Este documento describe las características de los niños con infecciones recurrentes. Discuten cuatro categorías principales: niño normal, niño atópico, niño con enfermedad crónica, y niño con inmunodeficiencia. Explican los tipos de infecciones, causas y hallazgos físicos comunes en cada categoría. También describen las inmunodeficiencias primarias y secundarias, así como varios síndromes de fiebre periódica que pueden causar infecciones recurrentes.
endocarditis infecciosa con vista simple de la fisiopatológica.
y esquema completo de tratamiento. según las guías españolas de pediatría. y la participación del ecocardiograma para su diagnostico
La siguiente presentación tiene como fin explicar los diferentes tipos de shock según lo establecido en las guías de reanimación (Pediatric Advanced Life Support). En esta presentación no se aborda manejo de los diferentes tipos de shock. Espero sea de su entendimiento y utilidad en la práctica del día a día, cualquier comentario o sugerencia es bien recibido.
TRASTORNO PAROXÍSTICO NO EPILÉPTICO
Término descriptivo para un grupo diverso de trastornos que se refieren a eventos paroxísticos que pueden ser confundidos con epilepsia. Pueden presentarse en cualquier época de la vida, ocurren en forma brusca y suelen ser
- de breve duración
- Con o sin pérdida de conciencia
- Recuperación espontánea
- Con o sin trastornos motores asociados
- Con o sin alteraciones autonómicas
- Disfunción cerebral de origen diverso
* Su mecanismo de producción no obedece a una
descarga hipersincrónica neuronal.
endocarditis infecciosa con vista simple de la fisiopatológica.
y esquema completo de tratamiento. según las guías españolas de pediatría. y la participación del ecocardiograma para su diagnostico
La siguiente presentación tiene como fin explicar los diferentes tipos de shock según lo establecido en las guías de reanimación (Pediatric Advanced Life Support). En esta presentación no se aborda manejo de los diferentes tipos de shock. Espero sea de su entendimiento y utilidad en la práctica del día a día, cualquier comentario o sugerencia es bien recibido.
TRASTORNO PAROXÍSTICO NO EPILÉPTICO
Término descriptivo para un grupo diverso de trastornos que se refieren a eventos paroxísticos que pueden ser confundidos con epilepsia. Pueden presentarse en cualquier época de la vida, ocurren en forma brusca y suelen ser
- de breve duración
- Con o sin pérdida de conciencia
- Recuperación espontánea
- Con o sin trastornos motores asociados
- Con o sin alteraciones autonómicas
- Disfunción cerebral de origen diverso
* Su mecanismo de producción no obedece a una
descarga hipersincrónica neuronal.
En el año 2001, R. Brian Haynes (uno de los líderes naturales del Evidence-Based Medicine Working Group) sintetizó en un modelo piramidal de cuatro estratos los recursos de información en base a su utilidad y propiedades en la toma de decisiones en la atención sanitaria. Esta estructura jerárquica se denominó pirámidea de las “4S” por las iniciales en inglés de los cuatro recursos que la componen: Systems, Synopses, Syntheses y Studies.
El mismo autor añadió, en el año 2006, un estrato más a la pirámide (Summaries), conociéndose, por ello, como la pirámide de las “5S”. Finalmente, en el año 2011 se dividieron las Synopses en dos grupos (Synopses of Studies y Synopses of Syntheses), para conseguir la pirámide final de las “6S”, donde los niveles ascendentes entrañan un menor volumen de información, pero un mayor grado de procesamiento de la misma.
Y es hace tan solo unos meses, en el año 2016 cuando Haynes de nuevo (junto con B.S. Alper) simplifican de nuevo la pirámide y regresan a 5 escalones y que son, de abajo a arriba:
1. Studies
2. Systematic Reviews
3. Systematically Derived Recommendations (Guidelines)
4. Synthesised Summaries for Clinical Reference
5. Systems
Evaluación de las pruebas y programas de detección precoz (criabao o screengi...Javier González de Dios
La medicina preventiva es un área importante de la atención sanitaria, principalmente en la Atención Primaria. Dado que se actúa sobre población sana (en Pediatría, sobre niños y adolescentes sanos), la medicina preventiva necesita un soporte de evidencia científica (en relación a beneficios, perjuicios y costes) más fuerte que las intervenciones terapéuticas y/o diagnósticas.
El objetivo de este artículo es presentar los conceptos teóricos relacionados con las pruebas y programas de detección precoz de enfermedades, poniendo especial énfasis en el potencial perjuicio del sobrediagnóstico (falsos positivos), causa de ansiedad e intervenciones innecesarias, y también en los sesgos del cribado (sesgo de adelanto del diagnóstico, sesgo de duración de la enfermedad y sesgo de participación).
Resulta de interés relacionar la medicina preventiva con dos nuevos conceptos (prevención cuaternaria y efecto cascada), dado que es importante conocer las implicaciones clínicas y éticas de los programas de cribado y, así, alcanzar una toma de decisiones basada en las mejores pruebas científicas en esta destacada área de salud.
Un nuevo proyecto con tres objetivos:
1) Puesta en marcha de una UNIDAD FUNCIONAL MULTIDISCIPLINAR DE REUMATOLOGÍA PEDIÁTRICA DE ALICANTE (URPA) conjunta entre la Sección de Reumatología y el Servicio de Pediatría del HGUA. Esta unidad estará formada por un equipo multidisciplinar médico, con apoyo de enfermería. Ello permitirá:
• Dotar de estructura de equipo al trabajo que ya se viene realizando de forma independiente.
• Creación de indicadores que permitan la evaluación continuada de la consecución de los objetivos y la reconducción si el plan sufre cambios imprevistos.
• Actualización permanente del personal que integre la unidad, con el fin de mantener la calidad de atención.
• Potenciar la docencia e investigación
2) Organizar e implementar una RED DE REUMATOLOGÍA PEDIÁTRICA DE ALICANTE (RRPA), donde puedan interrelacionar los equipos de pediatras y reumatólogos dedicados a la reumatología pediátrica, que trabajan en otros hospitales de la provincia de Alicante. Ello permitirá:
• Compartir conocimiento.
• Ofertar un servicio integral y permitir un acceso fácil al hospital de tercer nivel (HGUA), a los niños de la provincia de Alicante que se encuentren en las situaciones especificadas, en caso de ser necesario o conveniente.
• Optimizar costes (los niños será atendidos localmente, además la evaluación rápida de casos emergentes puede 1) facilitar su tratamiento y 2) reducir los costes).
• Mejorar el grado de incertidumbre y/o desinformación de pacientes, familiares (y también de profesionales sanitarios)
3) Difundir la UNIDAD (URPA) Y RED (RRPA) DE REUMATOLOGÍA PEDIÁTRICA, cuyos objetivos serán:
• Mejorar el proceso de detección en Atención Primaria y urgencias hospitalarias, ya que es esencial el diagnóstico y tratamiento precoces para evitar las secuelas.
• Mejorar la percepción de la población alicantina en cuanto a la atención a los reumatismos que afectan a los niños.
• Acercar el diagnóstico, tratamiento y seguimiento de los pacientes a sus hogares, sin necesidad de largos desplazamientos.
Hemos hecho realidad un proyecto que ha tenido dos premisas: un adjetivo indefinido (TODOS) y un verbo (SUMAR). Porque nos sentimos muy felices por la RED DE REUMATOLOGÍA PEDIÁTRICA de la provincia de Alicante (RRPA), gracias a la colaboración de reumatólogos y pediatras de los 10 hospitales públicos de nuestra provincia. Y los objetivos son claros:
- Organizar e implementar entre TODOS los hospitales una RRPA en la provincia de Alicante
- SUMAR esfuerzos y voluntades a nivel asistencial, docente, investigador y de gestión para mejorar la atención de los pacientes con entidades reumatológicas y sus familias.
Con este proyecto hemos hecho realidad el pensamiento de Michael de Montaigne: "La palabra es mitad de la quien la pronuncia y mitad de quien la escucha". Y nos hemos hablado y escuchado.
