Fiebre reumática - pediatría

1. Fiebre reumática
Gonzales García Eguer

2. Fiebre reumática
Enfermedad inflamatoria sistémica, caracterizada por la existencia de lesiones que pueden afectar articulaciones,
piel, tejido celular subcutáneo, corazón y sistema nervioso
Epidemiología
El descenso de la incidencia de FR en los países industrializados en las últimas cuatro décadas también se atribuye a la
mayor disponibilidad de recursos médicos y al amplio uso de antibióticos.
La incidencia anual de FR aguda en países en vías de desarrollo es de más de 50 por 100.000 niños
La cardiopatía R sigue siendo la causa más frecuente de cardiopatía adquirida en todos los grupos
de edad y constituye el 50% de todas las enfermedades cardiovasculares.
Clásicamente, la FR aguda se asociaba con la pobreza y el hacinamiento (facilita la transmisión de
Las infecciones por EGA), en especial en las áreas urbanas.
Robert M. Kliegman, Bonita Stanton, Joseph W. St Geme III, and Nina F. Schor. Nelson. Tratado de pediatría, 20.ª ed. Pag 4924 © 2016 Elsevier España.

3. Etiología
La serotipificación M en sus tipos M. Los tipos 1, 12, 28, 4, 3 y 2 (en este orden)
son las causas más comunes de faringitis estreptocócicas
El estreptococo betahemolítico del grupo A (EGA), (Streptococcus pyogenes) es una causa muy frecuente de infección de la vía
respiratoria superior (faringitis)
Son bacterias grampositivas con forma cocoide que tienden a crecer en cadenas.
Robert M. Kliegman, Bonita Stanton, Joseph W. St Geme III, and Nina F. Schor. Nelson. Tratado de pediatría, 20.ª ed. Pag 4924 © 2016 Elsevier España.
Varios serotipos faríngeos (p. ej., tipos M 1, 3, 5, 6, 18, 29), pero ninguna de las cepas cutáneas.
se asocian con fiebre reumática aguda
Considerable evidencia que apoya la relación entre el antecedente de faringitis por EGA y la FR y la enfermedad reumática cardíaca.
Los pacientes con fiebre reumática casi siempre presentan evidencia serológica de infección reciente por EGA.

4. Patogenia
La teoría de la citotoxicidad
Se han propuesto varias teorías patogénicas: la teoría de la citotoxicidad y la teoría inmunológica.
Robert M. Kliegman, Bonita Stanton, Joseph W. St Geme III, and Nina F. Schor. Nelson. Tratado de pediatría, 20.ª ed. Pag 4924 © 2016 Elsevier España.
enzimas citotóxicas para las células cardíacas
Estreptolisina O
El porqué del período de latencia
sustancial (aproximadamente 2-4 semanas)
faringitis estreptocócica fiebre reumática aguda

5. La teoría inmunológica
fiebre reumática aguda
cardiopatía reumática
Dada su similitud con otras enfermedades
con una inmunopatogenia
La antigenicidad de varios epítopos celulares y
extracelulares de EGA y su reactividad inmunológica
cruzada con epítopos antigénicos cardíacos también
apoyan la hipótesis del mimetismo molecular.
La unión de un dominio N-
terminal de la proteína M
Región del colágeno tipo IV lleva a una
respuesta de anticuerpos al colágeno
Inflamación de sustancia básica
especialmente en áreas subendoteliales
como las válvulas cardíacas y el miocardio.
Robert M. Kliegman, Bonita Stanton, Joseph W. St Geme III, and Nina F. Schor. Nelson. Tratado de pediatría, 20.ª ed. Pag 4924 © 2016 Elsevier España.
Patogenia

6. ManifestacionesClínicas
Robert M. Kliegman, Bonita Stanton, Joseph W. St Geme III, and Nina F. Schor. Nelson. Tratado de pediatría, 20.ª ed. Pag 4924 © 2016 Elsevier España.
Debido a que ningún hallazgo clínico o de laboratorio
es patognomónico de fiebre reumática aguda
T. Duckett Jones propuso en 1944 unas guías para ayudar en el diagnóstico y limitar el sobrediagnóstico. Los criterios de Jones, revisados
en 2015 por la American Heart Association (AHA)
Están indicados en la actualidad para el diagnóstico de brote agudo de fiebre reumática y no para las recidivas.

7. Corea minor o de Sydenham. Se considera una manifestación tardía. Afecta a niñas
adolescentes. Cursa con movimientos incoordinados, muecas, irritabilidad, torpeza y
alteraciones del carácter. Sólo en el 10 -15%
Criterios mayores
Poliartritis: Es poliarticular, aguda y migratoria, curando sin secuelas. Presente en el 75% de los
casos.
Carditis. Es una pancarditis que se aprecia en la 3ª semana en forma de soplo cardíaco de
nueva aparición, cardiomegalia, insuficiencia cardíaca congestiva, pericarditis. Puede verse
en el 40-50% de casos.
Las pruebas clínicas para poner de manifiesto una corea comprenden:
1) Demostración de signo del ordeñador (contracciones y relajaciones irregulares de los músculos de los
dedos al apretar los dedos del explorador)
2) Supinación y pronación de las manos al mantener los brazos extendidos
3) Movimientos reptantes y rápidos de la lengua al intentar mantener la protrusión de la misma
4) Un examen de la escritura para evaluar la movilidad motora fina.

