1) La epilepsia es una afección crónica caracterizada por crisis recurrentes debidas a descargas neuronales excesivas que se manifiestan clínicamente por alteraciones de la conciencia, comportamiento u otras funciones. 2) Existen diferentes tipos de crisis epilepticas clasificadas como parciales o generalizadas dependiendo de si la descarga es focal o difusa en el cerebro. 3) La evaluación de un paciente con epilepsia incluye el historial clínico, examen físico, pruebas electrofisiológicas e imagenoló

1. REPUBLICA BOLIVARIANA DE VENEZUELA
UNIVERSIDAD DEL ZULIA
FACULTAD DE MEDICINA
ESCUELA DE MEDICINA
CATEDRA DE CLINICA MEDICA
NEUROLOGIA
EPILEPSIA,
STATUS EPILEPTICO Y
ESCLEROSIS MULTIPLE

2. EPILEPSIA

3. DEFINICIÓN
Afección crónica de diferentes etiologías,
caracterizada por la repetición de crisis
debidas a una descarga neuronal excesiva,
que se manifiestan de manera clínica por una
alteración intermitente y estereotipada de la
conciencia, comportamiento, emoción,
función motora, percepción y/o sensación
Epilepsia → repuesta motora y/o sensitiva por descarga neuronal excesiva

4. ETAPAS DE LA EPILEPSIA
• Pródromos:
Son unas manifestaciones que el paciente puede experimentar varios días antes de la
crisis como alteración del humor, irritabilidad, ansiedad, cansancio, somnolencia, etc
• Auras:
Anteriormente se creía que el aura era un aviso de la cercanía de la crisis; ahora se sabe
que el aura es la etapa inicial de la descarga epiléptica y corresponde a una crisis
parcial simple sensitiva. Debe recordarse que tanto en las crisis parciales simples como en
las complejas la descarga epiléptica puede extenderse y afectar los dos hemisferios
cerebrales, dando como resultado una crisis epiléptica secundariamente generalizada.
En niños y adultos la mayoría de las crisis tónico-clónicas generalizadas en realidad son
crisis parciales con una generalización rápida.
• Fenómeno Ictal:
Es el fenómeno meramente convulsivo que va a depender del tipo de crisis, ya sean
tónica, clónica, atónica, tónico-clónica, etc.
 Post-ictal: Periodo de recuperación seguida a la crisis de epilepsia de tipo
gran mal, se caracteriza por un periodo de sueño o de malestar
transitorio. En la epilepsia temporal, el estado post - ictal puede traducirse
por automatismos complejos más durables que el mismo ictus con
agitación, irritabilidad, estado paranoide seguido de amnesia.
 Inter-ictal: Es el tiempo que transcurre entre una crisis y la siguiente

5. Tres observaciones clínicas:
1) El cerebro normal, bajo determinadas circunstancias es capaz de sufrir
una convulsión y existen diferencias entre las personas respecto a la
susceptibilidad o el umbral para convulsiones
2) Algunos procesos tienen probabilidades de producir un trastorno convulsivo
crónico:
ETIOLOGÍA

6. 3) Convulsiones son episódica: sugerido por factores
desencadenantes como
Cambios
Hormonales
ETIOLOGÍA

7. Según la edad
 Periodo neonatal y Primera Infancia
ETIOLOGÍA

8.  Final de lactancia y comienzo de infancia
ETIOLOGÍA

9.  Adolescencia y comienzo de Edad Adulta
Anomalías
Congénitas
ETIOLOGÍA

10.  Adultos mayor edad
ETIOLOGÍA

11. FISIOPATOLOGÍA
Fase de inicio → Dos sucesos:
1. Descargas de potenciales de acción de alta frecuencia
2. Hipersincronización.
Producida por despolarización prolongada de la membrana neuronal
por entrada de Ca extracelular que provoca apertura de los canales de
Na. Donde se produce un potencial de hiperpolarización regulado por
receptores del acido aminobutírico gamma o por los canales de K.

12. FISIOPATOLOGÍA
Las descargas repetitivas provoca:
 Aumento de K extracelular (que limita la hiperpolarizacion y despolariza
neuronas colidantes)
 Acumula Ca en terminales presinápticas y se potencia neurotransmisor
 Activación inducida por despolarización del subtipo N-metil-D-aspartato del
receptor del aminoácido excitador lo que aumenta entrada de Ca y activación
neuronal
 La reclutación de numerosas neuronas conduce a perdida de la inhibición
circundante y propagación de la actividad convulsiva hacia aéreas contiguas

13. CLASIFICACION DE LAS CRISIS DE EPILEPSIA
 Epilepsias Parciales
Convulsión Parcial Simple
Si la conciencia se mantiene  manifestaciones simples
Convulsión parcial compleja
Si la conciencia se compromete  síntomas complejos
Convulsión Parcial Generalizada Secundaria
Si comienza parcial y se propaga de forma difusa

14. Convulsión Parcial Simple
• Síntomas motores, sensitivos, autónomos o psíquicos sin alteración de conciencia
• Descartar 3 características:
1. La primera algunos movimientos anormales comienzan en una región muy
restringida, de segundos a minutos hasta abarcar la extremidad; la segunda después de
la convulsión presenta paresia focal de la parte afectada por minutos a horas. Y la
tercera cuando se prolonga la convulsión por horas se denomina epilepsia parcial
continua
Paralasis de
Todd
Marcha
Jacksoniana
CLASIFICACION DE LAS CRISIS DE EPILEPSIA