GRACIAS a todos... Más información en el documento adjunto.
La ADOLESCENCIA en el séptimo arte: desde la reivindicación del género cinema...Javier González de Dios
“El escritor necesita una pluma, el pintor un pincel, el cineasta todo un ejército” Oscar Welles
“La adolescencia es como un segundo parto. En el primero nace un niño y en el segundo, un hombre o una mujer. Y siempre es doloroso” François Truffaut
“En aprender a pintar como los pintores del Renacimiento tardé unos años; pintar como los niños me llevó toda la vida” Pablo Ruiz Picasso.
La adolescencia es un periodo en el desarrollo biológico, psicológico, sexual y social inmediatamente posterior a la niñez y que comienza con la pubertad. Es un periodo vital entre la pubertad y la edad adulta, su rango de duración varía según las diferentes fuentes y opiniones médicas, científicas y psicológicas, generalmente se enmarca su inicio entre los 10 y 12 año, y su finalización a los 19 o 24 (Wikipedia). Por ello, la adolescencia es un filón para el séptimo arte y un lugar donde poder compartir emociones y reflexiones, ciencia y conciencia en la que apoyarnos como padres, profesores o pediatras en el mejor entendimiento y manejo de esta no fácil etapa de la vida.
Son tantas las películas que versan sobre adolescencia y adolescentes, que reivindicamos su consagración como nuevo género cinematográfico (no hablamos de cine "para" adolescente - el teen cinema -, sino de cine "con" adolescentes), casi a la altura del western, del cine policíaco o del cine de ciencia ficción. Cientos y cientos de adolescentes, de vivencias en todos los países, de emociones y de conciencias en todos los idiomas y en esta etapa de la vida que es “tierra de nadie”.
Os animamos a prescribir películas a vuestros hijos adolescentes, a vuestros alumnos adolescentes, a vuestros pacientes adolescentes. Y también a prescribirlas a nosotros mismos, porque un adolescente no es un niño, pero tampoco un adulto pequeño. Es mucho más y más complejo. La observación narrativa de algunas películas argumentales nos permitirán a través de la prefiguración, configuración y refiguración acercarnos a esta etapa, acercarnos a ellos y comprender algunos aspectos de "ese segundo parto" del que nos hablaba Truffaut.
En la presentación anexa algunas pistas.
Lo sonoro en lo visual: La música como “tercer” personaje y leitmotiv en Cine...Javier González de Dios
The music is often "the forgotten character" in the movies, it is also an omnipresent character. In the seventh art, the music coexist in communion with the visual images. The music is therefore that "third character" hidden in a discreet position next to "the good and the bad", "the boy and the girl", or "the prince and the beggar",... Without the soundtrack it is not possible to understand some of the movies because, consciously or unconsciously, emotions and reflections come together with the surroundings of the melodies, and, then, the music become an important narrative element known as "leitmotiv".
Due to the great friendship established between the music and the visual in the big screen, where they live together the pentagram and the script. And to confirm the above said we want to address from the project Cine y Pediatría our look to directors, musical composers and films in which the music is even more than the a third character.
I will never know the positive impact of Cine y Pediatría to the audience, but what I can assure you is what our audience and friends is giving back to us, the Cine y Pediatría project: They give us the best song, the best melody, the heavenly music... and we want to reward to you with this article.
En la presentación adjunta se ofrecen ejemplos de películas que hablan sobre enfermedades infantiles, bien como argumento central o periférico (defectos congénitos, enfermedades genéticas, enfermedades degenerativas, enfermedades oncológicas, enfermedades neurológicas, etc.); películas que se centran en temas alrededor de problemas de la infancia (maltrato infantil, marginación y pobreza, analfabetismo, adopción, delincuencia, drogadicción, etc.); o películas cuyos personajes centrales son niños, con distintas edades (la adolescencia se convierte en una edad especialmente clave en el cine) y, a través de sus ojos, nos devuelven la visión de sus familias o de la sociedad en que se desenvuelven, sociedades del primer y también del tercer mundo, sociedades próximas y sociedades exóticas.
Porque el cine es toda una universidad de las emociones en la salud y en la enfermedad, en donde conviene utilizar lo que se conoce como OBSERVACIÓN NARRATIVA, allí donde confluyen los tres momentos de la experiencia narrativa: prefiguración, configuración y refiguración. Y en esta no fácil observación narrativa, me atrevo a aconsejar seis películas (pero serían muchas más) como esenciales para entender la magia de la fusión del cine y la pediatría.
a) Tres JOYAS PARA ENTENDER LA INFANCIA.
1) Entender la normalidad de un recién nacido y lactante: Bebés (Thomas Balme, 2010).
2) Reflexionar sobre los distintos caminos que nos llevan a la escuela: Camino a la escuela (Pascal Plisson, 2013).
3) Reconocer a los niños como nuestros pequeños filósofos: Solo es el principio (Pierre Barougier y Jean-Pierre Pozzi, 2010).
b) Tres JOYAS PARA ENTENDER LA MEDICINA:
1) Describir la peculiar vida de un residente: Hipócrates (Thomas Lilti, 2014).
2) Visualizar la realidad de una guardia médica: El milagro de Carintia (Andreas Prochaska, 2011).
3) Comprender cómo se gestan los epónimos en medicina. A corazón abierto (Joseph Sargent, 2004).
Pero donde también recordamos a dos directores, que son de cine y de pediatría, ambos poetas en el arte del cine y de la pediatría y ellos siempre son directores y guionistas de sus propias historias: hablamos del navarro Montxo Armendáriz y del japonés Hirozaku Kore-eda, cada uno de ellos con cinco películas en Cine y Pediatría y, por tanto, líderes indiscutibles de esta colección.
Top 5000 en el blog “Pediatría basada en pruebas” y el interés de la "blogm...Javier González de Dios
The blog “Pediatría basada en pruebas" is a source of proven information and training after 8 years around the Spanish pediatric blogosphere and the social web. In this article, 2486 public entries in this blog from August 2008 to July 2016 are analyzed, with a detailed study of the 59 posts with more than 5000 visits.
From the quantitative point of view, the life of a blog and changes are confirmed over time. The three most visited post over this 8 years are: "Por una sanidad Google Style", 71418 visits (publication date 08/04/13); "Cine y Pediatría (210): El milagro de Carintia, el milagro de cada día en una guardia", 27361 visits (publication date 18/01/14); and "Que no. Que la leche no produce mocos", 19850 visits (publication date 21/07/11).
From the qualitative point of view, the subjects that interest the most to the readers of “Pediatría basada en pruebas” blog gather around six groups, consolidate in this top 5000: 19 posts as Established Sections in the blog (mainly Cine y Pediatria); 11 posts as Social subjects (smoking, injuries, immigration, bulling, etc.); 9 posts as Controversies (subjects of special social and/or healthcare debate, such as abortion, anti-vaccination groups, medical malpractice, etc.); 7 posts as Infectious diseases (flu, meningitis, septicemia, measles, chickenpox, vaccinations, etc.); 7 posts as Peri-neonatology (pregnancy and newborn subjects); and 6 posts a Guidelines and reports of scientific societies.
The initial best possible way of improve in a blog is to know our readers’ dynamics (from both areas, quantitative and qualitative) and webmetrics is a good tool. And with these results of the blog to build the information and training in the best possible way to our colleagues, patients and families, and to society in general.
Bibliometrics is the use of statistical methods in the analysis of a body of literature to reveal the historical development of subject fields and patterns of authorship, publication, and use. The interest aroused by bibliometric studies in the scientific community has been increasing, especially in the biomedical field. The objective of this work has been to address the methodological considerations to be taken into account when preparing a bibliometric study, especially those related to the knowledge of the area to be studied and the national and international bibliographic databases of data origin. The main applications of the bibliometric indicators and severalexamples related to Acta Pediátrica Española are described, such as the evolution of the number of articles included in Scopus, the ranking of institutions of origin, the network of cowords and some of the indicators offered by Scimago Journal & Country Rank.
