Hablemos del Linfoma de Hodgkin y No Hodgkin.
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2. • Grupo heterogéneo de tumores malignos.
• Origen en el sistema linfo reticular.
• Consecuencia de aberraciones genéticas
• Afectan la proliferación, diferenciación y apoptosis de células
linfoides
Guía de práctica clínica , Detección oportuna y diagnóstico del Linfoma de No Hodgkin en edad pediátrica.
Evidencias y Recomendaciones.
3. LINFOMA DE HODGKIN
Padecimiento maligno con origen en los linfocitos B maduros
localizados en el centro germinal de los ganglios linfáticos.
Incremento de tamaño de ganglios linfáticos, bazo y otros tejidos.
4. LINFOMA DE HODGKIN
Thomas Hodgkin 1832
o Países desarrollados: mitad de la 3.ª década
de la vida.
o Países en desarrollo: antes de la
adolescencia.
o Niños pequeños predomina varón:mujer,
relación de 4:1 Niños de 3 a 7 años. 3:1 en
7 a 9 años. 1,3:1 en los niños >10 años.
5. Virus del herpes humano tipo 6, Citomegalovirus ,
VEB
L. Hodgkin
El VEB puede evitar la apoptosis de los linfocitos B por medio de la proteína
latente de membrana (LMP2A) .
incremento del RR 99 veces más en gemelos
idénticos y de siete veces más en los parientes en primer grado de adultos
jóvenes enfermos.
6. Edad pediátrica:
3.5 casos nuevos por 100 000 habitantes por año.
Mayor frecuencia para el sexo masculino y para la edad escolar.
L. Hodgkin
7. L. Hodgkin
• 15-45 um de diámetro
• Núcleos múltiples o multilobulados.
• Clonal en su origen y surge de las
células B del centro germinal.
• Número variable de R-S rodeadas de
infiltrado inflamatorio de linfocitos,
células plasmáticas y de eosinófilos.
Reed-Sternberg
8. 10-15%. Varones jóvenes . Enfermedad localizada.
30%. Niños <10 años. Enfermedad avanzada con extensión extraganglionar.
infrecuente niños
más frecuente. 40% de los más jóvenes. 70% de los adolescentes.
9. DIAGNÓSTICO L. Hodgkin
:
• Extraganglionar : poco común.
• Diseminación a órganos es la regla en las etapas terminales.
Regiones supradiafragmáticas; ganglios yugulares, supraclaviculares y
axilares los más afectados (80%).
* Indoloras, firmes, elásticas, consistencia más
firme que los ganglios linfáticos inflamatorios.
10. Forma de masa síntomas de irritación
pleural: tos seca, dolor e insuficiencia
respiratoria.
:
DIAGNÓSTICO L. Hodgkin
Fiebre >39 °C de causa no filiada
Pérdida de peso >10% del peso corporal
total en 3 meses
Diaforesis nocturna
11. Enfermedad se presente por debajo del diafragma.
Hepatoesplenomegalia detectable desde el punto de vista clínico.
DIAGNÓSTICO L. Hodgkin
12. DIAGNÓSTICO L. Hodgkin
Clasificación clínica con los criterios de Ann Harbor
I Un grupo ganglionar por arriba o por debajo del diafragma.
II Dos o más cadenas ganglionares no contiguas del mismo lado del diafragma
III Incluye bazo y anillo de Waldeyer por arriba y por abajo del diafragma
IV Diseminada con infiltración a órganos extralinfáticos. Subclasifican:
a) No se acompañan de manifestaciones generales
b) Acompaña de fiebre, anorexia, diaforesis, pérdida de
peso entre otros síntomas
14. Útil para medir el tamaño de una masa mediastínica en relación con
el diámetro máximo del tórax.
L. Hodgkin
15. LINFOMA HODGKIN
En cualquier paciente con adenopatías persistentes sin causa
aparente, y que no se asocien con una etiología infecciosa o
inflamatoria evidente, se debe realizar una radiografía de tórax
para identificar posibles masas mediastínicas antes de realizar
una biopsia ganglionar.
16. TRATAMIENTO
• En los estadios I y II radioterapia.
• En los estadios avanzados quimioterapia:
Esquemas MOPP (mostaza nitrogenada, vincristina,
adriamicina y procarbacina)
ABVD (adriamicina, bleomicina, vinblastina y dacarbazina)
L. Hodgkin
18. LINFOMA NO HODGKIN
• Responsable del 60% de todos los linfomas en niños y adolescentes.
• Representa el 8-10% de todas las neoplasias en niños entre 5 y 19
años.
• Incidencia anual de 750-800 casos anuales en niños < 19 años
• México: Más frecuentes en Edad pediátrica. Edad de 1 a 4 años.
Masculinos.
19. FACTORES RIESGO
L. No
Hodgkin
• VIH/SIDA
• Inmunodeficiencias primarias: Wiskott-Aldrich.
• VEB
• Enfermedades crónicas inflamatorias
• Trasplante de órgano sólido
Actualmente, los px se identifican cuando desarrollan
linfadenopatía o síntomas asociados.
20. LINFOMA NO HODGKIN
Linfoma Burkitt (40%)
Linfoma linfoblástico (30%)
Linfoma difuso de células B grandes (20%)
Linfoma anaplásico de células grandes (10%)
21. LINFOMA BURKITT
• Tipo esporádico: enfermedad abdominal
• Tipoendémico: cabeza y cuello con
• Con afectación de la médula ósea o el SNC
L. No
Hodgkin
22. L. No
Hodgkin
• Masa intratorácica o supradiafragmática mediastínica, diseminación
a la médula ósea y el SNC
Linfoma linfoblástico (30%)
• Localización primaria abdominal o mediastínica
• Sin afección SNC y médula ósea.
Linfoma difuso de células B grandes (20%)
• Manifestaciones cutáneas primarias
• Diseminación a hígado, bazo, pulmón, mediastino o piel
• infrecuente su diseminación a la médula ósea o al SNC
Linfoma anaplásico de células grandes (10%)
23. Manifestaciones clínicas específicas
• Aumento rápido e indoloro, del tamaño de un ganglio linfático
• Tos
• Síndrome de vena cava superior
• Disnea por la afectación torácica
• Masa abdominal (de gran tamaño y que aumenta rápidamente
de volumen)
• Obstrucción intestinal
• Ascitis con afectación abdominal
• Congestión nasal
• Otalgia
• Pérdida de audición,
• Aumento de tamaño de las amígdalas con participación del anillo
de Waldeyer y dolor óseo localizado (primario o metastásico).
L. No
Hodgkin
24. Se considera
Evolución insidiosa;
• Ganglios no regresan a tamaño normal en 10-12 semanas sin
tx
• FR: localización supraclavicular, ganglios acompañados de
fiebre, pérdida de peso, hepatoesplenomegalia
• Ganglio >2.5cm
¡SOSPECHA MALIGNIDAD!
Manifestaciones clínicas específicas L. No
Hodgkin
27. PRONÓSTICO
Excelente en la mayoría de las formas de LNH infantil y de
la adolescencia.
Enfermedad localizada tienen una posibilidad de sobrevivir
de 90-100%, y en el caso de los pacientes con enfermedad
avanzada esta posibilidad es de 60-95%