Estenosis Valvular Aórtica
        Congénita
   Dra. Lucelli Yáñez Gutiérrez
Servicio de Cardiopatías Congénitas
Hospital de Cardiología CMN SXXI
Generalidades
• Mayor prevalencia en hombres 2 ó 3:1
• Espectro clínico muy variable
• Diferentes subtipos morfológicos
• Aorta bivalva: 0.4-2.0% en la
  población general
• Incidencia de 2.5-4.9 por cada 10,000
  nacidos vivos
               Freedom R. The natural and modified historyc
               of congenital heart disease. 1a Ed. 2004, Blackwell
Aspectos genéticos
• Numerosos estudios han descrito
  cierta relación familiar
• Mecanismo genético probable
  deficiencia de óxido nítrico sintasa
  endotelial
• Asociación a síndromes genéticos:
  Turner (12-38%), mucopolisacaridosis
  y progeria

               Freedom R. The natural and modified historyc
               of congenital heart disease. 1a Ed. 2004, Blackwell
Consideraciones
         morfológicas
• Hipoplasia anular
• Anormalidades en el número de valvas
  o las comisuras
• Anormalidades en la movilidad
  (displasia)
• Anormalidades en la unión entre las
  valvas o con la pared aórtica

               Freedom R. The natural and modified historyc
               of congenital heart disease. 1a Ed. 2004, Blackwell
Morfología más común
• Bicúspide
  ♥ Trivalva con fusión de una comisura
  ♥ Bivalva genuina
• Unicúspide: asociada a otras anomalías
  cardiacas (hipoplasia de la mitral, o del VI,
  fibroelastosis endocárdica y otras)
  ♥ Sin comisuras
  ♥ Una comisura
• Tricúspide: degeneración mixoide
Tipos de morfología
Fisiopatología
Obstrucción al      Sobrecarga sistólica
vaciado del VI             del VI             Hipertrofia
                                              ventricular
                      Aumento en el            izquierda
                    consumo de oxígeno
                                            Aumento de
                         Insuficiencia        presión
                          ventricular      telediastólica
                           izquierda
Síntomas
• En el neonato cuando el gradiente es
  significativo:
  ♥ Insuficiencia respiratoria progresiva, de rápida
    evolución
  ♥ Palidez
  ♥ Hipotensión
  ♥ Irritabilidad
  ♥ Disnea
  ♥ Retracción subcostal
  ♥ Insuficiencia cardiaca refractaria
Síntomas
• En niños mayores, cuando el gradiente no
  es tan severo (mayores de 6 años)
  ♥ Síncope con el ejercicio
  ♥ Disnea
  ♥ Angina de pecho
  ♥ Muerte súbita por arritmias ventriculares
  ♥ Insuficiencia cardiaca
  ♥ Endocarditis infecciosa
Exploración física
• Neonatos
  ♥ Soplo sistólico, expulsivo, parte media del
    borde esternal izquierdo irradiado a vasos del
    cuello y frémito
  ♥ Estertores pulmonares
  ♥ Hepatomegalia
  ♥ Pulsos periféricos amplios
Exploración física
• Niños mayores
  ♥ Pulso yugular normal
  ♥ Pulso arterial poco amplio con ascenso lento,
    meseta sostenida y descenso suave
  ♥ Impulso ventricular izquierdo
  ♥ Frémito sistólico irradiado a hueco supraesternal
  ♥ Primer ruido normal, chasquido protosistólico,
    soplo sistólico, expulsivo romboidal y segundo
    ruido aórtico (desdoblamiento paradójico)
Radiografía de tórax
• Inespecífico
• Campos pulmonares
  normales o con
  HVCP
• Cardiomegalia (CVI
  y CAI)
• Dilatación
  postestenótica
Electrocardiograma
         • AQRS a la izquierda
         • R altas en DII, aVF, V5
           y V6
         • S profundas en V1 y V2
         • Aumento de deflexión
           intrinsecoide
         • Rectificación del ST y
           acuminación e inversión
           de la T
         • RN= CVD, AQRS a der
Ecocardiograma
• Apertura de la válvula
  aórtica en domo
• Válvula fibrosa sin
  calcificaciones
• En eje corto: signo de
  “Mercedes Benz” o
  bivalva
• Función ventricular
• Doppler continuo y
  color
Cateterismo cardiaco
          • Valora el grado de
            severidad de la
            lesión
          • Mide el gradiente
          • Descarta lesiones
            asociadas
Estenosis aórtica en el feto
• Diagnóstico prenatal a partir de los
  80’s
• Refleja las formas más severas de la
  enfermedad o asociadas con otras
  anomalías
• El diagnóstico temprano ofrece
  alternativas de tratamiento oportuno
  y mejores oportunidades de vida

