El documento resume el Síndrome de Lennox-Gastaut. Se caracteriza por múltiples tipos de crisis epilépticas farmacorresistentes, un patrón interictal de complejos punta-onda lentos en el EEG, y deterioro cognitivo. Afecta principalmente a niños entre 1-8 años y causa varios tipos de crisis como tónicas, ausencias atípicas y caídas. El tratamiento incluye medicamentos antiepilépticos y la dieta cetogénica, aunque es una condición crónica y

1. SINDROME DE LENNOX GASTAUT
MR3. JAIME AREVALO PANDURO
NEUROLOGIA-HNGAI ESSALUD

2. Introducción
• Descrito por prime vez por Dr. William Lennox (1930) como un variante del “petit
mal”
• En 1939, Lennox y Gibbs describen por primera ves los patrones EEG del
complejo ondas punta lentas pero consideraron una variante de las ausencias
epilépticas.
• En 1966, Dr. Henri Gataut propuso el termino “síndrome de Lennox”, después de
estudiar varios pacientes en la escuela francesa de Marseille.
• La ILAE en 1989, define el nombre como síndrome de Lennox gastaut
• Prevalencia es de 1 a 2% de todas la epilepsias en general. Incidencia 2 por 100
000 niños por año (EEUU – EUROPA)., 3-5% de todas las epilepsias de la infancia.
• Afecta mas a varones que mujeres con un rango de 5:1
Neurol Sci (2018) 39:403–414PEDIATRIC NEUROLOGY Vol. 17 No. 3, 1997

3. DEFINICION
En una severa forma de epilepsia de inicio en la infancia.
Se define por una triada clásica de:
 múltiples tipos de crisis farmacorresistentes.
 EEG muestra un patrón interctal de complejos punta-onda lentas (SSW).
 deterioro cognitivo (encefalopatía epiléptica moderada a severa)
 Edad de inicio 1 a 8 años con pico entre los 3-5 años
 No todos los pacientes tiene las crisis características (tónicas, atónicas
y ausencias atípicas) y el patron del EEG no es patognomónico.
 Finalmente no todos los pacientes presentan los tres criterios al inicio,
por lo cual el diagnostico final se da después de varios años de
seguimiento
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4. ETIOLOGIA
Rev Neuropsiquiatr 81(2), 2018.
Estructural, metabólico,
infeccioso, genético
(65-75%)
Causa desconocida
(Criptogénico)
(25-35%)
• Encefalopatías hipoxido-
isquémicos.
• Síndrome neuro-cutaneo (TSC 1
Y2)
• Meningoencefalitis
• Malformaciones del desarrollo
cortical
• Tumores (hamartroma
hipotalámico)
• Hipertensión intracraneal
idiopática
• Errores innatos en el metabolismo
“posiblemente geneticas”
(GBRB3, ALGI3, SNC8A,
STXBP1, DNM1, FOXG1,
CHD2)

5. FISIOPATOLÓGICA
 No es bien comprendida por la falta de un modelo animal, pocos avances en la genética y
por la múltiple etiologías.
 Las crisis epilépticas son las principales responsables del del deterioro severo de las
funciones cognitivas, motoras y sensoriales.
 Las vías electro-clínicas se activan por lesión en un periodo especifico del desarrollo del
cerebro. (encefalopatía epiléptica año-dependiente)
 La transición de West a SLG después del primer año de vida, denota procesos
epileptogénicos similares.
 Estos procesos resultan en distintos fenotipos que ocurre dependiendo de en que etapa de
maduración cerebral.
 El mecanismo molecular especifico que regula la transición fenotípica de West a Lennox-
Gastaut todavía no son conocidas.
Neuropediatrics, February 21, 2017

