Las ataxias se clasifican en tres tipos principales: ataxias hereditarias, ataxia cerebelosa del último inicio idiopática, y ataxias detectadas. Las ataxias hereditarias incluyen la ataxia de Friedreich y la ataxia-telangiectasia, que son causadas por mutaciones genéticas. La ataxia cerebelosa del último inicio idiopática comienza alrededor de los 50 años y empeora con el tiempo. Las ataxias detectadas tienen un inicio rápido y pueden resultar de AIT, esclerosis múltiple u otras lesiones

1. Ataxias
Rodrigo Gaviria Miranda

2. Definición
• La ataxia representa las
alteraciones en la postura y el
control del movimiento
voluntario derivado de la
disfunción del cerebelo, las
aferencias de los lóbulos
frontales o los cordones
posteriores de la médula
espinal.

3. • Se produce por una dificultad en el correcto
control de las fuerzas entre músculos
antagónicos y con dificultad para mantener el
equilibrio, sobre todo en bipedestación y realizar
movimientos finos con las extremidades.

4. ETIOLOGIA
• La ataxia puede ser congénita o adquirida. La
ataxia congénita se asocia normalmente con
malformaciones del SNC.
• Las lesiones o enfermedades cerebrales que
pueden causar movimientos descoordinados
abarcan:

5. • Lesión al cerebro o traumatismo craneal.
• Varicela o algunas otras infecciones cerebrales.
• Afecciones hereditarias (como ataxia cerebelosa
congénita, ataxia de Friedreich, ataxia
telangiectasia, enfermedad de Wilson).
• Esclerosis múltiple.
• Accidente cerebrovascular o accidente
isquémico transitorio (AIT).

6. • INTOXICACION O EFECTOS TOXICOS POR:
• Alcohol.
• Medicamentos como
aminoglutetimida,
anticolinérgicos, fenitoína,
carbamazepina, fenobarbital y
antidepresivos tricíclicos y
cualquier sedante.
• Metales pesados como el
mercurio, el talio y el plomo.
• Disolventes como el tolueno o
el tetracloruro de carbono.

7. Ataxia según su localización.
• Ataxia periférica: Afección de nervios periféricos o de las raíces.
Alteración de la vía aferente de propiocepción hacia la médula
espinal.
• Ataxia medular: Se conoce también como ataxia sensitiva y puede
observarse por lesión de los cordones posteriores, signo de
Romberg positivo
• Ataxia cerebelosa: Pérdida de eumetría (dismetría), falta de sinergia
(asinergia) y de coordinación de movimientos alternantes.
• Ataxia laberíntica: La persona afectada se carga hacia un lado
(siempre el mismo) y al cerrar los ojos aumenta (Romberg
laberíntico). Marcha en estrella. Fenómenos auditivos, vértigo.
Propiocepción y coordinación respetadas.

8. • Ataxia talámica: La lesión a este nivel afecta la
conducción de estímulos propioceptivos. Existe
hemiataxia contralateral, hemiparesia transitoria,
hemianestesia global, algias,hemitemblor,
hemiatetosis.
• • Ataxia cortical: Lesiones en la corteza frontal y
parietal pueden ocasionar ataxias que se
acompañan a su vez de trastornos sensitivos y
motores.

9. Causas más Frecuentes.
• Cerebelitis aguda o ataxia cerebelosa aguda.
Es responsable de alrededor del 40% de todos
los casos de ataxia aguda en niños. Se genera
enla mayoría de las ocasiones por una
desmielinización cerebelosa postinfecciosa. Una
pequeña parte se produce por ataque directo del
germen sobre el cerebelo.

10. • Ataxia aguda de origen tóxico.
Alrededor del 30% de los casos de ataxia aguda se
producen por intoxicaciones.Es frecuente la
aparición de síntomas cerebelosos tras la ingesta
de cantidades supraterapeúticas de fármacos
sedantes e hipnóticos toma de alcohol e inhalación
de monóxido de carbono.
• Ataxia postraumática
La mayoría de las ataxias postraumáticas aparecen
de forma precoz tras el traumatismo,formando parte
del síndrome postconcusión, asociándose entonces
a vómitos y somnolencia.

11. • Ataxia por efecto masa a nivel encefálico
En torno al 60% de los tumores encefálicos en los
niños se localizan en tronco encefálico o
cerebelo.
• Infecciones del SNC
Puede aparecer ataxia en meningitis y
meningoencefalitis, tanto de etiología vírica como
bacteriana. Normalmente se acompaña de fiebre
y afectación del estado de conciencia. En las
encefalitis con implicación del tronco encefálico
es común la alteración de pares craneales.

