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GNF

Este documento describe un caso de glomerulonefritis aguda en un paciente joven. Presentó orinas oscuras, decaimiento, cefalea y edemas faciales recientemente. Exámenes mostraron anemia, aumento de creatinina y orina con hematíes y cilindros hemáticos. La ecografía renal mostró riñones agrandados. Los síntomas y hallazgos son consistentes con un cuadro de glomerulonefritis aguda.

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Enfoque clínico de las Glomerulonefritis Héctor Daniel Sarano Prof.Adj. Nefrología . Facultad de Cs.Ms. UNR Director Carrera de Nefrólogo Universitario. UNR
J.L., varón , 19 años, estudiante En la tarde de la víspera comenzó con orinas oscuras de color borravino que se mantuvieron hasta el momento de la consulta Decaído y con cefalea frontal desde hace 2 días. Al levantarse observó edemas faciales en párpados y labios Hace 20 días tuvo otitis derecha supurada, medicado con ATB sin haber completado el tiempo indicado Fascie edematizada , blando , frío, indoloro . 160/90 Hto: 39 % Creatininemia 1.2 mg% Orina: Aspecto hemático .Densidad 1025. pH 6. Proteínas 0.40 gr/L Hemoglobina ++++. Sedimento: Hematíes ++++ Cilindros hemáticos abundantes ECO renal: Riñones de 130 x 65 x 40 mm
L.F., mujer , 23 años, cocinera Desde hace 2 días tiene hematuria indolora, sin coágulos. Está cursando cuadro de anginas, con fiebre de 38° En el último año ha tenido 2 episodios similares, que se resolvieron espontáneamente en 3 días. Un análisis de orina hace 1 mes reveló microhematuria 120/70, anginas rojas, resto s/p Hto 41 %, creatininemia 0.8 mg% Orina: Aspecto hemático, densidad 1020, pH 5.8. Proteínas 2.4 gr/L Hb: +++. Sedimento: campo cubierto de hematíes dismórficos ECO renal: Riñones de 116 x 52 x 38 mm
D.G, varón, 30 años, oficinista Desde hace 15 días manifiesta adinamia, fatiga, anorexia, con febrícula. Desde hace 1 semana edemas en cara matinal y en MMII vespertinos Desde hace 2 días náuseas y vómitos alimenticios, tos con esputo hemoptoico Mal estado general, disneico, pálido, edemas en fascie y MMII, 150/95 Hto: 23 %. Creatininemia 4,5 mg% Orina: Aspecto turbio. Densidad 1014. pH 5.6. Proteínas 1,3 gr/L Hb +++. Sedimento: Hematíes +++. Cilindros hemáticos ECO renal: Riñones de 115 x 54 x 39 mm Aumento de ecogenicidad cortical
N.M., mujer, 35 años, ama de casa Desde hace 2 meses refiere edemas en cara y MMII que se han incrementado. Desde hace 1 año padece de poliartritis de articulaciones medianas y pequeñas, con episodios febriles, alopecía y úlceras en la boca y nariz Edemas en cara, MMII, ascitis. 140/100 Hto 34%, creatininemia 1.8 mg% Orina: Ligeramente turbia, Densidad 1027 ,pH 5.2, Proteínas 6 gr/L Hb+++.Sedimento. Cilindros hialino granulosos ++ Cilindros epiteliales ++. Cilindros hemáticos ++. Cuerpos ovales grasos ++ ECO renal: Riñones de 110 x 50 x 31 mm Aumento de ecogenicidad cortical
GLOMERULONEFRITIS Enfermedades caracterizadas por: 1. Cambios inflamatorios de los capilares glomerulares 2. Síndrome nefrítico Hematuria – Proteinuria Disminución de la función renal Retención de líquidos Hipertensión arterial Edemas
Eumórficos HEMATIES Dismórficos
Hematíes en los túbulos Cilindro hemático
GLOMERULONEFRITIS Prevalencia Causas de IRCT: 1. Diabetes 2. Hipertensión 3. Glomerulonefritis Por cada paciente con GNF clínica aparente, enfermedad subclínica no diagnosticada : 5 – 10 pacientes
GLOMERULONEFRITIS ETIOLOGIA 1. Desconocida 2. Bacterias ( estreptococo beta hemolítico) 3. Virus ( hepatitis C) Desencadenan respuesta autoinmune Formación de complejos inmunes Respuesta inmune mediada por células
Depósito de anticuerpos Mecanismos inmunes Activación del mediados por células complemento Glomerulonefritis Infiltración Activación de cél. residentes Alteraciones leucocitaria Cambios en la matriz hemodinámicas Factores genéticos Síntesis de citoquinas y factores de crecimiento Interruptor si - no Inflamación persistente Escape de moléculas inflamatorias y leucocitos Cicatrización Resolución
GLOMERULONEFRITIS DAÑO GLOMERULAR Fase aguda Reacción inmune : activación de mediadores de injuria tisular Complemento: factores quimiotácticos . Reclutamiento leucocitario C5b9: daño en células glomerulares Factores coagulación: depósito de fibrina – formación de semilunas Liberación local y sistémica de factores de crecimiento y citoquinas Fase crónica Sobreproducción de oxidantes – proteasas Cambios fenotípicos Sobreproducción de matriz extracelular Alteraciones permanentes de función renal Mecanismos no inmunológicos : hiperfiltración, hipertensión intraglomerular, stress intravascular
GLOMERULONEFRITIS 1. Enfermedad renal primaria GNF post infecciosa Nefropatía por IgA GNF Rápidamente progresiva Nefritis Anti MBG GNF semilunar idiopática 2. Manifestación de enfermedad sistémica Lupus eritematoso sistémico Púrpura de Shönlein – Henoch Poliangeitis microscópica Granulomatosis de Wegener Crioglobulinemia mixta esencial
GLOMERULONEFRITIS PRESENTACION - CLINICA - DIAGNOSTICO 1. Historia clínica 2. Examen de orina 3. Evaluación serológica 4. Biopsia renal ( si – no )
GLOMERULONEFRITIS Marcadores serológicos útiles para el diagnóstico Glomerulonefritis primaria Marcadores serológicos GNF post infecciosa Anticuerpos estreptocócicos Complemento disminuído Nefropatía por IgA No anormalidades serológicas GNF RP Nefritis anti MBG Anti MBG, Anca (+) 30% GNF semilunar idiopática Anca p, Anca c (+)
GLOMERULONEFRITIS Marcadores serológicos útiles para el diagnóstico GNF en enf. sistémicas Marcadores serológicos LES FAN, anti DNA, complemento PSH No anormalidades serológicas PAM Anca c y p Wegener Anca c Crioglobulinemia Crioglobulinas (+), FR, mixta esencial complemento HCV, Hepatitis C RNA
Interpretación de estudios serológicos en pacientes con GNF Marcadores Interpretación Anticuerpos estreptocócicos (+) infección estreptocócica en 3 meses previos (+) no confirma serotipo nefritógeno Anticuerpo antinuclear (+) anti DNA (LES) Anti MBG Nefritis anti MBG Goodpasture (c/ hemorrag. pulm.) Concentraciones // actividad enf.