Síntomas de las inmunodeficiencias primarias en niñosSalud y Medicinas
Si tu hijo sufre infecciones frecuentes, podría ser debido a alteraciones genéticas. ¡Conoce los síntomas de las inmunodeficiencias primarias, y protégelo
Protocolo para el diagnóstico precoz de la enfermedad celíacaCristobal Buñuel
Grupo de trabajo del Protocolo para el diagnóstico precoz de la enfermedad celíaca. Protocolo para el
diagnóstico precoz de la enfermedad celíaca. Ministerio de Sanidad, Servicios Sociales e Igualdad.
Servicio de Evaluación del Servicio Canario de la Salud (SESCS); 2018.
DIFERENCIAS ENTRE POSESIÓN DEMONÍACA Y ENFERMEDAD PSIQUIÁTRICA.pdfsantoevangeliodehoyp
Libro del Padre César Augusto Calderón Caicedo sacerdote Exorcista colombiano. Donde explica y comparte sus experiencias como especialista en posesiones y demologia.
Presentación utilizada en la conferencia impartida en el X Congreso Nacional de Médicos y Médicas Jubiladas, bajo el título: "Edadismo: afectos y efectos. Por un pacto intergeneracional".
Presentació de Isaac Sánchez Figueras, Yolanda Gómez Otero, Mª Carmen Domingo González, Jessica Carles Sanz i Mireia Macho Segura, infermers i infermeres de Badalona Serveis Assistencials, a la Jornada de celebració del Dia Internacional de les Infermeres, celebrada a Badalona el 14 de maig de 2024.
En el marco de la Sexta Cumbre Ministerial Mundial sobre Seguridad del Paciente celebrada en Santiago de Chile en el mes de abril de 2024 se ha dado a conocer la primera Carta de Derechos de Seguridad de Paciente, a nivel mundial, a iniciativa de la Organización Mundial de la Salud (OMS).
Los objetivos del nuevo documento pasan por los siguientes aspectos clave: afirmar la seguridad del paciente como un derecho fundamental del paciente, para todos, en todas partes; identificar los derechos clave de seguridad del paciente que los trabajadores de salud y los líderes sanitarios deben defender para planificar, diseñar y prestar servicios de salud seguros; promover una cultura de seguridad, equidad, transparencia y rendición de cuentas dentro de los sistemas de salud; empoderar a los pacientes para que participen activamente en su propia atención como socios y para hacer valer su derecho a una atención segura; apoyar el desarrollo e implementación de políticas, procedimientos y mejores prácticas que fortalezcan la seguridad del paciente; y reconocer la seguridad del paciente como un componente integral del derecho a la salud; proporcionar orientación sobre la interacción entre el paciente y el sistema de salud en todo el espectro de servicios de salud, incluidos los cuidados de promoción, protección, prevención, curación, rehabilitación y paliativos; reconocer la importancia de involucrar y empoderar a las familias y los cuidadores en los procesos de atención médica y los sistemas de salud a nivel nacional, subnacional y comunitario.
Y ello porque la seguridad del paciente responde al primer principio fundamental de la atención sanitaria: “No hacer daño” (Primum non nocere). Y esto enlaza con la importancia de la prevención cuaternaria, pues cabe no olvidar que uno de los principales agentes de daño somos los propios profesionales sanitarios, por lo que hay que prevenirse del exceso de diagnóstico, tratamiento y prevención sanitaria.
Compartimos el documento abajo, estos son los 10 derechos fundamentales de seguridad del paciente descritos en la Carta:
1. Atención oportuna, eficaz y adecuada
2. Procesos y prácticas seguras de atención de salud
3. Trabajadores de salud calificados y competentes
4. Productos médicos seguros y su uso seguro y racional
5. Instalaciones de atención médica seguras y protegidas
6. Dignidad, respeto, no discriminación, privacidad y confidencialidad
7. Información, educación y toma de decisiones apoyada
8. Acceder a registros médicos
9. Ser escuchado y resolución justa
10. Compromiso del paciente y la familia
Que así sea. Y el compromiso pase del escrito a la realidad.
Presentació de Álvaro Baena i Cristina Real, infermers d'urgències de Badalona Serveis Assistencials, a la Jornada de celebració del Dia Internacional de les Infermeres, celebrada a Badalona el 14 de maig de 2024.
Módulo III, Tema 9: Parásitos Oportunistas y Parasitosis EmergentesDiana I. Graterol R.
Universidad de Carabobo - Facultad de Ciencias de la Salud sede Carabobo - Bioanálisis. Parasitología. Módulo III, Tema 9: Parásitos Oportunistas y Parasitosis Emergentes.
Módulo III, Tema 9: Parásitos Oportunistas y Parasitosis Emergentes
Niño con infecciones frecuentes
1. https://www.aepap.org/grupos/grupo-de-patologia-infecciosa Página 1
NIÑO CON INFECCIONES RECURRENTES
Martín Peinador Y, Jiménez Alés R, Suárez Rodriguez A, Berghezan Suarez A,
Morillo Gutierrez B, Morales Senosiaín D. Niño con Infecciones de Repetición.
Noviembre de 2016. Disponible en: https://www.aepap.org/grupos/grupo-de-
patologia-infecciosa/contenido/documentos-del-gpi
INTRODUCCIÓN.
Los procesos infecciosos son la causa más frecuente de consulta en pediatría.
Es difícil establecer el límite entre normal y patológico en cuanto al número de
infecciones presentadas por un niño en un tiempo determinado. Factores como la etnia
y las condiciones socioeconómicas e higiénicas influyen. La mayoría de los autores,
más que al número, dan valor al tipo de infecciones y a las características de las
mismas: órganos y sistemas afectados, gravedad, germen responsable, así como la
respuesta al tratamiento habitual. En nuestro medio se ha estimado que los niños
sanos tienen en los primeros años de la vida una media de 6-8 infecciones
respiratorias de vías altas (IRVA) cada año, hasta 6 episodios anuales de otitis media
aguda (OMA) y dos de gastroenteritis aguda (GEA). La frecuencia de IRVA es mayor en
aquellos niños que asisten a guardería o cuando sus hermanos lo hacen1, 2
.
En cuanto a la duración media de los procesos y el tiempo estimado de
resolución de los síntomas, también es variable según cada niño y patología
presentada. Así en el 90% de los casos nos podemos encontrar con 2 a 7 días para
resolución de una inflamación de garganta y hasta un período de 15-16 días para
resolver una infección respiratoria inespecífica3
. Esto, unido al hecho de que muchos
de estos cuadros se agrupan estacionalmente, puede dar la impresión de que el niño
siempre está enfermo.
La defensa del organismo frente a las infecciones corre a cargo del sistema
inmune, conjunto de mecanismos complejos, conectados entre sí, que incluyen la
integridad de las barreras cutáneo-mucosas, la inmunidad innata y la inmunidad
adquirida o específica. Un fallo en cualquiera de estos mecanismos puede traducirse en
un aumento de infecciones.
2. https://www.aepap.org/grupos/grupo-de-patologia-infecciosa Página 2
El reto para el pediatra consiste en determinar si el niño tiene un proceso
subyacente que condiciona el aumento de las infecciones o si se trata de un niño
normal1
.
Infecciones recurrentes
Consideramos infecciones recurrentes que obligan a considerar diagnósticos
diferenciales, a procesos que son demasiado frecuentes en número, son graves, duran
mucho tiempo y/o se asocian con complicaciones inusuales o que no se resuelven con
los tratamientos habituales2,4
.
Infecciones Recurrentes
- 2 o más infecciones graves* en un año.
- 3 o más infecciones respiratorias bacterianas en localizaciones distintas en un
año.
- Infecciones que requieren el uso de antibióticos durante 2 meses en un año.
*Infecciones graves: fiebre persistente, no respuesta a antibióticos orales y/o necesidad de
antibióticos iv u hospitalización, infecciones por un patógeno inusual, complicaciones poco
frecuentes (mastoiditis, derrame pleural, absceso) o alteraciones analíticas o en las pruebas de
imagen persistentes (leucocitosis, aumento de VSG o PCR, imágenes radiológicas, etc).