6. MANIFESTACIONES CLINICAS
“La asociación de múltiples tipos de crisis epilépticas, con un
patrón específico de EEG y deterioro intelectual son criterios
diagnósticos de LGS.”
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7. TIPO DE CRISIS
Crisis tónicas
• Tipo de crisis más característico del SLG, al punto, que es necesaria su
presencia para establecer este diagnóstico.
• Hace referencia a contractura muscular sostenida que dura generalmente
segundos.
• Puede haber variaciones de crisis tónicas como las del subtipo axial,
caracterizadas por una flexión de la cabeza y tronco asociado a periodo de
apnea y en ocasiones precedida de un breve llanto, quejido o grito
• Cuando se asocia la elevación y abducción de las extremidades superiores (en
semiflexión o extensión), con hiperflexión de las muñecas y contractura de los
puños, y piernas en extensión, se denomina crisis axorizomélica
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9. TIPO DE CRISIS
Ausencias atípicas
• Segundo tipo de crisis más frecuente
en SLG.
• Pérdida progresiva y en ocasiones
parcial de la conciencia, de breve
duración (seg) y de recuperación
progresiva.
• Se da en pacientes con un grado de
retardo intelectual significativo.
• Pueden acompañarse en ocasiones
de babeos, cambios en el tono
postural y mioclonías palpebrales.
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10. TIPO DE CRISIS
Drop attacks (Crisis de caídas)
• Ocurren en el 56% de pacientes
con SLG.
• Caracterizan por pérdidas muy
breves del tono postural (0,5 a 0,8
s)
• Son caídas bruscas debidas a crisis
tónicas súbitas, crisis atónicas,
crisis mioclónicas o crisis
mioclónica-atónica.
Crisis mioclónicas
• Son crisis muy breves (<100 ms)
pero que pueden precipitar caída.
• asociadas por lo general a
síndromes epilépticos
generalizados.
• Existe una “variante mioclónica”
que se da en el 18% que se
caracteriza por ser de inicio tardío,
menor deterioro intelectual y tener
mejor pronóstico
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11. TIPO DE CRISIS
Estado epiléptico no convulsivo
• Ocurre en el 50 a 75% de pacientes
SLG.
• Son crisis de ausencia atípica que
pueden durar horas o días,
caracterizado por estado
subcontínuo con grado variable de
deterioro del nivel de conciencia.
• La frecuencia y duración tiene
relación directa con el deterioro del
nivel de conciencia.
Otras crisis
• se pueden dar otros tipos: crisis
focales con o sin compromiso
bilateral posterior, crisis tónico-
clónicas generalizadas, crisis
clónicas, etc.
• se dan por lo general en estados
más avanzados de la enfermedad,
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12. Deterioro Intelectual, discapacidad o deterioro
cognitivo
• 60-70% de los casos, en grado variable (moderado a severo) al momento
del diagnostico.
• En etiología criptogénica (20-30%) se halla por lo general un desarrollo
normal hasta el momento en que las crisis aparecen (inicio tardío).
• Generan un cuadro de regresión intelectual de grado variable
• Incremento del deterioro cognitivo del 75 al 95% por cada 5 años desde el
inicio.
• 10-20% de niños que cursan con un nivel cognitivo dentro del rango de
normalidad pero con dificultades en las actividades de la vida diaria que
parece causado por enlentecimiento de los procesos mentales
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13. Hallazgos en electroencefalograma
• Características del EEG interictal.
 Clásico complejo punta onda lentos (ssw),
aislados o variable:
 Consta de una punta <70ms o una onda
aguda (70-200ms), seguidos de una
depresión profunda (+) y luego de una
onda (-) 300-400ms.
 Son bilaterales, sincrónicos con
frecuencia de 1-2Hz.
 mayor amplitudess en regiones frontales
o fronto-centrales.
 Los SSW se diferencian de las ausencia en
frecuencia, amplitud y morfología de un
paroxismo a otro, incluso en el mismo
paroxismo.
 En paroxismo prolongados los SSW
tienen frecuencias de 3Hz en vigilia o