Interpretación de estudios serológicos en pacientes con GNF Marcadores Interpretación ANCA p,c con vasculitis: PAM c con síntomas respiratorios: Wegener p,c sin síntomas agregados: GNF necrotizante Anticuerpos C + exposición a virus C PCR + confirma enfermedad activa C, crio + , FR: GNF MP asociado a hepatitis C Complemento CH50, C3 : GNF post infecciosa GNF MP, LES C1- C4 : GNF MP I , LES = C1- C4 : GNF post estreptocócica, GNF MP II Niveles inversamente relacionados con actividad
Autoanticuerpos antineutrófilos citoplasmáticos C ANCA P ANCA Patente citoplasmática Patente perinuclear Anti proteinasa 3 Anti mieloperoxidasa PR3 Anca MPO Anca
Métodos diagnósticos serológicos para vasculitis Cada test requiere: Calidad – Precisión -Especificidad – Sensibilidad – VPP - VPN Casi nunca un diagnóstico se hace con test de laboratorio aislado , sino con un resultado combinado de test y de hallazgos clínico patológicos
GLOMERULONEFRITIS Hipocomplementémicas Normocomplementémicas Enfermedades sistémicas Lupus eritematoso sistémico Poliarteritis nudosa (focal 75%) Granulomatosis de Wegener (difusa 90%) Vasculitis por hipersensibilidad Crioglobulinemia (85%) Púrpura de Schönlein-Henoch Endocarditis bacteriana (90%) Sindrome de Goodpasture Nefritis por shunt (90%) Enfermedades renales GNF aguda postestreptocócica (90%) Nefropatía por IgA GNF Membrano Proliferativa GNF RP idiopática Tipo I (50 – 80 %) Enfermedad anti MBG Tipo II (80 – 90 %) Pauci inmune Enf. por depósitos inmunes
GLOMERULONEFRITIS BIOPSIA RENAL Presentación clásica Marcadores serológicos típicos NO NECESARIA Función renal preservada Confirmación diagnóstica Actividad / cronicidad NECESARIA Reversibilidad potencial
GLOMERULONEFRITIS TERAPÉUTICA a. Ninguna b. Emergencia médica Diagnóstico y URGENTE Terapéutica
Patentes estructurales básicas de Injuria Glomerular 1. Enfermedad de la célula epitelial 2. Glomeruloesclerosis Focal y Segmentaria 3. Nefropatía Membranosa 4. Glomerulonefritis Proliferativa Difusa ( exudativa ) 5. Glomerulonefritis con Semilunas 6. Glomerulonefritis Proliferativa Mesangial 7. Glomerulonefritis Proliferativa Focal ( necrotizante ) 8. Anormalidades de la Membrana Basal 9. Glomeruloesclerosis Focal Global
GLOMERULONEFRITIS PRESENTACION CLINICA Hematuria aislada Glomerulonefritis aguda GNF rápidamente progresiva Sindrome nefrótico Glomerulonefritis crónica
J.L., varón , 19 años, estudiante En la tarde de la víspera comenzó con orinas oscuras de color borravino que se mantuvieron hasta el momento de la consulta Decaído y con cefalea frontal desde hace 2 días. Al levantarse observó edemas faciales en párpados y labios Hace 20 días tuvo otitis derecha supurada, medicado con ATB sin haber completado el tiempo indicado Fascie edematizada , blanda , frío, indoloro . 160/90 Hto: 39 % Creatininemia 1.2 mg% Orina: Aspecto hemático .Densidad 1025. pH 6. Proteínas 0.40 gr/L Hemoglobina ++++. Sedimento: Hematíes ++++ Cilindros hemáticos abundantes ECO renal: Riñones de 130 x 65 x 40 mm
Glomerulonefritis aguda Cuadro clínico: Inicio agudo de hematuria variable proteinuria disminución del filtrado glomerular retención de agua y sodio congestión circulatoria hipertensión oliguria ocasional Tendencia a la recuperación espontánea Frecuente asociación con infección microbiana previa
Glomerulonefritis post infecciosa Microorganismos identificados Estreptococo Treponema pallidum Estafilococo Brucella Neumococo Leptospira Enterobacterias Salmonella Meningococo Yersinia Rickettsia Legionella
Glomerulonefritis post estreptocócica Epidemiología Estreptococo grupo A ( beta hemolítico ) Cepas 12, 1, 2, 3, 4, 18, 25, 49, 55, 57, 60. (nefritogénicos ) 31, 52, 56, 59, 61 Estreptococo grupo C ( zooepidemicus ) Países desarrollados : Disminución de frecuencia Tercer mundo : Igual incidencia Post infecciones faríngeas - epidérmicas (esporádicas /epidémicas) Más frecuente entre 2 - 12 años . 5 % < 2 años - 5 - 10 % > 40 años Sexo: V / M 2 / 1
Glomerulonefritis post estreptocócica Manifestaciones clínicas Infección precedente: Faringea : 1 - 2 semanas Cutánea : 3 - 6 semanas Inicio abrupto Rango de severidad variable / asintomático - IRA oligúrica Cuadro típico: Varón de 2 - 12 años Desarrollo súbito de edema palpebral - facial orinas oscuras hipertensión arterial disminución del volumen de orina
Glomerulonefritis post estreptocócica Manifestaciones clínicas Niños (%) Adultos (%) Hematuria 100 100 Macro 33 33 Micro 66 66 Proteinuria 80 92 Edema 90 75 Hipertensión 60-80 83 Oliguria 10-50 58 Disnea/Insuf. Cardíaca <5 43 Proteinuria Nefrótica 4 20 Uremia 25-40 83 Mortalidad en período agudo <1 25