15. CLASIFICACION DE LAS CRISIS DE EPILEPSIA
- Alteraciones sensoriales somáticas, de la visión, del equilibrio, de la
función autónoma
Causa 

16. CLASIFICACION DE LAS CRISIS DE EPILEPSIA
Convulsión parcial compleja
 Actividad convulsiva focal con alteración transitoria
de la conciencia
 Comienzan con aura
 Inicio brusco, interrumpe la actividad del paciente, inmóvil mirada
perdida, lo que marca que el paciente no recordara la inmovilidad se
acompaña con automatismo
 Movimientos de masticación, chupeteo, deglución, de tomar cosas, correr.
 Luego de la convulsión: Estado de confusión hasta de una hora que
recupere la conciencia

17. CLASIFICACION DE LAS CRISIS DE EPILEPSIA
Convulsión Parcial Generalizada Secundaria
 Algunas abarcan hasta ambos hemisferios cerebrales:  convulsiones tónico-
clónicas
 Difícil de distinguirla de la tónico-clónica primaria
 El comienzo focal no es clínicamente evidente y solo se ve con estudio
minucioso de EEG

18. CLASIFICACION DE LAS CRISIS DE EPILEPSIA
Crisis Generalizadas
• Breves y repentinos lapsos de pérdida de
conciencia sin pérdida del control postural.
• Puede pasar inadvertida o bien ser la única
• Manifestación de la descarga convulsiva.
• Casi siempre las crisis de ausencia comienzan
en la infancia o al principio de la adolescencia.
• El sustrato electrofisiológico de las crisis de
ausencia típicas son las descargas generalizadas
y simétricas de punta-onda de 3 Hz que
comienzan y terminan bruscamente sobre un
EEG de fondo normal.
• No se asocian a otros problemas
neurológicos
• Responden bien al tratamiento con
anticonvulsivos específicos.
Crisis de ausencia:

19. Crisis de ausencia atípica
CLASIFICACION DE LAS CRISIS DE EPILEPSIA
• Suele ser de mayor duración y
tiene un comienzo y un final menos
bruscos.
• La convulsión se acompaña de
signos motores más evidentes que
comprenden signos focales o
lateralizados.
• El EEG muestra un patrón lento y
generalizado de punta-onda a una
frecuencia de 2.5/s o menos.
• Se suelen acompañar de anomalías
estructurales difusas o multifocales
del cerebro.
• No responden bien a los
anticonvulsivos.

20. Crisis Generalizada Tónico-Clónica
CLASIFICACION DE LAS CRISIS DE EPILEPSIA
• Suele comenzar de forma brusca sin previo aviso.
• Fase inicial de la convulsión suele ser una contracción tónica de los músculos de todo el cuerpo.
• Transcurridos 10 a 20 s, la fase tónica de la convulsión continúa de forma característica con una
fase clónica, producida al superponerse sobre
• La contracción muscular tónica periodos de relajación muscular.
• La fase posictal se caracteriza por la ausencia de respuesta, la flacidez muscular y la salivación
excesiva.
• Gradualmente, los pacientes recuperan la conciencia a lo largo de minutos a horas y durante este
periodo de transición habitualmente se produce una fase de confusión posictal.
EEG:
FASE TÓNICA: aumento progresivo de una actividad generalizada rápida de bajo voltaje,
seguida de descargas generalizadas y polipuntas de gran amplitud.
FASE CLÓNICA: la actividad de gran amplitud se sustituye característicamente por ondas
lentas originándose un patrón de punta-onda.
FASE POSICTAL: lentitud difusa que se normaliza gradualmente a medida que el paciente
se despierta.

21. CLASIFICACION DE LAS CRISIS DE EPILEPSIA
Crisis Atónicas
• Pérdida repentina, durante 1 a 2 s, del tono muscular postural.
• La conciencia se altera brevemente pero no suele haber confusión posictal.
• Algunas convulsiones breves provocan sólo una rápida caída de la cabeza,
como un asentimiento, mientras otras más prolongadas harán que el paciente
se caiga.
• EEG: descargas generalizadas y breves de punta-onda, seguidas
inmediatamente de ondas lentas difusas que tienen relación con la pérdida
del tono muscular.