Cuando las infecciones recurrentes afectan a un único órgano o sistema debemos
pensar en anomalías anatómicas, un proceso alérgico o una enfermedad crónica de
base que afecte a ese sistema. Cuando los procesos infecciosos son leves y frecuentes,
afectan a distintos sistemas y no existe afectación del desarrollo del niño hemos de
pensar en una exposición aumentada a las infecciones por condiciones ambientales
(guardería, contaminación, hábito tabáquico).
Ante un niño con infecciones recurrentes debemos pensar en las siguientes
posibilidades:
- Niño normal.
3. https://www.aepap.org/grupos/grupo-de-patologia-infecciosa Página 3
- Niño con un perfil atópico.
- Niño con una enfermedad crónica.
- Niño con una inmunodeficiencia.
NIÑO NORMAL
Aproximadamente el 50% de los niños con infecciones recurrentes se encuentran en
este grupo.
Tienen entre 8 y 16 procesos infecciosos al año (IRVA, OMA, GEA) de los que la
mayoría son de etiología viral, afectan al tracto respiratorio y responden
adecuadamente al tratamiento establecido. Estos niños presentan un crecimiento y un
desarrollo normales. Entre los episodios están asintomáticos y la exploración física es
normal, resultando innecesaria la realización de pruebas complementarias que, de
realizarse, resultarán normales.
No existe una causa orgánica, funcional, inmunológica o genética conocida. Se debe a
una mayor exposición y/o la presencia de factores favorecedores: asistencia a
guardería o colegio, exposición al humo del tabaco y convivencia con hermanos
escolarizados2
.
NIÑO ATÓPICO
Un tercio aproximadamente de los niños con infecciones recurrentes presentan el
espectro alergia-atopia-sibilancias recurrentes y asma.
La rinitis crónica alérgica puede confundirse con una infección recurrente de vías
respiratorias altas. Los niños con enfermedad atópica a menudo presentan tos y
sibilancias después de una infección respiratoria vírica. Estos síntomas se confunden
frecuentemente con neumonía o bronquitis. El tratamiento antibiótico es poco eficaz y
sí lo son medicamentos para la alergia o el asma.
Por otra parte los niños atópicos tienen más probabilidad de desarrollar infecciones
respiratorias recurrentes de vías altas como sinusitis, rinitis y otitis media. Esta mayor
4. https://www.aepap.org/grupos/grupo-de-patologia-infecciosa Página 4
susceptibilidad puede ser debida a una mayor adherencia del patógeno a un epitelio
respiratorio inflamado, a un aumento de la permeabilidad de las mucosas o a una
respuesta inmune alterada frente a ciertos patógenos virales y bacterianos2
.
Habitualmente el crecimiento y desarrollo de estos niños es normal. A menudo
presentan hallazgos físicos característicos de su atopia, pudiendo encontrar en
ocasiones una IgE elevada. Cabe señalar que algunas inmunodeficiencias primarias,
Déficit de IgA, Inmunodeficiencia Variable Común (IDVC), Enfermedad Granulomatosa
Crónica (EGC), el Síndrome de DiGeorge o el Síndrome de HiperIgE-AR presentan
frecuentemente alergias entre sus manifestaciones clínicas; mientras que otras IDP
como el síndrome de HiperIgE-AD y el síndrome de Wiskott-Aldrich presentan niveles
muy elevados de IgE sin un aumento de sensibilización a alérgenos específicos. Por
ello ante una clínica de atopia de evolución tórpida, sobre todo con cifras de IgE >
2000 U/ml cabe descartar una IDP.
NIÑO CON ENFERMEDAD CRÓNICA
Este grupo supone un 10% en el total de niños con infecciones recurrentes. Son
aquellos que tienen una enfermedad subyacente no inmunológica. La mayor
susceptibilidad a las infecciones puede ser debida a diversas causas como fallo en los
mecanismos protectores de barrera, inadecuado aclaramiento de secreciones, procesos
obstructivos, presencia de un cuerpo extraño como una vía central o una válvula, así
como la implicación de microorganismos resistentes. Son niños que con frecuencia
presentan un deterioro físico, una pobre curva ponderoestatural y los hallazgos físicos
inherentes a su proceso de base.
NIÑO CON UNA INMUNODEFICIENCIA
Un 10% de los niños que presentan infecciones recurrentes van a tener una
inmunodeficiencia (ID) con uno o varios componentes del sistema inmune afectados.
5. https://www.aepap.org/grupos/grupo-de-patologia-infecciosa Página 5
Las inmunodeficiencias son entidades en las que hay afectación cuantitativa o
cualitativa de cualquier componente del sistema inmunitario: inmunidad adaptativa
(células B, inmunidad humoral o respuesta de Ac y células T o inmunidad celular) e
inmunidad innata (del sistema fagocítico y del complemento, entre otros) (Figura 1).
Figura 1: Componentes del sistema inmune
Las infecciones que acontecen en este tipo de trastornos se caracterizan por ser:
. Infecciones más graves o con mala respuesta a un tratamiento adecuado, a
veces en localizaciones características pero con una evolución poco habitual.
. Infecciones por gérmenes atípicos u oportunistas.
Las inmunodeficiencias pueden ser primarias o secundarias. Ambas inmunodeficiencias
pueden tener una mayor susceptibilidad a procesos malignos y a enfermedades
autoinmunes.
Inmunodeficiencias secundarias (IDS)
Son más frecuentes que las inmunodeficiencias primarias. Suelen presentarse más allá
de la infancia y afectan más a la inmunidad celular (células T). La alteración
inmunitaria puede producirse debido a medicaciones inmunosupresoras, malnutrición,
infecciones (como el VIH), síndromes pierdeproteínas, enfermedades neoplásicas o
mecanismos mixtos donde hay tanto factores secundarios como primarios como en el
síndrome de Down. En la Diabetes Mellitus es un hecho que las enfermedades
infecciosas son más frecuentes. En ella se han descrito tanto alteraciones en la
6. https://www.aepap.org/grupos/grupo-de-patologia-infecciosa Página 6
respuesta innata como en la respuesta adaptativa o específica, y tanto a nivel celular
(alteración en poblaciones linfocitarias) como a nivel humoral (deficiente formación de
anticuerpos)5
.
Inmunodeficiencias Primarias (IDP)
Son un grupo de enfermedades causadas por la alteración cuantitativa y/o funcional de
distintos mecanismos implicados en la respuesta inmunológica. Son poco frecuentes,
pero también es probable que estén infradiagnosticadas. Son de origen genético, con
frecuencia hereditarias, en su mayoría de forma autosómica recesiva. Se han descrito
más de 240 entidades, y su número va en aumento cada año gracias a una mayor
concienciación entre los profesionales sanitarios así como a una mejora de las técnicas
diagnósticas
Su incidencia global se estima en más de 1/2000 nacidos vivos, con una gran
variabilidad entre las diferentes entidades. El déficit selectivo de IgA es la más
frecuente, con una incidencia de 1 caso/200-1.000, y asintomática en la mayoría de las
ocasiones. Por el contrario, la Inmunodeficiencia Combinada Severa (IDCS), con una
incidencia de 1 caso/100.000 recién nacidos vivos, es letal si no se diagnostica y trata
en el primer año de vida. Las IDP se presentan durante los primeros años de la vida y
afectan mayoritariamente a la inmunidad humoral4
(Figura 2).
Figura 2: Distribución de las IDP
7. https://www.aepap.org/grupos/grupo-de-patologia-infecciosa Página 7
El Comité de Expertos de la International Union of Immunological Societies (UIS, 2009)
estableció ocho grupos de trastornos6
(Tabla 1). En la última revisión de este Comité
de Expertos (2014), incorporan 30 nuevos defectos genéticos7
.
El tipo y patrón de las infecciones que se presentan en los distintos grupos de IDP
dependerá de los componentes del sistema inmune afectados 4,7,8
(Tabla 2). Asimismo
la severidad de las infecciones puede variar desde infecciones respiratorias leves hasta
infecciones sistémicas graves.