Glomerulonefritis post estreptocócica Laboratorio Hematuria: Macroscópica 33 % - “ óxido “ Cilindros hemáticos - Hematíes dismórficos > 80 % Células epiteliales - Leucocitos Cilindros hialinos, granulosos, leucocitarios (ocasionales) Proteinuria : < 3 gr - 75 % < 500mg - 50 % Nefrótica : no selectiva Filtrado glomerular : frecuentemente disminuído FG < 50 % : retención hidrica - congestión circulatoria Aumento de endotelina - PAN : retención de Sodio Excreción fraccional de Na : < 0.5 % Hiponatremia dilucional - Acidosis hiperclorémica con hiperkalemia leve (ATR tipo IV)
Glomerulonefritis post estreptocócica Laboratorio Sistema del complemento: Activación vía alternativa Disminución C3 - CH50 - C4 normal Duración: 8 semanas Mayor persistencia: GN MP I-II - Endocarditis - LES - Sepsis oculta - émbolos de colesterol - deficiencia congénita - crioglobulinemia Crioglobulinas circulantes ( tipo III ): fase aguda Complejos inmunes circulantes Fibrinógeno - Factor VIII - Actividad plasmina : severidad
Glomerulonefritis post estreptocócica Patogenia Morfología Clínica Enfermedad por complejos inmunes Serología Naturaleza precisa del sistema antígeno - anticuerpo : ? Antigenos estreptocócicos en glomérulo> activación complemento inducción de inflamación Exoenzima estreptocóccica ( sialidasa ? ) : alteración de IgG autóloga Complejos : forma alterada de IgG autóloga e IgG a estos determinantes alterados o neoantigénicos
Glomerulonefritis post estreptocócica Histopatología Microscopía de luz: Glomérulos exangues - hipercelulares - llenan espacio de Bowman Luces capilares ocluídas por proliferación mesangial y endotelial Grados variables de infiltración polimorfonuclear, monocitos y eosinófilos Paredes capilares delgadas y delicadas Depósitos en lado epitelial de MB (Tricrómica de Masson) Hematíes en espacio de Bowman y luces tubulares Glomerulonefritis proliferativa difusa y generalizada endocapilar
GNF post infecciosa
Glomerulonefritis post estreptocócica Histopatología Inmunofluorescencia · Patente cielo estrellado ( 30 % ). Depósitos de Ig - C3 difusos e irregulares en pared capilar y mesangio. (Primeras 2 semanas de enfermedad - asociada con hipercelularidad endotelial -mesangial e infiltración leucocitaria) · Patente mesangial ( 45 % ). Depósitos de Ig - C3 en región mesangial (Personas jóvenes - asociado a pronóstico favorable) . Patente en guirnalda ( 25 % ). Depósitos de Ig - C3 paredes capilares periféricas con pocos depósitos mesangiales ( Hombres - Nefróticos. Peor pronóstico a largo plazo)
GNF post infecciosa
Glomerulonefritis post estreptocócica Histopatología Microscopía electrónica Depósitos intramembranosos, subendoteliales, subepiteliales. Depósitos electrodensos subepiteliales ( humps) típicos de GNPE No específicos: LES, endocarditis bacteriana, crioglobulinemia PS-H, GNF MP I - II
GNF post infecciosa
Glomerulonefritis post estreptocócica Indicaciones de Biopsia renal ¿ Cuándo una PBR contribuye al manejo de una GN PE ? • Proteinuria masiva en el estado agudo • Complemento sérico normal • Incremento progresivo de creatininemia • Persistencia de hipocomplementemia
Glomerulonefritis post estreptocócica Prevención ·Antibióticos ( penicilina - eritromicina - azitromicina ) Personas afectadas - familia inmediata - contactos personales No previene desarrollo de GN Si atenúa severidad ·Higiene personal Tratamiento Reposo prolongado en cama : no efectivo - no altera pronóstico Congestión circulatoria : Furosemida Hipertensión arterial : Bloqueantes cálcicos - Nitroprusiato Uremia : Restricción proteica - Diálisis Hiperkalemia : Resinas de intercambio - Diálisis Pacientes no respondedores a diuréticos : Diálisis
Drogas frecuentemente utilizadas en Glomerulonefritis aguda post estreptocócica Antibióticos Prescripción en todos los pacientes aún cuando la infección estreptocóccica no sea aparente Penicilina oral 125 mg V.O. cada 6 horas x 7 - 10 días Penicilina benzatínica 1.2 millones unidades ( adultos ) 600.00 unidades ( niños pequeños ) I.M. Eritromicina 250 mg ( adultos ) o 125 mg ( niños ) ( alergia a V.O. cada 6 horas x 7 - 10 días penicilina)
Drogas frecuentemente utilizadas en Glomerulonefritis aguda post estreptocócica Diuréticos Uso en aproximadamente 70 - 80 % de los niños con sindrome nefrítico agudo Furosemida 1 - 2 mg / kg I.V. o V.O. cada 12 - 24 horas (*) Clorotiazida 10 mg / kg V.O.(**) (*) Infrecuentemente utilizada por más de 48 horas (**) Uso limitado. Inefectiva en ptes oligúricos o Creatinina > 2 mg %
