Este documento describe el síndrome del QT prolongado, una enfermedad caracterizada por una prolongación anormal de la repolarización ventricular que aumenta el riesgo de taquiarritmias ventriculares. Existen dos síndromes clínicos principales basados en el patrón de transmisión: uno autosómico dominante con un fenotipo cardiaco puro y otro autosómico recesivo donde coexisten anormalidades cardiacas y sordera. Varias mutaciones en genes como SCN5A, HERG, KvLQT1 y KCNE1 están asoci