22. Crisis mioclónicas
• Mioclonía es una contracción muscular breve y repentina de una parte del cuerpo o el
cuerpo entero.
• las convulsiones mioclónicas
• Se consideran verdaderos fenómenos epilépticos, puesto que están originadas por una
disfunción cortical.
• EEG: descargas sincrónicas en ambos lados de punta-onda, sincronizadas con el
mioclono, aunque en ocasiones son disimuladas por artificios cinéticos.
CLASIFICACION DE LAS CRISIS DE EPILEPSIA

23. 1. Convulsiones neonatales.
2. Espasmos infantiles.
No todos los tipos de convulsiones se pueden clasificar como parciales o
generalizadas; esto es especialmente cierto en el caso de las convulsiones
de los neonatos y los lactantes. En esta época de la vida, los fenotipos
peculiares de convulsiones son, en parte, fruto de las diferencias en
cuanto a funciones y conexiones neuronales del SNC inmaduro en
comparación con el SNC maduro.
CRISIS EPILEPTICAS INCLASIFICABLES

24. IDIOPATICOS
Convulsiones neonatales benignas:
- Trastorno epileptico generalizado e idiopático,
que se observa en recien nacidos normales
entre el segundo y sexto día de vida.
- Las crisis suelen ser tónicas o pueden
manifestarse como breves episodios de apnea
que remiten espontáneamente en días o
semanas.
- Un subgrupo de pacientes presenta una forma
hereditaria de este sindrome conocida como
convulsiones neonatales benignas familiares.
SINDROMES EPILEPTICOS

25. Epilepsia mioclónica juvenil:
- Es de causa desconocida que aparece al
inicio de la adolescencia y que se
caracteriza por sacudidas mioclónicas
bilaterales, que pueden ser únicas o
repetitivas.
- Son más frecuentes por la mañana.
- La conciencia no se altera.
- Muchos pacientes presentan también
convulsiones generalizadas tónico-
clónicas.
- No es frecuente que se produzca una
remisión completa pero responden bien a
un tratamiento anticonvulsivo adecuado.
SINDROMES EPILEPTICOS

26. Epilepsia benigna de la infancia con centro temporal:
- El rasgo electroencefalográfico de esta epilepsia infantil es
extraordinariamente frecuente en la población general.
- Se transmite con carácter autosómico dominante.
- Sólo la tercera parte de los niños portadores de los paroxismos en el EEG
tiene crisis epilépticas.
- Incide entre los 3 y 13 años, con un máximo hacia los 9.
- Se presentan muy relacionadas con el sueño, el adormecimiento o el
despertar.
- Suelen ser focales motoras.
SINDROMES EPILEPTICOS

27. SINDROMES EPILEPTICOS SINTOMATICOS
Sindrome de Lennox – Gastaut:
- Afecta a niños.
- Se caracteriza por la siguiente triada:
1. Múltiples tipos de convulsiones
2. Descargas de punta-onda lenta
3. Alteración de la función cognitiva en gran
parte de los casos, aunque no en todos.
- Se asocia a enfermedad o disfunción del SNC de
diversas causas.
- La naturaleza multifactorial de este síndrome
sugiere que se trata de una respuesta
inespecífica del cerebro a una lesión neural
difusa.
SINDROMES EPILEPTICOS

28. Sindrome epileptico de la
porción mesial del Lobulo
temporal
• Es el síndrome más frecuente que se
acompaña de convulsiones parciales
complejas.
• Las imágenes por resonancia magnética
de alta resolución permiten identificar a
la típica esclerosis del hipocampo.
• Suele ser rebelde al tratamiento con
anticonvulsivos pero responde
extraordinariamente bien a la cirugía.
SINDROMES EPILEPTICOS

29. Anamnesis y Examen físico
- El objetivo primario es saber si el episodio fue realmente convulsivo.
- El interrogatorio debe orientar hacia los síntomas que ocurrieron antes del
episodio, durante el mismo y después de ocurrido, para diferenciar así una
convulsión, de otros fenómenos paroxísticos.
- La anamnesis se debe enfocar también sobre los factores de riesgo y los
desencadenantes.
- La exploración física general comprende la búsqueda de signos de infección
o de enfermedades generales.
- Todos los pacientes requieren una exploración neurológica completa, con
especial énfasis en la búsqueda de signos de una lesión cerebral
hemisférica.
VALORACION CLINICA
DEL PACIENTE CON EPILEPSIA

30. Pruebas de laboratorio
• Los análisis de rutina están
indicados para identificar las causas
metabólicas
• Más frecuentes de convulsiones.
• Análisis toxicológico en sangre y
orina.
• Punción lumbar.
Estudios
electrofisiológicos
• EEG: utilizado para hacer el
diagnóstico por la presencia de
actividad convulsiva
electrográfica durante el hecho.
• Magnetoencefalografía: utilizada
para visualizar en forma incruenta
la actividad cortical.
Imagenológia cerebral:
• MRI: para detectar lesiones
cerebrales asociadas a la
epilepsia.
• TC
VALORACION CLINICA
DEL PACIENTE CON EPILEPSIA

31. DIAGNOSTICO DIFERENCIAL
DIAGNOSTICOS DIFERENCIALES DE LAS CRISIS EPILEPTICAS
SINCOPE
Sincope vasovagal
Arritmia cardíaca
Valvulopatía cardiaca
Insuficiencia cardiaca
Hipotension ortostatica
TRASTORNOS ESPECIALES DE LOS NIÑOS
Episodios de contención de la respiración
Migraña con dolor abdominal recidivante y vómitos
cíclicos
Vertigo paroxístico
Apnea
Terrores nocturnos
TRASTORNOS PSICOLOGICOS
Crisis psicógenas
Hiperventilación
Crisis de pánico
TRASTORNOS DEL SUEÑO
Narcolepsia / Cataplejía
Mioclonias benignas del sueño
TRASTORNOS METABOLICOS
Lapsos de memoria etilicos
Delirium tremens
Hipoglicemia
Hipoxia
TRASTORNO DEL MOVIMIENTO
Tics
Mioclonias no epilepticas
Coreoatetosis
MIGRAÑA
Migraña confusional
Migraña basilar
ATAQUE ISQUEMICO TRANSITORIO
AIT basilar