J.L., varón , 19 años, estudiante En la tarde de la víspera comenzó con orinas oscuras de color borravino que se mantuvieron hasta el momento de la consulta Decaído y con cefalea frontal desde hace 2 días. Al levantarse observó edemas faciales en párpados y labios Hace 20 días tuvo otitis derecha supurada, medicado con ATB sin haber completado el tiempo indicado Fascie edematizada , blanda , frío, indoloro . 160/90 Hto: 39 % Creatininemia 1.2 mg% Orina: Aspecto hemático .Densidad 1025. pH 6. Proteínas 0.40 gr/L Hemoglobina ++++. Sedimento: Hematíes ++++ Cilindros hemáticos abundantes ECO renal: Riñones de 130 x 65 x 40 mm Glomerulonefritis aguda post infecciosa
L.F., mujer , 23 años, cocinera Desde hace 2 días tiene hematuria indolora, sin coágulos. Está cursando cuadro de anginas, con fiebre de 38° En el último año ha tenido 2 episodios similares, que se resolvieron espontáneamente en 3 días. Un análisis de orina hace 1 mes reveló microhematuria 120/70, anginas rojas, resto s/p Hto 41 %, creatininemia 0.8 mg% Orina: Aspecto hemático, densidad 1020, pH 5.8. Proteínas 2.4 gr/L Hb: +++. Sedimento: campo cubierto de hematíes dismórficos ECO renal: Riñones de 116 x 52 x 38 mm
Nefropatía por IgA Presentación clínica Frecuente en 2da. – 3ra. Década – H: M 2/1 < 25 años 50%: Macrohematuria Dolor lumbar 24-48 hs post infección viral respiratoria o g.i. Proteinuria < 3.5 gr/día Disminución leve función renal ( 7 días) Edema – Hipertensión ( infrecuente) > 25 años 40% Microhematuria persistente 10% Glomerulonefritis aguda - Sindrome nefrótico IRA transitoria coincidente con macrohematuria
Nefropatía por IgA Pronóstico Variable •Episodio único •Exacerbaciones repetidas •IRCT a 5 – 25 años del diagnóstico : 20 – 40 % Factores de riesgo Adultos, varones Hipertensión arterial, proteinuria persistente Ausencia de macrohematuria Insuficiencia renal al momento del diagnóstico PBR: glomeruloesclerosis, fibrosis intersticial
Nefropatía por IgA EVOLUCIÓN • Remisión Espontánea < 5% • Curso Benigno con IgA Persistente 50 % • Curso Rápidamente Progresivo < 10 % • Curso Progresivo Lento 30 – 40 %
Nefropatía por IgA Fisiopatología Respuesta exagerada de secreción de IgA 1 de médula ósea o amígdalas a estímulos virales u otros Reducción de clearance hepático Depósito glomerular mesangial de agregados inmunes de IgA 1 Respuesta mesangial a la injuria mediada por anticuerpo y C5b9 Producción autocrina de factores de crecimiento Proliferación celular Cambios en el fenotipo miofibroblástico Aumento producción de colágeno tipo I
Patogenia N IgA (1) • Estímulo antigénico externo(aparato respiratorio (Virus) o digestivo(gliadina soja, alb.bovina) • Predisposición genética y alteración de la respuesta inmune de tipo IgA (Bw35, DR4, DRw12, B12, B27 DQw7) • Ruptura del eje médula-mucosa Producción de complejos inmune de IgA1 polimérica, policlonal tipo λ de origen medular • Déficit de la glicosilación de IgA1 (aumenta la agregación) • Menor aclaramiento hepático y fagocitosis • Hiperreactividad cel. B productoras de IgA • Niveles persistentes de IgA1 polimérica • Aumento de tamaño de IC IgA1 • Carga eléctrica (-) • Unión IC IgA1-Fibronectina • Unión de IC IgA1- Fc Depósitos Mesangiales de IgA1, IgG, C3
Patogenia N IgA (2) Depósitos Mesangiales IgA1, IgG, C3 • Estímulo de cel. Mesangiales y Monocitos • Activación del Complemento por la vía alternativa(C5b-9) • Síntesis de factores de Crecimiento(PDGF, TGF, Angioten. II) • Síntesis de Interleuquinas (IL-6, TNF, etc,) • Proliferación de Cel.Mesangiales • Aumento de la Matriz Mesangial Apoptosis de cel.Mesangiales Factores antimitóticos Acción de Proteasas Mesangiales Factores Antifibróticos Productos anti-proinflamatorios vs Compromiso de los podocitos (escasa capacidad regenerativa) • Esclerosis Glomerular e intersticial • IRC
Nefropatía por IgA Métodos diagnósticos 1. Elevación de IgA sérica (50 % de los pacientes) 2. Complementemia normal 3. Biopsia renal Clínica clásica Clínica atípica Serología negativa Función renal normal Insuficiencia renal Innecesaria Necesaria Diag. Diferencial: Nefritis hereditaria – Enf. M.B. delgada
Hematuria glomerular GP. No Proliferativa Hematuria microscópica Suele llamarse “hematuria benigna” GP. con porque no es frecuente que evolucione M.B.Delgada a insuficiencia renal crónica. Su diagnostico solo se hace con PBR y microscopia electrónica. Enfermedad hereditaria ligada al cromosoma X se altera el gen que codifica la cadena 5 alfa del colágeno tipo IV constituyente Síndrome de principal de la MBG que se adelgaza. Alport La transmiten las mujeres y la padecen los hombres. Provoca hematuria macro / microscópica. Evoluciona a la IRC en varones afectados. Se diagnostica por ME.
