Este documento trata sobre los defectos congénitos y la intersexualidad. Define la intersexualidad como la mezcla de características de ambos sexos y explica que puede presentarse en grados variables. Describe algunas causas posibles como la hiperplasia suprarrenal congénita y la exposición a hormonas masculinas durante el embarazo. Finalmente, resume los diferentes tipos de pseudohermafroditismo y los aspectos genéticos, anatómicos, de género e identidad sexual involucrados en la intersexualidad.

2. Defectos congénitos:
Es toda anomalía del
desarrollo morfológico,
estructural, funcional, o
molecular; presente al nacer;
externa o interna, familiar o
esporadica, hereditaria o no,
unica o multiple

4. Intersexualidad:
Es la mezcla en
grado variable de las
caracteristicas de
ambos sexos
Klebs 1876

7. Union de los vocablos griegos: Hermes, Dios de la
guerra y Afrodita. Diosa del amor y la belleza.
Son individuos que presentan simultaneamente
tejidos ovarico y testicular en la conformacion
interna de su aparato reproductor.
Se comprueba con la existencia de los tubulos
seminiferos y foliculos ovaricos en diferentes
grados de maduracion, o probar la existencia de
actividad folicular, ya sea en una misma gonada
(ovotestis) o en gonda opuesta.
El fenotipo de las hermafroditas verdaderas
puede ser: masculina, femenino o de ambiguedad
de genitales.
46XY, 46XX, o un mosaico 46XX/46XY

9. √Genitales ambiguos
√ Micropene
√ Clitomegalia (agrandamiento de clitoris),
√ Testiculos no descendientes (que pueden
ser ovarios) en varones,
√ Masas labiales que puedan resultar ser
testiculos en niñas,
√ Hipospladias (abertura en un lugar
diferente a la punta) en las ninas,
√ La uretra (canal urinario) se abre en la vagina.
√ Genitales de apariencia inusual,
√ Ausencia, retraso o cambios de la pubertad
Unilateral
Ovoteste de un lado y ovario o
testiculo del lado contrario.
50% de los pacientes
Bilaterial Ovostese de ambos lados. 30%
de los pacientes
Lateral
Testiculos de un lado y ovario
contralateral. 20% de los
pacientes

10. ALGUNAS CAUSAS POSIBLES:
* Hiperplasia suprarrenal
congenita (mas comun)
* Hormonas masculinas como la
testosterona, consumidas por la
madre durante el embarazo.
* Tumores poroductores de
hormonas masculinas en la
madre, entre los cuales los mas
comunes son los ovaricos. A las
madres que tengan hijos con
intersexualidad 46XX; se les
debe hacer un chequeo al menos
que haya otra causa mas clara.

11. Pseudohermafroditismo:
Es un individuo que tiene
fenotipo o genitales externos
de un sexo, pero gonadas del
sexo contrario; masculino o
femenino.

13. Pseudohermafroditismo Femenino
Es un cariotipo 46XX, posee ovario pero la exposicion
intrauterina a hormona masculizantes determina que los
genitales externos se parezcan a los de un varon

14. Afecta ambos sexos, es mas
frecuente en ninas.
Masculinizacion de los genitales
externos.
Se presenta al nacimiento un clitoris
hipertrofiado y una abertura anormal
de la uretra lo que da la apariencia
de genitales masculinas.
Virilizacion
Hirsutismo
Los genitales internos son normales

17. -↑ Normales o elevados de testosterona
(receptor periferico no funciona)
- ↓ Def. de 5 alfa reductasa 2,
- ↓ DHT, ↑T/DHT, def. hormona
antimullerina
-La enzima esteroide 5-alfa-reductasa 2
cataliza la conversión de la testosterona
(T) a dihidrotestosterona (DHT), la cual es
esencial para una diferenciación normal
de los genitales masculinos externos y el
desarrollo del seno urogenital
Gen SRD5A2 : encargado de
reconocer a esta hormona e
iniciar los procesos que llevan
a la masculinizacion genital.

18. Pseudohermafroditismo Masculino
El grupo mas complejo
en cuanto al origen y
expresion clinica
Pacientes con insensibilidad periferica
a los androgenos con frecuencia
acuden por hernias inguinales, y al
hacer biopsia (reflejan tejido
testicular)

19. Sexo Genetico: Subdividido en dos:
Sexo Cromosomico: representado por los cromosomas
sexuales. XY en el hombre y XX en la mujer.
Sexo Genico: Representado por aquellos genes que
intervienen en la formacion y la diferenciacion de los
genitales y hormonas sexuales.
Cosecuencia de estos dos parametros, se desarrolla →
Principales Variantes
* Virilizante * Hipertensiva * Perdedores de Sal

22. Al momento del nacmiento se crea el:
Sexo Legal: o sexo civil; representando el nombre de la mujer o
el hombre que queda registrado en el documento de identidad
necesario en todos los paises, para poder ejercer nuestros
derechos civiles y juridicos.
Sexo Social, de crianza o de educacion: que se puede definir
como transmision por parte de nuestros padres que enfatizan
los juguetes, juegos o colores de vestimenta que identifica a
un sexo del otro.
Sexo Psicologico: los impulsos, deseos y fantasias; incoscientes
y conscientes que definiria nuestra identificacion sexual.

23. Sexo: composicion biologica
Anatomico: genetico, cromosomico y genico
Genero: psicologicos, sociales y culturales
→ Cuando se altera alguno de estos terminos estamos
ante un intersexo:
Intersexo Cromosomico: sindrome de Turner,
Klinefelter, triplo X, XYY, Varon 46XX
Intersexo Genico: Sindrome de PPsH,
Hiperplasia suprarrenal congenita y
Feminizacion testicular.

25. Intersexo Aparente: clitoromegalia, hipospadias, micropene,
extrofia vesical
Intersexo Psicologico: Homosexualidad, transexualidad,
travestimos, fetichismo, etc.
Transexual Fetichismo Travesti

26. Electrolitos urinarios
Cariotipo en sangre periferica
Diagnostico: Genitales
ambiguos en varones o
mujeres: Laparotomia
Tratamiento: extirpacion
quirurguica de las estructuras
contrarias, administracion de
hormonal

27. A los conocidos como "guevedoces" los educan como niñas porque
no tienen testículos ni pene visibles.
Las Salinas, comunidad dominicana donde se ha detectado mayor
cantidad de casos de seudohermafroditismo en el mundo.
Republica Dominicana y los hermafroditas

28. Famosos Hermafrodistas
Lady Gaga
Tom Cruise

29. Famosos Hermafrodistas
Ana Gabriela Guevara
Cristian Castro
La hija de Brad Pit
y AngelinaEminem

30. Final de Intersexualidad
PARTICIPANTES :
Rosmery Vasquez....2014-0939
Emely Roberto………2014-0700
Geanni Guerrero….2014-0760
Marleni Ramon......2014-0668
Yuleidy Gervacio .2014-0668
Alicia Chafardet… 2012-1334
GRACIAS POR SU ATENCION!