Poster Virtual Ucv

1. Martínez M,Perez B,QuinterroY
Escuela de Medicina “Luis Razetti”
Facultad de Medicina
Universidad Central de Venezuela
Escuela de Medicina “Luis Razetti”, Facultad de Medicina, Universidad Central de Venezuela
La vía de las pentosas fosfato tiene lugar en el citosol de la celula,consta de dos reacciones oxidativas irreversibles, seguidas de una serie de
interconversiones de azucares-fosfato reversibles en el ciclo no se consume ni se produce ATP directamente. El carbono1 de la glucosa 6 fosfato
se libera como CO2 y se producen dos moléculas de NADPH por cada molécula de glucosa 6 fosfato que entra en la parte oxidativas de la vía. la
vía proporciona una porción importante de NADPH que funciona como reductor bioquímico. También produce ribosa 5-fosfato,necesaria para la
síntesis de bionucleotidos.
Vía de las pentosas fosfato
La porción oxidativa de la vía esta constituida por tres
reacciones que llevan a la formación de ribulosa 5- fosfato,
CO2 y 2 moléculas de NADPH por cada molécula de glucosa
6-fosfato oxidada. Esta parte es importante en el hígado,
glándulas mamarias, tejido adiposo, corteza suprarrenal y
eritrocitos para mantener reducido el glutatión.
Fase Oxidativa de la vía
La deshidrogenacion de la glucosa 6- fosfato a 6-
fosfogluconolactona es una de las reacciones mas
importantes ya que la enzima que cataliza esta oxidación
irreversible regula principalmente la vía de las pentosas
fosfato utilizando NADP+.
Función de la G6PD en los eritrocitos
La carencia de la glucosa 6 fosfato deshidrogenasa es una
enfermedad hereditaria caracterizada por la anemia hemolítica y está
ligada al cromosoma X. La disminución de la actividad de la G6PD
deteriora la capacidad de la célula para formar NADPH que es
esencial para mantener las reservas de glutatión reducido. Esto
provoca una disminución de la capacidad de bioinactivacion de los
radicales libres y los peróxidos formados dentro de la célula. El
glutatión también ayuda a mantener el estado reducido de los grupos
sulfihidrilos de las proteínas, entre ellas la hemoglobina. La
oxidación de esos grupos sulfihidrilos llevan a la formación de
proteínas desnaturalizadas que forman masas insolubles que se
unen a las membranas de los glóbulos rojos. La oxidación añadida
de las proteínas de las membranas causa rigidez e indeformabilidad
de los glóbulos rojos, que son eliminados de la circulación por los
macrófagos en el bazo y el hígado.
Glóbulo rojo deformado por anemia hemolítica
Curiosidades…
*La mayoría de los individuos que han heredado muchas de las
mutaciones de G6PDnomuestran manifestaciones clínicas. sin
embargo algunos pacientes desarrollan anemia hemolítica si son
tratados con un fármaco antioxidante, ingieren habas o contraen una
infección grave.
*LaG6PD mediterránea es el prototipo de carencia más grave en la
que la enzima muestra estabilidad normal pero una actividad apenas
detectable en los glóbulos rojo.
*las mutaciones clase I son las más graves y poco frecuentes
asociadas a anemia no esferocitica crónica y se presenta incluso en
ausencia de estrés oxidativo
Conclusiones
*La G6PD es un importante regulador de la vía de las
pentosas fosfato y su alteración causa daños en todas las
células en especial el eritrocito.
*Una ausencia completa de la actividad de la G6PD es
probablemente mortal.
* Una prueba de biología molecular antes de suministrar un
fármaco oxidante podría evitar manifestaciones clínicas de la
enfermedad .
Bibliografía
CHAMPE PAMELA C (2008) BIOQUÍMICA EDITORIAL:
LIPPINCOTT 4A ED
MURRAY ROBERT.(2010) HARPER BIOQUIMICA ILUSTRADA, 28
EDICION. Editorial Mc Graw Hill.
PALOMO IVAN , otros. (2009) HEMATOLOGIA FISIOPATOLOGIA Y
DIAGNOSTICO. Editorial Universidad de Talca