Membrana Basal Delgada
Nefritis hereditaria ( Alport)
Enfermedades asociadas a la nefopatía por IgA Idiopática (mayoría) Limitada al riñón o secundaria a púrpura de Schonlein - Henoch Asociada a enfermedades generales Hígado Hepatopatía crónica con afectación del árbol biliar Gastrointestinal Enf. celíaca, enf. de Crohn, adenocarcinoma Respiratorio Neumonitis intersticial idiopática, bronquiolitis obstructiva, adenocarcinoma Piel Dermatitis herpetiforme, micosis fungoide, lepra Ojos Epiescleritis, uveítis anterior Otros Espondilitis anquilosante, policondritis recidivante, sind. de Sjögren, gammapatía monoclonal por IgA, esquistosomiasis
Púrpura de Schönlein Henoch
GNF Proliferativa mesangial
Depósitos mesangiales de IgA
Depósitos mesangiales de IgA
Tratamiento “Específico” de la Nefropatía por IgA • Reducción de antígenos de la dieta Inmunosupresión e inmunomodulación Dieta libre de gluten Corticoides Ciclofosfamida • Remoción de antígenos infecciosos Azatioprina Amigdalectomía Ciclosporina A Tetraciclinas Altas dosis de inmunoglobulinas • Alteración de la permeabilidad de Micofenolato Mofetil la membrana mucosal a antígenos Antiagregantes Plaquetarios y alimenticios Anticoagulantes Cromoglicato de Sodio Aspirinas Acido aminosalicílico Dipiridamol Warfarina • Disolución de inmunocomplejos Urokinasa Danazol Otros Aceite de pescado (limita la produc. de citoquinas y eicosanoides) ACE Bloqueantes de los receptores At1 Estatinas
Recomendaciones Terapéuticas IgA (1) MACROHEMATURIA (MICROHEMATURIA) F.R. Normal F.R. Normal F.R. IRA Cambios Hist. Leves Cambios Hist. Modern. NTA SEMILUNAS GNRP OBSERVACIÓN NEFROPROTECCIÓN DIALISIS CORTICOIDES INMUNOSUPRES PLASMAFERESIS DIALISIS
Recomendaciones Terapéuticas IgA (2) PROTEINURIA F.R.Normal < 1g / 24 hs. Nefroprotección F.R. Disminuida Nefroprotección F.R.Normal Corticoides Corticoides + Inmuno 1g - 3 g / 24 hs. F.R. Disminuida Nefroprotección Corticoides F.R. Normal Corticoides + Inmuno Nefroprotección > 3 g / 24 hs. Nefroprotección F.R. Disminuida ¿ Corticoides? ¿ Corticoides + Inmuno?
Nefropatía x IgA “ Anti- Progresión” (Sugerencia Lee Hebert- Giusseppe Remuzzi) Angiotensin Inhibition Statins Allopurinol Prednisona
L.F., mujer , 23 años, cocinera Desde hace 2 días tiene hematuria indolora, sin coágulos. Está cursando cuadro de anginas, con fiebre de 38° En el último año ha tenido 2 episodios similares, que se resolvieron espontáneamente en 3 días. Un análisis de orina hace 1 mes reveló microhematuria 120/70, anginas rojas, resto s/p Hto 41 %, creatininemia 0.8 mg% Orina: Aspecto hemático, densidad 1020, pH 5.8. Proteínas 2.4 gr/L Hb: +++. Sedimento: campo cubierto de hematíes dismórficos ECO renal: Riñones de 116 x 52 x 38 mm Glomerulonefritis proliferativa mesangial
D.G, varón, 30 años, oficinista Desde hace 15 días manifiesta adinamia, fatiga, anorexia, con febrícula. Desde hace 1 semana edemas en cara matinal y en MMII vespertinos Desde hace 2 días náuseas y vómitos alimenticios, tos con esputo hemoptoico Mal estado general, disneico, pálido, edemas en fascie y MMII, 150/95 Hto: 23 %. Creatininemia 4,5 mg% Orina: Aspecto turbio. Densidad 1014. pH 5.6. Proteínas 1,3 gr/L Hb +++. Sedimento: Hematíes +++. Cilindros hemáticos ECO renal: Riñones de 115 x 54 x 39 mm Aumento de ecogenicidad cortical
Glomerulonefritis rapidamente progresiva ·Sindrome clinico de declinación rápida y progresiva de la función renal ·Asociado con elementos de glomerulonefritis ( hematuria dismórfica y proteinuria glomerular ) ·Sin tratamiento evoluciona a IRCT en semanas o meses Con tratamiento agresivo, el pronóstico mejora
Glomerulonefritis rapidamente progresiva Elementos de glomerulonefritis Curso progresivo, fulminante Frecuente oliguria - anuria Glomerulonefritis proliferativa extracapilar Glomerulonefritis subaguda Glomerulonefritis crescéntica(semilunas) Diagnóstico Diferencial Entidades que no comprometen primariamente al glomérulo, pero que se presentan clinicamente como síndrome de GNF RP Microangiopatías trombóticas - Enfermedad renal ateroembólica Necrosis tubular aguda - Nefritis intersticial aguda
Causas de GNF Rápidamente Progresiva 1. Enfermedades infecciosas 2. Enfermedades sistémicas 3. Drogas 4. Enfermedad glomerular 1ria. 5. Sobreimpuesto a otra enfermedad glomerular
Causas de GNF Rápidamente Progresiva Enfermedades infecciosas GN PEstreptocóccica Endocarditis Abceso visceral Infección por VHB (con vasculitis y/o crioglobulinemia)
Causas de GNF Rápidamente Progresiva Enfermedades sistémicas LES Purpura de Henoch-Schönlein Vasculitis sistémica necrotizante (incluída la granulomatosis de Wegener) Poliangitis microscópica Síndrome de Goodpasture Crioglobulinemia mixta esencial (IgG e IgM) Enfermedades malignas Policondritis recidivante Vasculitis reumatoide
Causas de GNF Rápidamente Progresiva Drogas Penicilamina Hidralazina (raro) Allopurinol (con vasculitis) Rifampicina (raro) Propiltiouracilo, carbimazol, benziltiouracilo Aminoguanidina
Causas de GNF Rápidamente Progresiva Enfermedad glomerular primaria GNRP Tipo I Tipo II Tipo III Tipo IV combinación de tipos I y III Tipo V ANCA-negativa Sobreimpuesto a otra enfermedad glomerular GNMP tipo II GP membranosa Nefropatía por Ig A
Vasculitis Las vasculitis sistémicas constituyen un grupo de enfermedades que se caracterizan por inflamación multifocal, necrosis de los vasos sanguíneos y, en ocasiones, se asocian a la formación de granulomas. Las vasculitis pueden tener diferentes formas de expresión, desde la forma local autolimitada hasta la forma difusa muy grave.
La incidencia de las vasculitis, se calcula en más de 40 casos por millón de habitantes y la de las vasculitis asociadas a anticuerpos anticitoplasma del neutrófilo (ANCA) en 20 casos por millón. Las vasculitis renales primarias tienen una incidencia de 18 casos por millón de habitantes y su forma de vasculitis de pequeños vasos se considera la causa más importante de gromerulonefritis rápidamente progresiva.
