Este documento resume las condiciones de médula anclada, siringomielia y malformación de Arnold-Chiari. Describe la médula anclada como cuando está fija a una estructura inamovible, lo que puede causar daño neuronal. Explica que los lipomas son la causa más común y que generalmente se deben operar antes de los 2 años. Resume las clasificaciones de siringomielia y malformación de Arnold-Chiari, y sus síntomas asociados, concluyendo que estas condiciones a menudo están relacionadas entre sí.

1. MÉDULA ANCLADA,
SIRINGOMIELIA Y ARNOLD
CHIARI
Francisco Villarejo
Hospital Niño Jesús
Madrid

6. Revisión histórica

29. Médula Anclada

30. Médula Anclada
 El término médula anclada describe
una entidad en el que la médula está
fija a una estructura inamovible como
es una vértebra, la duramadre, la piel o
un lipoma.

31. Médula Anclada
 Las estructuras vertebrales se mueven
como resultado del crecimiento, de la
actividad diaria y de los cambios
patológicos que pueden ocurrir como
en la escoliosis. Este movimiento
estiraría o traccionaría la médula
espinal.

32. Médula Anclada
 Esta tracción produciría alteraciones
vasculares, neuronales y axonales que
podrían originar pérdida de fuerza en
MI, trastornos de esfínteres, trastornos
sensitivos, dolor y deformidades
musculoesqueléticas.

33. Médula Anclada (Fisiopatología)
Crecimiento Actividad Diaria
Compresión (Algunos casos)
Fuerzas Mecánicas
↓Aporte Sanguíneo Medular
Isquemia
Lesión Medular
Síntomas Neurológicos

36. 478 casos médula anclada
 Causas Primarias
– Lipomas 140
– Mielomeningoceles 250
– Mieloceles 14
– Senos dérmicos 23
– Dermoides y Epidermoides 11
– Diastematomielia 11
– Hipertrofia filum terminale 3
– Quiste neurentérico 1

37. 478 casos médula anclada
 Causas Secundarias
– Reanclaje por mielomeningocele 25

38. 140 Lipomas intraespinales
 Johnson en 1857 publica el primer caso
de lipoma intraespinal asociado a
espina bífida.
 Desde entonces numerosas series han
sido publicadas.

46. Localización
 Lumbares 110
 Dorsolumbares 25
 Dorsales 4 (1 extradural)
 Cervicodorsolumbar 1

47. Sexo
 91 niñas
 49 niños
 EDAD DE INTERVENCIÓN
– 1 mes-12 años
– >60% antes de los 2 años

48. Síntomas
 Anomalías cutáneas 100%
– Lipomas subcutáneos
– Nevus
– Angiomas
– Hipertricosis
 Deformidades musculoesqueléticas 50%
 Trastornos de esfínteres 50%
 Trastornos neurológicos 60%

54. Diagnóstico
 Rx simples
– Espina bífida 90%
 Mielografía
 TAC
 RM

56. Clasificación
 Chapman (1982)
1. Lipoma dorsal
2. Lipoma caudal
3. Lipoma transicional
 Choux (1993)
1. Lipoma extradural
2. Lipoma intradural
1. Del filum
2. Del cono
3. Lipoma intradural y extradural
1. Lipoma dorsal
2. Lipoma caudal

57. Lipomas: Clasificación
1. Intradurales
2. Lipomielomeningocele
3. Fibrolipoma del filum
50% de Espina Bífida Oculta lo forman 1 y 2

58. Lipomielomeningocele
 84%
 Defecto en la dura
 Masa subcutánea
 Gran defecto óseo
 Médula abierta
 Nervios similar disposición que en
mielomeningocele

59. Lipomas intradurales
 Dura intacta
 4%
 Región posterior de la médula

60. Lipomas del Filum
 6%
 Intradurales, extradurales o ambos
 90% de los pacientes con médula
anclada presentan grasa en el Filum
 19% de pacientes asintomáticos

67. Tratamiento
 Laminotomía
 Extirpación
– Total
Desanclar la médula
– Subtotal

75. Resultados (1-18 años)
 Extirpación total 77 18 mejoraron
59 sin cambios
 Extirpación subtotal 63 9 mejoraron
54 sin cambios

