LINFOMASArisdelsi Rosales Varela
LINFOMASNeoplasias del sistema inmune que se originan a partir de alguno de sus componentes celularesPor proliferación neoplásica de linf. B o T
Pueden originarse en cualquier parte del cuerpo, más frecuente en los GL, en ocasiones en otros órganos en los cuales residen los elementos linfoidesGanglios linfáticos: linfomas nodales Tejido linfoide: linfomas extranodales
ENFERMEDAD DE HODGKINNeoplasia del tejido linfoide que afecta los órganos del sistema inmunológicoSe origina en los linfocitos B activados de los folículos linfoides ganglionares
Linfoma de Hodgkin (LH)Presencia de células malignas de Reed Sternberg las cuales presentan aneuploidiaCD15, CD30, CD75, CD45, células B de expresión frustrada
ETIOLOGÍANO SE CONOCE EL AGENTE CAUSALFACTORES GENÉTICOSFACTORES AMBIENTALES
Dx Estudio histológico del ganglio linfáticoAntígeno Ki-1
PATOGENIACrecimientos ganglionares de consistencia aumentada, móviles, + 3cm. Si infección aparente70% cuello; axila, ingle; tórax, abdomenSuperficiales 90%INDOLENTETNF LRIL 1, 2
SINTOMATOLOGÍAOtros síntomas, dependiendo de dónde se estén desarrollando las células del linfoma. Se puede carecer de síntomas o presentar muy pocos.
DISEMINACIÓN
CLASIFICACIÓN
Estadios de la enfermedad de Hodgkin
CLASIFICACIÓN DE ANN-ARBOR-COTSWOLDSIIIIIIIV
DIAGNÓSTICOLINFANGIOGRAFÍATC DE TÓRAX Y PÉLVIS
TRATAMIENTOFCHIt
TRATAMIENTORadioterapia: localizada cura a más del 90% en los estadios I o II. Radiación se aplica en áreas afectadas y ganglios linfáticos cercanosQuimioterapia. la mayoría puede curarse.Modificadores de la respuesta inmune Régimen ambulatorio (4 o 5 semanas).
MOPP
Linfomas no Hodgkin (LNH)Amplio espectro  agresividad clínica
ETIOLOGÍA
FACTORES DE RIESGODifenilhidantoínaRadiaciónQt, RtLinfoma difuso de cel. grandesL inmunoblástico de estirpe BLinfoma cel pequeñas no hendidasL inmunoblástico
Linfomas no Hodgkin (LNH)40-50% fallecen, por falta de respuesta inicial o por recaída y progresión. LNHtienen más tendencia a invadir la médula ósea, el tracto gastrointestinal y la piel que la enfermedad de Hodgkin.
SINTOMASAumento del tamaño de los GLDe forma progresiva y no producen dolor.En amígdalas, causan dificultad al tragar. Dificultad respiratoria, pérdida de apetito, estreñimiento severo, dolor abdominal o hinchazón progresiva de las piernas. INFILTRACIÓN HEPÁTICA
Si invade el flujo sanguíneo - leucemia.Niño - primeros síntomas - infiltración de la médula ósea por las células cancerosas, la sangre, la piel, el intestino, el cerebro y la médula espinal.Anemia, erupciones, síntomas neurológicos, como debilidad y sensibilidad anormal.
SINTOMAS
DiagnósticoBiopsia del ganglio linfático o tejido afectadoDeterminación de inmunofenotipoTAC de abdomen y pélvisBiopsia de hueso percutáneaGammagrafía con galio.Biopsia de médula ósea.
CLASIFICACIÓN DE LNHLinfomas foliculares representan 1/3 de los casos, son Tumores de estirpe B, diseminados, Sobrevida 8-10 años
LDLP contraparte de LLC en tejidos sólidos
LL y LCPNH crecen con velocidad extremadamente alta, se diseminan tempranamente en SNC y en la sangreESTADIAJECitometríahemáticaQuímica sanguíneaPruebas de función hepáticaEstadios similares a los de la enfermedad de Hodgkin pero no guardan una relación tan precisa con el pronóstico.
