Este documento describe la evaluación de púrpura en niños. Resume las causas de púrpura como la disrupción de la integridad vascular debido a traumas, infecciones o desórdenes del colágeno, y desórdenes de la hemostasia como trombocitopenia o déficit de factores de coagulación. Explica que la evaluación incluye la historia del paciente, examen físico y pruebas de laboratorio para determinar la causa subyacente.
2. PÚRPURA
• Definición.- Sangrado debajo de la piel o en las membranas mucosas que se presenta por un trauma
leve o que podría ser un signo inicial de alguna enfermedad que compromete la vida del paciente
pediátrico.
Petequias
Equimosis
Evaluación
inicial
Tipo
Localización
Extensión
Apariencia general
del niño
3. CAUSAS
Disrupción de la
integridad vascular
Anormalidad de
Hemostasia
• Trauma
• Infección
• Vasculitis
• Desórdenes de colágeno
• Trombocitopenia
• Función plaquetaria anormal
• Déficit de factores de coagulación
• Anormalidades en los factores de
coagulación
4. CAUSAS
• Existen mecanismos complejos que mantienen la integridad vascular y limitan el flujo de sangre
cuando un vaso sanguíneo es lesionado.
• Síntesis de colágeno
• Formación del tejido
conectivo que
conforma la pared del
vaso sanguíneo
Vit C y otros
factores
• Reconocimiento
colágeno
• Adherencia
plaquetaria
• Desgranulación
Formación del tapón
plaquetario • Factor Tisular
• Activación de la
cascada de
coagulación
Formación de un
coágulo de fibrina
estable
5.
6. DISRUPCIÓN DE LA INTEGRIDAD
VASCULAR
• TRAUMA:
• Etiología más frecuente de púrpuras en los niños.
• Varía en tamaño y color (el cual no siempre es predecible de la edad de la lesión).
• Trauma no intencional: Sobre las superficies extensoras de los MI, prominencias óseas (codo y rodillas) y la
frente.
• Trauma intencional: En cara, espalda, MS o áreas de tejido blando (genitales, nalgas, porción superior de los
muslos). Los hematomas son los signos más comunes de abuso en niños.
7.
8. DISRUPCIÓN DE LA INTEGRIDAD
VASCULAR
• INFECCIÓN: Purpura Fulminans
• Posterior a meningococcemia. También asociado a: Varicela, Streptococcus
grupo A, Streptococcus pneumoniae.
• Meg, fiebre, hipotensión, sangrado. Lab: CID.
• Áreas centrales de necrosis azul o negra + un borde eritematoso alrededor.
Lesiones dolorosas e induradas.
• Infecciones virales: Parvovirus, Adenovirus, Enterovirus, Infecciones por
ricketsias.
Trombosis
microvascular
Necrosis tisular Infarto piel Hemorragia
9. DISRUPCIÓN DE LA INTEGRIDAD
VASCULAR
• PÚRPURA DE HENOCH-SCHÖNLEIN:
• Vasculitis Ig. A
• La más común en niños. Edad media: 6 años.
• Por depósito de Ig A1 en las paredes de los vasos
y en el mesangio.
• Púrpuras cutáneas coalescentes, generalmente en
las nalgas o extremidades inferiores.
This picture shows the classic skin manifestations of Henoch-Schönlein purpura (IgA vasculitis), with clusters of typical ecchymoses,
petechiae, and palpable lesions on the legs in a typical distribution (gravity/pressure-dependent areas)
10. DISRUPCIÓN DE LA INTEGRIDAD
VASCULAR
• VASCULITIS INDUCIDA POR DROGAS:
• Sulfonamidas
• Penicilinas
• Clorhidrato
• Fenitoína
• SD. EHLERS-DANLOS
• Hipermotilidad intestinal
• Fragilidad cutánea
• Hiperextensibilidad
7 – 21 días
11. DISRUPCIÓN DE LA INTEGRIDAD
VASCULAR
• PURPURA FULMINANS NEONATAL:
• En el 1° día de vida, por déficit severo de Prot. C o Prot. S.
• Equimosis + trombosis arterial y venosa extensa
• CID
• Prot C y Prot S extremadamente bajas.
• TTO: PFC
• DÉFICIT VITAMINA C
• Dietas restringidas severas (anorexia, retraso en el
neurodesarrollo, hiperalimentación con déficit)
Perifollicular abnormalities in scurvy
In this example, the perifollicular hyperkeratotic papules are quite prominent,
with surrounding hemorrhage. These lesions have been misinterpreted as
"palpable purpura," leading to the mistaken clinical diagnosis of vasculitis.
12. DESÓRDENES EN LA HEMOSTASIA
• PLAQUETAS
• Trombocitopenia
• Trombocitopenia inmunitaria
• SHU
• PTT
• CID
• Infiltración MO
• Trombocitopenia neonatal autoinmune
13. DESÓRDENES EN LA HEMOSTASIA
• PLAQUETAS
• Trombocitopenia
• Trombocitopenia heredada.
• Trombocitopenia inducida por fármacos
• Falla MO
• Secuestro
• Anormalidades funcionales heredadas de las plaquetas.
14. DESÓRDENES EN LA HEMOSTASIA
• FACTORES DE COAGULACIÓN
• Enfermedad de Von Willebrand
• Hemofilia
• Déficit Vit K
• ENFERMEDAD HEPÁTICA
• CID
15. EVALUACIÓN
• Historia:
• Edad, sexo presentación clínica,, antecedentes familiares y personales.
• Fiebre: Infección
• Edad: Los más graves se presentan más temprano.
• Sexo: Hemofila ligado al X. von Willebrand es autosómico dominane.
• Desarrollo de los síntomas: Si se desarrollaron tran una infección viral o inmunización.
• Lugar y tipo de purpura
18. EVALUACIÓN
• Historia:
• Antecedente personal de cirugías, extracciones dentales o cualquier trauma.
• Antecedentes familiares de sangrado
• Medicación reciente.
• Dieta
• Antecedentes personales.
19. EVALUACIÓN
• Examen físico:
• Apreciación general
• Piel: Distribución de la lesión, color, petequias se asocian a trombocitopenia o
disfunción plaquetaria. Desórdenes de la formación del coágulo causan mayormente
sangrado mucosa o equimosis. Localización de las lesiones en las Extremidades
inferiores: HSP. Patrón de la lesión. Si fue intencional o no intencional.
20. EVALUACIÓN
• Examen físico:
• Nódulos linfáticos: En algunas leucdemias o infecciones virales.
• Examen abdominal: Hepatomegalia. Esplenomegalia.
• Extremidades
• Examen neurológico.