•Su evolución espontánea es fatal, calculándose su mortalidad en un 80% en el primer año. •Con la introducción de los corticoides, la mortalidad en el primer año descendió al 60%, pero con los tratamientos actuales, empleando corticoides e inmunosupresores, se logra el control de la enfermedad en el 91% de los casos. •La mortalidad ha descendido al 20% a los cinco años, pero a expensas de una alta morbilidad.
Desde la aparición de los ANCA, y su determinación como práctica clínica habitual, las vasculitis se diagnostican de un modo mucho más precoz con el consiguiente descenso de la morbilidad El hecho de que los ANCA sean autoanticuerpos dirigidos contra estructuras propias hace considerar a las vasculitis con ANCA como un proceso de características autoinmunes
VASCULITIS Y RIÑON Las manifestaciones renales de las vasculitis pueden expresarse en distintos síndromes: • Sme nefrítico • Sme nefrótico • Hematuria macroscópica recurrente • HTA • IRA • IRRP • IRC
Las formas de presentación de los sindromes renales de las vasculitis sistémicas pueden ser: • Simultáneas a compromiso de otros órganos • Lesiones renales sin manifestaciones sistémicas
Existe sospecha de enfermedad vasculítica sistémica cuando al sdme nefrológico se asocian: • Enfermedad de varios órganos • Signos ó síntomas de isquemia multifocal • Púrpura palpable • Mononeuritis múltiple • Compromiso del SNC • Dolor abdominal • Sme febril prolongado • Infiltrados, nódulos ó cavitación pulmonar
Lesiones renales encontradas en las vasculitis Glomerulares : GNF proliferativa aguda, GNF MP I, GNF semilunas, GNF necrotizante Arteriales: arteritis granulomatosa de grandes vasos renales, aneurismas, eosinofilia vascular y perivascular, infartos renales, necrosis fibrinoide Intersticiales: granulomas, infiltrado eosinofílico, nefritis intersticial por drogas, fibrosis intersticial Tubulares: atrofia tubular isquémica Lesiones crónicas y secuelares
Vasculitis Vasos de gran calibre Vasos de mediano calibre Arteritis células gigantes Vasculitis de pequeños Poliarteritis nodosa Arteritis de Takayasu Sdme de Kawasaki vasos Asociados a Anca Asociadas a inmunocomplejos Poliangeitis microscópica Vasculitis crioglobulinémicas Granulomatosis de Wegener Púrpura de Schonlein Henoch Sdme Churg Strauss Enfermedad anti MBG Drogas que inducen vasculitis Infección induciendo inmunocomplejos asociadas a Anca ( ej. Hepatitis B – C ) Vasculitis de la enfermedad del suero Paraneoplásico Vasculitis LES Vasculitis reumatoidea Carcinomas Vasculitis urticariana hipocomplementémica Neoplasias linfoproliferativas Enfermedad de Behcet Neoplasias mieloproliferativas Drogas que inducen vasculitis por inmunocomplejos Vasculitis de enfermedades inflamatorias intestinales
GNF con semilunas - Clasificación Tipo I: Enfermedad asociada a anti - MBG A. Enfermedad glomerular primaria sin hemorragia pulmonar B. Con hemorragia pulmonar ( enfermedad de Goodpasture) C. Sobreimpuesta a otra enfermedad glomerular primaria ( GN M ) Tipo II: Enfermedad asociada a complejos inmunes A. Enfermedad glomerular primaria B. Enfermedad multisistémica ( LES, crioglobulinemia, hepatitis C ) C. Sobreimpuesta a otra enfermedad glomerular primaria ( IgA, MP ) D. Otras ( infecciones, drogas ) Tipo III: Enfermedad asociada a ANCA, pauci inmune A. Enfermedad glomerular primaria (PAM limitada al riñón ) B. Enfermedad multisistémica ( PAM, Wegener ) Tipo IV: Combinación de enfermedad tipo I y III Tipo V: Enfermedad pauci inmune no asociada a Anti MBG o ANCA (GNF con semilunas idiopática)
Glomerulonefritis mediadas por anticuerpos Anticuerpos circulantes anti MBG (depósitos lineales a la I.F.) Con hemorragia pulmonar Sin hemorragia pulmonar Sindrome de Goodpasture GNF anti - MBG
NEFRITIS ANTI MEMBRANA BASAL GLOMERULAR Sindrome de Goodpasture Cuadro clínico Varones – 3ra década Glomerulonefritis aguda Hemorragia pulmonar Anemia con deficiencia de hierro Confirmación diagnóstica Anticuerpo IgG circulante contra MBG Biopsia renal con depósitos lineales en MBG (inmunofluorescencia)
Glomérulo normal
NEFRITIS ANTI MEMBRANA BASAL GLOMERULAR Sindrome de Goodpasture Patogenia Incierto Post infecciones virales o exposición a hidrocarburos Sin antecedentes Anticuerpo nefritogénico contra región no colágena carboxiterminal de cadena alfa 3 del colágeno tipo IV de MBG Injuria : interacción de anticuerpo con antígeno de MBG activación del complemento generación de péptido quimiotácticos infiltración de neutrófilos con liberación de oxidantes y proteasas mecanismos inmunes mediados por células ?