SISTEMA ANN ARBORGeneralmente, los enfermos ya se encuentran en los estadios más avanzados de la enfermedad (III y IV) cuando se realiza el diagnóstico.Infiltración del anillo de Waldeyer, ganglios epitrocleares y mesentéricos es más frecuente que en la EH, los síntomas generales son menos frecuntes -20%Presentación extranodal es rara en los linfomas folicularesLa > de casos son LDCG, afectan primordialmente fémur, pélvis y vértebras. Es dolorosa
Tratamiento Posibilidades de curación completa Curación o supervivencia depende del tipo de linfoma no hodgkiniano y del estadio Los que se originan de LB responden mejorEstadios I y II - radiación sobre área del linfoma y zonas adyacentes prolongar su vida (5 a 8 años). Grado intermedio 2 a 5 años, grado alto 6 meses a un año.
LINFOMAS DE BAJO GRADORt de toda la región linfoide afectadaLinfomas MALT son usualmente indolentes: omeprazol, metronidazol, amoxicilinaMonoquimioterapia
QuimiorradioterapiaLINFOMAS GRADO INTERMEDIOQuimioterapia (CHOP, BACOP, M-BACOD) más radioterapia.Para enfermos con buen pronóstico el Tx de elección es el esquema CHOP
LINFOMAS DE ALTO GRADO En niños altas tasas de curación con esquemas para manejo de LAL y Linfoma de BurkittCuando hay infiltración de la MO o SNC, la sobrevida a largo plazo es de 0-30%
Quimioterapia puede curar a más de la mitad de los enfermos con gI y gAEstudian:Regímenes de quimioterapia intensivos con F de C y trasplante de médula ósea. Anticuerpos monoclonales conjugados con toxinas se unen a las células neoplásicas y liberan sustancias tóxicas que las matan.
Linfoma de BurkittGrado muy elevado Linfocitos B Tiende a invadir áreas externas al sistema linfático, como MO, sangre, SNC y el LCR. Frecuente en niños y adultos jóvenes;varones. Enfermos de SIDA.
DÁfricacentral. Causado por el virus de Epstein-BarrNo es contagioso Linfoma de Burkitt
SINTOMASCrecimiento de GL Pueden invadir el intestino delgado ocasionando obstrucción o hemorragia.Se pueden inflamar el cuello y la mandíbula, ocasionando dolor a veces.
Diagnóstico y tratamientoBiopsiaPronóstico desfavorable si ha invadido MO, sangre o SNC. Sin tratamiento crece rápidamente, mortal. Cirugía para extirpar las partes afectadas del intestinoQuimioterapia es intensiva. Medicamentos incluyen combinaciones de ciclofosfamida, metotrexato, vincristina, doxorrubicina y citarabina.
Qt cura aprox 80% localizada y 70% moderadamente avanzada. Si se ha extendido ampliamente, curación de 50 al 60%, disminuye a 20 o 40% si ha invadido SNC o MO.
LINFOMAS CUTÁNEOSLINFOMA CUTÁNEO PRIMARIO DE CÉLULAS B (LCPCB)Indolente, sin enfextracutánea, sobrevida de 5 años. L centrofolicular (cabeza, cuello)Inmunocitoma (extremidades)L de zona marginal (extremidades)
LINFOMAS CUTÁNEOSLINFOMA CUTÁNEO PRIMARIO DE CÉLULAS B (LCPCB)Micosis fungoide-indolente    Manchas o placas eritematosas circunscritas que progresan hasta involucrar toda la piel, posteriormente forma tumores e invade ganglios.Síndrome de Sézary-agresivo
Micosis fungoideTipo raro, persistente, crecimiento lento,Afecta a la piel; puede avanzar hasta los ganglios linfáticos y los órganos internos. Erupción prolongada que produce picor, se transforma en nódulos que extienden.La piel pica intensamente, se reseca, enrojece y se descama.