               Freedom R. The natural and modified historyc
               of congenital heart disease. 1a Ed. 2004, Blackwell
Estenosis aórtica crítica
      del recién nacido
• Obstrucción severa en los primeros
  meses de vida asociada a falla
  ventricular, gasto cardiaco bajo y/o
  flujo sistémico ducto dependiente
• Mortalidad alta sin intervención
  (86%)
• Descartar otras malformaciones
  asociadas
Estenosis aórtica en la
          infancia
• Mortalidad del 1.2%
• Peor pronóstico niños <2 años
• Enfermedad progresiva quizás por
  incremento de la superficie corporal y
  no del orificio valvular efectivo
• Predominan los síntomas y la
  cardiomegalia

                    Circulation 1993;87:I-16-I-23
Historia natural
• Sobrevida a 20 años del 90+1% (98% en la
  población general)
• El 30% de los que reciban tratamiento
  médico, requerirán cirugía
  ♥ Libertad de operación a 20 años es de 67+3%
• De los que se operen en forma temprana el
  ♥ 26% requieren intervención:
  ♥ 78% reemplazo valvular y 22% valvotomía quirúrgica
  ♥ Libertad de reoperación del 73+4% a 20 años


                            Circulation 1993;87:I-16-I-23
Estrategias recomendadas
• Gradiente <25 mmHg
  ♥ Tratamiento médico,
  ♥ 21% requerirán intervención en los próximos 25 años
• Gradiente 25-50 mmHg
  ♥ 41% requieren intervención
  ♥ Riesgo de muerte súbita por arritmias
• Gradiente 50-80 mmHg
  ♥ Monitorización frecuente
  ♥ 71% de requerir intervención en los próximos 25 años
• Gradiente >80 mmHg
  ♥ Requieren intervención inmediata


                                  Circulation 1993;87:I-16-I-23
Estenosis aórtica en el
           adulto
• Diversos factores
• Anatómicos
  ♥ Distribución de las cúspides
  ♥ Grado de excentricidad
• Infecciosos
• Degenerativos
Complicaciones de la EAo

