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EPILEPSIA Y CLASIFICACIÓN

              NEUROLOGIA
   DR. GUILLERMO ENRÍQUEZ CORONEL
      CHRISTIAN ESCOBAR PERALTA
               OTOÑO 2011
Epilepsia

El termino se aplica a una variedad de
condiciones clínicas que se caracterizan por la
presencia de trastornos paroxísticos recurrentes
ocasionados por descargas de neuronas
cerebrales de forma desordenada y excesiva.
Epilepsia



Es una afección del cerebro caracterizada por persistente
predisposición a generar crisis epilépticas y por las
consecuencias neurobiológicas, cognitivas, psicologías y
sociales de esta condición. La definición de epilepsia
requiere la ocurrencia de al menos una crisis epiléptica
Crisis epiléptica Es una expresión clínica de una descarga
eléctrica anormal excesiva e hipersincrónica de las
neuronas cerebrales, que se manifiesta como una
alteración súbita y transitoria del funcionamiento
cerebral, pudiendo encontrarse o no alteraciones de
conciencia, motrices, sensoriales o autonómicas
Etiología
                Genética


  Herencia poligénica.- En síndromes
  epilépticos generalizados de ocurrencia
  frecuente


  Herencia monogénica.- En síndromes
  epilépticos focales de rara ocurrencia
Etiología
                         Adquirida
  malformaciones del desarrollo cortical
            malformaciones
             del      desarrollo
             cortical
  enfermedad cerebrovascular

  trauma encefálico

  tumores cerebrales

  infecciones del SNC

  degenerativas

  otras
epilepsia focal sintomática: incidencia por edad y etiología


             100%
             80%                                                     otras
                                                                     degenerativas
porcentaje




             60%                                                     tumor
                                                                     enf. cerebrovascular
             40%                                                     trauma
                                                                     infección SNC
                                                                     malf. desarrollo
             20%
              0%
                       0-4

                              5-14

                                      15-24

                                              25-44

                                                      45-64

                                     grupo etáreo             65 +
Etiología de la epilepsia en el adulto
EDAD                  ETIOLOGIA

25-40    Trauma, tumores primarios del SNC
         Etilismo, Drogas, Malformaciones EM
         Infecciones del sistema nervioso y parasitosis
41- 60   Tumores primarios del SNC , Etilismo
         Trauma, Enfermedad Vascular Cerebral

Mas de   Enfermedad cerebrovascular isquemica
60       Tumores cerebrales primarios
         Tumores metastáticos ,Alzhemier
CLASIFICACION DE LAS CRISIS
             EPILÉPTICAS
                  • Convulsiones parciales simples
Convulsiones      • Convulsiones parciales complejas
  parciales       • Convulsiones parciales con generalización
                    secundaria

                  •Ausencia (petit mal)
Convulsiones      •Tónico – Clónicas (grand mal)
generalizadas     •Tónicas
  primarias       •Atónicas
                  •Mioclónicas

Convulsiones      • Convulsiones neonatales
no clasificadas   • Espasmos infantiles
Clasificación de Crisis

        Parcial              Generalizadas


• Actividad se inicia en   • Actividad se inicia en
  grupo de neuronas de      un gran número de
  un lóbulo de un           neuronas, en ambos
hemisferio.                 hemisferios.

• EEG Ictal: descarga      • EEG Ictal: descarga
  focal                      generalizada
I.- CRISIS EPILÉPTICAS
   PARCIALES O FOCALES



Son aquellas cuya primera manifestación
clínica y electroencefalográfica indica la
activación de un sistema neuronal de una
parte de uno de los hemisferios
Convulsiones parciales simples

Síntomas motores, sensitivos, autonómicos o psíquicos

Sin compromiso de conciencia

Marcha Jacksoniana

Parálisis de Todd

Epilepsia partialis continua
Otras convulsiones parciales simples


Somáticas (parestesias)

Visuales (luces, alucinaciones)

Equilibrio (vértigo)

Autonómicas (flushing, sudoración, piloerección)
Oído, olfato, función cortical superior (síntomas
psíquicos)
CRISIS EPILÉPTICAS
            PARCIALES
      Las Crisis Parciales se subdividen en:


 Parciales Simples: sin compromiso de conciencia


Parciales Complejas: con compromiso de conciencia


          Parciales con Generalización
    Secundaria: Parciales simples o complejas
  seguida de una crisis convulsiva generalizada
Crisis Parciales Simples
                               Crisis versivas. Consisten en
     Son crisis                una desviación conjugada de
    focales sin                 los ojos, cabeza y algunas
  trastorno de la                    veces del tronco .
    conciencia
                        Marcha (Jacksoniana). Crisis parciales
                        caracterizadas por síntomas motores que
    secundarias a       pasan sucesivamente de un territorio a otro
descargas neuronales
anormales localizadas
                           Crisis motoras focales. Crisis parciales
                          expresadas por una convulsión tónica o
      Signos              clónica localizada de cualquier parte de
      Motores                       un lado del cuerpo.
Crisis Parciales Simples
CRISIS PARCIALES COMPLEJAS

                          secundarias a
Son crisis focales   descargas neuronales
con trastornos de     bilaterales difusas o    clínicamente se
   conciencia         focales en regiones        caracterizan
   transitorios             frontales o
                        frontotemporales

                                        Inicio
                                   súbito, amnesia
           Frecuentemente           anterógrada
               con aura
                                    Automatismos
                                   Afasia postictal.
CRISIS PARCIALES COMPLEJAS
CRISIS PARCIALES SECUNDARIAMENTE
          GENERALIZADAS


  Crisis parcial simple con generalización


  Crisis parcial compleja con generalización


  Crisis parcial simple     crisis parcial
  compleja      generalización
II.- CRISIS GENERALIZADAS

       Convulsivas                eléctricamente
                                      por una
          o no                       descarga
       convulsivas                   bilateral


                                     con o sin
crisis en las cuales la primera   manifestaciones
 manifestación clínica y EEG         motoras
                                   generalizadas


         indica el                 compromiso de
       compromiso                 conciencia, habi
        de ambos                  tualmente desde
       hemisferios                    el inicio
CRISIS GENERALIZADAS
    AUSENCIA (Petit mal)

   Episodios       queda inmóvil
súbitos, breves   con la mirada fija
  segundos             y vacía


Atenuación o       durante ella el
 suspensión           paciente
 breve de la      interrumpe toda
 conciencia           actividad
AUSENCIA (Petit mal)

  Generalmente
 comienzan en la
niñes (4-8 años) o
  adolescencia.



  Pueden ocurrir
                      El paciente puede
cientos de veces al
                      no darse cuenta.
        día
AUSENCIA (Petit mal)
CRISIS MIOCLONICAS


   Grupo muy            breves que
 heterogéneo de       acompañan a la
      cri-sis        descarga bilateral



Se caracterizan en      Generalmente
   general por         asociadas a otros
  contracciones      síndromes (Epilepsia
musculares bruscas    mioclónica juvenil)
CRISIS MIOCLONICAS
CRISIS CLÓNICAS


                    con-tracciones
Se caracterizan
                    musculares
por pérdida de la
                    clónicas
conciencia
                    bilaterales

                    distribuidas
se repiten más o
                    uniformemente
menos
                    en     todas   las
rítmicamente
                    partes del cuerpo
CRISIS TÓNICAS




      Por          un espasmo
compromiso de    tónico bilateral
 la conciencia      y simétrico
CRISIS TÓNICAS
CRISIS TÓNICO-CLÓNICAS

   Tipo principal de
  convulsión en 10%                        Laringe: grito o
                         Inicio súbito
         de los                             llanto fuerte
      epilépticos.


      Alteración              Musc.           Aumento del
respiratoria, acumulac    Masticatorio->     tono simpático
 ión de secreciones ->   mordedura de la        (aumento
        cianosis             lengua         PA, FC, midriasis)
CRISIS TÓNICO-CLÓNICAS
fase TÓNICA contracción muscular sostenida de 10-20 segundos duración


produciendo una sucesión de actitudes corporales


una fase corta de flexión seguida por una más larga en extensión


fase CLONICA que dura alrededor de 30 -40 segundos

sucesión de cortos y violentos espasmos flexores de todo el cuerpo

La lengua es mordida a menudo durante esta fase
PERÍODO POST-ICTAL la pérdida de la conciencia se mantiene

respiración con movimientos profundos y ruidosos

la recuperación de la conciencia ocurre progresivamente
CRISIS TÓNICO-CLÓNICAS
CRISIS ATÓNICAS

