Este documento describe la estenosis valvular aórtica congénita, incluyendo su prevalencia, aspectos genéticos, morfología, fisiopatología, síntomas, exploración física, estudios de imagen, tratamiento médico, quirúrgico e intervencionista. Explica la historia natural de la enfermedad y las estrategias recomendadas según el grado de obstrucción, así como las complicaciones y resultados a mediano y largo plazo de los diferentes abordajes terapéuticos.