El síndrome de West es una encefalopatía epiléptica caracterizada por espasmos epilépticos, retraso del desarrollo psicomotor y hipsarritmia en el EEG. Su etiología puede ser sintomática, criptogénica o idiopática, representando la forma más común de epilepsia en el primer año de vida, con una incidencia de 2 a 5 por cada 10,000 nacidos vivos. Aunque el pronóstico es generalmente desfavorable, es mejor en casos idiopáticos, donde los niños pueden experimentar una desaparición de crisis y un desarrollo psicomotor normal.

1. Síndrome de West
Carrera de Kinesiología
Temuco ,2017.

2. ¿ Que es el síndrome de West?
Es una encefalopatía epiléptica dependiente de la edad
caracterizada por la tríada de :
Espasmos
epilépticos
Retraso del
desarrollo
psicomotor.
Hipsiarritmia
del
encefalograma.
Campistol J. Síndromes epilépticos del primer año de vida y errores congénitos
del metabolismo. RevNeurol 2000;30 (supl 1):S60-S74.

3. Historia del Síndrome de West
Dr. William West 1841
“espasmos infantiles”
Observación en su hijo
de 4 meses de edad
Gibs & Gibs 1952
Descripción del patrón
EEG.
1960
Se estableció la triada ,
denominando Síndrome
de West
Espasmos epilépticos
Clasificación y Terminología de
la Liga Internacional contra la
Epilepsia
Campistol J. Síndromes epilépticos del primer año de vida y errores congénitos del metabolismo. RevNeurol 2000;30 (supl 1):S60-S74.

4. Etiología
Según la Clasificación Internacional de las Epilepsias y síndromes epilépticos.
I. Sintomático (45,7%)
PRENATAL
Displasia
cerebral
Anomalías
cromosómicas
Infecciones Enfermedades
metabólicas
Síndrome
congénito.
Insulto hipoxico –
isquémico.
PERINATAL
Encefalopatía hipoxico isquémica Hipoglicemia.
POSTNATAL
Infecciones Hemorragia y trauma Encefalopatía hipoxico-
isquémica.
Tumor cerebral.
Commission on Classification and Terminology of the International League Against Epilepsy. Revised classification of epilepsies, epileptic
syndromes and related disorders. Epilepsia 1989;30:389-99.

5. II. CRIPTOGENICO. ( 30% casos)
• Aquellos síndromes en los cuales se presume que sean sintomáticos, pero la causa está
oculta.
• Terminología de la Liga Internacional contra la epilepsia lo denomina “probablemente
sintomático”.
III. IDIOPATICO. (24,3% casos)
• Tienen evolución favorable con desaparición de la crisis y un desarrollo psicomotor
normal.
• Clasificación Internacional de las Epilepsias y síndromes epilépticos no reconoce la
etiología idiopática del síndrome de West.
Etiología
Según la Clasificación Internacional de las Epilepsias y síndromes epilépticos.
Commission on Classification and Terminology of the International League Against Epilepsy. Revised classification of epilepsies, epileptic
syndromes and related disorders. Epilepsia 1989;30:389-99.

6. Epidemiologia
Representan el tipo
de epilepsia mas
común en el primer
año de vida.
2 a 5/10.000
nacidos vivos
Edad de aparición :
3-7 meses
85% espasmos
desaparecen
después de los 5
años.
Mas frecuente en
hombres
Mortalidad en el 5%
de los casos.
Commission on Classification and Terminology of the International League Against Epilepsy. Revised classification of
epilepsies, epileptic syndromes and related disorders. Epilepsia 1989;30:389-99.