      Crisis                 crisis atónica          permanece
 generalizadas no                                   inconsciente
   convulsivas
                                de larga
                               duración            en el suelo por
                                                    uno o varios
                                                      minutos
   disminución o
                           súbita atonía global
 abolición del tono
                          con caída de la cabeza
 postural que causa
                          y/o de todo el cuerpo
una caída del cuerpo

                           Crisis atónica de muy
  a su duración se         corta duración (drop-
      dividen:                attacks) de 2 - 4
                                  segundos
CRISIS ATÓNICAS
CRISIS EPILÉPTICAS
      INCLASIFICABLES

Se incluyen en este grupo todas las
crisis que no pueden clasificarse por
 datos incompletos o inadecuados y
      algunas que desafían a la
 clasificación por sus características

     Especialmente en la infancia
Síndromes Epilépticos



Epilepsia mioclónica juvenil

Síndrome de Lennox-Gastaut

Epilepsia Mesial-Temporal Lobar
Epilepsia mioclónica juvenil


Desorden de conv. generalizadas

Causa desconocida

Aparece en la adolescencia temprana

Mioclonias bilaterales, únicas o repetitivas.

Más frecuentes al despertar
Epilepsia mioclónica juvenil

Conciencia preservada a no ser que sea mioclonía
severa

Varios pacientes presentan crisis T-C, y un tercio no
presentan convulsiones.

Buena respuesta a tratamiento


Generalmente con historia familiar de epilepsia
Síndrome de Lennox-Gastaut


             En Niños, caracterizado por la triada


Multiples típos de convulsiones

EEG: espigas-ondas lentas y una variedad de otras
anormalidades

Problemas cognitivos en la mayoría de los casos
Asociado con enfermedad del SNC y distintas causas
(anormalidades        del      desarrollo, hipoxia/isquemia
perinatal, trauma, infecciones)


Respuesta inespecífica al daño neuronal difuso.



Mal pronóstico y respuesta a tratamiento.
Sd. Epilepsia mesial temporal lobar


El síndrome más comunmente asociado con convulsiones
parciales complejas.

RNM: esclerosis hipocampal


Reconocer importante: refractario a tratamiento AC


Buena respuesta a tratamiento QX
Diagnostico


Fundamentalmente
     clinico        Complementarios:




                EEG y
           neuroimagenes.
Exploración física general

   Signos de           exploración
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 enfermedades        completa (lesión
   generales.           cerebral)


Signos de TEC y de
   consumo de            Examen
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Epilepsia y clasificación

