El documento describe el síndrome nefrítico, caracterizado por hematuria, insuficiencia renal y hipertensión arterial. Se debe a inflamación glomerular mediada por inmunocomplejos o anticuerpos circulantes que dañan el glomerulo. Existen varios tipos clasificados según el origen y hallazgos complementarios. El tratamiento depende del tipo y gravedad, incluyendo restricción de sal, diuréticos, antibióticos y terapia inmunosupresora. La evolución suele ser favorable pero existe riesgo de cronicidad.
Conferencia dictada el dia 13 de mayo para el Curso PRE ECAES Medicina 2008 por el Dr Hyalmar Plazas Residente de Pediatria, Universidad Surcolombiana.
Conferencia dictada el dia 13 de mayo para el Curso PRE ECAES Medicina 2008 por el Dr Hyalmar Plazas Residente de Pediatria, Universidad Surcolombiana.
Características del síndrome nefrótico, principales cambios histológicos en las glomerulopatías primarias, principales manifestaciones clínicas del síndrome, alteraciones del laboratorio, fisiopatología. Lesiones o cambios mínimos, glomeruloesclerosis focal y segmentaria, membranosa, postestreptocócica y mesangial por IgA.
Presentacion de Sd Nefrótico con revision de glomerulopatias primarias y secundarias (nefropatia diabética, lúpica y 2º a VIH).
Clínica, Laboratorio y Manejo.
Casos especiales
Características del síndrome nefrótico, principales cambios histológicos en las glomerulopatías primarias, principales manifestaciones clínicas del síndrome, alteraciones del laboratorio, fisiopatología. Lesiones o cambios mínimos, glomeruloesclerosis focal y segmentaria, membranosa, postestreptocócica y mesangial por IgA.
Presentacion de Sd Nefrótico con revision de glomerulopatias primarias y secundarias (nefropatia diabética, lúpica y 2º a VIH).
Clínica, Laboratorio y Manejo.
Casos especiales
2. Se caracteriza por
presentar:
Hematuria
Grado variable de IR
HTA
Con frec asociación a: proteinuria, oliguria,
hipervolemia, edemas
Manifestación de injuria
glomerular
4. CLASIFICACIÓN
C3↓:
A- Origen renal
♦GNF intra o post-infecciosa:
*Bact: STβ H grupoA,
Neumo, Meningo, Entero,
Salmonella.
*Viral: Sarampión,
varicela, HB,CMV,
Parotiditis
*Ricketssias, Parásitos.
♦GNF MP tipo I - II
B- Origen sistémico:
♦LES, Endocarditis
Bacteriana, Shunt.nefritis
C3 normal:
A. Origen renal:
♦Enf. Berger
♦Nefritis familiar
B. Origen sistémico :
♦Púrpura de S.H.
♦Sme Goodpasture
♦P.N y otras vasculitis
♦Infecciones Crónicas
5. GNPOSTESTREPTOCÓCCIC
A
Ac - Ag
+
complemento C3a
C5a
Propiedades
quimiotácticas
PMN + linf
Lesión glomerular
Endotelio ↑ la
expresión de
moléculas de
adhesión
Favorece el
pasaje de PMN,
M, linf y plaq
C5-9: Complejo de ataque de
membrana
Lesión de MB
+ reclutamiento plaq
Se libera factor de
crecimiento derivado
de las plaq
+ proliferación
Cél
mesangiales
Cél
endoteliales
6. FISIOPATOLOGÍA
Formación de complejos inmunes y activación del complemento
Proliferación e infiltración celular
Daño glomerular
↓ Filtrado glomerular
Hematuria
Proteinuria
Oliguria
↑ reabsorción Na
y H2O en TC
↑ del volumen
plasmático
↑ urea y creatinina
Hipervolemia
Edema
HTA
7. CLÍNICA
Niños entre 2 y 14 años, Max 6-8 años
Formas de presentación:
- Sd Nefrítico 75%
- Hematuria monosintomática 20%
- Sd Nefrótico <3%
- GN rapidamente progresiva <2%
Ant de inf estreptocóccicas
-Faringitis
- Piodermitis
Más frecuente en invierno
8. CLÍNICA
Periodo de latencia 1 a 3 semanas
Hematuria 100%
Edema 50%
HTA 60-70%: por sobrecarga de volumen
Congestión circulatoria: disnea, ortopnea, edema
pulmonar, ritmo de galope, ingurgitación yugular
Encefalopatía HTA: cefalea, vómitos, irritabilidad,
confusión, convulsiones, coma
Motivos más frecuentes de consulta
Es uniforme en su distribución, en gral sin ascitis
9. EVALUACIÓN DEL PACIENTE
1) Anamnesis:
Enf. Actual: Comienzo y duración de hematuria, edemas,
oliguria, disnea, dolor abd, cefaleas, visión borrosa
A.Personales: CVAS, piodermitis, exantemas, púrpuras,
artralgias, cardiopatías, nefropatías
Familiares: nefropatías, CVAS, impétigo en convivientes,
sordera.