Desde un punto de vista conceptual y en un sentido amplio entendemos
inmunodeficiencia como una alteración de los mecanismos implicados en la respuesta
inmunológica. En las IDP hay un “defecto inmunológico”, mientras que en las
enfermedades autoinflamatorias y en las enfermedades autoinmunes ocurre una “mala
regulación” o disregulación de la inmunidad. Así en la actualidad se piensa que puedan
ser distintas caras del mismo continuum. En los procesos autoinmunes está implicada
la inmunidad adquirida, con un fallo en la tolerancia a los auto-antígenos y aparición
de autoanticuerpos9
. En las enfermedades autoinflamatorias el fallo está en el sistema
de la inmunidad innata. Hay una disfunción del sistema inflamatorio a nivel del
inflamasoma (complejo multiproteico en el citosol celular que responde a la presencia
de determinados estímulos y que dará lugar a la síntesis de formas activas de
diferentes citocinas inflamatorias)9,10
. Muchas de estas entidades comparten como
característica clínica presentar cuadros de fiebre periódica o recurrente, de ahí que
debamos tenerlas en cuenta a la hora de valorar a nuestro paciente con infecciones
recurrentes.
Síndromes de Fiebre Periódica o Recurrente 9,11
. Se definen por la presencia de
tres o más episodios de fiebre en seis meses y con intervalo libre entre los episodios
febriles. Este intervalo puede ser típicamente regular o irregular (Tabla 3).
Se incluyen aquí entidades poco frecuentes como tumores, inmunodeficiencias
primarias o secundarias, enfermedades autoinmunes y enfermedades
autoinflamatorias. Hay descritos cuadros con genética conocida: Neutropenia cíclica,
Fiebre Mediterránea Familiar, y otros cuadros más comunes sin base genética que los
defina, como la artritis idiopática juvenil en su forma sistémica y el síndrome de PFAPA
8. https://www.aepap.org/grupos/grupo-de-patologia-infecciosa Página 8
(acrónimo en inglés de fiebre periódica, aftas orales, faringitis y adenitis cervical) 11,12
.
Datos clínicos que pueden presentarse en estos síndromes y que pueden orientar su
diagnóstico son la presencia de fiebre recurrente, úlceras orales o genitales, artralgias
y artritis, adenopatía cervical, dolor abdominal, poliserositis y lesiones en piel o
exantemas polimorfos. No obstante son entidades que suponen un reto diagnóstico,
combinando criterios clínicos, hallazgos de laboratorio, a veces solo presentes durante
los episodios, lo que obliga a realizarlos de forma seriada, y estudio genético cuando
sea pertinente (Score diagnóstico de Gaslini)9
.
ORIENTACIÓN DIAGNÓSTICA DEL NIÑO CON INFECCIONES RECURRENTES
El objetivo prioritario para el pediatra que se enfrenta a un niño con infecciones
recurrentes es identificar a los pacientes con una posible inmunodeficiencia por ser la
patología más grave y precisar un manejo y tratamiento específico8,13
.
Debemos enfocarlo basándonos en (Tabla 4):
- Una historia clínica minuciosa.
- Una exploración física completa.
- Pruebas complementarias con varios niveles de complejidad según la sospecha
clínica.
I. Historia clínica.
Debemos realizar una anamnesis cuidadosa y exhaustiva. De especial relevancia es la
información sobre las infecciones presentadas: edad de presentación, frecuencia de las
mismas, duración, localización y respuesta a los tratamientos administrados, así como
la repercusión sobre el estado general del niño y su curva de crecimiento. Asimismo
debemos preguntar por la historia perinatal y los antecedentes familiares (Tabla 5).
Algunas entidades:
9. https://www.aepap.org/grupos/grupo-de-patologia-infecciosa Página 9
Déficit de IgA
Es la ID más frecuente. Cursa sin síntomas en la mayoría de los casos, aunque
puede producir infecciones respiratorias y gastrointestinales recurrentes.
También puede asociar enfermedades autoinmunes, como enfermedad celíaca.
En los casos de déficit total se pueden presentar reacciones anafilácticas frente
a hemoderivados, por lo que el reemplazamiento con inmunoglobulinas está
contraindicado. En ocasiones el déficit de IgA puede ser la primera
manifestación de una Inmunodeficiencia Variable Común (IDVC).
Inmunodeficiencia variable común (IDVC)
Se caracteriza por una disminución de los niveles de IgG, IgA e IgM y una mala
respuesta a la inmunización, en ausencia de otra ID. Cada vez se van
describiendo más entidades, con fenotipos distintos, específicos y con
manifestaciones clínicas y pronóstico diferentes. La edad de inicio tiene dos
picos de frecuencia: en preescolares y en la segunda o tercera década de la
vida. Los pacientes afectados presentan neumonías, sinusitis, OMA,
conjuntivitis, enfermedad crónica pulmonar, bronquiectasias y síntomas
gastrointestinales. También se puede presentar como enfermedades
autoinmunitarias, principalmente hematológicas, que pueden ser la primera
manifestación, y con un incremento de procesos malignos.
Inmunodeficiencia combinada severa (IDCS)
En este cuadro hay una ausencia de inmunidad celular y humoral por lo que
los pacientes presentan infecciones graves recurrentes por cualquier tipo de
germen patógeno (bacteria, virus, hongo) u oportunista. Asocia diarrea crónica,
fallo del crecimiento, enfermedad injerto contra huésped tras el injerto de
células T maternas, y tiene un pronóstico fatal en el primer año de vida. El
trasplante de progenitores hematopoyéticos al diagnóstico es curativo, de ahí la
importancia de su diagnóstico precoz.
10. https://www.aepap.org/grupos/grupo-de-patologia-infecciosa Página 10
II. Examen físico
Nos aportará información del estado general del niño, de su comportamiento y
actividad. Podremos encontrar hallazgos sugestivos de alergia/atopia, de una
enfermedad crónica o de una inmunodeficiencia.
La presencia de rasgos dismórficos puede orientar a un síndrome genético. El hallazgo
de una profusión o pobreza de tejido linfoide (amígdalas, ganglios linfáticos, bazo)
puede ser orientativa de un cuadro de inmunodeficiencia. La historia de úlceras orales,
gingivitis, candidiasis mucosa, así como la presencia de alteraciones en faneras:
dientes, cabello, uñas, son también sugestivos de inmunodeficiencia. La concurrencia
de determinados hallazgos resulta característica de algunos cuadros de
inmunodeficiencia específicos (Tabla 6).
Ante una diarrea crónica de mala evolución, sobre todo en menores de 3 años,
debemos investigar una posible inmunodeficiencia primaria. En la Tabla 7 se recogen
los “Signos de Alarma de una posible Inmunodeficiencia Primaria” 14
.
En un estudio realizado en el Reino Unido sobre 430 niños derivados a una unidad
terciaria de Inmunodeficiencias, encuentran que los tres signos de alarma más
importantes resultaron ser15
:
- Historia familiar de IDP.
- Haber precisado antibióticos intravenosos (defecto de los neutrófilos).
- Fallo en el crecimiento y desarrollo del niño (deficiencia células T).
III. Exámenes de laboratorio
Las pruebas complementarias a realizar dependerán de cada caso, de su historia
clínica y de los hallazgos en la exploración física16,17,18
. Deberán ir encaminadas al
estudio de los componentes del sistema inmune que más probablemente estén
implicados (Tabla 8).
11. https://www.aepap.org/grupos/grupo-de-patologia-infecciosa Página 11
- Primer nivel. Pruebas que podemos realizar en atención primaria.
Hemograma completo con recuento celular y frotis sanguíneo. Especial
atención a la linfopenia, ya que puede ser el primer hallazgo de una ID
celular u otros procesos graves. Un volumen plaquetario bajo en un
paciente con plaquetopenia e infecciones frecuentes aunque no
patognomónico, sí es prácticamente diagnóstico de Wiskott Aldrich.
Bioquímica básica: glucosa, urea, creatinina, albúmina y electrolitos.
