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LINFOMAS Arisdelsi Rosales Varela
LINFOMAS Neoplasias del sistema inmune que se originan a partir de alguno de sus componentes celulares Por proliferación neoplásica de linf. B o T
Pueden originarse en cualquier parte del cuerpo, más frecuente en los GL, en ocasiones en otros órganos en los cuales residen los elementos linfoides Ganglios linfáticos: linfomas nodales  Tejido linfoide: linfomas extranodales
ENFERMEDAD DE HODGKIN Neoplasia del tejido linfoide que afecta los órganos del sistema inmunológico Se origina en los linfocitos B activados de los folículos linfoides ganglionares
Linfoma de Hodgkin (LH) Presencia de células malignas de Reed Sternberg las cuales presentan aneuploidia CD15, CD30, CD75, CD45, células B de expresión frustrada
ETIOLOGÍA NO SE CONOCE EL AGENTE CAUSAL FACTORES GENÉTICOS FACTORES AMBIENTALES
Dx Estudio histológico del ganglio linfático Antígeno Ki-1
PATOGENIA Crecimientos ganglionares de consistencia aumentada, móviles, + 3cm. Si infección aparente 70% cuello; axila, ingle; tórax, abdomen Superficiales 90% INDOLENTE TNF LR IL 1, 2
SINTOMATOLOGÍA Otros síntomas, dependiendo de dónde se estén desarrollando las células del linfoma.  Se puede carecer de síntomas o presentar muy pocos.
DISEMINACIÓN
CLASIFICACIÓN
Estadios de la enfermedad de Hodgkin
CLASIFICACIÓN DE ANN-ARBOR-COTSWOLDS I II III IV
DIAGNÓSTICO LINFANGIOGRAFÍA TC DE TÓRAX Y PÉLVIS
TRATAMIENTO FCH It
TRATAMIENTO Radioterapia: localizada cura a más del 90% en los estadios I o II. Radiación se aplica en áreas afectadas y ganglios linfáticos cercanos Quimioterapia. la mayoría puede curarse. Modificadores de la respuesta inmune  Régimen ambulatorio (4 o 5 semanas).
MOPP
Linfomas no Hodgkin (LNH) Amplio espectro  agresividad clínica
ETIOLOGÍA
FACTORES DE RIESGO Difenilhidantoína Radiación Qt, Rt Linfoma difuso de cel. grandes L inmunoblástico de estirpe B Linfoma cel pequeñas no hendidas L inmunoblástico
Linfomas no Hodgkin (LNH) 40-50% fallecen, por falta de respuesta inicial o por recaída y progresión.  ,[object Object],[object Object]
SINTOMAS Aumento del tamaño de los GL De forma progresiva y no producen dolor. En amígdalas, causan dificultad al tragar.  Dificultad respiratoria, pérdida de apetito, estreñimiento severo, dolor abdominal o hinchazón progresiva de las piernas.  INFILTRACIÓN HEPÁTICA
Si invade el flujo sanguíneo - leucemia. Niño - primeros síntomas - infiltración de la médula ósea por las células cancerosas, la sangre, la piel, el intestino, el cerebro y la médula espinal. Anemia, erupciones, síntomas neurológicos, como debilidad y sensibilidad anormal.
SINTOMAS
Diagnóstico Biopsia del ganglio linfático o tejido afectado Determinación de inmunofenotipo TAC de abdomen y pélvis Biopsia de hueso percutánea Gammagrafía con galio. Biopsia de médula ósea.
CLASIFICACIÓN DE LNH ,[object Object]
LDLP contraparte de LLC en tejidos sólidos
LL y LCPNH crecen con velocidad extremadamente alta, se diseminan tempranamente en SNC y en la sangre,[object Object]
SISTEMA ANN ARBOR Generalmente, los enfermos ya se encuentran en los estadios más avanzados de la enfermedad (III y IV) cuando se realiza el diagnóstico. Infiltración del anillo de Waldeyer, ganglios epitrocleares y mesentéricos es más frecuente que en la EH, los síntomas generales son menos frecuntes -20% Presentación extranodal es rara en los linfomas foliculares La > de casos son LDCG, afectan primordialmente fémur, pélvis y vértebras. Es dolorosa
Tratamiento  Posibilidades de curación completa  Curación o supervivencia depende del tipo de linfoma no hodgkiniano y del estadio  Los que se originan de LB responden mejor Estadios I y II - radiación sobre área del linfoma y zonas adyacentes prolongar su vida (5 a 8 años). Grado intermedio 2 a 5 años, grado alto 6 meses a un año.
LINFOMAS DE BAJO GRADO Rt de toda la región linfoide afectada Linfomas MALT son usualmente indolentes: omeprazol, metronidazol, amoxicilina ,[object Object]
Quimiorradioterapia,[object Object]
LINFOMAS DE ALTO GRADO  En niños altas tasas de curación con esquemas para manejo de LAL y Linfoma de Burkitt Cuando hay infiltración de la MO o SNC, la sobrevida a largo plazo es de 0-30%
Quimioterapia puede curar a más de la mitad de los enfermos con gI y gA Estudian: Regímenes de quimioterapia intensivos con F de C y trasplante de médula ósea.  Anticuerpos monoclonales conjugados con toxinas se unen a las células neoplásicas y liberan sustancias tóxicas que las matan.