2) Examen físico:
− Peso, talla, FC, FR, TA, edema
− Signos de infecciones
− Signos de hipervolemia, IC
− Síntomas neurológicos
10. EXÁMENES
COMPLEMENTARIOS
Obligatorios:
Orina: Proteinuria (<50mg/kg/d), hematuria micro o
macroscópica, cilindros hemáticos, hialinos, granulosos,
leucocitarios y/o GR dismórficos (daño glomerular)
↑ U y creat
U/P urea >20 - FeNa < 1
Hemograma
Medio Interno (EAB, Iono, Urea, Creatinina)
ASTO / Streptozime al ingreso a la semana y cada 15 dias
hasta normalizar
C3 (VN: 80-160mg/dl) - C4 (VN: 20-40 mg/dl)
Exudado de Fauces en busqueda de Streptococo B hemolítico
grupo A al ingreso
Rx. Tórax
11. EXÁMENES
COMPLEMENTARIOS II
Según evolución: Clearence de Creatinina,
proteinuria 24 Hs
Proteinograma, al ingreso, en casos de GN con
componente nefrótico reiterar semanalmente o c/15
días hasta normalización
FAN, anti-DNA, Células LE si se sospecha
enfermedad de sistema
FO para descartar edema de papila
12. CRITERIOS DE
INTERNACIÓN
Hipervolemia
HTA
IRA
Hematuria macroscópica
Riesgo Social
SAP indica internación a todos los pacientes hasta
evaluar el grado de hipervolemia
13. TRATAMIENTO
Control diario de peso, TA y balance
ATB en caso faringitis o piodermitis: Penicilina a
50000 U/Kg/día durante 10 días
Controlar a los convivientes
Restricción hidrosalina: PI + ½ D teórica
Si presenta hiperflujo pulmonar, cardiomegalia, c/ o
s/IC
Furosemida 2mg/kg/dosis c/6hs EV
Si no responde se puede aumentar a 8 y si falla es
indicación de diálisis
HTA: responde a restricción hídrica y diuréticos. Si no
agregar vasodilatadores:
Nifedipina 0,2 – 0,5 mg/kg/dosis VO
Encefalopatía:
Nitropusiato de Sodio 0.5mg/kg/min (Mx 8)
14. EVOLUCIÓN
Favorable en la mayoría
En 7 – 10 d desaparece el edema, ↑ la diuresis y la
TA se normaliza respondiendo a la restricción
hidrosalina y/o al tto diurético
Hematuria macroscópica desaparece
7 – 10 d y microscópica hasta 1 – 2 a
Proteinuria neg 4 – 12 semanas
Complemento normal 4 – 8 semanas
15. CRITERIOS DE ALTA
Sin diurético
Líquidos libres
Con diuresis
Sin edemas
Con TA y la U y crea estén en descenso
Alta escolar: 15 dias del alta
hospitalaria
16. SEGUIMIENTO
Semanales en el 1° mes
Mensuales los 3 primeros meses
Trimestrales el 1° año
Luego anuales
La dieta hiposódica mantenerla por 3 meses
La hematuria macroscópica puede reaparecer en los primeros
meses en el curso de una infección o con la presencia de
fiebre.