Análisis de orina. Sedimento para detectar proteinuria, células o cilindros
(nefritis).
Cuantificación de Inmunoglobulinas: IgG, IgM, IgA e IgE, niveles
normalizados por edad19
(Tabla 9).
Pruebas radiológicas (Tabla 10): de ayuda para valoración del proceso
infeccioso y también porque pueden aportar datos que orienten hacia
alguna patología específica.
Cultivos. Es importante recordar que las serologías para detección de
patógenos no sirven si hay déficit de anticuerpos.
- Segundo nivel. Se deben realizar cuando las pruebas iniciales han aportado
resultados alterados o cuando tengamos alta sospecha de un cuadro de
inmunodeficiencia, porque no todas las ID dan alteraciones en los estudios de
primer nivel. Habitualmente se realizarán por el especialista, no estando al
alcance de todos los laboratorios. En estas pruebas se incluyen:
Estudio de funcionalidad de los anticuerpos a través de la “respuesta
vacunal”. Se examina la respuesta hacia dos tipos generales de
antígenos (Ag): Ag proteicos y Ag polisacáridos. Las vacunas rutinarias
nos aportan ejemplos en ambos tipos. Es importante este estudio
porque incluso con niveles normales de Ac puede estar alterada la
función de los mismos.
Subpoblaciones linfocitarias. Dependiendo del laboratorio de referencia,
se podrá determinar el nivel de linfocitos totales (CD3), linfocitos T
12. https://www.aepap.org/grupos/grupo-de-patologia-infecciosa Página 12
(CD4, CD8), linfocitos B (CD19, CD20), linfocitos naïve y memoria así
como linfocitos activados entre otros.
Subclases de IgG: IgG1, IgG2, IgG3, IgG4.
Serología HIV. Realizar siempre ante sospecha de inmunodeficiencia.
Test de hipersensibilidad retardada, estudio funcional de los linfocitos T.
Estudio funcional de fagocitos.
Estudio del Complemento, CH50 o CH100.
Estudios genéticos.
MANEJO DEL NIÑO CON INMUNODEFICIENCIA
Aunque los niños con una Inmunodeficiencia deben ser controlados en servicios
especializados el pediatra de atención primaria debe conocer su patología y las
medidas de manejo de estos pacientes para optimizar sus cuidados tanto terapéuticos
como preventivos.
Cuatro pilares de tratamiento:
1. Tratamiento agresivo de las infecciones agudas con antibioterapia precoz.
2. Prevención frente a las infecciones.
- Medidas de aislamiento y ambiente estéril.
- Profilaxis antibiótica y/o antifúngica según el tipo de IDP
Por ejemplo en IDP celulares se realiza profilaxis frente a P.jiroveci con
Trimetoprim/sulfametoxazol; en EGC profilaxis frente Aspergillus.
- Administración de vacunas.
3. Tratamiento sustitutivo. En déficits de la inmunidad humoral con la
administración de inmunoglobulinas IV/SC de forma periódica.
4. Tratamiento etiológico. El único tratamiento curativo en la actualidad es el
trasplante de progenitores hematopoyéticos alogénico. Existen pacientes con
IDP sometidos a terapia génica con resultados muy esperanzadores.
13. https://www.aepap.org/grupos/grupo-de-patologia-infecciosa Página 13
Vacunación en niños inmunodeprimidos
Actualmente se sabe que salvo situaciones o advertencias puntuales con ciertas
vacunas, los niños inmunocomprometidos deben ser inmunizados de la forma más
optimizada posible, ya que se benefician del efecto protector de las vacunas20,21
. No
obstante presentan una menor respuesta a las mismas en relación a la población sana,
y por ello en ocasiones se precisa determinar los Ac séricos a las 4-6 semanas de la
vacunación para evaluar la respuesta inmunitaria y programar nuevas inmunizaciones,
sobre todo en caso de exposición.
- Ha de hacerse una valoración individualizada dada la gran heterogeneidad de
patologías, su evolución a lo largo del tiempo y de los tratamientos aplicados.
- Elegir el momento óptimo para la vacunación.
- En general están contraindicadas las vacunas con microorganismos vivos
atenuados en pacientes con inmunodeficiencias celulares20
(Tabla 11).
- Las vacunas inactivadas e inmunización pasiva no presentan problemas de
seguridad ni tolerancia. Se administrarán siguiendo el calendario habitual de los
niños sanos recordando que en los niños inmunodeprimidos son menos
inmunógenas, por lo que a veces son necesarias dosis mayores de antígeno y/o
dosis de refuerzo.
- La vacuna antigripal se debe administrar anualmente en todos los tipos de
inmunodeficiencia congénita y adquirida.
- Todos los convivientes del paciente inmunodeprimido deben tener el calendario
de vacunaciones actualizado haciendo especial énfasis en la vacuna triple vírica,
vacuna de la varicela y vacuna de la gripe anual.
Para una consulta más exhaustiva y pormenorizada recomendamos el Documento de
Consenso de la Sociedad Española de Infectología Pediátrica y el Comité Asesor de
Vacunas de la Asociación Española de Pediatría para la vacunación en
inmunodeprimidos20,21
.
14. https://www.aepap.org/grupos/grupo-de-patologia-infecciosa Página 14
10 PUNTOS A RECORDAR EN NIÑOS CON INFECCIONES RECURRENTES
1. La mayoría de los niños que presentan infecciones recurrentes, especialmente
localizadas en un sistema, tienen una exposición aumentada, presentan un
cuadro de alergia o un problema anatómico más que un defecto en la respuesta
inmune.
2. Debemos considerar la posibilidad de un defecto en el sistema inmune ante
niños con infecciones recurrentes o complicadas por bacterias.
3. Una historia minuciosa y un examen físico completo nos pueden orientar hacia
el posible defecto en el sistema inmune que presenta nuestro paciente. La
deficiencia de células B y la deficiencia de células B y células T suponen el 75%
de todas las ID.
4. Las pruebas complementarias irán encaminadas según la sospecha diagnóstica
y con una orientación gradual de complejidad. La valoración inicial incluye tanto
pruebas cualitativas como cuantitativas: hemograma, bioquímica básica, VSG o
PCR, cultivos, pruebas de imagen, niveles de Inmunoglobulinas y actividad del
complemento.
5. Los defectos de la Inmunidad humoral, que suponen el 65% de las IDP,
habitualmente se manifiestan como infecciones respiratorias recurrentes y
graves por gérmenes encapsulados, manifestándose a partir de los 4-6 meses
de edad, cuando el niño pierde la protección de los Ac maternos transferidos
por vía transplacentaria.
6. Los defectos de la inmunidad celular comienzan poco después del nacimiento, y
deben sospecharse en cualquier niño que presente infecciones virales graves o
recurrentes o infecciones por gérmenes oportunistas en el primer año de vida.
7. El aparato digestivo casi siempre queda afectado en las Inmunodeficiencias
Primarias. El antecedente de diarrea persistente o recurrente, y la mala
absorción aparecen tanto en las IDP de células B como de células T.
8. La linfopenia es un indicador precoz de la ID Combinada Severa (IDCS) en la
infancia.
9. La deficiencia primaria de fagocitos ocurre en un 10% de las IDP.
Característicamente daría lugar a infecciones severas y recurrentes por hongos
y bacterias, que se manifiestan poco después del nacimiento. Los lugares más
15. https://www.aepap.org/grupos/grupo-de-patologia-infecciosa Página 15
frecuentes de infección son tracto respiratorio y piel, pero también tejidos
profundos y abscesos en órganos.
10. Los defectos del complemento deben sospecharse en pacientes con infecciones
piógenas recurrentes con un recuento normal de células sanguíneas y de Igs, o
aquellos casos con familiares con historia de infecciones por Neisseria y ante
síndromes reumatoides por inmunocomplejos.
