONATOLOGÍA DEBE ESTABLECER SUS PROPIOS
CRITERIOS DE CRIBADO EN FUNCIÓN DE LAS CARACTERÍSTICAS
DE LOS RECIÉN NACIDOS PREMATUROS QUE HAN PRESENTADO
UNA RETINOPATÍA GRAVE.
28
Exploracion.
La primera exploración del fondo del ojo para valorar la presencia de
retinopatía se realiza a la 4ª semana de vida si la edad gestacional fue ≥
28 semana y a la 5ª semanas de vida si la edad gestacional fue < 28
semanas.

29. Tratamiento.
29
Algunos casos de retinopatía del prematuro son leves y se corrigen por sí solos. Pero hay otros
que evolucionan hacia la cicatrización, haciendo que la retina se desprenda del resto del
ojo. Estos casos requieren cirugía para prevenir pérdidas de visión o la ceguera.
Ablación de la retina avascular
con láser de diodo. Los
resultados obtenidos con láser
y con crioterapia son
superponibles, pero el láser
requiere menor manipulación
del ojo, es menos traumático,
es más fácil de aplicar cuando
la retinopatía es posterior y
además, induce menos miopía.
Tratamiento de
elección.

30. Persistencia del vítreo primario hiperplásico
Durante el periodo fetal
Es una entidad donde se produce una hipertrofia y persistencia anormal del estroma primitivo fibrovascular fetal del
ojo. Se observa en los productos de termino.
Es unilateral en más de 90% de los casos.
• el cristalino primitivo y el vítreo, reciben su aporte sanguíneo del
sistema hialoideo, cuyo vaso más importante es la arteria
hialoidea.
Este sistema vascular debería regresar completamente en el
octavo mes de gestación, y por ello, el vítreo primario que va
a ser sustituido por el vítreo secundario, debería estar
ausente prácticamente siempre al nacimiento

31. CLINICA.
31
Dicho defecto resulta en un subtipo anterior
microftalmia, leucocoria, cataratas,
glaucoma, procesos ciliares alargados,
cámara anterior poco profunda
microftalmia, leucocoria, presencia de
pliegue o desprendimiento retiniano,
nervio óptico hipo- o displásico, y
membrana y velos vítreos
subtipo posterior

32. PRUEBAS DE IMAGEN
32

33. TRATAMIENTO.
◎ El tratamiento es causa de controversia. Es
factible la extracción del cristalino con
disección de la membrana hialoidea anterior
y, si los daños no son intensos y el tratamiento
se efectúa tempranamente, quizá se obtenga
visión útil.
33

34. DESPRENDIMIENTO
DE RETINA
IDIOPÁTICO
34
Cualquier desprendimiento de retina en el niño debe hacer
que se establezca el diagnóstico diferencial con diversas
causas del cuadro clínico de una leucocoria
¿Por qué
sucede?
al estar la retina separada de su lecho
vascular, el reflejo rojizo normal del
fondo del ojo se pierde y es sustituido
por un reflejo blanquecino
Hay causas idiopáticas, de las cuales en el niño hay que señalar
la ENFERMEDAD DE COATS

35. Enfermedad de Coats.
es una patología caracterizada por telangiectasias y aneurismas de la vasculatura retiniana, acompañados de
exudación y fl uido subretiniano e intraretiniano y formación de desprendimientos de retina exudativos.
Esta patología no presenta
asociaciones étnicas o geográficas.
afecta con mayor frecuencia a
hombres que a mujeres en una
relación 3:1
se presenta en forma unilateral
en un 75%
Tiene un rango de aparición desde los
3-4 meses de vida hasta
aproximadamente los 28 años

36. ¿POR QUÉ SUCEDE?
36
DAN ORIGEN A LA FORMACIÓN :
de telangiectasias, aneurismas y permiten la
fuga progresiva con subsecuente acúmulo de fl
uido subretinal, sangrado y depósito de lípidos,
resultando en desprendimientos de retina de
tipo exudativo.
El deterioro de la barrera
hematoretiniana y la debilidad de la
pared vascular
Respecto a la etiología de la
enfermedad de Coats, se desconoce su
causa exacta

37. CUADRO CLÍNICO
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Clínicamente se caracteriza por disminución brusca de la agudeza visual que puede causar en
un niño la aparición de estrabismo
Por el grupo de edad que afecta se presenta
sin que el paciente o sus familiares se
percaten, por lo que no es raro que el primer
síntoma que refiera el enfermo sea que al
ocluirse accidentalmente el ojo sano se da
cuenta de que no ve con el ojo enfermo.
A la exploración del fondo del ojo es posible hallar
desprendimiento de retina exudativo asociado con presencia de
vasos telangiectásicos