Linfoma de Burkitt Grado muy elevado  Linfocitos B  Tiende a invadir áreas externas al sistema linfático, como MO, sangre, SNC y el LCR.  Frecuente en niños y adultos jóvenes;varones.  Enfermos de SIDA.
DÁfricacentral.  Causado por el virus de Epstein-Barr No es contagioso  Linfoma de Burkitt
SINTOMAS Crecimiento de GL  Pueden invadir el intestino delgado ocasionando obstrucción o hemorragia. Se pueden inflamar el cuello y la mandíbula, ocasionando dolor a veces.
Diagnóstico y tratamiento Biopsia Pronóstico desfavorable si ha invadido MO, sangre o SNC.  Sin tratamiento crece rápidamente, mortal.  Cirugía para extirpar las partes afectadas del intestino Quimioterapia es intensiva.  Medicamentos incluyen combinaciones de ciclofosfamida, metotrexato, vincristina, doxorrubicina y citarabina.
Qt cura aprox 80% localizada y 70% moderadamente avanzada.  Si se ha extendido ampliamente, curación de 50 al 60%, disminuye a 20 o 40% si ha invadido SNC o MO.
LINFOMAS CUTÁNEOS LINFOMA CUTÁNEO PRIMARIO DE CÉLULAS B (LCPCB) Indolente, sin enfextracutánea, sobrevida de 5 años.  L centrofolicular (cabeza, cuello) Inmunocitoma (extremidades) L de zona marginal (extremidades)
LINFOMAS CUTÁNEOS LINFOMA CUTÁNEO PRIMARIO DE CÉLULAS B (LCPCB) Micosis fungoide-indolente     Manchas o placas eritematosas circunscritas que progresan hasta involucrar toda la piel, posteriormente forma tumores e invade ganglios. Síndrome de Sézary-agresivo
Micosis fungoide Tipo raro, persistente, crecimiento lento, Afecta a la piel; puede avanzar hasta los ganglios linfáticos y los órganos internos.  Erupción prolongada que produce picor, se transforma en nódulos que extienden. La piel pica intensamente, se reseca, enrojece y se descama.
Diagnóstico y tratamiento  Biopsia revela céllinfomatosas en la piel.  La mayoría de los enfermos > de 50 años.  Aun sin tratamiento, 7 a 10 años Rayos beta o luz solar y esteroides como cortisona.  Mostaza nitrogenada sobre la piel  Fármacos de interferón Puede requerirse quimioterapia.

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Linfomas

  • 2. LINFOMAS Neoplasias del sistema inmune que se originan a partir de alguno de sus componentes celulares Por proliferación neoplásica de linf. B o T
  • 3.
  • 4.
  • 5. Pueden originarse en cualquier parte del cuerpo, más frecuente en los GL, en ocasiones en otros órganos en los cuales residen los elementos linfoides Ganglios linfáticos: linfomas nodales Tejido linfoide: linfomas extranodales
  • 6. ENFERMEDAD DE HODGKIN Neoplasia del tejido linfoide que afecta los órganos del sistema inmunológico Se origina en los linfocitos B activados de los folículos linfoides ganglionares
  • 7. Linfoma de Hodgkin (LH) Presencia de células malignas de Reed Sternberg las cuales presentan aneuploidia CD15, CD30, CD75, CD45, células B de expresión frustrada
  • 8. ETIOLOGÍA NO SE CONOCE EL AGENTE CAUSAL FACTORES GENÉTICOS FACTORES AMBIENTALES
  • 9. Dx Estudio histológico del ganglio linfático Antígeno Ki-1
  • 10. PATOGENIA Crecimientos ganglionares de consistencia aumentada, móviles, + 3cm. Si infección aparente 70% cuello; axila, ingle; tórax, abdomen Superficiales 90% INDOLENTE TNF LR IL 1, 2
  • 11. SINTOMATOLOGÍA Otros síntomas, dependiendo de dónde se estén desarrollando las células del linfoma. Se puede carecer de síntomas o presentar muy pocos.
  • 12.
  • 15.
  • 16. Estadios de la enfermedad de Hodgkin
  • 18. DIAGNÓSTICO LINFANGIOGRAFÍA TC DE TÓRAX Y PÉLVIS
  • 20. TRATAMIENTO Radioterapia: localizada cura a más del 90% en los estadios I o II. Radiación se aplica en áreas afectadas y ganglios linfáticos cercanos Quimioterapia. la mayoría puede curarse. Modificadores de la respuesta inmune Régimen ambulatorio (4 o 5 semanas).
  • 21. MOPP
  • 22. Linfomas no Hodgkin (LNH) Amplio espectro agresividad clínica
  • 24. FACTORES DE RIESGO Difenilhidantoína Radiación Qt, Rt Linfoma difuso de cel. grandes L inmunoblástico de estirpe B Linfoma cel pequeñas no hendidas L inmunoblástico
  • 25.