No significa mal pronóstico y se desconoce su causa
Control del grupo fliar: buscar formas subclínicas en
hermanos (sedimento de orina, hisopado de fauces)
TA
Función renal
Proteinuria
17. INDICACIONES DE BIOPSIA
RENAL
Evolución rápidamente progresiva
Asociación a signos de enf sistémica
Hipocomplementemia persistente después de
la 8va. Semana
Sd Nefrótico y ↓ de FR que no resuelven
espontaneamente superado el período agudo
Proteinuria masiva más allá de la 4° semana
18. GNMP
Anat Palogica
Proliferacion cel mesangiales
Ensachamiento MBG
Sme Nefritico-Nefrotico con Hipocomplemento
19. 3 tipos:
I) Aumento de matriz mesangial y cel mesangiales
c/ ensanchamiento de la pared capilar y doble
MB c/depositos inmunitarios subendoteliales
I) Idiopatico
II) 2º
I) Infecc(Estrepto-Estafilo-Meningo-Mycopl-
HBV-HCV-B.Koch)
II) Enf sist: Lupus – FQ - Neoplasias
II) DDD (enf x depositos densos): Igual a (I) c/
depositos en lamina densa MBG
I) Alt del complemento
III) Igual a (I) c/ddepositos subendoteliales
20. vía Clasica (IC) vía de la Lectina
(HC del antigeno)
Via Laterna (Exotox)
C3 convertasa
(C4bC2b)
C3 Convertasa (C3bBb)
+Fact C3 Nefritico
Ausencia o alt
Fact H
C3 Activado
C5b9 (CAM)
Ataca la
menbrana
21. 5% de la Glomerulopatias (5-17 años)
50% Nefrotico c/ IR + Hematuria + HTA
30% Nefritico
25% GNRP
5% Asintomat solo alteración del sedimento
urinario (OC c/hemat o prot)
Complemento bajo en:
100% de tipo (II)
75% tipo (I)
Diagn diferenciales:
Gnpost infecciosa
Glomerulopatia lupica.
22. TRATAMIENTO
Predisona e Inmonosupresores
Varia por:
* Cronicidad
* Gravedad
* Grado de proteinuria
* Filt Glomerular
23. Prot masiva c/ o s/ CFG:
Prednisona 60mg/m2/dia x 30 dias
Luego dias alternos a 40mg/m2/dia x 6-12 meses
Casos graves o proliferacion extracapilar en biopsia o
rapido deterioro de FR
Ciclofosfamida / Metilprednisolona
24. EVOLUCION
Mal Pronostico: GNRP, Nefrotico inicial, CFG al
año, Cronicidad en biopsia, falta de respuesta al
tratamienot IRCT (90%)
Peor: II > I > III
Recidiva en riñon transplantado
30% (I)
88% (II)
25. GNRP
CFG en > 50% del valor basal que evolciona a IRCT
en menos de 3 meses
La lesion (proliferacion de semilunas) es reversible
con tto al principio
Con el tiempo las celulas son reemplazada x
colageno (ruptura de MB de cap de Bowman)
26. PATRONES
INMUNOFLUORESCENCIA (CLASIF
CLINICO PATOLOG)
1) GNF con depositos lineales de Ig en MBG (GNF x Ac AntiMB)
1) Glomerulopatia x Ac AntiMB idiopatica
2) Enf Goodpasture
1) GNF con depositos granulares de IG (GNF x IC)
1) GNF x IC idiopatico
2) Posinfecciosa
3) GNMP
4) Nefropatia IgA
5) Scholein-Henoch
6) LES
1) GNF sin depositos inmunitarios o con ligera positividad solo para
el fibrinogeno (GNF pauciinmunitaria)
1) GNF extracapilar idiopatica
2) Vasculitis (poliangeitis microscopica, Wegener, Churg Strauss)
3) Hipersensibilidad a drogas
27. GNRP
60% x IC
posinfecciosa
Scholein-Henoch
GNMP
30% Vasculitis
10% Ac AntiMBG
< 10% idiopaticas por IC
28. FISIOPATOLOGIA
En respuesta al agente etiologico, los PMN y macrofagos liberan oxidantes y
proteasas a la luz capilar glomerular, produciendo su necrosis.