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Epilepsia y clasificación

  • 1. EPILEPSIA Y CLASIFICACIÓN NEUROLOGIA DR. GUILLERMO ENRÍQUEZ CORONEL CHRISTIAN ESCOBAR PERALTA OTOÑO 2011
  • 2. Epilepsia El termino se aplica a una variedad de condiciones clínicas que se caracterizan por la presencia de trastornos paroxísticos recurrentes ocasionados por descargas de neuronas cerebrales de forma desordenada y excesiva.
  • 3. Epilepsia Es una afección del cerebro caracterizada por persistente predisposición a generar crisis epilépticas y por las consecuencias neurobiológicas, cognitivas, psicologías y sociales de esta condición. La definición de epilepsia requiere la ocurrencia de al menos una crisis epiléptica
  • 4. Crisis epiléptica Es una expresión clínica de una descarga eléctrica anormal excesiva e hipersincrónica de las neuronas cerebrales, que se manifiesta como una alteración súbita y transitoria del funcionamiento cerebral, pudiendo encontrarse o no alteraciones de conciencia, motrices, sensoriales o autonómicas
  • 5. Etiología Genética Herencia poligénica.- En síndromes epilépticos generalizados de ocurrencia frecuente Herencia monogénica.- En síndromes epilépticos focales de rara ocurrencia
  • 6. Etiología Adquirida malformaciones del desarrollo cortical malformaciones del desarrollo cortical enfermedad cerebrovascular trauma encefálico tumores cerebrales infecciones del SNC degenerativas otras
  • 7. epilepsia focal sintomática: incidencia por edad y etiología 100% 80% otras degenerativas porcentaje 60% tumor enf. cerebrovascular 40% trauma infección SNC malf. desarrollo 20% 0% 0-4 5-14 15-24 25-44 45-64 grupo etáreo 65 +
  • 8. Etiología de la epilepsia en el adulto EDAD ETIOLOGIA 25-40 Trauma, tumores primarios del SNC Etilismo, Drogas, Malformaciones EM Infecciones del sistema nervioso y parasitosis 41- 60 Tumores primarios del SNC , Etilismo Trauma, Enfermedad Vascular Cerebral Mas de Enfermedad cerebrovascular isquemica 60 Tumores cerebrales primarios Tumores metastáticos ,Alzhemier
  • 9. CLASIFICACION DE LAS CRISIS EPILÉPTICAS • Convulsiones parciales simples Convulsiones • Convulsiones parciales complejas parciales • Convulsiones parciales con generalización secundaria •Ausencia (petit mal) Convulsiones •Tónico – Clónicas (grand mal) generalizadas •Tónicas primarias •Atónicas •Mioclónicas Convulsiones • Convulsiones neonatales no clasificadas • Espasmos infantiles
  • 10. Clasificación de Crisis Parcial Generalizadas • Actividad se inicia en • Actividad se inicia en grupo de neuronas de un gran número de un lóbulo de un neuronas, en ambos hemisferio. hemisferios. • EEG Ictal: descarga • EEG Ictal: descarga focal generalizada
  • 11. I.- CRISIS EPILÉPTICAS PARCIALES O FOCALES Son aquellas cuya primera manifestación clínica y electroencefalográfica indica la activación de un sistema neuronal de una parte de uno de los hemisferios
  • 12. Convulsiones parciales simples Síntomas motores, sensitivos, autonómicos o psíquicos Sin compromiso de conciencia Marcha Jacksoniana Parálisis de Todd Epilepsia partialis continua
  • 13. Otras convulsiones parciales simples Somáticas (parestesias) Visuales (luces, alucinaciones) Equilibrio (vértigo) Autonómicas (flushing, sudoración, piloerección) Oído, olfato, función cortical superior (síntomas psíquicos)
  • 14. CRISIS EPILÉPTICAS PARCIALES Las Crisis Parciales se subdividen en: Parciales Simples: sin compromiso de conciencia Parciales Complejas: con compromiso de conciencia Parciales con Generalización Secundaria: Parciales simples o complejas seguida de una crisis convulsiva generalizada
  • 15. Crisis Parciales Simples Crisis versivas. Consisten en Son crisis una desviación conjugada de focales sin los ojos, cabeza y algunas trastorno de la veces del tronco . conciencia Marcha (Jacksoniana). Crisis parciales caracterizadas por síntomas motores que secundarias a pasan sucesivamente de un territorio a otro descargas neuronales anormales localizadas Crisis motoras focales. Crisis parciales expresadas por una convulsión tónica o Signos clónica localizada de cualquier parte de Motores un lado del cuerpo.
  • 17. CRISIS PARCIALES COMPLEJAS secundarias a Son crisis focales descargas neuronales con trastornos de bilaterales difusas o clínicamente se conciencia focales en regiones caracterizan transitorios frontales o frontotemporales Inicio súbito, amnesia Frecuentemente anterógrada con aura Automatismos Afasia postictal.
