Sindrome hemorragiparo
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- 2. DEFINICION *“Alteracion en los mecanismos homeostaticos indispensables para que la sangre permanezca en el lecho vascular “ *HEMOSTASIA y FIBRINOLISIS Hematology of Infancy and Chilhood Nathan and Oski´s, 6° Edición, Volumen 2, 2003. Capitulo 39, Págs. 1515 – 1522
- 3. *OBJETIVOS *Conceptos básicos de la hemostasia. *Aproximación ante un paciente con sospecha de trastorno de la coagulación. *Principales métodos diagnósticos de los trastornos hemorragíparos. *Trastornos hemorragíparos más frecuentes en edad pediátrica.
- 7. *No nucleo *2-3 µm de diámetro * Vida media 8 y 12 días * Destruidas fagocitosis ( bazo y células de Kupffer )
- 8. RELACION ESTRUCTURA-FUNCION: • MEMBRANA PLAQUETARIA: INTERACCION CON EL EXTERIOR (RECEPTORES) • Interacciones con ligandos en la lámina basal del endotelio lesionado • Transducción de señales de ligandos circulantes • Interacción con otras células de la sangre • CITOESQUELETO: CAMBIO DE FORMA Y SECRECION • Contracción celular • Secreción del contenido de gránulos específicos • GRANULOS ESPECIFICOS: ALMACEN DE PRODUCTOS ACTIVOS • Moléculas pro-hemostáticas • Moléculas pro-cicatrizantes • Moléculas activadoras de plaquetas • SISTEMAS DE MEMBRANA: AMPLIFICACION DE SUPERFICIE • Interacción con componentes de mecanismos de activación • Retención de sustancias • ESTRUCTURAS INESPECIFICAS: FUNCIONES METABOLICAS DE MANTENIMIENTO • Mitocondrias: metabolismo energético • Vesículas de endocitosis y exocitosis: intercambio de nutrientes • Lisosomas y peroxisomas: degradación de sustratos
- 9. INTEGRINASDELAMEMBRANAPLAQUETARIA(RECEPTORESGLUCOPROTEICOS) • gp Ib: • Forma complejos en la membrana plaquetaria con gpIX y citoesqueleto • Receptor de contacto con la lámina basal endotelial: f. Von Willebrand • Posible receptor de la trombina • gpIa: Receptor de colágeno y fibronectina • Complejo gpIIb/IIIa: • Su formación es dependiente de Ca 2+ • Receptor de fibrinógeno, factor Von Willebrand, fibronectina • Implicado en la unión plaqueta-plaqueta en la agregación • Diana de tratamientos antiplaquetarios • gp IV: Posible receptor de colágeno y trombospondina
- 10. 1.CLASIFICACION FUNCIONAL: • Receptores activadores: ADP, AdreN., Colág., Serot. Trombina, TX A2 • Receptores inhibidores: PG I2 y E1, PGD2, Adenosina • Receptores de fármacos: 2. PAPEL DE LOS LIGANDOS DE RECEPTORES: • ADP: • Su unión induce la expresión de gpIIb/IIIa • Induce la agregación a través de fibrinógeno • Inhibe la adenil ciclasa • Adrenalina (receptores adrenérgicos): • Induce agregación sin cambio de forma • Potencia la acción de otros agonistas • Tromboxano A2: • Induce la movilización de Ca2+ intracelular • Potencia la acción de otros agonistas • Prostaglandinas: • Inducen la activación de adenil ciclasa • El AMPc aumentado inhibe la activación de plaquetas INTEGRINASDELAMEMBRANAPLAQUETARIA(RECEPTORESNOGLUCOPROTEICOS)
- 11. GRANULOSESPECIFICOSDELASPLAQUETAS • Gránulos alfa: • Proteínas específicas plaquetarias: • P-selectina, b-tromboglobulina • Factor plaquetario 4 (FP4) • Proteínas comunes con el plasma: • Fibrinógeno, albúmina, fibronectina • Gránulos densos: • Serotonina, pirofosfato, ADP, Ca2+, cationes
- 13. Acción vascular Activación plaquetaria Formación del coágulo de fibrina vasoconstricción Primaria Secundaria FIBRINOLISIS
- 15. *Endotelio Antitrombogénico Prostaciclina Heparan sulfato tPA óxido nítrico Trombomodulina TFPI Protrombogénico FvW FT PAI - 1
- 17. HEMOSTASIA PRIMARIA 1. Liberación de factores tisulares de coagulación 2. Activación de plaquetas Resultado: Formación de un tapón inestablede plaquetas (3-5 min)
- 18. Activación plaquetaria • Endotelio + receptores glicoproteicos Ia/IIa de la plaq • X acción de integrinas: von w. fibron. Vibrone adhesión • Cambios en la estructura de las plaquetas (emisión de pseud. , adquisición de formas irregulares, lisis de memb, degranulacion) transformación • hidrolasas ácidas, , ca , serotonina y (ADP); fibrinógeno, f.vW,KAPM, FCP Fibronectina, alfa1-antitripsina, FP 2,3 Y 4 tromboglobulina , secreción • las plaquetas activadas se unen entre sí mediante fibrinógeno, X receptores de glicoprot. IIb/IIIa, fijando plaquetas adyac Agregación
- 19. adhesión activación secreción Célula endotelial subendotelio VWFh TSPh colágenol plaqueta GPlb GPla/lla GPIlb/Illa FG CD62P TSP ADP TxA2 activación GPVI/ Fcg
- 21. agregación/ reclutamiento de leucocitos Célula endotelial generación trombina VWF TSP sCD4OL T-cell retracción coágulo/ Expulsión microvesículas / activación de leucocitos, Cels-T y cels endoteliales colágeno sCD4OL activación subendotelio sCD4OL sCD4OL sCD4OL sCD62P sCD62P CD62P CD62P sCD4OL sCD62P sCD62P CD62P leucocito cel T
- 22. *HEMOSTASIA SECUNDARIA 1. objetivo formar un coágulo estable de fibrina 2. Se realiza principalmente por los factores de la coagulación 3. Intervienen además los fosfolípidos plaquetarios y de los tejidos y el calcio
- 23. COAGULACION * Formación del complejo activador de la protrombina (CAP) * Conversión de protombina en trombina * Síntesis fibrina en fibrina
- 24. *
- 27. trombina trombina trombina trombina trombina thrombin trombina fibrinógeno IX IXa VIIIa Xa X IXa IXa VWF IX Xa IXa X VIIIa Xa trombina trombina trombina FXI IX IXa VIIIa Xa X IXa IXa VWF IX Xa IXa X VIIIa X FXI Va X Va II Va II X IX IXaIXa Xa Va II VWF thrombin Xa XI fibrinógeno FXI *Coágulo plaqueta-fibrina trombina FXI
- 28. Plaquetas – Factor V – Factor VIII – Factor XI Trombomodulina TROMBINA TAFI Fibrinógeno Fibrina
- 30. * Trombina – factor Xa ANTITROMBINA Factor VIIa – IXa – XIa – XIIa
- 31. * Trombina + Trombomodulina Proteína C – Proteína S Factor Va Factor VIIIa
- 32. * Xa TFPI Xa TFPI Xa TFPI VIIa TF Ca2+ Ca2+ +