16. https://www.aepap.org/grupos/grupo-de-patologia-infecciosa Página 16
Tabla 1. Principales grupos de inmunodeficiencias primarias
1. Inmunodeficiencias combinadas de células T y B
Inmunodeficiencia combinada grave
Síndrome de Omenn
2. Déficit predominante de anticuerpos
Inmunodeficiencia común variable
Déficit de IgA
Agammaglobulinemia ligada al cromosoma X (E.Bruton)
Síndrome de hiper IgM
3. Otras inmunodeficiencias bien definidas
Síndrome de DiGeorge, Síndrome de Wiskott-Aldrich
4. Disregulación inmune
Síndrome linfoproliferativo autoinmune (ALPS)
Síndrome de disregulación inmune, poliendrocrinopatía y enteropatía (IPEX)
5. Defectos del número y/o función fagocítica
Enfermedad granulomatosa crónica
Neutropenia congénita grave
Neutropenia cíclica
Síndrome de Chediak-Higashi
6. Defectos de la inmunidad innata
Mutación del gen NEMO
Déficit de IRAK-4
Déficit de Myd-88
7. Defectos del complemento
Déficit de C2,C3,C4,C9, properdina
8. Enfermedades autoinflamatorias
Fiebre mediterránea familiar
Síndrome de Hiper IgD
TRAPS
Criopirinopatías
TRAPS: síndrome periódico asociado al receptor del factor de necrosis tumoral.
Tomado de: Documento de Consenso sobre el diagnóstico diferencial y el abordaje terapéutico de la fiebre
recurrente11
17. https://www.aepap.org/grupos/grupo-de-patologia-infecciosa Página 17
Tabla 2. Rasgos clínicos según cuadro de ID Primaria
Defecto
inmunitario
Tipo de patógeno Historia y manifestaciones
clínicas
Otros hallazgos y comentarios
CÉLULAS B
S.pneumoniae,
H.influenzae tipo b
S.aureus
S.pyogenes
P. aeruginosa
Campylobacter spp
Enterovirus
Giardia lamblia
Infeccionares respiratorias
recurrentes por bacterias
capsuladas
Bronquiectasias
GEA recurrente o crónica
Meningoencefalitis por
enterovirus
Artritis
Comienzo a partir de los 4-6
meses en la
agammaglobulinemia ligada al
cromosoma X
La IDVC con más frecuencia en
niños mayores y adultos jóvenes.
Anemia hemolítica autoinmune,
púrpura autoinmune
CÉLULAS T
Pneumocystis jiroveci
C. albicans, Cryptococo
neoformans
Varicela zoster
CMV, VEB, HSV 1 y 2
Cryptospoidium
Bacilo Calmette-Guerin
Diarrea y candidiasis oral
persisentes
Neumonia por P.jiroveci
Infecciones diseminadas
Comienzo desde pocos meses
después del nacimiento.
A veces exantema por
enfermedad de injerto materno
contra huésped. Alteraciones en
las costillas en el déficit de ADA
Defectos del sistema
fagocítico en la
destrucción
intracelular (EGC)
S.aureus, Aspergillus spp,
Serratia spp
Salmonella spp
Nocardia spp
Klebsiella spp
Neumonías, abscesos
cutáneos y de partes blandas,
abscesos hepáticos, adenitis
supurada, osteomielitis y
sepsis
Úlceras aftosas recurrentes,
síntomas obstructivos de
órganos huecos (antro pilórico,
vejiga urinaria, esófago),
enteritis-colitis granulomatosa,
coriorretinitis
Defectos del sistema
fagocítico. Defectos de
moléculas de adhesión
leucocitarias
Bacilos gramnegativos
S.aureus, Candida spp
Aspergillus spp
Abscesos de piel y tj.blandos
y pulmón, acompañados de
leucocitosis y neutrofilia muy
altas
Gingivitis y periodontitis
Retraso en la caída del cordón
umbilical
Defectos del eje IFN -
Interleucina 12
Micobacterias atípicas
BCG, Salmonella sp
Infecciones diseminadas Incapacidad para formar
granulomas
Defectos de C1q, C1r,
C1s, C2, C3 y C4
Bacterias piógenas Bacteriemia y sepsis Síndromes reumatoides y
cuadros similares al lupus
sistémico
Defectos de C5, C6,
C7, C8 y C9
Neisseria spp. Bacteriemia y sepsis Característicamente la sepsis por
Neisseria ocurre en niños
mayores y es menos grave que
en personas que la presentan y
que no tienen ese defecto
Defectos de NK Herpesvirus Infecciones recurrentes y graves
IDVC: Inmunodeficiencia Variable Común; ADA: Adenosindeaminasa; EGC: Enfermedad Granulomatosa Crónica;
IFN: Interferón gamma; BCG: Bacilo de Calmette-Guerin; NK: Células citolíticas
18. https://www.aepap.org/grupos/grupo-de-patologia-infecciosa Página 18
Tomado de J.Ruiz-Contreras. Inmunodeficiencias. An Pediatr Contin 2003;1(3):131-8
Tabla 3. Causas de fiebre periódica y recurrente
Fiebre Periódica intervalo regular
PFAPA
Neutropenia cíclica
Infecciones por Borrelia
No diagnosticada
Fiebre Periódica intervalo irregular
. Infecciosa
-Virus: infecciones sucesivas, VEB, parvovirus B19
-Bacterias, micobacterias no TBC, Yersinia, Brucella
-Parásitos: Malaria
. Enfermedades inflamatorias
. Síndromes autoinflamatorios
. Sarcoidosis
. Neoplasias: Linfomas
. Fármacos
. Alteraciones SNC
. Facticia
. Sin diagnóstico
PFAPA: Fiebre periódica, adenopatías, faringitis, aftas; SNC: Sistema Nervioso Central;
TBC: tuberculosa
Tabla 4: Actitud ante sospecha de IDP
Sospecha de Inmunodeficiencia Primaria (IDP)
Historia clínica Exploración Física Pruebas laboratorio
Historia perinatal
Historia familiar
Historia social
Historia personal
Historia de las infecciones
General (fallo crecimiento)
Rasgos dismórficos
Alteraciones óseas
Cambios pigmentación
cutánea
Alteraciones pelo
Afectación de múltiples
órganos o sistemas
Enfermedades malignas
Procesos autoinmunes
Hemograma completo con VSG
y PCR (linfopenia)
Bioquímica básica
Cuantificación Ig: IgG, IgM,
IgA, IgE
19. https://www.aepap.org/grupos/grupo-de-patologia-infecciosa Página 19
Tabla 5. Historia clínica en niños con infecciones recurrentes
Historia Clínica
Historia perinatal Historia materna: enfermedad, medicaciones, tóxicos
Historia del parto: Apgar, problemas presentados, necesidad de cuidados especiales
Primeros días: problemas alimentación, retraso en la caída del cordón umbilical
Patrón de
crecimiento
Desarrollo ponderoestatural y desarrollo psicomotor: área motora, lenguaje, capacidad cognitiva,
social y emocional.
Inmunizaciones Vacunas administradas, aparición de efectos adversos
Enfermedades Otros procesos pasados, curso evolutivo, cirugía, alergias
Medicaciones Toma de medicación actual o pasada, tipo, dosis, duración, así como efectividad y efectos adversos.
Historia familiar Consanguinidad y etnia, miembros de la familia con enfermedades similares, infecciones
recurrentes, causa inexplicada de muerte, enfermedades autoinmunes, malignas.
¡Importante!: aproximación diagnóstica y establecer consejo genético.
Historia social Asistencia a guardería o escuela, exposición a humo de tabaco u otros contaminantes, mascotas o
animales de granja
Historia de las infecciones presentadas Perfil clínico
Edad de aparición 0 a 6 meses Secundarias a rotura prolongada de membranas, infección congénita,
exposición durante el parto, aspiración. Niños prematuros mayor
riesgo de infecciones. Algunas IDP debutan de forma precoz con
infecciones graves (Neutropenias congénitas, IDCS)
6 m a 2 años Niños normales con mayor exposición a patógenos, niño atópico,
niño con proceso crónico subyacente o niño con una ID
2 a 6 años Niños en una de las cuatro categorías comentadas. IDS por proceso
maligno, Sd. Nefrótico o problemas gastrointestinales
6 a 18 años Es poco frecuente la aparición de infecciones recurrentes. En
adolescentes descartar infección por VIH y ETS. Dos o más episodios
de meningitis o sepsis sugieren un defecto del complemento u otro
de la inmunidad innata
Lugar de la
infección *
IVRA Localización más frecuente. La mayoría son virales
Tracto respiratorio inferior Neumonía recurrente es raro en el niño normal o con alergia, sugiere
por tanto enfermedad crónica pulmonar o una ID.