12. Tres tipos principales de
ataxia.
• Las Ataxias se clasifican bajo tres rumbos amplios:
• Ataxia Hereditaria: una que se da en las familias y se hereda
genéticamente. Los síntomas pueden convertirse despacio
durante muchos años.
• La ataxia Cerebelosa del último inicio Idiopático (ILOA): en este
tipo de ataxia el cerebelo es progresivamente dañado debido a
las causas inexplicadas que llevan a la ataxia.
• Ataxia Detectada: los síntomas se convierten rápidamente. Este
tipo de ataxia puede ocurrir debido al daño al cerebro o debido a
un recorrido o a la otra enfermedad del cerebro que afecta a los
movimientos y a la coordinación.

13. Ataxias Hereditarias.
• La ataxia de Friedreich: éste es el tipo más común
de ataxia hereditaria y casi compensa la mitad de
los casos de ataxias hereditarias. Los Síntomas
generalmente primero comienzan a aparecer en
niñez entre las edades de ocho y 15 años.
• Hay deformidad definitiva de los pies, además la
espina dorsal se puede curvar a una escoliosis. Es
una enfermedad neurodegenerativa que causa en
quienes la padecen un deterioro progresivo del
cerebelo y ganglios espinales dorsales.

14. • Ataxia-telangiectasia.
También conocida como Síndrome de Louis-Barr,
esta causada por una mutación en el gen ATM,
localizado en el cromosoma 11, y que codifica para
una proteína necesaria para el funcionamiento
correcto de las células nerviosas del cerebelo, y que
está implicada en la regulación de los procesos de
control de la división celular y en la reparación de
daños sufridos por la molécula de ADN.
• Muchas personas con la condición también
desarrollan cánceres como leucemia linfoblástica o
linfomas.

15. • Ataxia Episódica: Hay episodios de la ataxia
entremezclados con períodos normales sin la ataxia. Los
brotes pueden durar minutos u horas. Los brotes vienen
después de disparadores específicos tales como tensión,
ejercicio o entusiasmo.
• Ataxia espinocerebelosas: Las enfermedades que
causan la degeneración cerebelosa pueden involucrar
también zonas del cerebro que conectan el cerebelo a la
médula espinal, tales como la médula oblongada, la
corteza cerebral y el tronco encefálico.
La degeneración cerebelosa es a menudo consecuencia de
mutaciones genéticas hereditarias que alteran la
producción normal de proteínas específicas necesarias
para la supervivencia de las neuronas.

16. Ataxia Detectada
• Los síntomas son similares a las ataxias
hereditarias pero son rápidos en inicio. Además
pueden resultar después de ciertas
enfermedades o condiciones tales como AIT,
esclerosis múltiples, daño al cerebro debido a la
lesión en la cabeza severa.

17. • Ataxia cerebelosa del último inicio Idiopático
(ILOA)
• Estas ataxias son raras y comienzan
generalmente alrededor de la edad de 50 y
después empeoran progresivamente con el
tiempo. Hay síntomas que afectan a correr, al
equilibrio, al sueño perturbado, a la visión doble,
a cambios cognoscitivos, a baja de memoria, y a
incontinencia urinaria. etc.
• Estas ataxias son raras y comienzan
generalmente alrededor de la edad de 50

18. Sintomas Generalizados.
• Dificultad para hablar
• Cambios en la visión, particularmente la visión cromática
• Disminución en la capacidad para sentir vibraciones en las extremidades inferiores
• Hipoacusia que ocurre en alrededor del 10% de los pacientes
• Movimientos espasmódicos de los ojos
• Pérdida de la coordinación y el equilibrio que lleva a caídas frecuentes
• Debilidad muscular
• Ausencia de reflejos en las piernas
• Marcha inestable y movimientos descoordinados (ataxia) que empeoran con el
tiempo

19. Pruebas y exámenes.
• Electrocardiografía
• Estudios electrofisiológicos
• Pruebas genéticas
• Pruebas de conducción nerviosa
• Biopsia de músculo
• Radiografía, tomografía computarizada o resonancia magnética de la
cabeza
• Radiografía de tórax
• Radiografía de columna vertebral

20. Tratamiento.
• El tratamiento generalmente está dirigido a tratar
la causa de la ataxia y a realizar ejercicios físicos
de rehabilitación con la finalidad de recuperar
funciones.
• Aunque en general los niños tienden a adaptarse
y recuperarse mejor en condiciones similares de
enfermedad que los adultos