32. DIAGNOSTICO DIFERENCIAL
CARACTERISTICAS CRISIS EPILEPTICAS SINCOPE
FACTORES DESENCADENATES Generalmente ninguno Estrés emocional, maniobra de
valsalva, otras
SINTOMAS PREMONITORIOS Ninguno o un aura por ejemplo olor
extraño
Debilidad, nauseas, diaforesis, visión
en tunel,
POSTURA AL COMIENZO Variable Erecta
TRANSICION A LA INCONSCIENCIA Inmediata Durante segundos (puede ser brusca
con ciertas arritmias cardiacas)
DURACION DE LA PERDIDA DEL
CONOCIMIENTO
Minutos Segundos
DURACION DE LOS MOVIMIENTOS
TONICO-CLONICOS
30 – 60seg Nunca mas de 15seg
ASPECTOS DE LA CARA DURANTE EL
EPISODIO
Cianosis y espuma por la boca Palidez
DESORIENTACION Y SOMNOLENCIA
POSTERIOR
Minutos a horas Menos de 5min
DOLORES MUSCULARES
POSTERIORES
Frecuentes Algunas veces
MORDEDURA DE LA LENGUA Algunas veces Rara
INCONTINENCIA Algunas veces Algunas veces

33. TRATAMIENTO
El tratamiento de un paciente con epilepsia es casi siempre
multimodal comprende:
Procesos subyacentes
- Trastorno Metabólico
- Medicación o Consumo de
una Droga
- Lesión Estructural del SNC
Evitar factores
desencadenantes
- Privación de Sueño
- Ingesta excesiva de
alcohol
- Situaciones de estrés
Tratamiento con fármacos
antiepilépticos
1. Cuando comenzar el Tratamiento?
Tratar o no la primera crisis?
- Exploración neurológica y el EEG
son patológicos
- El debut es como status epiléptico
- Si una segunda crisis supone una
afectación grave de la vida
sociolaboral del paciente
- El tratamiento tras una segunda
crisis se indica siempre, por el elevado
riesgo de una tercera crisis
2. Elección de los fármacos
antiepilépticos
3. Cuando suspender el tratamiento?

34. TRATAMIENTO
Elección de los fármacos antiepilépticos
Tipos de Crisis
Epilépticas
Fármaco de
elección
Dosis de inicio Dosis de
mantenimiento
Efectos
Adversos
Alternativas
Crisis de
comienzo focal
(Epilepsia
Parcial)
Carbamazepina 200mg/dia 600-1800mg/dia BID
o TID
Sedación, nistagmus,
ataxia, diplopía,
vértigo
Lamotrigina
Gabapentina
Fenobarbital
Primidona
Acido Valproico 500mg/dia (crono)
200mg/8h (normal)
20-30mg/kg/dia
dosis/8 crono c/24h
Somnolencia o
hiperactividad,
ataxia, temblor,
alopecia transitoria
Fenitoína Dosis de carga oral:
20mg/kg/dia
Inicio: 300mg/dia
300-600mg/dia ,
dosis/8h
Nistagmus, ataxia,
incoordinación,
diplopía, confusión
Tónico-Clónicas
generalizadas
Acido valproico Fenobarbital
Primidona
Lamotrigina 150-500mg/dia BID 200-500mg/dia
Con VPA 100-
200mg/dia
Exantema, edema
facial, adenopatías,
cefalea, mareo,
diplopia
Crisis de
Ausencia
Acido Valproico Acetazolamida
Clonazepam
Fenobarbital
Etosuximida 500mg/dia
aumentar 250mg/dia
cada semana
750-200mg/dia BID Sedacion,
somnolencia,
dermatitis exfoliativa
Mioclónicas Acido Valproico Clonazepam
Acetazolamida
Atónicas Acido Valproico Clonazepam

35. • Estimulador Vagal:
Indicado en crisis parciales,
consiguen una reducción del
numero de crisis en
aproximadamente un 30% de
los pacientes
• Tratamiento Quirurgico:
alternativa al tratamiento
medico en pacientes con
epilepsia farmaco-resistente
TRATAMIENTO
Tratamiento de Epilepsia Refractaria

36. STATUS EPILEPTICO

37. DEFINICIÓN
Crisis que se prolonga durante mas de 30
minutos, o mas de 2 crisis sin recuperación de la
conciencia entre ellas durante el mismo periodo
 Crisis que duran mas de 10 minutos deben ser consideradas como status
epileptico
 Crisis que se prolongue mas de 5 minutos debe ser manejada como un SE
 Emergencia Medica asociada a
- ↑ Morbimortalidad

38. • Ingesta o privación de tóxicos
• Enfermedad cerebrovascular
• Infecciones del SNC
• Tumor
• Traumatismo craneoencefálico
• Abandono de medicación
ETIOLOGIA