Sindrome de Goodpasture – Hemorragia pulmonar
Hemorragia pulmonar - Macroscopía
Hemorragia pulmonar - Microscopía
Hemorragia pulmonar - Microscopía
Examen Post morten de paciente con GNF Rápidamente Progresiva
NEFRITIS ANTI MEMBRANA BASAL GLOMERULAR Sindrome de Goodpasture Tratamiento Hemorragia pulmonar: pulsos esteroides 30 mg/kg IV – 3 dias alternos Enfermedad renal: pulsos de esteroides esteroides orales (1 mg/kg día por 6meses) ciclofosfamida (2-3 mg/kg día por 3 meses) plasmaféresis
Recuperación renal en enfermedad por Anti MBG ( % a 1 año) Creat < 6 mg Creat > 6 mg %
Enfermedad Anti MBG . Conclusiones I El diagnóstico rápido se puede establecer por ELISA o IF en la biopsia renal El tratamiento con prednisona/ciclofosfamida/plasmaféresis ha llevado a mejoría del pronóstico Los pacientes con creatininas < 5 mg% muestran un excelente pronóstico vital y renal Los pacientes en diálisis raramente recuperan la función renal
Enfermedad Anti MBG . Conclusiones II La hemorragia pulmonar ± infecciones son la principal causa de muerte Los pacientes con antiMBG y Anca + tienen pronóstico similar a los anti MBG La recidiva es infrecuente, por lo que el tratamiento de mantenimiento no es necesario Se requieren ensayos terapéuticos mas específicos y menos tóxicos
Síndromes Pulmón-Riñón SPR asociado a anticuerpos anti MBG: Sdme de Godpasture SPR en vasculitis sistémicas asociadas a ANCA •Granulomatosis de Wegener •Poliangeítis microscópica •Sdme de Churg-Strauss SPR en vasculitis sistémicas NO asociadas a ANCA •Púrpura de Schönlein-Henoch •Crioglobulinemia mixta esencial •Enfermedad de Behcet •Nefropatía por IgA SPR ANCA (+) sin vasculitis sistémica: SPR idiopático •GN necrotizante pauciinmune y capilaritis pulmonar SPR en vasculitis ANCA (+) asociadas a drogas •Propiltiouracilo, D-Penicilamina, Hidralazina, Allopurinol, Sulfasalazina SPR en pacientes ANCA y anti MBG (+) SPR en pacientes con enfermedades reumáticas inmunológicas (mediado por ANCA o inmunocomplejos): •LES •Esclerodermia (ANCA?) •Polimiositis •AR •EMTC SPR en microangiopatía trombótica: •Sme antifosfolípidos •PTT •Infecciones •Neoplasias Hemorragia alveolar difusa asociada a GN pauci inmune idiopática Papiris S.A., Manali, E.D., Kalomenidis, I., Kapotsis, G., Karakatsani A., Roussos, C. Bench -to -bedside review: Pulmonary-renal syndromes-an update for the intensivist. Critical Care 2007, 11:213
Glomerulonefritis mediadas por anticuerpos Localización glomerular de complejos inmunes ( Depósitos granulares a la I..F.) IgA sin IgA con LES Infección Cambios Depósitos Depósitos Fibrillas Otros vasculitis vasculitis aguda mesangio densos sub 20 nm sistémica strep/staf capilares MBG epiteliales Nefropatía Púrpura Nefritis GN aguda GNMP GNMP GN GN Muchas IgA S-H lúpica postinfecc. tipo I tipo II Membranosa Fibrilar otras
Glomerulonefritis mediadas por anticuerpos ANCA circulantes con depósitos I.F. leves Sin Vasculitis Granulomas Eosinofilia vasculitis sin asma ni sin asma y sistémicas granulomas asma granulomas GN Granulomatosis Sindrome P.A.M. ANCA WEGENER Churg - Strauss
Frecuencia del compromiso renal en las formas severas de vasculitis de pequeños vasos. Patología Compromiso renal (%) PSH 50 Crioglobulinemi 55 PAM a 90 GW 80 SCS 45
Vasculitis leucocitoclástica ( púrpura)
Púrpura palpable
Vasculitis Leucocitoclástica… (1) (1) Small-Vessel Vasculitis. NEJM 1997; 337:1512-1523
GN Rapidamente Progresiva Anatomía Patológica Microscopía de luz: Lesiones necrotizantes focales con formación de semilunas en más del 50 % de los glomérulos Inmunofluorescencia: Tipo I : Depósitos lineales, difusos de IgG y C en la MBG Tipo II : Depósitos granulares de Ig y C Tipo III : Sin depósitos de Ig Fibrina en las semilunas, independientemente del mecanismo Microscopía electrónica: Disrupción focal de la membrana basal, células mononucleares y fibrina en el espacio urinario, degeneración de células epiteliales y endoteliales. Depósitos electrodensos en el tipo II y en las etiologías secundarias con una patogenia mediada por IC
GNF Rápidamente progresiva
GNF necrotizante
Patentes de inmunofluorescencia Lineal Granular
Depósito de fibrina en semilunas
GNF Rápidamente progresiva
Vasculitis asociadas a ANCA ( EUVAS Group ) Extensión - Severidad Categoría Definición Localizada Compromiso de la vía aérea superior y/o inferior, sin afectación de otro órgano ni síntomas constitucionales Sistémica Cualquier afectación sin riesgo vital ni amenaza para la temprana sobrevida de algún órgano. Cr<2.5mg/dl Generalizada Compromiso renal o de otro órgano, con Cr<5.6mg/dl Severa Falla renal, o de otro órgano vital, Cr>5.6mg/dl Refractaria Enfermedad progresiva sin respuesta a corticoides o ciclofosfamida •EULAR Recommendations for the Management of Primary Small and Medium Vessel Vasculitis. Ann Rheum Dis 2008; on line 15 April 2008.
GW - PAM Inducción remisión Mantenimiento Enf. localizada Cotrimazol ± corticoides Cotrimazol ± corticoides Enf. sistémica temprana Metotrexate + corticoides Metotrexate + corticoides Enf. generalizada Pulsos ciclofosfamida + Azatioprina + corticoides corticoides Vasculitis renal severa Ciclofosfamida altas dosis + Azatioprina + corticoides y/o hemorragia pulsos corticoides + pulmonar severa plasmaféresis Enf. refractaria Ig endovenosa Micofenolato mofetil 15-deoxyspergualina Globulina antitimocítica Rituximab Infliximab •EULAR Recommendations for the Management of Primary Small and Medium Vessel Vasculitis. Ann Rheum Dis 2008; on line 15 April 2008.
Cuadro 3: Enfermedades que pueden simular una vasculitis sistémica con IRA •GNAPE •Microangiopatía trombótica (PTT-SHU) •Sdme de Goodpasture •Hipertensión maligna •Esclerosis sistémica progresiva •Sdme de embolia múltiple de colesterol •Preeclampsia/eclampsia •Hipersensibilidad a drogas con nefritis intersticial •Sarcoidosis •Nefritis túbulointersticial con uveítis (TINU) •Fibrosis retroperitoneal •Hepatitis viral •Endocarditis bacteriana •Neumonía con GN •Sepsis •CID •SIDA •LES •Sdme. antifosfolípido •Enfermedad por depósito de cadenas livianas •Crioglobulinemia mixta esencial •Trombosis de las venas renales con TEP Sarano, H.D., Gavosto, J.J. “Vasculitis y riñón” en Vasculitis Sistémicas: Toma de decisiones. Battagliotti, C., Pons-Estel, B., Berbotto, G., Kilstein, J. 1999.