76. Discusión
1. ¿Qué lipomas se deben intervenir o
realizar tratamiento conservador?
2. ¿A qué edad se debe intervenir?
3. Técnica quirúrgica

77. ¿Qué lipomas se deben
intervenir?
 En nuestra opinión y en la de muchos
autores (Anderson, Bruce, Chapman,
Malone, Hoffman,...), los niños con
anomalías cutáneas y déficits
neurológicos, urológicos u ortopédicos
se deben intervenir. El riesgo de
empeoramiento postquirúrgico es 0,3%
y el de mejoría entre el 9 y el 42%.

78.  En los adultos y adolescentes sólo se
deben operar si hay claro
empeoramiento de sus trastornos
urológicos o neurológicos.
¿Qué lipomas se deben
intervenir?

79. ¿A qué edad se deben
intervenir?
 Nuestra opinión y la de otros autores es
antes de los 2 años.

80. Técnica quirúrgica
 Microscopio
 Láser
 Aspirador ultrasónico
 Coagulación bipolar
 ¿Potenciales evocados?
– Caudales: Separación entre zona de
transición
– Dorsales: Dejar una pequeña zona de
lipoma.

81. Tratamiento conservador
 Pierre Kahn (Neurosurgery 2004). 35
niños con lipomas asintomáticos sin
cirugía controlados hasta los 9 años el
índice de deterioro fue del 33% y para
los pacientes intervenidos fue del 46%.
 En nuestra opinión es un dato más en
la historia natural de los lipomas.

82. Conclusiones
 Es la causa más frecuente de disrafismo
espinal.
 Es la causa principal de médula anclada
(50%).
 Anomalías cutáneas (100%).
 Se deben operar antes de los 2 años de
edad
 Adultos tratamiento conservador.
 Técnica quirúrgica “sofisticada”.

83. Siringomielia

84. Siringomielia
 Etiomológicamente la palabra
siringomielia significa médula en forma de
flauta o médula agujereada por cavidades
quísticas.
 La mayoría de los quistes medulares
coinciden o se asocian con
malformaciones de Chiari.

85. Siringomielia
 Los quistes medulares se dividen en dos
grandes grupos:
 Quistes en comunicación con el LCR
 Quistes que no están en comunicación con el
LCR, o lo que es lo mismo, siringomielia
comunicante que es la que se comunica a
través del óbex o porción caudal del IV
ventrículo, y siringomielia no comunicante que
se origina como una expansión o
ensanchamiento del canal central medular o
hidromielia.

91. Malformación de Arnold-Chiari

92. Malformación de Arnold-Chiari
 Consistente en una herniación a través del
agujero occipital de las estructuras
blandas de la fosa posterior clasificándose
en grados según el tipo de herniación.
 Fueron descritas por Chiari en 1891 que
las clasificó en grupos y que atribuía esta
malformación a la existencias de una
hidrocefalia.
 Arnold en 1894 la asocia por sistema a
espina bífida e impresión basilar.

93. Malformación de
Arnold-Chiari: Tipo I
 Consiste en la elongación y herniación de
las amigdalas cerebelosas y porciones
más inferiores de los hemisferios
cerebelosos a través del foramen magno.
 Es muy frecuente la asociación con
siringomielia, en 40-65%, y en un 10% de
los casos existe hidrocefalia.

94. Malformación de
Arnold-Chiari: Tipo II
 Consiste en un desplazamiento caudal del
vermis cerebeloso, IV ventrículo y
troncoencéfalo inferior que se encuentran
elongados existiendo un acomodamiento
en la unión bulbomedular.
 En casi todos los casos existe además
mielomeningocele, en un 80% existe
hidrocefalia, malformacionescervicales y
de la unión occipito-cervical, y en el 88%
existe cavitación medular.

95. Malformación de
Arnold-Chiari: Tipo III
 Consiste en una herniación el cerebelo y
troncoencéfalo, en un
mielomeningoencefalocele occipito-
cervical.
 Es una anomalía muy infrecuente y no es
compatible con la vida.

97. Gracias