sueño.
 Los SSW de mas de 3 Hz dan correlato
clínico cuando duran mas de 3 seg.
 La estimulación luminosa no
desencadena las crisis.
 El estimulo doloroso y apertura ocular
disminuyen los paroxismos
 Relajación y la somnolencia los
incrementan.
 El sueño NREM aumentan SSW hasta
en 95% y disminuye en el sueño REM.
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16. Características del EEG Ictal
Patrones súbitos de ritmo rápidos (>10Hz) bilaterales o difusos o
polipuntas, paroxismos generalizados de actividad rápida rítmica, son
registradas durante el sueño no REM.
Duran de 1 a 9 seg. Tienden a recurrir en intervalos breves.
Parecen no tener un correlato clínico, pero los estudios simultáneos
con poligrafía y electromiografía revelan periodos de apneas y
musculaturas leves axiales.
Esta actividad paroxística rápida generalizada esta presente en el 80%
en los pacientes con LGS.
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17. Característica EEG de los diferentes tipos de crisis
EEG en crisis tónicas
 Caracteristicas son ritmo de reclutamiento
 Baja amplitud al inicio y aumenta progresivamente (50 a 100uV) con disminución en su frecuencia
 Ocasionalmente puede haber descargas rítmicas de 10 a 15Hz al inicio
EEG Ausencias Atípicas
 Los SSW parecidos a los periodo interictal pero mayor amplitud, regular y sostenido, bisincrónicos, simétricos,
<2.5hZ
 Se diferencia de las ausencia típicas por frecuencia > 3Hz, y las puntas, ondas agudas o polipuntas en el trazado
ICTAL.
EEG en Drop Attacks
 Patrón ICTAL heterogeneo y esta en función del tipo de crisis subyacente
EEG en Estado Epiléptico no convulsivo
o Puede ser muy similar al trazado interictal con persistencia de SS en el trazado o verse anormal al punto de
exhibir un patrón ipsarrítmico atípico.
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21. ESTUDIOS COMPLEMENTARIOS
• Los estudios con neuro-imagenes son muy
útiles para detectar altaraciones estructurales
(lisencefalia, polimicrogiria, neoplasias, esclerosis
tuberosa, encefalopatía hipóxica-isquémica, etc.)
• La imágenes funcionales (RMN funcional, PET
–CT, SPECT), estudio prequirúrgico para la
mejor delimitación del foco epileptogénico a
reseccionar.
• Estudio genético debe incluir la hibridación
genómica comparada para identificar
variaciones en la estructura y número de
copias con respecto a todo el genoma
humano.
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22. Diagnóstico diferencial
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23. TRATAMIENTO FARMACOLOGICO
• Acido valproico, lamotrigina, felbamato, topiramato, clobazam, rufinamida;
fármacos que han sido aprobados por la FDA para su uso en EEUU.
• En una revisión se encontró que le lamotrigina y felbamato redujeron
significativamente la frecuencia de todos los tipos de crisis respecto a
placebo (32%vs 09%)
• En otra revisión, lamotrigina, topiramato y felbamato fueron efectivos para
reducir Drop Attacks.
• La carbamazepina puede precipitar los ataques de caída (Drop Attacks) en
algunos de estos niños.
• El cannbiniol fue aprobado por la FDA para su uso en junio 2018.
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24. Tratamiento no farmacológico
 Dieta cetogénica:
• Eficacia demostrada en múltiples síndromes epilépticos
• Mecanismo de acción, disminuye la excitabilidad neuronal, activación de los canales
de potasio, inhibición de la vía de la rapamicina e inhibición neuronal mediada por el
glutamato.
• crisis atónicas y mioclónicas, en las que se obtiene una reducción de más del 50%.
 Estimulación cerebral profunda:
o En un ensayo clínico controlado se obtuvieron reducción 65 y 90% de crisis.
 Tratamiento quirúrgico:
Puede beneficiar a pacientes con lesiones focales como displasias, hamartomas o
infartos. (85% con epilepsia lesional)
La callosotomía parcial o total para los drop attacks.
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25. Gracias