Este documento describe el síndrome de activación del macrófago (SAM), una patología inflamatoria causada por la activación y proliferación descontrolada de macrófagos y linfocitos T. El SAM puede presentarse como complicación de enfermedades inflamatorias sistémicas en niños y está caracterizado por pancitopenia, insuficiencia hepática, coagulopatía y síntomas neurológicos. Su tratamiento incluye pulsos de metilprednisolona intravenosa para reducir los parámetros inflamatorios y mejorar los

1. AUTOR:
Naranjo Rivas Karla Pierina
Estudiante de la Universidad Técnica Manabí
Facultad de la ciencia de la salud
Escuela de Medicina
COAUTOR:
Dr. Jorge Cañarte Alcívar
Docente de la Universidad Técnica Manabí
SÍNDROME DE ACTIVACIÓN DEL MACRÓFAGO SAM
INTRODUCCIÓN
Es importante conocer que son los
macrófagos, sus funcionalidades y demás
aspectos, para así poder determinar el
impacto que conlleva a la formación del
síndrome de activación del macrófago o
SAM, el cual es una patología importante en
la inmunología.
Se ha determinado que los macrófagos son
provenientes de los monocitos (1). Por ende
se conoce que la población de esta célula
constituye el 20% de las células inmunes
encontradas en la decidua. Entre la mayoría
de la población se encuentran los CD14+
los cuales formulan una lectina tipo C, la
CD209. Esto comprende también la
existencia de otros tipos de células
encontradas en el endometrio y el
miometrio que permiten una remodelación
mayor en la decidua. Actualmente se ha
reconocido que existe una producción de
IL-10 en cantidades significativas las cuales
favorecen a una inmunosupresión local de
IL-15 lo cual va a intervenir en los cambios
fenotípicos de las dNKs. Conjuntamente se
va originar los factores de crecimiento
pleiotrópicos, multifuncionales, lípidos
bioactivos y radicales intermediarios de
oxígeno (2).
En su descripción se encuentra que los
macrófagos son fagocitos presentes de
forma innata en los diferentes tejidos del
cuerpo, su función es la de reconocer con
alta eficacia y rapidez a los microbios que
llegan a entrar en estos tejidos (3). Al
mismo tiempo se las puede denominar

2. como células presentadoras de antígenos
generales (4).
En cuanto a las diferentes patologías a las
cuales se encuentra encasillado a las células
denominadas macrófagos se encuentra una
relevancia en cuanto al SAM denominado
así por su nombre completo Síndrome de
Activación del Macrófago, el cual se lo ha
definido como un proceso infamatorio
secundario a la activación del sistema
mononuclear fagocítico, en donde se llega a
producir una proliferación de histiocitos y
existe la presencia de hemofagocitosis o
también denominado HF. Entre las
diferentes definiciones a la cual se ha
llegado se lo ha descrito como una
alteración no maligna de la regulación del
sistema inmunitario (5).
El síndrome de activación del macrófago
representa una complicación grave, que
puede llegar a producir la muerte en ciertos
pacientes, entre los cuales se encuentran los
que padecen enfermedades inflamatorias de
la infancia, se encuentra caracterizada por la
presencia de pancitopenia, insuficiencia
hepática, coagulopatía u sistemas
neurológicos. Su causa se debe a la
activación y la proliferación descontrolada
de los linfocitos T y de los macrófagos, lo
cual da como resultado una
sobreproducción de citoquinas (6) (7).
En cuanto al término del SAM fue descrito
por Stephan en el año 1993, en principales
instancias fue asociado clínicamente con la
artritis idiopática juvenil sistémica, el cual
fue descrito en 1985 por Hadchouel (8).
En cuanto a la descripción del SAM
secundario, se lo ha reconocido como una
respuesta reactiva la cual causa una gran
activación inmunológica, esta puede llegar
a estar asociada con infecciones IAHS,
virus VAHS, malignidad MAHS,
medicamentos, administración prolongada
de lípidos en alimentos parenterales y
además enfermedades reumáticas. Respecto
a la familia perteneciente de este síndrome
fue descrito por Farquhar y Claireaux en
1952, mientras que las características
clínicas en 1983 por Janka (9). Mientras que
el SAM primario se ha descrito como una
enfermedad autosómica recesiva causada
por un defecto en la regulación del sistema
inmune, y es difícil de distinguir del tipo
secundario (10).
Entre las manifestaciones clínicas que se
encuentran en el síndrome de activación del
macrófago se presenta de manera aguda,
donde existe una fiebre persistente,
hepatoesplenomegalia, linfadenopatias,
leucopenia, anemia y trombocitopenia,
además el incremento de las enzimas
hepáticas. Con suma frecuencia se ha
encontrado un aumento en los triglicéridos,
colesterol, deshidrogenasa lactina y la
disminución del sodio sérico. Además se ha
visto la presencia de coagulopatía con