39. • Establecer Diagnostico
• ABC de la reanimación
- Colocar la cabeza de modo que la vía aérea
este permeable
- Colocar una cánula de Guedel
- Administrar oxigeno
- Monitoreo de signos vitales
• Realizar EEG
• Tomar vía periférica
- Determinación de Glucemia → si se
comprueba Hipoglicemia se administran:
Tiamina 100mg
50 ml de Glucosa al 50%
Caso contrario
1. Diazepam 2mg/min - Dosis máxima 20mg
2. Clonazepam 1mg en 2min
PROTOCOLO DE ACTUACION ANTE UN
STATUS EPILEPTICO GENERALIZADO

40. PROTOCOLO DE ACTUACION ANTE UN
STATUS EPILEPTICO GENERALIZADO
Perfusión de PHT 15 – 20mg/kg a un
ritmo máximo de perfusión de
50mg/min; generalmente 1g de PHT (4
amp de 250mg) en 250 ml de Sol.
Salina. Si se dispone de EEG y este no se
ha normalizado administrar bolo de
5mg/kg hasta una dosis total de
30mg/kg.
Dosis de mantenimiento EV 300 –
600mg/día
Efecto adverso bradicardia o
hipotensión
PHT contraindicada por
Bloqueo cardiaco o
hipotensión severa.
Administrar VPA EV bolo inicial
de 15mg/kg en 2-3min. Luego
de 30min se mantendrá una
perfusión de VPA a dosis de
1mg/kg/h

41. • SE resistente
Midazolam EV infusion continua
Propofol
STATUS DEL MAL PARCIAL
• Refractarios administrar midazolam
o propofol
PROTOCOLO DE ACTUACION ANTE UN
STATUS EPILEPTICO GENERALIZADO
STATUS DE AUSENCIA O
MIOCLONICO
• Benzodiacepinas y Acido Valproico
son los farmacos de eleccion
• En casos refractarios puede ser util
añadir
Acetazolamida EV
Etosuximida (SNG)
Propofol
Intubación por depresión
respiratoria
Ingreso a UCI

42. ESCLEROSIS
MULTIPLE

43. DEFINICIÓN
Es una enfermedad de origen
desconocido caracterizada por la
triada de inflamación,
desmielinizacion y gliosis (tejido
cicatricial). Su evolución incluye
recidivas-remisiones o ser
progresiva. Las lesiones suelen
ocurrir en diferentes instantes y
en distintas localizaciones del
SNC (es decir, están
diseminadas en tiempo y
espacio).

44. ESCLEROSIS MULTIPLE
Epidemiologia
Mas frecuentes en
mujeres que en
hombres 2:1
20-40 años
Latitudes altas
Etiología
Secuela de Infección
vírica
Autoinmune
Predisposición genética

45. • Infiltración del tejido por
células mononucleares esto
origina → perdida de las
vainas multicapa de mielina
que rodean los axones
• Cuando progresa ↑ los
macrófagos y las células de
microglia que retiran los
restos de mielina y se
produce una proliferación de
astrocitos acompañada de
destrucción de las células
productoras de mielina
FISIOPATOLOGÍA

46. MANISFESTACIONES CLINICAS
Debilidad de las
extremidades:
pérdida de la
potencia o de la
destreza, fatiga
o trastornos de
la marcha
Espasticidad se
acompaña a
menudo de
espasmos
musculares
espontáneos e
inducidos por
movimiento.
Neuritis óptica
disminución de
la agudeza
visual,
"penumbra
visual" o menor
percepción del
color en el
campo central
de la visión
Diplopía:
oftalmología
internuclear, pa
rálisis del 6to
par
Otras
perturbaciones
frecuentes de la
mirada incluyen:
1) parálisis en la
visión horizontal;
2) síndrome de
"uno y medio
3) nistagmo
pendular
adquirido,
4) visión borrosa

47. Síntomas sensitivos: parestesia e hipestesia Son comunes
también sensaciones desagradables El dolor es un síntoma
frecuente de la EM y lo presentan más de 50% de los pacientes.
Ataxia: temblores cerebelosos o disartria cerebelosa
característica (lenguaje entrecortado).
Disfunción vesical: incontinencia semanales o más frecuentes.
La hiperreflexia del detrusor causa polaquiuria, urgencia,
nicturia y vaciamiento vesical incontrolado. La disinergia
esfintérica del detrusor es ocasionada por pérdida de la
sincronización entre los músculos detrusor y del esfínter.
MANISFESTACIONES CLINICAS

48. MANISFESTACIONES CLINICAS
Estreñimiento o urgencia para la defecación y/o
incontinencia rectal
Disfunción cognitiva: puede incluir amnesia, disminución
de la atención, dificultad para la solución de problemas,
lentitud en la "modulación" de la información
(transformación) y problemas de desplazamiento entre las
tareas cognitivas.
Depresión: que presenta alrededor de 50% de los
pacientes, puede ser reactiva, endógena o ser parte de la
propia enfermedad y contribuir a la fatiga

49. MANISFESTACIONES CLINICAS
Casi 90% de los pacientes
experimentan fatiga
Disfunción sexual
Debilidad facial: es consecuencia
de la lesión en la protuberancia
anular y puede tener
manifestaciones similares a la
parálisis de Bell idiopática
Vértigo: puede aparecer
de manera súbita, que de
manera superficial parece
una laberintitis aguda