Estas celulas inflamatorias pasan al espacio de Bowman, donde se produce
fibrina y factores de proliferacion con formacion de semiluna celular
La capsula de Bowman se rompe, ingresando fibroblastos al espacio
periglomerular con fibrosis de la semiluna y zona periglomerular
Luz
Capilar
Glomerula
r
Esp
Bowma
n
29. CLINICA
Puede haber compromiso sistemico
Hay Sme Nefritico con CFG + Oliguria con escasa o
nula Rta diuretic
Interrogatorio
Ex Complementarios: HMG, OC, Proteinuria, FR
Complemento, Colágeno, ANCA, AntiMB
Biopsia Precoz
30. PRONOSTICO
Bueno:
GNF 2º a infeccion
Con semilunas celulares en biopsia
Tratamiento precoz
Malo:
Semilunas +80%
Ruptura MB de la capsula de Bowman
Afectasion intersticial
Diálisis en periodo agudo
32. GNRP Posinfecciosa:
◦ Pulso MetilPred 15-20mg/k/dosis (3-6pulsos dias
alternos)
◦ Prednisona VO 1-2mg/k/DIA (1 mes con descenso
progresivo y dias alternos por 2 meses)
GNRP MembranoProliferativa:
◦ Pulsos de MetilPred 15-20mg/k/DIA 3-9pulsos
◦ Prednisona VO 1-2mg/k/DIA (1 mes)
◦ Ciclofosfamida 2mg/k/DIA (Mx 100mg/DIA) x 3 meses
33. Buena respuesta:
◦ Restablecimienot de diuresis en la 1º sem + descenso
creatinina entre 7-10º DIA
Pronostico a largo plazo Variable
Reactivacion al descender o suspender terapia
Reanudar pulsos
Sobrevida renal a largo plazo menor cuando la CFG
+50% al finalizar el año de evolucion
34. Sme Nefritico
NormoComple HipoComple
Macrohemat
recidivante
Berger
Vaculitis
Scholein Henoch
Vasculitis
Anca+
Granulomas
s/ASMA
Wegener
s/Granulomas
s/ASMA
Eosinofilia
ASMA+
Granulomas
Poliarteritis
microscopica Churg Strauss
GNF x Ac
Anti MB
c/compromiso
pulmonar
(GoodPature)
s/compromiso
pulmonar
(GNF x
AcAnti MBG)
Infecc
estrepto
(GNDAPE)
Antic
AntiDNA+
(LUPUS)
GNMP
IdiopaticaInfecc
cronicas
GNF 2º
Nefrop por
IGA
Notas del editor
AUTOANTICUERPOS AC ANTI MB GLOMERULAR, ANTICITOP DEL NEUTROFILO ANCA O LA MAYORIA DE LOS COMPLEJOS INMUNITARIOS PRESENTES EN LA GLOMERULOP LUPICA
Los mecanismos patogénicos de la GN son desc, es indispensable la formacion de comp inmune y compl para El desarrollo de inflam glomerular. Inicia con formacion de compl inmunit en capilar glomerular. el ag del estreptose depos en el glomerulo y se une al ac formando complejo ag ac el cual se fija al complemento y se activa x via alterna y de la lectina los fragmentos liberados c3 c5
Se denomina semiluna a la existencia de dos o mas hileras celulares en el interior del espac de bowman.
Interrogatorios infecciones toxicos medicacion, signos o sintomas lesiones cutaneas olig o hemat