3. prolongación de la actividad de
protrombina y del tiempo parcial de
tromboplastina, hipofibrinogenemia y la
presencia de productos de degradación del
fibrinógeno (11).
En la patogenia del SAM se ha plasmado la
presencia de virus, como es la inducción del
virus de Epstein Bar, también la asociación
de las enfermedades reumáticas, es decir se
encuentra una alteración del sistema
inmune el cual se va a relacionar con la
regulación de las células generadoras del
síndrome (12).
En el entorno epidemiológico del SAM se
ha considerado que es una complicación
rara de los problemas inflamatorios
sistémicos de la infancia. Por ende no
existen datos de la incidencia, pero sin
embargo se han reportado alrededor de unos
100 casos a enfermedades autoinmunes, con
una mayor prevalencia en artritis idiopática
juvenil sistémica. Su presentación
regularmente es al inicio de la enfermedad
o de su reactivación o incluso se ha
detectado que puede llegar a ser la
manifestación de inicio. En cuanto a los
perfiles epidemiológicos registrados se ha
detectado una incidencia de 0.12/100.000
niños en Suecia e Inglaterra; 1:50.000 niños
en los registros internacionales y de
0.006/100.000 en los niños de Italia (13).
Para un tratamiento efectivo sobre el este
síndrome, es importante el reconocimiento
temprano para así llevar a cabo un
tratamiento optimo el cual llega a ser
agresivo. Cuando es oportuno sospechar de
este síndrome, en los cuadros inflamatorios
agudo. Para manejar esta patología se
implementa la terapia de pulsos de
metilprednisolona en una dosificación de 30
mg/kg/día por medio de la vía intravenosa,
este se efectuara por tres días consecutivos,
el cual permitirá reducir y dar una mejoría
de los parámetros de laboratorio y clínico
del paciente (14).
Entre las nuevas investigaciones referentes
al Sam se conoce que es una enfermedad la
cual no se busca en los adultos y lo que
puede llegar a ser fatal, ya que requiere ser
identificada y tratada tempranamente para
de esta manera disminuir el riesgo de
mortalidad. Pero se conoce que debe ser aun
mayormente investigada y estudiada para
conocer los defectos genéticos u otras
etiologías que se encuentran ligadas y son
responsables de este síndrome (15).
CONCLUSIÓN
Es importante reconocer los problemas
inmunológicos que pueden llegar a afectar a
una persona, ya que este ámbito están
extenso, entre unos de los problemas que
afecta a las poblaciones se encuentra el
SAM o denominado síndrome de activación

4. del macrófago el cual afecta a una población
en específico principalmente, entre esta
población se encuentran los adultos jóvenes
y personas que padezcan inflamaciones, ya
sean graves o agudas, además de ello se
encuentra en mucha correlación con la
artritis. El problema en este síndrome es que
Compromete de una manera aguda el
sistema inmunitario por ende presenta na
gama de síntomas los cuales llegan a afectar
de una manera importante a la salud de los
pacientes, a pesar de poseer una relevancia
importante este síndrome aún se encuentra
en estudios y estudios tanto inmunológicos
y genéticos para conocer los aspectos
responsables del mismo.
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