El síndrome de Lennox-Gastaut es una encefalopatía epileptiforme de la infancia caracterizada por múltiples tipos de crisis epilépticas, especialmente crisis tónicas y atonía, que ocurren con frecuencia entre 9 y 70 veces por día. El tratamiento es difícil dado que el síndrome es refractario a la terapia convencional, aunque fármacos como el valproato y las benzodiazepinas pueden ayudar dependiendo del tipo de crisis. Las causas más comunes incluyen anomalías en la formación de la corteza cerebral

1. SINDROME DE
LENNOX-GASTAUT

2. Etiología
◦ El síndrome de Lennox-Gastaut (LG) es una encefalopatía epileptiforme de la infancia descrita por primera
en 1770 por Tissot en un niño de 11 años con frecuentes ataques mioclónicos y disfunción funcional
progresiva.

3. SINTOMAS
◦ La manifestación inicial suele tener lugar muy pronto en la infancia y consiste en atonía del cuello (caída de la
cabeza). El desorden se caracteriza por los múltiples tipos de crisis: las más frecuentes son crisis tónicas y
atonía, aunque a veces se presentan convulsiones tónico-clónicas o mioclónicas. La frecuencia de las crisis
varía entre 9 y 70 por día

4. TRATAMIENTO
◦ El tratamiento es muy difícil, siendo el síndrome de Lennox-Gastaut refractario a la
terapia convencional. Los fármacos de primera elección son el valproato y las
benzodiazepinas (clonazepam, nitrazepam y clobazam), y se deben elegir en función
de los tipos de crisis más frecuentes.
◦ Los siguientes factores han sido asociados a una mala prognosis:
◦ Síndrome de West anterior al de Lennox-Gastaut
◦ Inicio del desorden antes de los 3 años de edad
◦ Crisis muy frecuentes
◦ Status epilépticus frecuente
◦ EEG con fondo lento y persistente

5. Otras Características Menos Frecuentes
◦Anomalías cerebrales estructurales
◦Malformaciones cráneo-faciales:
◦Perfil neurológico
◦Otras complicaciones

6. Causas
◦ Formación anormal o deficiente de la corteza cerebral (displasia cortical).
◦ Infecciones congénitas.
◦ Traumatismos craneoencefálicos
◦ Interrupción o reducción del suministro de oxígeno a nivel cerebral (hipoxia perinatal).
◦ Infecciones del sistema nervioso: encefalitis, meningitis, esclerosis tuberosa, etc.