  • 19. CRISIS PARCIALES SECUNDARIAMENTE GENERALIZADAS Crisis parcial simple con generalización Crisis parcial compleja con generalización Crisis parcial simple crisis parcial compleja generalización
  • 20. II.- CRISIS GENERALIZADAS Convulsivas eléctricamente por una o no descarga convulsivas bilateral con o sin crisis en las cuales la primera manifestaciones manifestación clínica y EEG motoras generalizadas indica el compromiso de compromiso conciencia, habi de ambos tualmente desde hemisferios el inicio
  • 21. CRISIS GENERALIZADAS AUSENCIA (Petit mal) Episodios queda inmóvil súbitos, breves con la mirada fija segundos y vacía Atenuación o durante ella el suspensión paciente breve de la interrumpe toda conciencia actividad
  • 22. AUSENCIA (Petit mal) Generalmente comienzan en la niñes (4-8 años) o adolescencia. Pueden ocurrir El paciente puede cientos de veces al no darse cuenta. día
  • 24. CRISIS MIOCLONICAS Grupo muy breves que heterogéneo de acompañan a la cri-sis descarga bilateral Se caracterizan en Generalmente general por asociadas a otros contracciones síndromes (Epilepsia musculares bruscas mioclónica juvenil)
  • 26. CRISIS CLÓNICAS con-tracciones Se caracterizan musculares por pérdida de la clónicas conciencia bilaterales distribuidas se repiten más o uniformemente menos en todas las rítmicamente partes del cuerpo
  • 27. CRISIS TÓNICAS Por un espasmo compromiso de tónico bilateral la conciencia y simétrico
  • 29. CRISIS TÓNICO-CLÓNICAS Tipo principal de convulsión en 10% Laringe: grito o Inicio súbito de los llanto fuerte epilépticos. Alteración Musc. Aumento del respiratoria, acumulac Masticatorio-> tono simpático ión de secreciones -> mordedura de la (aumento cianosis lengua PA, FC, midriasis)
  • 30. CRISIS TÓNICO-CLÓNICAS fase TÓNICA contracción muscular sostenida de 10-20 segundos duración produciendo una sucesión de actitudes corporales una fase corta de flexión seguida por una más larga en extensión fase CLONICA que dura alrededor de 30 -40 segundos sucesión de cortos y violentos espasmos flexores de todo el cuerpo La lengua es mordida a menudo durante esta fase
  • 31. PERÍODO POST-ICTAL la pérdida de la conciencia se mantiene respiración con movimientos profundos y ruidosos la recuperación de la conciencia ocurre progresivamente
  • 33. CRISIS ATÓNICAS Crisis crisis atónica permanece generalizadas no inconsciente convulsivas de larga duración en el suelo por uno o varios minutos disminución o súbita atonía global abolición del tono con caída de la cabeza postural que causa y/o de todo el cuerpo una caída del cuerpo Crisis atónica de muy a su duración se corta duración (drop- dividen: attacks) de 2 - 4 segundos
  • 35. CRISIS EPILÉPTICAS INCLASIFICABLES Se incluyen en este grupo todas las crisis que no pueden clasificarse por datos incompletos o inadecuados y algunas que desafían a la clasificación por sus características Especialmente en la infancia
  • 36. Síndromes Epilépticos Epilepsia mioclónica juvenil Síndrome de Lennox-Gastaut Epilepsia Mesial-Temporal Lobar
  • 37. Epilepsia mioclónica juvenil Desorden de conv. generalizadas Causa desconocida Aparece en la adolescencia temprana Mioclonias bilaterales, únicas o repetitivas. Más frecuentes al despertar
  • 38. Epilepsia mioclónica juvenil Conciencia preservada a no ser que sea mioclonía severa Varios pacientes presentan crisis T-C, y un tercio no presentan convulsiones. Buena respuesta a tratamiento Generalmente con historia familiar de epilepsia
  • 39. Síndrome de Lennox-Gastaut En Niños, caracterizado por la triada Multiples típos de convulsiones EEG: espigas-ondas lentas y una variedad de otras anormalidades Problemas cognitivos en la mayoría de los casos
  • 40. Asociado con enfermedad del SNC y distintas causas (anormalidades del desarrollo, hipoxia/isquemia perinatal, trauma, infecciones) Respuesta inespecífica al daño neuronal difuso. Mal pronóstico y respuesta a tratamiento.
  • 41. Sd. Epilepsia mesial temporal lobar El síndrome más comunmente asociado con convulsiones parciales complejas. RNM: esclerosis hipocampal Reconocer importante: refractario a tratamiento AC Buena respuesta a tratamiento QX
  • 42. Diagnostico Fundamentalmente clinico Complementarios: EEG y neuroimagenes.
  • 43. Exploración física general Signos de exploración infección o neurológica enfermedades completa (lesión generales. cerebral) Signos de TEC y de consumo de Examen alcohol o de cardiovascular drogas
  • 44. Pruebas de laboratorio Perfil Bioquimico Toxicológico en sangre y orina PL (sospecha de meningitis o encefalitis, VIH) Electroencefalografía