• Muerte súbita
   ♥ Incrementa el riesgo con la edad
   ♥ Relacionada con las arritmias ventriculares
• Dilatación, disección o ruptura de aorta
  ascendente
   ♥ 6-8% por dilatación del anillo
• Insuficiencia aórtica
   ♥ Relacionada con la morfología de la válvula
• Endocarditis
   ♥ 10-20% en aorta bivalva
   ♥ 25% de endocarditis ocurren en aorta bivalva
Valvotomía quirúrgica
• En 1955 el primer intento por abrir la
  válvula
• Probabilidad de reoperación 2% a 5 años y
  44% a 22 años
• El riesgo de reoperación se incrementa
  0.2%/año en la primera década y de ahí se
  incrementa 3.3%
• A mayor edad y calcificación mayor riesgo
  de reintervención
Predictores de mortalidad
• Fracción de expulsión disminuida
• Presión telediastólica del VI
  incrementada
• Presencia de fibroelastosis
  endocárdica
• Otros factores:
  ♥ Elevación de la presión pulmonar
  ♥ Cierta hipoplasia del VI
Alternativas quirúrgicas
• Procedimiento de Ross (autoinjerto
  pulmonar)
• Cirugía de Ross-Konno
• Reemplazo valvular
• Conductos entre VI y aorta
  descendente (apico-aórticos)
Intervención percutánea
Método de elección para paliación inicial de la
  estenosis aórtica congénita no calcificada
    en neonatos, niños y adultos jóvenes.
Indicación de intervención
• Neonatos:
  ♥ Estenosis crítica
  ♥ Asintomáticos con gradiente >60 mmHg
  ♥ Gradientes menores pero con disfunción ventricular
• Niños mayores:
  ♥ Asintomáticos con gradiente 60-70 mmHg
  ♥ Sintomáticos con gradiente >50 mmHg
  ♥ Gradientes menores pero con falla cardiaca o
    disfunción ventricular
Procedimiento exitoso
•   Reducción del gradiente inicial >40%
•   Gradiente residual <50 mmHg
•   Insuficiencia aórtica no importante
•   Se alcanza en más del 85% de los
    pacientes sometidos a este
    procedimiento
Complicaciones de VAP
• Obstrucción residual en menores de 3
  meses, comparados con mayores
• Factor predictor independiente:
  diámetro del balón
  ♥ Relación anillo-balón 0.9
• Mortalidad <1%
• Problemas periféricos
• Insuficiencia aórtica de novo o peor
Otras complicaciones
•   Perforación de arteria femoral o iliaca
•   Tamponade cardiaco
•   Perforación de aorta o del VI
•   Sangrado que requiera hemotransfusión
•   Arritmias
•   Lesión de la lmitral
•   Sepsis
•   Accidente vascular cerebral
•   Paro cardiaco
Resultados a mediano y
         largo plazo
• Sobrevida a 8 años
  del 88%
• Libertad de
  reintervención del
  43%
• Libertad de cirugía
  del 80%
Libertad de reintervención
                             Comparada con la cirugía
Aspectos técnicos
• Catéteres más pequeños con introductores de
  menor calibre
• Otros abordajes
   ♥ Carótida
   ♥ Arteria umbilical
• Técnicas para darle mayor estabilidad al balón
   ♥   Balones más grandes
   ♥   Doble balón (1.3 veces el anillo aórtico)
   ♥   Guías más rígidas
   ♥   Adenosina
Situaciones especiales
• En caso de reestenosis
• En caso de membranas subaórtica
  discreta