Diagnóstico y tratamiento Biopsia revela céllinfomatosas en la piel. La mayoría de los enfermos > de 50 años. Aun sin tratamiento, 7 a 10 añosRayos beta o luz solar y esteroides como cortisona. Mostaza nitrogenada sobre la piel Fármacos de interferónPuede requerirse quimioterapia.

Linfomas

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    LINFOMASNeoplasias del sistemainmune que se originan a partir de alguno de sus componentes celularesPor proliferación neoplásica de linf. B o T
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    Pueden originarse encualquier parte del cuerpo, más frecuente en los GL, en ocasiones en otros órganos en los cuales residen los elementos linfoidesGanglios linfáticos: linfomas nodales Tejido linfoide: linfomas extranodales
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    ENFERMEDAD DE HODGKINNeoplasiadel tejido linfoide que afecta los órganos del sistema inmunológicoSe origina en los linfocitos B activados de los folículos linfoides ganglionares
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    Linfoma de Hodgkin(LH)Presencia de células malignas de Reed Sternberg las cuales presentan aneuploidiaCD15, CD30, CD75, CD45, células B de expresión frustrada
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    ETIOLOGÍANO SE CONOCEEL AGENTE CAUSALFACTORES GENÉTICOSFACTORES AMBIENTALES
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    Dx Estudio histológicodel ganglio linfáticoAntígeno Ki-1
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    PATOGENIACrecimientos ganglionares deconsistencia aumentada, móviles, + 3cm. Si infección aparente70% cuello; axila, ingle; tórax, abdomenSuperficiales 90%INDOLENTETNF LRIL 1, 2
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    SINTOMATOLOGÍAOtros síntomas, dependiendode dónde se estén desarrollando las células del linfoma. Se puede carecer de síntomas o presentar muy pocos.
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    Estadios de laenfermedad de Hodgkin
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    TRATAMIENTORadioterapia: localizada curaa más del 90% en los estadios I o II. Radiación se aplica en áreas afectadas y ganglios linfáticos cercanosQuimioterapia. la mayoría puede curarse.Modificadores de la respuesta inmune Régimen ambulatorio (4 o 5 semanas).
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    Linfomas no Hodgkin(LNH)Amplio espectro agresividad clínica
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    FACTORES DE RIESGODifenilhidantoínaRadiaciónQt,RtLinfoma difuso de cel. grandesL inmunoblástico de estirpe BLinfoma cel pequeñas no hendidasL inmunoblástico
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    Linfomas no Hodgkin(LNH)40-50% fallecen, por falta de respuesta inicial o por recaída y progresión. LNHtienen más tendencia a invadir la médula ósea, el tracto gastrointestinal y la piel que la enfermedad de Hodgkin.
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    SINTOMASAumento del tamañode los GLDe forma progresiva y no producen dolor.En amígdalas, causan dificultad al tragar. Dificultad respiratoria, pérdida de apetito, estreñimiento severo, dolor abdominal o hinchazón progresiva de las piernas. INFILTRACIÓN HEPÁTICA
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    Si invade elflujo sanguíneo - leucemia.Niño - primeros síntomas - infiltración de la médula ósea por las células cancerosas, la sangre, la piel, el intestino, el cerebro y la médula espinal.Anemia, erupciones, síntomas neurológicos, como debilidad y sensibilidad anormal.
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    DiagnósticoBiopsia del gangliolinfático o tejido afectadoDeterminación de inmunofenotipoTAC de abdomen y pélvisBiopsia de hueso percutáneaGammagrafía con galio.Biopsia de médula ósea.
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    CLASIFICACIÓN DE LNHLinfomasfoliculares representan 1/3 de los casos, son Tumores de estirpe B, diseminados, Sobrevida 8-10 años
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    LDLP contraparte deLLC en tejidos sólidos
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    LL y LCPNHcrecen con velocidad extremadamente alta, se diseminan tempranamente en SNC y en la sangreESTADIAJECitometríahemáticaQuímica sanguíneaPruebas de función hepáticaEstadios similares a los de la enfermedad de Hodgkin pero no guardan una relación tan precisa con el pronóstico.