  • 26. SINTOMAS Aumento del tamaño de los GL De forma progresiva y no producen dolor. En amígdalas, causan dificultad al tragar. Dificultad respiratoria, pérdida de apetito, estreñimiento severo, dolor abdominal o hinchazón progresiva de las piernas. INFILTRACIÓN HEPÁTICA
  • 27. Si invade el flujo sanguíneo - leucemia. Niño - primeros síntomas - infiltración de la médula ósea por las células cancerosas, la sangre, la piel, el intestino, el cerebro y la médula espinal. Anemia, erupciones, síntomas neurológicos, como debilidad y sensibilidad anormal.
  • 29.
  • 30. Diagnóstico Biopsia del ganglio linfático o tejido afectado Determinación de inmunofenotipo TAC de abdomen y pélvis Biopsia de hueso percutánea Gammagrafía con galio. Biopsia de médula ósea.
  • 31.
  • 32. LDLP contraparte de LLC en tejidos sólidos
  • 33.
  • 34. SISTEMA ANN ARBOR Generalmente, los enfermos ya se encuentran en los estadios más avanzados de la enfermedad (III y IV) cuando se realiza el diagnóstico. Infiltración del anillo de Waldeyer, ganglios epitrocleares y mesentéricos es más frecuente que en la EH, los síntomas generales son menos frecuntes -20% Presentación extranodal es rara en los linfomas foliculares La > de casos son LDCG, afectan primordialmente fémur, pélvis y vértebras. Es dolorosa
  • 35. Tratamiento Posibilidades de curación completa Curación o supervivencia depende del tipo de linfoma no hodgkiniano y del estadio Los que se originan de LB responden mejor Estadios I y II - radiación sobre área del linfoma y zonas adyacentes prolongar su vida (5 a 8 años). Grado intermedio 2 a 5 años, grado alto 6 meses a un año.
  • 36.
  • 37.
  • 38.
  • 39. LINFOMAS DE ALTO GRADO En niños altas tasas de curación con esquemas para manejo de LAL y Linfoma de Burkitt Cuando hay infiltración de la MO o SNC, la sobrevida a largo plazo es de 0-30%
  • 40. Quimioterapia puede curar a más de la mitad de los enfermos con gI y gA Estudian: Regímenes de quimioterapia intensivos con F de C y trasplante de médula ósea. Anticuerpos monoclonales conjugados con toxinas se unen a las células neoplásicas y liberan sustancias tóxicas que las matan.
  • 41. Linfoma de Burkitt Grado muy elevado Linfocitos B Tiende a invadir áreas externas al sistema linfático, como MO, sangre, SNC y el LCR. Frecuente en niños y adultos jóvenes;varones. Enfermos de SIDA.
  • 42. DÁfricacentral. Causado por el virus de Epstein-Barr No es contagioso Linfoma de Burkitt
  • 43. SINTOMAS Crecimiento de GL Pueden invadir el intestino delgado ocasionando obstrucción o hemorragia. Se pueden inflamar el cuello y la mandíbula, ocasionando dolor a veces.
  • 44. Diagnóstico y tratamiento Biopsia Pronóstico desfavorable si ha invadido MO, sangre o SNC. Sin tratamiento crece rápidamente, mortal. Cirugía para extirpar las partes afectadas del intestino Quimioterapia es intensiva. Medicamentos incluyen combinaciones de ciclofosfamida, metotrexato, vincristina, doxorrubicina y citarabina.
  • 45. Qt cura aprox 80% localizada y 70% moderadamente avanzada. Si se ha extendido ampliamente, curación de 50 al 60%, disminuye a 20 o 40% si ha invadido SNC o MO.
  • 46. LINFOMAS CUTÁNEOS LINFOMA CUTÁNEO PRIMARIO DE CÉLULAS B (LCPCB) Indolente, sin enfextracutánea, sobrevida de 5 años. L centrofolicular (cabeza, cuello) Inmunocitoma (extremidades) L de zona marginal (extremidades)
  • 47. LINFOMAS CUTÁNEOS LINFOMA CUTÁNEO PRIMARIO DE CÉLULAS B (LCPCB) Micosis fungoide-indolente Manchas o placas eritematosas circunscritas que progresan hasta involucrar toda la piel, posteriormente forma tumores e invade ganglios. Síndrome de Sézary-agresivo
  • 48. Micosis fungoide Tipo raro, persistente, crecimiento lento, Afecta a la piel; puede avanzar hasta los ganglios linfáticos y los órganos internos. Erupción prolongada que produce picor, se transforma en nódulos que extienden. La piel pica intensamente, se reseca, enrojece y se descama.
  • 49.
  • 50. Diagnóstico y tratamiento Biopsia revela céllinfomatosas en la piel. La mayoría de los enfermos > de 50 años. Aun sin tratamiento, 7 a 10 años Rayos beta o luz solar y esteroides como cortisona. Mostaza nitrogenada sobre la piel Fármacos de interferón Puede requerirse quimioterapia.