50. OTROS SINTOMAS
• La sensibilidad al calor
• El síntoma de Lhermitte
• Los síntomas paroxísticos se diferencian
por ser breves (10 s a 2 min) Los síndromes
incluyen signo de Lhermitte; contracciones
tónicas de una extremidad, la cara o el
tronco (crisis tónicas); disartria-ataxia
paroxística; per- turbaciones paroxísticas de
la sensibilidad y otros síndromes menos
definidos
• Cuando la lesión desmielinizante abarca el
punto de entrada (o salida) de la raíz de los
pares craneales quinto, séptimo y noveno,
surge a veces neuralgia del trigémino,
espasmo hemifacial y neuralgia del
glosofaríngeo
MANISFESTACIONES CLINICAS

51. CLASIFICACION DE LA
ESCLEROSIS MULTIPLE
EM recidivante-
remitente
EM progresiva
secundaria
EM progresiva o
primaria
EM progresiva-
recurrente
Crisis Recidivantes Patrón recurrente-
remitente al principio,
pero con el tiempo se
hace progresivo.
No experimentan ataques
sino deterioro funcional
constante
Tienen un deterioro
incesante en su evolución
desde que comienza la
enfermedad y a veces se
sobreañaden ataques a su
evolución progresivaAparición Impredecible Al poco tiempo de
comenzar la enfermedad.
O bien aparecer a los
años.
Característica Disfunción neurológica Se debe a espasticidad progresiva, perdida de fuerza en
las extremidades, disfunción esfinteriana, perdida de
visión o alteración cognitiva
Evolución Días o semanas Se produce un deterioro
continuo de las funciones
sin relación con los
ataques agudos.
En algunos pacientes
pueden ocurrir periodos
de aparente estabilidad
clínica pero no se
producen recaídas bien
definidas.
Recuperación Escasa o incompleta
recuperación tras los
brotes, ½ de los casos,
aprox.
Origina mayor grado de
discapacidad neurológica
La incapacidad se
desarrolla con rapidez
desde el inicio del primer
síntoma
Fase en la
enfermedad
primera tardía

52. DIAGNÓSTICO
Es importante hacer una historia clínica minuciosa para identificación de brotes previos.
CRITERIOS DIAGNÓSTICOS DE LA EM
La exploración debe mostrar alteraciones objetivas del SNC.
Las manifestaciones neurológicas deben reflejar fundamentalmente una afectación de las vías largas de la sustancia blanca, generalmente de: las
vías piramidales, las vías cerebelosas, el fascículo longitudinal medio, el nervio óptico y los cordones posteriores.
La exploración o la historia clínica deben indicar afectación de dos o más áreas del SNC.
- Puede recurrirse a la RM pata documentar una segunda lesión cuando la exploración solo demuestra una única localización lesional. La RM
de confirmación debe mostrar cuatro lesiones que afectan a la sustancia blanca o solo tres, si una de ellas es de localización periventricular.
Solo se tendrán en consideración las lesiones que tengan más de 3 mm de diámetro. En el caso de pacientes mayores de 50 años deben
cumplirse también dos de los siguientes criterios: tamaño de la lesión >5mm, lesiones próximas al cuerpo de los ventrículos laterales y
presencia de una o varias lesiones en la fosa posterior.
- Para documentar una segunda lesión pueden utilizarse las pruebas de potenciales provocados.
El patrón clínico debe ser compatible con: dos o mas episodios separados de empeoramiento con afectación de diferentes partes del SNC, cada
uno de ellos de al menos 24 horas de duración y que hayan aparecido con un intervalo de al menos 1 mes, o una progresión gradual o
escalonada en los últimos 6 meses, como mínimo, acompañada de un aumento de la síntesis de IgG en el LCR o de dos o mas bandas
oligoclonales.
Edad comienzo entre los 15 y 60 años.
La situación neurológica del paciente no puede explicarse mejor por otra enfermedad. Las pruebas de laboratorio recomendables en algunos casos
son: análisis del LCR, RM de la cabeza o de la columna vertebral, niveles séricos de vitamina B12, titulo del virus linfotropo de las células T
humanas tipo 1 (VLTH-I), velocidad de sedimentación, factor reumatoide, anticuerpos antinucleares y anti ADN (LES), VDRL sérico, enzima
convertidora de angiotensina (Sarcoidosis)m serología para Borrelia (Enfermedad de Lyme), ácidos grasos de cadena muy larga
(Adrenoleucodistrofia) y lactato en suero o LCR, biopsia muscular o análisis del ADN mitocondrial (trastornos mitocondriales).
CATEGORIAS DIAGNOSTICAS
- EM definida: se cumplen los 6 criterios.
- EM probable: se cumplen los 6 criterios excepto: una única anomalía objetiva a pesar de contar con dos episodios sintomáticos o un único
episodio sintomático a pesar de presentar dos o mas anomalías objetivas.
- En riesgo de padecer EM: cumple los 6 criterios, excepto un único episodio sintomático y una sola anomalía objetiva.