7. Fisiopatología
Plantearon que un desequilibrio de los neurotransmisores del tallo cerebral podrían ser
responsables de los espasmos y de la hipsarritmia, ya sea como resultado del incremento de la
actividad de los sistemas adrenérgicos y/o serotonérgicos o por la disminución de la actividad
del sistema colinérgico. Elemento que apoya esta hipótesis lo constituye la disminución de la
duración del sueño de movimientos rápidos de los ojos (REM) en estos pacientes.Además
durante esta etapa del sueño se ha observado la desaparición de los espasmos y la reducción
del patrón de hipsarritmia. (Hrachovy y colaboradores, 1981).
 En pacientes con espasmos epilépticos y síndrome de Down se ha planteado que existen
anomalías en la función del receptor glutomato que pueden intervenir en el origen de los
espasmos, pues se han constatado niveles elevados de este neurotransmisor en estos
pacientes.
• Hrachovy RA, Frost JD Jr, Kellaway P. Sleep characteristics in infantile spasms. Neurology1981;31:688-94.
• Hrachovy RA, Frost JD Jr. Infantile spasms: a disorder of the developing nervous system. Problems and concepts in developmental neurophysiology. Baltimore: Johns University
Press, 1989:131-47.

8. Manifestaciones clínicas
Los espasmos se caracterizan por la contracción brusca, generalmente bilateral y
simétrica de los músculos del cuello, tronco y miembros.
Se acompañan de una breve pérdida de la conciencia , durante el episodio.
68% son espasmos en flexión.
Pueden aparecer al dormir o al levantarse , menos frecuentes durante el sueño.
Matsumoto y colaboradores , 1981 , refirieron que la incidencia de la risa era un factor en
niños con síndrome de West.
Retraso en el desarrollo psicomotor
• Hrachovy RA, Frost JD Jr, Kellaway P. Sleep characteristics in infantile spasms. Neurology1981;31:688-94.
• Hrachovy RA, Frost JD Jr. Infantile spasms: a disorder of the developing nervous system. Problems and concepts in developmental
neurophysiology. Baltimore: Johns University Press, 1989:131-47.

9. Diagnostico diferencial
Trastornos no Epilépticos. Síndromes Epilépticos
Cólicos del lactante. Epilepsia mioclónica del lactante.
Mioclonia benigna de la infancia
temprana.
La encefalopatía mioclónica precoz y el
síndrome de Ohtahara, los cuales se
inician en la etapa neonatal.
Postura de opistótonos por la
espasticidas.
Reflujo gastroesofágico.
• Hrachovy RA, Frost JD Jr, Kellaway P. Sleep characteristics in infantile spasms. Neurology1981;31:688-94.
• Hrachovy RA, Frost JD Jr. Infantile spasms: a disorder of the developing nervous system. Problems and concepts in developmental neurophysiology.
Baltimore: Johns University Press, 1989:131-47.

10. Pronostico
 De 55 a 60 % de los niños con síndrome de West desarrollan
posteriormente otros tipos de epilepsia como el síndrome de Lennox-
Gastaut
 90 % de los casos y con frecuencia se asocia con déficit motor, trastornos
de conducta y rasgos autísticos.
 El pronóstico es mejor en los casos idiopáticos y criptogénicos.
 El pronóstico del síndrome de West idiopático es favorable con
desaparición de las crisis y un desarrollo psicomotor normal.
Commission on Classification and Terminology of the International League Against Epilepsy. Revised classification of epilepsies, epileptic
syndromes and related disorders. Epilepsia 1989;30:389-99.

11. Síndrome de
moto neurona
superior e inferior

12. Características Primera moto neurona
Síndrome piramidal / cortico-espinal
Segunda moto neurona
Vía extrapiramidal
Tono muscular Hipertonia Atonía
Reflejos Hiperrreflexia Hiporreflexia
Respuesta cutáneo
plantar(RCP)
Extensora Flexora
Trofismo Amiotrofia (Por desuso) Amiotrofia llamativa ( se observa
perdida de masa muscular )
Clonus Presente Ausente
Motilidad Amplios grupos musculares, parálisis poli muscular Músculos aislados o pequeños
músculos (amiotrofia ,
fasciculaciones,etc)
Parálisis Espástica Flacida
Reflejo miotatico Exaltados Abolido