Enfermedad de las Celulas Plasmaticas

1. IPG: Sergio Rodríguez
Dr. Leocadio Cabrera

2. Linfocitos B

3. Localización: -Medula Ósea
- Cordones Medulares G.L
- Bazo
- Timo

6. Tumos Aislado O
Solitario
Mieloma
Múltiple
Pancitopenia
-Anemia
-Trombocitopenia
- Leucopenia
Regeneración Ósea
-Osteoblasto (Bloqueado)
-Osteoclasto (Estimulado)
Protección Contra Infecciones
Componente
monoclonal

8. Trastornos de las
Células Plasmáticas
Mieloma
Múltiple
Macroglobulinemia
De Waldestron
Amiloidosis
Primaria
Enfermedad de las
Cadenas Pesadas
Perdida del control del
proceso de secretar AC por
estimulo del antígeno
Infiltración de la medula
ósea por el linfoma
linfoplasmocitico.
(crecimiento tumoral de
linfocitos linfoplaspociticos
y células Plasmáticas
IgM
Ocurre cuando las
proteínas normales
Se acumulan y forman
depósitos en ciertos
órganos.
Sx. Nefrótico
Miocardiopatía Restrictiva
PRIMARIA
SECUNDARIA
TERCIARIA
Proliferación
masiva de
linfocitos B que
liberan grandes
cantidades de
cadenas
pesadas
IgA
IgE
IgD
IgG
Cadenas
ligeras
La cadena pesada
es de una de las
cinco clases de
inmunoglobulinas
G, A, M, D o E
La cadena ligera es
κ (kappa) o λ
(lambda)

10. ..:: EPIDEMIOLOGIA / INCIDENCIA ::..
• El MM es la neoplasia maligna de células plasmáticas más
frecuente.
• INCIDENCIA: 4/100.000 hab x Año.
• 1% de todas las neoplasias; 10% de las hemopatías malignas.
• Edad media: 60-65 años; + frecuente ↑ 70 años; raro por ↓ 40 años
•Sexo: Relación Varon:Mujer  1,6:1
• + frecuente en la raza negra (2:1)
Las series actuales no
reconocen diferencias en
cuanto sexo y raza.

11. ..:: PATOGENIA ::..
• Las manifestaciones del MM se deben:
1- A la proliferación tumoral plasmocelular:
* Lesiones esqueléticas. * Anemia.
* Infiltración de otros órganos y tejidos.
2- A la producción de Prot. Monoclonal (Componente M):
* Insuficiencia renal.
* Predisposición aumentada a infecciones.
* Síndrome de hiperviscosidad.
3- A la producción de citocinas por las Cel. Mielomatosas o por las
Cel. Estromales:
* (IL1 & IL6)  Lesiones óseas. * Hipercalcemia.

12. continúa 

14. • Dolores y molestias óseas  Síntoma + frec. 80-90%
* Dolor aparece con el movimiento o la tos (no aparece en reposo),
se localiza preferentemente en la columna y en la parrilla costal.
* Osteoporosis, osteólisis y/o fracturas patológicas.
* Regiones más afectadas: cráneo, columna vertebral, costillas,
esternón, pelvis y huesos largos proximales.
* Las lesiones óseas suelen ser bien circunscritas a un
foco o zona en particular y forman las geodas o
lesiones en “sacabocado”, muy frecuentes en la calota.
* Un dolor localizado y persistente suele indicar una
fractura patológica.

15. • Afección del estado general: astenia, pérdida de peso.
• Predisposición a infecciones:
* Respiratorias: Streptococcus pneumoniae, Klebsiella pnuemoniae
* Urinarias: Scherichia spp. y otras Gram-.
• Afección renal:
* Insuficiencia renal x hipercalcemia.
* Riñón de mieloma: por acumulación y precipitación de prot. de
cadenas ligeras en túbulos que resultan dañados por acción
citotóxica directa.
• Anemia: normocítica y normocrómica (x disminución de eritrocitos
circulantes).
• Hipogammaglobulinemia: déficit de Ig policlonales normales y
predisposición a infecciones y reconocimiento antigénico incorrecto.

16. • Afección neurológica:
* Compresión medular o de las raíces nerviosas es la complicación
neurológica más frecuente del mieloma múltiple.
* Dolor radicular, paraplejia o tetraplejía (irreversible si no se trata).
• Hipercalcemia  cefalea, somnolencia, irritablidad, convulsiones,
nauseas, vomitos, poliuria, estreñimiento.
Whoops!

18. ..:: DIAGNOSTICO ::..
• HISTORIA CLINICA + EXAMEN FISICO (CLINICA)
• TRIADA DIAGNÓSTICA CLÁSICA:
* Plasmocitosis medular > 10%. (Aspirado medular)
* Lesiones osteolíticas (Radiología)
* Componente M en suero/orina o ambos (paraproteinemia o
paraproteinuria)  Electroforesis + Inmunoelectroforesis.
DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL
* Carcinoma u otra neoplasia metastásica.

20. ..:: TRATAMIENTO ::..
1. QUIMIOTERAPIA SISTÉMICA: para controlar la proliferación
tumoral.
3. Tto SINTOMÁTICO O DE SOSTEN: para evitar la intensa
morbi/mortalidad derivada de la enfermedad.
* Citostáticos: melfalán + ciclofosfamida + prednisona.
2. RADIOTERAPIA: suele ser útil para tratar las fracturas
patológicas, lesiones líticas de huesos largos o vértebras y para
disminuir el dolor.
* Hidratación + Glucocorticoides + Natriuresis  Hipercalcemia
* Fluoruros + Calcio + VitD  fortalecer el esqueleto.
* Bifosfonatos  ↓ resorción osteoclástica.
* Plasmaferesis  depurar el exceso de gammaglobulinas.
* Control de las infecciones con atibioticos.
* Preparados hematínicos (Fe + folato + cobalamina)  Anemia.

21. ..:: EVOLUCIÓN / PRONÓSTICO ::..
• La media de supervivencia actual es de 2-3 años. Pero varía
mucho y depende de cada paciente.
• Hay pacientes que gozan de una supervivencia superior a 5
años.
• Todo depende de la presencia o ausencia de ciertos factores
pronósticos.

22. CASO CLINICO 1
Paciente de 68 años, con dolores óseos y lesiones osteolíticas, sin
componente M. La sospecha de mieloma múltiple se hizo en el
examen histopatológico de una biopsia.
¿Tu diagnóstico?
Ante la ausencia del componente M hay que pensar primero en una neoplasia
metastásica (como hipernefroma o carcinoma ovárico) antes de pensar en el
raro mieloma no secretor.
CASO CLINICO 2
Paciente con sintomatología general y lesiones osteolíticas, con
componente M sérico pequeño y escasa plasmocitosis medular
(<10%)
Cabe sospechar la existencia de una neoplasia metastásica con una
gammapatía monoclonal asociada antes de establecer el diagnóstico definitivo
de mieloma.
¿Tu diagnóstico?