Estenosis valvular aórtica

  • 1.
    Estenosis Valvular Aórtica Congénita Dra. Lucelli Yáñez Gutiérrez Servicio de Cardiopatías Congénitas Hospital de Cardiología CMN SXXI
  • 2.
    Generalidades • Mayor prevalenciaen hombres 2 ó 3:1 • Espectro clínico muy variable • Diferentes subtipos morfológicos • Aorta bivalva: 0.4-2.0% en la población general • Incidencia de 2.5-4.9 por cada 10,000 nacidos vivos Freedom R. The natural and modified historyc of congenital heart disease. 1a Ed. 2004, Blackwell
  • 3.
    Aspectos genéticos • Numerososestudios han descrito cierta relación familiar • Mecanismo genético probable deficiencia de óxido nítrico sintasa endotelial • Asociación a síndromes genéticos: Turner (12-38%), mucopolisacaridosis y progeria Freedom R. The natural and modified historyc of congenital heart disease. 1a Ed. 2004, Blackwell
  • 4.
    Consideraciones morfológicas • Hipoplasia anular • Anormalidades en el número de valvas o las comisuras • Anormalidades en la movilidad (displasia) • Anormalidades en la unión entre las valvas o con la pared aórtica Freedom R. The natural and modified historyc of congenital heart disease. 1a Ed. 2004, Blackwell
  • 5.
    Morfología más común •Bicúspide ♥ Trivalva con fusión de una comisura ♥ Bivalva genuina • Unicúspide: asociada a otras anomalías cardiacas (hipoplasia de la mitral, o del VI, fibroelastosis endocárdica y otras) ♥ Sin comisuras ♥ Una comisura • Tricúspide: degeneración mixoide
  • 6.
  • 7.
    Fisiopatología Obstrucción al Sobrecarga sistólica vaciado del VI del VI Hipertrofia ventricular Aumento en el izquierda consumo de oxígeno Aumento de Insuficiencia presión ventricular telediastólica izquierda
  • 8.
    Síntomas • En elneonato cuando el gradiente es significativo: ♥ Insuficiencia respiratoria progresiva, de rápida evolución ♥ Palidez ♥ Hipotensión ♥ Irritabilidad ♥ Disnea ♥ Retracción subcostal ♥ Insuficiencia cardiaca refractaria
  • 9.
    Síntomas • En niñosmayores, cuando el gradiente no es tan severo (mayores de 6 años) ♥ Síncope con el ejercicio ♥ Disnea ♥ Angina de pecho ♥ Muerte súbita por arritmias ventriculares ♥ Insuficiencia cardiaca ♥ Endocarditis infecciosa
  • 10.
    Exploración física • Neonatos ♥ Soplo sistólico, expulsivo, parte media del borde esternal izquierdo irradiado a vasos del cuello y frémito ♥ Estertores pulmonares ♥ Hepatomegalia ♥ Pulsos periféricos amplios
  • 11.
    Exploración física • Niñosmayores ♥ Pulso yugular normal ♥ Pulso arterial poco amplio con ascenso lento, meseta sostenida y descenso suave ♥ Impulso ventricular izquierdo ♥ Frémito sistólico irradiado a hueco supraesternal ♥ Primer ruido normal, chasquido protosistólico, soplo sistólico, expulsivo romboidal y segundo ruido aórtico (desdoblamiento paradójico)
  • 12.
    Radiografía de tórax •Inespecífico • Campos pulmonares normales o con HVCP • Cardiomegalia (CVI y CAI) • Dilatación postestenótica
  • 13.
    Electrocardiograma • AQRS a la izquierda • R altas en DII, aVF, V5 y V6 • S profundas en V1 y V2 • Aumento de deflexión intrinsecoide • Rectificación del ST y acuminación e inversión de la T • RN= CVD, AQRS a der
  • 14.
    Ecocardiograma • Apertura dela válvula aórtica en domo • Válvula fibrosa sin calcificaciones • En eje corto: signo de “Mercedes Benz” o bivalva • Función ventricular • Doppler continuo y color
  • 16.
    Cateterismo cardiaco • Valora el grado de severidad de la lesión • Mide el gradiente • Descarta lesiones asociadas
  • 17.
    Estenosis aórtica enel feto • Diagnóstico prenatal a partir de los 80’s • Refleja las formas más severas de la enfermedad o asociadas con otras anomalías • El diagnóstico temprano ofrece alternativas de tratamiento oportuno y mejores oportunidades de vida Freedom R. The natural and modified historyc of congenital heart disease. 1a Ed. 2004, Blackwell
  • 18.
    Estenosis aórtica crítica del recién nacido • Obstrucción severa en los primeros meses de vida asociada a falla ventricular, gasto cardiaco bajo y/o flujo sistémico ducto dependiente • Mortalidad alta sin intervención (86%) • Descartar otras malformaciones asociadas
  • 19.