Si se limita a una zona concreta: anomalía anatómica
Aparato digestivo Diarrea crónica o recurrente sobre todo en < 3 años, tanto en IDP
celular como humoral
Sepsis, meningitis Sugiere deficiencia de anticuerpos (Ac) o del complemento
Abscesos cutáneos o
profundos
Sugiere defecto de los fagocitos o deficiencia de Ac
Microorganismo Si se aísla repetidamente en la misma localización sugiere un defecto estructural.
Si se aísla en un lugar habitualmente estéril sugiere un defecto de la inmunidad.
Gérmenes encapsulados
(Neumococo, HI tipo b)
Defecto células B
Pneumocistis jiroveci IDCS, defectos células T primaria o secundaria
Pseudomona (sepsis) Trastornos fagocitos, deficiencia células T
Enterovirus (meningocencefalitis) Agammablobulinemia ligada al X
Aspergillus, S. Aureus, St. coagulasa
negativo en abscesos de tj blandos
EGC
Estafilococo recurrente (infecciones
cutáneas, abscesos, neumonías)
Síndrome HiperIgE
Candidiasis grave prolongada Afectación de la Inmunidad celular
Neisseria spp Déficit de componentes finales del complemento
Infección por cadenas vacunales
(vacunas vivas)
Sugiere Inmunodeficiencia
20. https://www.aepap.org/grupos/grupo-de-patologia-infecciosa Página 20
ID: inmunodeficiencia; IDS: Inmunodeficiencia secundaria; IDCS: Inmunodeficiencia Combinada Severa;
EGC: Enfermedad Granulomatosa Crónica.
* Las Infecciones recurrentes del tracto urinario es poco probable que se deban a una ID, habitualmente
son reflejo de anomalía estructural, obstrucción, reflujo o dismotilidad vesical.
Tabla 6. Correlación entre hallazgos físicos y determinadas ID Primarias
Tomado de: Documento de consenso sobre el diagnóstico diferencial y el abordaje terapéutico
de la fiebre recurrente
9
.
21. https://www.aepap.org/grupos/grupo-de-patologia-infecciosa Página 21
Tabla 7. Signos de alarma de Inmunodeficiencia primaria
Signos de alarma de inmunodeficiencia primaria
1. ≥ 6-8 otitis media aguda en un año.
2. ≥ 2 neumonías (confirmadas rx) en un año.
3. ≥ 2 Sinusitis en un año.
4. ≥ 2 Meningitis u otras infecciones graves
5. ≥ 2 Infecciones de tejidos profundos en un año o de localización no habitual.
6. Infecciones recurrentes cutáneas profundas o abscesos viscerales.
7. Necesidad frecuente de usar antibioterapia intravenosa para curar infecciones.
8. Infecciones por microorganismos no habituales u oportunistas.
9. Historia familiar de inmunodeficiencias o infecciones recurrentes.
10. Fenómenos autoinmunes frecuentes.
11. Muguet o candidiasis cutánea en paciente mayor de un año.
12. Rasgos dismórficos asociados a infecciones frecuentes.
13. Infecciones postvacunales tras vacunas de virus vivos.
14. Retraso de más de 4 semanas en la caída del cordón umbilical.
15. IgE > 2.000 UI/L sin otra causa aparente (sobre todo con infecciones cutáneas o
respiratorias graves o recurrentes).
16. Fiebre recurrente o persistente.
17. Bronquiectasias sin causa aparente.
18. Microorganismos comunes que producen clínica grave o infecciones recurrentes o
complicaciones poco habituales.
19. Retraso del desarrollo y crecimiento.
20. Diarrea persistente en niños < 6 años y sobre todo < 3 años
Adaptada y ampliada de Jeffrey Modell Foundation14
(www.inf04PI.org)
22. https://www.aepap.org/grupos/grupo-de-patologia-infecciosa Página 22
Tabla 8. Pruebas complementarias para estudio de Inmunodeficiencia
NIVEL DE ESTUDIO Pruebas Comentarios
1º NIVEL
Hemograma completo con
recuento celular
Linfopenia* < 1500cel/ml en >5 años y
<2500 cel/ml en <5años
Anemia
Trombocitopenia, volumen plaquetario bajo
Eosinofilia
Bioquímica básica Glucemia, urea, creatinina, albúmina,
electrolitos
Cuantificación de
Inmunoglobulinas
IgG, IgM, IgA e IgE (niveles normalizados
por edad, tabla 8)
Deficiencia de Ac cuando :
. IgG<200mg/dl
. Total Ig: IgG +IgM+IgA < 400mg/dl
. Ausencia de IgM o IgA tras el primer año
de la vida
. IgE >100UI/ml sugiere alergia, eccema o
enfermedad crónica de la piel.
En Sd. HiperIgE puede ser >2000UI/ml.
Pruebas que se precisen
para evaluar el cuadro
infeccioso
VSG o PCR
Cultivos
Pruebas de imagen
En algunos defectos de la inmunidad innata,
déficit de IL6 pueden presentar infecciones
sin fiebre ni elevación de PCR o VSG
2º NIVEL
Estudios cualitativos Respuestas vacunales: Títulos
de Ac
Valora la funcionalidad del sistema de Ac
frente a vacunas administradas previamente.
Ag proteicos: tétanos, difteria, neumococo
conjugada, HI tipo b
Ag polisacáridos: neumococo polisacárida
Estudios cuantitativos Fenotipaje linfocitario
Subclases IgG
Subpoblaciones linfocitarias:
linfocitos totales (CD3), linfocitos T (CD4,
CD8), linfocitos B (CD19, CD20)
IgG: IgG1, IgG2, IgG3, IgG4
Otros estudios Serología HIV Ante sospecha de ID celular
Estudio funcional LT:
Test de hipersensibilidad
retardada
Test in vivo para funcionalidad células T.
Influida por edad (no fiable en < 2 años, y
suprimida durante una infección viral o
bacteriana). No suele hacerse.
Estudio funcional Fagocitos
Estudio de complemento
Estudiar ante:
-Infecciones bacterianas recurrentes o graves
(sepsis, meningitis) con recuento sanguíneo
y niveles de Ig normales
-Infección recurrente por Neisseria
meningitidis
Se determina el complemento total CH50.
Si este bajo o ausente se determinan los
componentes.
Estudios genéticos
23. https://www.aepap.org/grupos/grupo-de-patologia-infecciosa Página 23
Tabla 9. Valores de referencias de inmunoglobulinas por edades
Tabla 10. Estudios de imagen en pacientes con infecciones recurrentes
Tipo de Exploración Hallazgo
Rx de tórax . Bronquiectasias, signos de neumopatía crónica.
. Alteraciones costales y vertebrales: déficit de ADA.
. Alteraciones cardíacas y de grandes vasos: anomalía
de DiGeorge.
. Ausencia de timo: sugiere inmunodeficiencia de
células T.
Rx de senos paranasales y
cavum
Ausencia de tejido adenoideo sugiere
inmunodeficiencia.
Eco abdominal Descarar ausencia de bazo en menores de 6 meses.
Otros estudios radiográficos orientados según localización de la infección.
24. https://www.aepap.org/grupos/grupo-de-patologia-infecciosa Página 24
Tabla 11. Vacunación en IDP
Tomado del Documento de Consenso de la Sociedad Española de Infectología Pediátrica y el
Comité Asesor de Vacunas de la Asociación Española de Pediatría para la vacunación en
inmunodeprimidos. An Pediatr (Barc). 2012;75(6):413.e1---413.e22.
25. https://www.aepap.org/grupos/grupo-de-patologia-infecciosa Página 25
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