El pseudohermafroditismo masculino se produce cuando el cariotipo es XY (masculino) pero los caracteres sexuales secundarios son femeninos. Los testículos están presentes pero no funcionan correctamente, lo que impide la actuación completa de los andrógenos durante el desarrollo. El tratamiento consiste en hormonoterapia y cirugía para modificar los genitales y permitir una vida normal.

1. Pseudohermafroditismo
masculino

2. Definición:
El pseudo- o seudohermafroditismo consiste
en padecer la anomalía física o trastorno de la
diferenciación sexual de tener la constitución
genética de un sexo y los órganos genitales de
otro.

3. La diferenciación sexual es un proceso secuencial y
organizado y el sexo cromosómico se establece
en el momento de la fecundación determinando
el sexo gonadal, que a su vez da lugar al
desarrollo del sexo fenotípico responsable del
aparato urogenital masculino o femenino.
Cualquier alteración en la embriogénesis produce
una alteración de la diferenciación sexual.

4. Tipos de pseudohermafroditismo:
• Pseudohermafroditismo femenino y
• Pseudohermafroditismo masculino.

5. Características del
pseudohermafrodistismo masculino:
• Cariotipo 46 XY (masculino).
• Caracteres
sexuales
femeninos
secundarios
normales. Las mamas están bien desarrolladas pero
no existe vello en axilas y pubis.
• La vagina es ciega. No se continúa con el útero
pues este no existe habitualmente.

6. • Las gónadas son testículos de histología normal
aunque suelen ser intraabdominales.
• Los niveles de testosterona son similares a los
del hombre, pero hay un déficit en los receptores
intranucleares androgénicos, lo que impide la
actuación de los andrógenos.

7. Los pacientes presentan núcleos cromatina sexual
negativos y un complejo cromosómico sexual XY.
Estas anormalidades están causadas por deficiente
producción de andrógenos por parte de las células
intersticiales de los testículos (células de Leydig)
asociado
a
una
igualmente
escasa
producción
de Factor Inhibidor de Müller (FIM), también bajo la
responsabilidad de los testículos fetales. El desarrollo
morfológico testicular de estos varones varía desde
rudimentario hasta normal.

8. Tratamiento:
Consiste en hormonoterapia y cirugía de los
genitales modificados, con lo que los hermafroditas
con predominancia masculina o femenina pueden
llevar una vida normal e incluso reproducirse.