    Estenosis aórtica enla infancia • Mortalidad del 1.2% • Peor pronóstico niños <2 años • Enfermedad progresiva quizás por incremento de la superficie corporal y no del orificio valvular efectivo • Predominan los síntomas y la cardiomegalia Circulation 1993;87:I-16-I-23
  • 20.
    Historia natural • Sobrevidaa 20 años del 90+1% (98% en la población general) • El 30% de los que reciban tratamiento médico, requerirán cirugía ♥ Libertad de operación a 20 años es de 67+3% • De los que se operen en forma temprana el ♥ 26% requieren intervención: ♥ 78% reemplazo valvular y 22% valvotomía quirúrgica ♥ Libertad de reoperación del 73+4% a 20 años Circulation 1993;87:I-16-I-23
  • 21.
    Estrategias recomendadas • Gradiente<25 mmHg ♥ Tratamiento médico, ♥ 21% requerirán intervención en los próximos 25 años • Gradiente 25-50 mmHg ♥ 41% requieren intervención ♥ Riesgo de muerte súbita por arritmias • Gradiente 50-80 mmHg ♥ Monitorización frecuente ♥ 71% de requerir intervención en los próximos 25 años • Gradiente >80 mmHg ♥ Requieren intervención inmediata Circulation 1993;87:I-16-I-23
  • 22.
    Estenosis aórtica enel adulto • Diversos factores • Anatómicos ♥ Distribución de las cúspides ♥ Grado de excentricidad • Infecciosos • Degenerativos
  • 23.
    Complicaciones de laEAo • Muerte súbita ♥ Incrementa el riesgo con la edad ♥ Relacionada con las arritmias ventriculares • Dilatación, disección o ruptura de aorta ascendente ♥ 6-8% por dilatación del anillo • Insuficiencia aórtica ♥ Relacionada con la morfología de la válvula • Endocarditis ♥ 10-20% en aorta bivalva ♥ 25% de endocarditis ocurren en aorta bivalva
  • 24.
    Valvotomía quirúrgica • En1955 el primer intento por abrir la válvula • Probabilidad de reoperación 2% a 5 años y 44% a 22 años • El riesgo de reoperación se incrementa 0.2%/año en la primera década y de ahí se incrementa 3.3% • A mayor edad y calcificación mayor riesgo de reintervención
  • 25.
    Predictores de mortalidad •Fracción de expulsión disminuida • Presión telediastólica del VI incrementada • Presencia de fibroelastosis endocárdica • Otros factores: ♥ Elevación de la presión pulmonar ♥ Cierta hipoplasia del VI
  • 26.
    Alternativas quirúrgicas • Procedimientode Ross (autoinjerto pulmonar) • Cirugía de Ross-Konno • Reemplazo valvular • Conductos entre VI y aorta descendente (apico-aórticos)
  • 27.
    Intervención percutánea Método deelección para paliación inicial de la estenosis aórtica congénita no calcificada en neonatos, niños y adultos jóvenes.
  • 28.
    Indicación de intervención •Neonatos: ♥ Estenosis crítica ♥ Asintomáticos con gradiente >60 mmHg ♥ Gradientes menores pero con disfunción ventricular • Niños mayores: ♥ Asintomáticos con gradiente 60-70 mmHg ♥ Sintomáticos con gradiente >50 mmHg ♥ Gradientes menores pero con falla cardiaca o disfunción ventricular
  • 29.
    Procedimiento exitoso • Reducción del gradiente inicial >40% • Gradiente residual <50 mmHg • Insuficiencia aórtica no importante • Se alcanza en más del 85% de los pacientes sometidos a este procedimiento
  • 30.
    Complicaciones de VAP •Obstrucción residual en menores de 3 meses, comparados con mayores • Factor predictor independiente: diámetro del balón ♥ Relación anillo-balón 0.9 • Mortalidad <1% • Problemas periféricos • Insuficiencia aórtica de novo o peor
  • 31.
    Otras complicaciones • Perforación de arteria femoral o iliaca • Tamponade cardiaco • Perforación de aorta o del VI • Sangrado que requiera hemotransfusión • Arritmias • Lesión de la lmitral • Sepsis • Accidente vascular cerebral • Paro cardiaco
  • 32.
    Resultados a medianoy largo plazo • Sobrevida a 8 años del 88% • Libertad de reintervención del 43% • Libertad de cirugía del 80%
  • 33.
    Libertad de reintervención Comparada con la cirugía
  • 34.
    Aspectos técnicos • Catéteresmás pequeños con introductores de menor calibre • Otros abordajes ♥ Carótida ♥ Arteria umbilical • Técnicas para darle mayor estabilidad al balón ♥ Balones más grandes ♥ Doble balón (1.3 veces el anillo aórtico) ♥ Guías más rígidas ♥ Adenosina
  • 35.
    Situaciones especiales • Encaso de reestenosis • En caso de membranas subaórtica discreta