53. DIAGNÓSTICO
CRITERIOS DIAGNÓSTICOS DE POSER
EM clínicamente definitiva:
- Historia de 2 brotes o ataques distintos (síntomas
neurológicos propios de la enfermedad de al menos
24 horas de duración y separados por un mínimo de
1 mes)
- Evidencia de 2 lesiones en localizaciones distintas
(una puede demostrarse clínicamente por signos
neurológicos anormales y la otra por métodos
paraclínicos)
EM apoyada por pruebas paraclínicas:
- Bandas oligoclonales o aumento en la producción de
IgG en el LCR.
EM clínicamente probable:
- HC o examen neurológico no ambas, aportan prueba
de 2 lesiones.
PANEL INTERNACIONAL PARA DIAGNOSTICO DE LA EM
(Julio – 2000)
Ataque (brote): Episodio de disfunción neurológica
observado habitualmente en la EM debido a una
lesión inflamatoria desmielinizante que dura al menos
24horas.
Remisión: periodo de mejoría de los síntomas y signos.
El comienzo de un 2 brote debería estar separado de al
menos 30 días del inicio del primer brote.
Evidencia clínica: Diseminación en tiempo y espacio de
las lesiones típicas. Los síntomas por si solos pueden
hacer sospechar la enfermedad pero no diagnosticarla.
La exclusión de otras patologías es crucial.
Evidencia paraclínicas: Aportan diferentes tipo de
información para establecer el diagnostico. Las
imágenes son las mas sensibles y especificas.

54. DIAGNÓSTICO
Pruebas complementarias:
- LCR
- Potenciales evocados
- RM
- TAC

55. DIAGNOSTICOS DIFERENCIALES
Glioma: síndromes progresivos de tronco
encefálico.
ECV: síntomas de aparición rápida o
explosiva
Enfermedad degenerativa de los discos
intervertebrales (mielopatia cervical)
LOE: inflamación y tumefacción intensa. Lesión focal única: paciente con síntomas
en una extremidad y signos en las dos.
Síndrome conversivo: Paciente con
síntomas que no van acompañados de
hallazgos neurológicos.
Cefalea, síndrome extrapiramidal
(sugestivo de parkinson), corea, demencia
aislada, amiotrofia con fasciculaciones,
neuropatía periférica, crisis epilépticas o
coma.
LES: trastorno progresivo que se asemeja.
Hay aumento de la VSG, ac (+) y
enfermedad sistémica.
Behcet: enfermedad crónica neuropatía
óptica y mielopatia. Lesiones orales,
genitales y uveítis con aumento de VSG.
Comienza como un trastorno agudo y
subagudo.
Sx de Sjogrem: enfermedad recurrente-
reminente.
Sarcoidosis: parálisis de pares (VII par),
enfermedad sistémica.
Síndrome de Devic: Mielitis transversa:
Neuritis óptica.
Boreliosis, sífilis meningovascular, VIH-1,
patógenos oportunistas.
Mielopatia por VLTH-1: Ac en el LCR. Migraña: alteración focal aguda en
persona aparentemente sana.
Lesión compresiva: déficit focal
progresivo.
Malformaciones vasculares de la fosa
posterior: déficit focal progresivo de
tronco.
Linfomas primarios: lesiones únicas o
múltiples en SNC.
Malformación de Chiari: ataxia, nistagmus,
parálisis de pares y síndrome
siringomielico.
Mielopatias progresivas: espondilosis, TU,
MAV.
Mutaciones genéticas, ataxias
hereditarias, neuropatía óptica de Leber,
enfermedad mitocondrial, enfermedad de
Krabbe, ligadas al X, Adrenoleucodistrofia,
enfermedad de ligh, encefalopatía
mitocondrial, acidosis, leucodistrofia
metacromática, enfermedad de Fabry.

56. TRATAMIENTO
La escala EDSS es la mas usada y se basa en alteraciones
neurológicas y la incapacidad en la EM, según puntuaciones de las
funciones piramidal, cerebelosa, troncoencefalica, sensitiva, vesical
e intestinal, visual y mental.

58. TRATAMIENTO
CRITERIOS PARA TRATAMIENTO
Tratamiento de la EM-RR Tratamiento de la EM-SP Tratamiento del primer Brote
- Diagnostico definitivo
- Edad >16años
- 6 meses de evolución desde el
primer síntoma.
- EDSS <5.5 o 5.5-6.5 que no
hayan desarrollado una forma
progresiva.
- 2 exacerbaciones comprobadas
en los últimos 3 años (nuevos
síntomas o empeoramiento
con un periodo mínimo de 24
horas de duración, sin fiebre y
seguidos de estabilización
durante 3 días).
- Uso de citotóxicos o
inmunosupresores.
- Deterioro de la función
neurológica creciente y no
reversible sin relación con
brotes que ocurren en
pacientes con historia previa
de EM-RR.
- Paciente con 2 brotes en 3
años
- Edad >16 años
- EDSS <6.5
- No indicaco en pacientes de
EMSP sin brotes.
- Experimentar un único
acontecimiento
desmielinizante
- Excluir Dx alternativos
- Alto riesgo de desarrollo de EM
o RM con lesión realzada y 6
lesiones en T2, iguales en 3
meses después.
- Edad >16 años
Betaferon, avonez, Rebiff 22 y 44. Betaferon, rebiff 44. Avonex

59. TRATAMIENTO
Tratamiento destinado a detener el proceso de la
enfermedad:
Profilaxis de las recurrencias:
• INFB1b (Betaseron) 8 millones de unidades internaciones (MUI) SC en días
alternos. (Mas efectivo)
• INFB1a (Avonex) 6 MUI IM una vez a la semana
• Copolimero 1 (Copaxone) se administran 20 mg SC todos los días.

