Sindrome De West
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El síndrome de West se caracteriza por la triada de espasmos epilépticos en salvas, trazado EEG hipsarrítmico y retraso o regresión en el desarrollo psicomotor. Fue descrito por primera vez en 1841 y afecta principalmente a lactantes entre 6 meses y 3 años de edad. Puede ser idiopático, criptogénico o sintomático de lesiones cerebrales. Presenta un pronóstico variable dependiendo de su etiología, siendo más favorable en casos idiopáticos.
![DEFINICIÓN Encefalopatía epiléptica dependiente de la edad caracterizada por la triada electroclínica de: ,[object Object],[object Object],[object Object],HISTORIA La 1º descripción: Dr. West 1841 en una carta dirigida a la revista Lancet titulada “Sobre una forma peculiar de convulsiones del lactante” En 1952 Gibbs y Gibbs establecieron el patrón EEG que denominaron hipsarritmia. Boletín de la Sociedad de Pediatría de Asturias, Cantabria, Castilla y León 2003; 43: 13-18](data:image/gif;base64,R0lGODlhAQABAIAAAAAAAP///yH5BAEAAAAALAAAAAABAAEAAAIBRAA7)
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- 1. SINDROME DE WEST ALIAGA MACHA, Carlos
- 3. EPIDEMIOLOGIA La incidencia promedio es aproximadamente 0.31x1000 nac. vivos Varón/mujer = 1,5 / 1 La edad de aparición de los espasmos varía desde la 1º semana hasta más de 3 años de edad con un promedio de 6 meses. USA Gran Bretaña Korea Finlandia Suiza Dinamarca Las + bajas incidencias Las + altas incidencias Journal of clinical neurophysiology 20 (6): 408-425, Lippincott Williams & Wilkins, Inc, Philadelphia 2003 American Clinical Neurophysiology Society
- 4. Journal of clinical neurophysiology 20 (6): 408-425, Lippincott Williams & Wilkins, Inc, Philadelphia 2003 American Clinical Neurophysiology Society
- 5. Boletín de la Sociedad de Pediatría de Asturias, Cantabria, Castilla y León 2003; 43: 13-18
- 6. CLASIFICACIÓN - ETIOLOGÍA 1. Sintomáticos El término sintomático se refiere a un Sd. En el cual las crisis son el resultado de 1 o más lesiones estructurales cerebrales identificables. 1 Grupo más frecuente : 45.7% 2 2. Boletín de la Sociedad de Pediatría de Asturias, Cantabria, Castilla y León 2003; 43: 13-18 1. Revista Cubana de Pediatría 2002; 74(2): 151-61
- 7. Boletín de la Sociedad de Pediatría de Asturias, Cantabria, Castilla y León 2003; 43: 13-18
- 10. MANIFESTACIONES CLINICAS 1. ESPASMOS Contracción brusca, bilateral y simétrica de los músculos del cuello, tronco y miembros. 3 tipos: Flexión, extensión y mixtos. Un mismo paciente puede mostrar más de 1 tipo de espasmo o incluso el tipo de espasmo puede variar en un mismo periodo Journal of clinical neurophysiology 20 (6): 408-425, Lippincott Williams & Wilkins, Inc, Philadelphia 2003 American Clinical Neurophysiology Society
- 11. Journal of clinical neurophysiology 20 (6): 408-425, Lippincott Williams & Wilkins, Inc, Philadelphia 2003 American Clinical Neurophysiology Society
- 12. Journal of clinical neurophysiology 20 (6): 408-425, Lippincott Williams & Wilkins, Inc, Philadelphia 2003 American Clinical Neurophysiology Society
- 13. 2. HIPSARRITMIA EEG: Puntas y ondas lentas de gran amplitud, desordenadas que varían de un momento a otro tanto en duración como en localización Journal of clinical neurophysiology 20 (6): 408-425, Lippincott Williams & Wilkins, Inc, Philadelphia 2003 American Clinical Neurophysiology Society
- 14. HIPSARRITMIA CON INCREMENTO DE SINCRONIZACIÓN INTERHEMISFÉRICA Journal of clinical neurophysiology 20 (6): 408-425, Lippincott Williams & Wilkins, Inc, Philadelphia 2003 American Clinical Neurophysiology Society
- 15. HIPSARRITMIA ASIMÉTRICA Journal of clinical neurophysiology 20 (6): 408-425, Lippincott Williams & Wilkins, Inc, Philadelphia 2003 American Clinical Neurophysiology Society
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- 17. HIPSARRITMIA CON EPISODIOS DE ATENUACIÓN DE VOLTAJE Journal of clinical neurophysiology 20 (6): 408-425, Lippincott Williams & Wilkins, Inc, Philadelphia 2003 American Clinical Neurophysiology Society
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- 20. Dx. DIFERENCIAL Debemos realizar el diagnóstico diferencial con trastornos no epilépticos como: 1. Cólicos del lactante. 2. Mioclonia benigna de la infancia temprana. 3. Postura de opistótonos por la espasticidad. 4. Reflujo gastroesofágico. También debemos realizar el diagnóstico diferencial con síndromes epilépticos como: 1. Epilepsia mioclónica del lactante. 2. La encefalopatía mioclónica precoz y el síndrome de Ohtahara, los cuales se inician en la etapa neonatal. Revista Cubana de Pediatría 2002; 74(2): 151-61
- 21. TRATAMIENTO Boletín de la Sociedad de Pediatría de Asturias, Cantabria, Castilla y León 2003; 43: 13-18
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- 24. HK J Paediatr (New series) 2003; 8 : 31-34
- 25. PRONÓSTICO El pronóstico global es grave. Retardo mental 50% Mortalidad 5% Un factor importante que contribuye a emitir un pronóstico, es si el paciente inicialmente se clasifica como criptogénico/idiopático o sintomático. El pronóstico es mejor en los casos idiopáticos y criptogénicos. El pronóstico del síndrome de West idiopático es favorable con desaparición de las crisis y un desarrollo psicomotor normal. Revista Cubana de Pediatría 2002; 74(2): 151-61