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    SISTEMA ANN ARBORGeneralmente,los enfermos ya se encuentran en los estadios más avanzados de la enfermedad (III y IV) cuando se realiza el diagnóstico.Infiltración del anillo de Waldeyer, ganglios epitrocleares y mesentéricos es más frecuente que en la EH, los síntomas generales son menos frecuntes -20%Presentación extranodal es rara en los linfomas folicularesLa > de casos son LDCG, afectan primordialmente fémur, pélvis y vértebras. Es dolorosa
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    Tratamiento Posibilidades decuración completa Curación o supervivencia depende del tipo de linfoma no hodgkiniano y del estadio Los que se originan de LB responden mejorEstadios I y II - radiación sobre área del linfoma y zonas adyacentes prolongar su vida (5 a 8 años). Grado intermedio 2 a 5 años, grado alto 6 meses a un año.
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    LINFOMAS DE BAJOGRADORt de toda la región linfoide afectadaLinfomas MALT son usualmente indolentes: omeprazol, metronidazol, amoxicilinaMonoquimioterapia
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    QuimiorradioterapiaLINFOMAS GRADO INTERMEDIOQuimioterapia(CHOP, BACOP, M-BACOD) más radioterapia.Para enfermos con buen pronóstico el Tx de elección es el esquema CHOP
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    LINFOMAS DE ALTOGRADO En niños altas tasas de curación con esquemas para manejo de LAL y Linfoma de BurkittCuando hay infiltración de la MO o SNC, la sobrevida a largo plazo es de 0-30%
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    Quimioterapia puede curara más de la mitad de los enfermos con gI y gAEstudian:Regímenes de quimioterapia intensivos con F de C y trasplante de médula ósea. Anticuerpos monoclonales conjugados con toxinas se unen a las células neoplásicas y liberan sustancias tóxicas que las matan.
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    Linfoma de BurkittGradomuy elevado Linfocitos B Tiende a invadir áreas externas al sistema linfático, como MO, sangre, SNC y el LCR. Frecuente en niños y adultos jóvenes;varones. Enfermos de SIDA.
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    SINTOMASCrecimiento de GLPueden invadir el intestino delgado ocasionando obstrucción o hemorragia.Se pueden inflamar el cuello y la mandíbula, ocasionando dolor a veces.
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    Diagnóstico y tratamientoBiopsiaPronósticodesfavorable si ha invadido MO, sangre o SNC. Sin tratamiento crece rápidamente, mortal. Cirugía para extirpar las partes afectadas del intestinoQuimioterapia es intensiva. Medicamentos incluyen combinaciones de ciclofosfamida, metotrexato, vincristina, doxorrubicina y citarabina.
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    Qt cura aprox80% localizada y 70% moderadamente avanzada. Si se ha extendido ampliamente, curación de 50 al 60%, disminuye a 20 o 40% si ha invadido SNC o MO.
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    LINFOMAS CUTÁNEOSLINFOMA CUTÁNEOPRIMARIO DE CÉLULAS B (LCPCB)Indolente, sin enfextracutánea, sobrevida de 5 años. L centrofolicular (cabeza, cuello)Inmunocitoma (extremidades)L de zona marginal (extremidades)
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    LINFOMAS CUTÁNEOSLINFOMA CUTÁNEOPRIMARIO DE CÉLULAS B (LCPCB)Micosis fungoide-indolente Manchas o placas eritematosas circunscritas que progresan hasta involucrar toda la piel, posteriormente forma tumores e invade ganglios.Síndrome de Sézary-agresivo
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    Micosis fungoideTipo raro,persistente, crecimiento lento,Afecta a la piel; puede avanzar hasta los ganglios linfáticos y los órganos internos. Erupción prolongada que produce picor, se transforma en nódulos que extienden.La piel pica intensamente, se reseca, enrojece y se descama.
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    Diagnóstico y tratamientoBiopsia revela céllinfomatosas en la piel. La mayoría de los enfermos > de 50 años. Aun sin tratamiento, 7 a 10 añosRayos beta o luz solar y esteroides como cortisona. Mostaza nitrogenada sobre la piel Fármacos de interferónPuede requerirse quimioterapia.