60. TRATAMIENTO
Criterios para no
administrar INFB
Formas primarias progresivas
Formas benignas: 10 años de
evolución con EDSS 0-1
Enfermedad intercurrente
Hipersensibilidad al INF o albumina
Epilepsia grave refractaria
Depresión grave y/o ideación suicida.
Alteraciones analíticas previas al
tratamiento:
Hb <9.4, PLT <75.000, CB<3.000, Cr
>2, ALAT o ASAT >3 veces su valor
normal y Bilirrubina >2 veces su
valor normal
En caso de embarazo o lactancia.
Criterios para retirada de
INFB
Progresión
Empeoramiento sin brotes. EDSS >2
en 12 meses.
No hay disminución de números o
gravedad de brotes en > 2 años de
tratamiento
Alcanzar 8 puntos en EDSS
Depresión grave o ideación suicida
Falla en la administración
Toxicidad grave
Embarazo o lactancia.
Reacciones adversas al tratamiento.

61. TRATAMIENTO
Metilprednisolona-prednisona
En le paciente ingresado: MePDN 250mg en 250mL de solución glucosada al 5% IV en 1-2 horas cada
6horas y durante 3 dias. Seguido de PDN oral 1mg/kg/dia en una DU matutina los días 4 a 17. 20mg el dia
18 y 10mg los días 19 a 21.
En el paciente ambulatorio: MePDN 1000mg IV con infusión lenta x 3 dias, seguido de PDN oral 1mg/kg/dia
los días 4 a 17, 20mg el dia 18 y 10 mg los días 19 a 21.
ACTH: Indicada solo en casos de que el tratamiento con MePDN/PDN no tenga éxito.
- ACTH acuosa (20U/mL) 80 U administradas en 500 mL de solución dextrosa al 5%, a pasar en 6-8 horas
durante 3 dias seguido de
- ACTH en gel (40U/mL) 40 U administradas IM dos veces al dia x 7 dias, seguido de
- ACTH en gel con la siguiente pauta descendente: 35 U dos veces al dia durante 3 dias; 30 U dos veces
al dia durante 3 dias; 50 U una vez al dia durante 3 dias; 40 U una vez al dia durante 3 dias; 30
unidades una vez al dia durante 3 dias; 20 U una vez al dia durante 3 dias; 20 U a días alternos y un
total de 3 dosis.
Plasmaferesis
Tratamiento de brote

62. Tratamiento de la progresión:
– Metotrexato: 7.5mg VO una vez por
semana durante 2 años. Controles con
HC, funcionalidad hepática y renal cada 8
meses.
– Azatioprina 2-3mg/kg VO DU. Igualmente
control con HC, función renal y hepática al
principio del tratamiento y cada dos meses.
– Ciclos de ciclofosfamida (<40 años).
– 2-clorodesoxiadenosina 0.1mg/kg IV DU
por una semana consecutiva un mes y
durante a meses seguidos o 0.07mg/kg SC
x 5 dias cada mes y durante 5 meses.
– INFB o COP 1 en pacientes con recaídas
frecuentes.
TRATAMIENTO

63. Tratamiento sintomático
TRATAMIENTO
Baclofeno
15-80mg/d
Diazepam
2mg 8-12h
Clorhidrato de
ciclobenzaprina
Clonazepam 0.5-
1mg c/8h
Tiazidina 2-8mg
c/8h
Clorhidrato de clonidina
0.1-0.2mg
ESPASTICIDAD

64. TRATAMIENTO
Tratamiento sintomático
DOLOR
Carbamazepina
100-1200mg
Fenitoina
300mg/día
Amitriptilina
50-200mg/día
SINTOMAS PAROXISTICOS
Carbamazepina
100-1200mg
Acetazolamida
125-250 mg c/8 horas

65. TRATAMIENTO
Tratamiento sintomático
TEMBLOR
Clonazepam 0.5-1mg
c/8-12h
Primidona 125-250 mg
c/8-12h
Ondansetrona 4-
8mg c/8-12h
Isoniazida hasta
1200 mg

66. TRATAMIENTO
Tratamiento sintomático
HIPERREFLEXIA VESICAL
Oxibutinina
5mg c/8-12
horas
Propantelina
7.5-15mg c/6
horas.
HIPORREFLEXIA VESICAL
Betanecol
10-50mg c/8-6horas.
DISINERGIA ENTRE EL MUSCULO DETRUSOR Y EL ESFINTER EXTERNO
Clorhidrato de Terazosina
1-5mg a la hora de
acostarse.

67. TRATAMIENTO
Tratamiento sintomático
FATIGA VESPERTINA
Amantadina
100mg c/12h.
Pemolina 37.5mg
c/12 horas
Clorhidrato de fluoxetina
20mg c/12h
LABILIDAD EMOCIONAL
Amitriptilina
25-75mg/día
Fluoxetina
20mg/día