8. Eritema marginado. exantema raro (1% delos pacientes). Consiste en lesiones maculares, eritematosas,
serpiginosas, con centros pálidos, no pruriginosas. Aparece principalmente en el tronco y las extremidades, pero no
en la cara, y puede acentuarse al calentarse la piel.
Nódulos subcutáneos. Meynet Son un hallazgo poco frecuente (≤1% de los
pacientes) y consisten en nódulos firmes de aproximadamente 1 cm de diámetro en las superficies extensoras de los
tendones, cercanas a las prominencias óseas.
Robert M. Kliegman, Bonita Stanton, Joseph W. St Geme III, and Nina F. Schor. Nelson. Tratado de pediatría, 20.ª ed. Pag 4924 © 2016 Elsevier España.

9. Artralgias: en la fase aguda se producen dolores en varias articulaciones
sin signos objetivos de inflamación.
Síndrome febril: en el ataque agudo la fiebre suele ser alta o moderada
(38 – 38,5 °C) y dura unos 10-15 días
Parámetros clínicos:
Parámetros de laboratorio:
Aumento de reactantes de fase aguda (VS) de al menos 60 mm/h o una PCR de al menos 3,0 mg/dl [30 mg/l] en
poblaciones debajo riesgo
Una VS de al menos 30 mm/h y/o una PCR de al menos 3,0 mg/dl [30 mg/l] en poblaciones de riesgo moderado/alto)
Alteraciones en el ECG:
Se comprueba un alargamiento del espacio P-R que traduce un enlentecimiento de conducción AV.
Criterios menores
Robert M. Kliegman, Bonita Stanton, Joseph W. St Geme III, and Nina F. Schor. Nelson. Tratado de pediatría, 20.ª ed. Pag 4924 © 2016 Elsevier España.

10. Infección reciente por estreptococo del grupo A
El requerimiento absoluto para el diagnóstico de fiebre R es la evidencia de infección reciente por EGA.
Robert M. Kliegman, Bonita Stanton, Joseph W. St Geme III, and Nina F. Schor. Nelson. Tratado de pediatría, 20.ª ed. Pag 4924 © 2016 Elsevier España.

11. La fiebre reumática aguda suele desarrollarse tras 2-4 semanas de un episodio de faringitis aguda por EGA,
Evidencia de infección previa por EGA se suele basar en un título de anticuerpos elevado o en aumento.
Si tan sólo se midiera un único anticuerpo (generalmente antiestreptolisina O), apenas un 80-85% de los
pacientes con fiebre reumática presentarían títulos elevados
Un 95-100% presentarían una elevación si se midieran los títulos de tres anticuerpos diferentes
(antiestreptolisina O, anti-ADNasa B y antihialuronidasa).
Robert M. Kliegman, Bonita Stanton, Joseph W. St Geme III, and Nina F. Schor. Nelson. Tratado de pediatría, 20.ª ed. Pag 4924 © 2016 Elsevier España.
Infección reciente por estreptococo del grupo A

12. Diagnóstico Diferencial
Robert M. Kliegman, Bonita Stanton, Joseph W. St Geme III, and Nina F. Schor. Nelson. Tratado de pediatría, 20.ª ed. Pag 4924 © 2016 Elsevier España.

13. Tratamiento
Robert M. Kliegman, Bonita Stanton, Joseph W. St Geme III, and Nina F. Schor. Nelson. Tratado de pediatría, 20.ª ed. Pag 4924 © 2016 Elsevier España.
Guardar reposo en cama y deben ser monitorizados para evidenciar la aparición de carditis.
Podrán deambular cuando los signos de inflamación aguda hayan desaparecido.
Los pacientes con carditis requieren períodos de reposo en cama más largos
La prevención de la FR está en función del tratamiento adecuado de las infecciones
respiratorias estreptocócicas producidas por el estreptococo del grupo
A. — Prevención primaria. Es la prevención de los ataques iniciales de FR aguda y
depende del correcto diagnóstico y tratamiento de las infecciones faringoamigdalares.
B. — Prevención secundaria. Consiste en la prevención de las recaídas tras un primer
ataque de FR aguda. Precisa de un programa continuado de profilaxis. (tabla IV).
C. — Prevención terciaria. Es la profilaxis de la endocarditis infecciosa en pacientes con
secuelas de cardiopatía reumática
Profilaxis

14.  Fiebre Reumatica. Sociedad española de pediatría. Revista digital. Ultima vista 09/04/2018 Link disponible en URL: https://www.aeped.es/sites/default/files/documentos/7-fiebre-reumatica.pdf

15. Tratamiento,Corea de Sydenham
En las primeras etapas de la corea pueden ser útiles los sedantes; el fármaco de
elección es el fenobarbital (16-32 mg v.o. cada 6-8 horas).
Si éste no es eficaz, se debe iniciar tratamiento con haloperidol (0,01-0,03 mg/kg/24
h v.o. en dos tomas) o clorpromazina (0,5 mg/kg v.o. cada 4-6 horas).
 Fiebre Reumatica. Sociedad española de pediatría. Revista digital. Ultima vista 09/04/2018 Link disponible en URL: https://www.aeped.es/sites/default/files/documentos/7-fiebre-reumatica.pdf

17. BIBLIOGRAFÍA
 Robert M. Kliegman, Bonita Stanton, Joseph W. St Geme III, and Nina F. Schor. Nelson.
Tratado de pediatría, 20.ª ed. Pag 4924 © 2016 Elsevier España.
 Fiebre Reumatica. Sociedad española de pediatría. Revista digital. Ultima vista 09/04/2018
Link disponible en URL: https://www.aeped.es/sites/default/files/documentos/7-fiebre-
reumatica.pdf