D.G, varón, 30 años, oficinista Desde hace 15 días manifiesta adinamia, fatiga, anorexia, con febrícula. Desde hace 1 semana edemas en cara matinal y en MMII vespertinos Desde hace 2 días náuseas y vómitos alimenticios, tos con esputo hemoptoico Mal estado general, disneico, pálido, edemas en fascie y MMII, 150/95 Hto: 23 %. Creatininemia 4,5 mg% Orina: Aspecto turbio. Densidad 1014. pH 5.6. Proteínas 1,3 gr/L Hb +++. Sedimento: Hematíes +++. Cilindros hemáticos ECO renal: Riñones de 115 x 54 x 39 mm Aumento de ecogenicidad cortical Glomerulonefritis rápidamente progresiva
N.M., mujer, 35 años, ama de casa Desde hace 2 meses refiere edemas en cara y MMII que se han incrementado. Desde hace 1 año padece de poliartritis de articulaciones medianas y pequeñas, con episodios febriles, alopecía y úlceras en la boca y nariz Edemas en cara, MMII, ascitis. 140/100 Hto 34%, creatininemia 1.8 mg% Orina: Ligeramente turbia, Densidad 1027 ,pH 5.2, Proteínas 6 gr/L Hb+++.Sedimento. Cilindros hialino granulosos ++ Cilindros epiteliales ++. Cilindros hemáticos ++. Cuerpos ovales grasos ++ ECO renal: Riñones de 110 x 50 x 31 mm Aumento de ecogenicidad cortical
Glomerulopatías: presentación clinico patológica Patrón estructural GN membrano proliferativa Presentación clínica Combinación variable de rasgos nefríticos y nefróticos: disminución aguda o subaguda del filtrado glomerular, sedimento urinario activo, proteinuria, a veces sindrome nefrótico Datos patológicos Proliferación difusa de células mesangiales e infiltración de los glomérulos por macrófagos, aumento de la matriz mesangial y engrosamiento y repliegue de la membrana basal glomerular. Causas más comunes GN por inmunocomplejos Asociada a microangiopatías trombóticas Asociadas a enfermedades por depósito Post Tx renal o de médula ósea
Causas de glomerulonefritis membrano proliferativa Idiopática Tipo I Depósitos inmunitarios subepiteliales y mesangiales Tipo II Depósitos densos intra mebranosos que contienen poca o ninguna Ig, asociado a factor nefrítico C3 Tipo III Rasgos de GNMP tipo I y nefropatía membranosa Asociada a enfermedades generales o medicamentos Enfermedades por inmunocomplejos Infecciones crónicas Enfermedades malignas Hepatopatías Otros
Causas de glomerulonefritis membrano proliferativa Asociada a enfermedades generales o medicamentos Enfermedades por inmunocomplejos LES, crioglobulinemia mixta, síndrome de Sjögren Infecciones crónicas Hepatitis B y C , HIV, endocarditis bacteriana, derivaciones ventrículo auriculares, abceso visceral Enfermedades malignas Leucemias, linfomas Hepatopatías Hepatitis crónica activa y cirrosis ( generalmente asociada a hepatitis B o C) Otros Lipodistrofia parcial, consumo de heroína, sarcoidosis, deficiencia hereditaria de C2, microangiopatías trombóticas
GNF Membrano proliferativa
GNF Membrano proliferativa
N.M., mujer, 35 años, ama de casa Desde hace 2 meses refiere edemas en cara y MMII que se han incrementado. Desde hace 1 año padece de poliartritis de articulaciones medianas y pequeñas, con episodios febriles, alopecía y úlceras en la boca y nariz Edemas en cara, MMII, ascitis. 140/100 Hto 34%, creatininemia 1.8 mg% Orina: Ligeramente turbia, Densidad 1027 ,pH 5.2, Proteínas 6 gr/L Hb+++.Sedimento. Cilindros hialino granulosos ++ Cilindros epiteliales ++. Cilindros hemáticos ++. Cuerpos ovales grasos ++ ECO renal: Riñones de 110 x 50 x 31 mm Aumento de ecogenicidad cortical Glomerulonefritis lúpica proliferativa
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GNF

  • 1.
    Enfoque clínico de las Glomerulonefritis Héctor Daniel Sarano Prof.Adj. Nefrología . Facultad de Cs.Ms. UNR Director Carrera de Nefrólogo Universitario. UNR
  • 2.
    J.L., varón ,19 años, estudiante En la tarde de la víspera comenzó con orinas oscuras de color borravino que se mantuvieron hasta el momento de la consulta Decaído y con cefalea frontal desde hace 2 días. Al levantarse observó edemas faciales en párpados y labios Hace 20 días tuvo otitis derecha supurada, medicado con ATB sin haber completado el tiempo indicado Fascie edematizada , blando , frío, indoloro . 160/90 Hto: 39 % Creatininemia 1.2 mg% Orina: Aspecto hemático .Densidad 1025. pH 6. Proteínas 0.40 gr/L Hemoglobina ++++. Sedimento: Hematíes ++++ Cilindros hemáticos abundantes ECO renal: Riñones de 130 x 65 x 40 mm
  • 3.
    L.F., mujer ,23 años, cocinera Desde hace 2 días tiene hematuria indolora, sin coágulos. Está cursando cuadro de anginas, con fiebre de 38° En el último año ha tenido 2 episodios similares, que se resolvieron espontáneamente en 3 días. Un análisis de orina hace 1 mes reveló microhematuria 120/70, anginas rojas, resto s/p Hto 41 %, creatininemia 0.8 mg% Orina: Aspecto hemático, densidad 1020, pH 5.8. Proteínas 2.4 gr/L Hb: +++. Sedimento: campo cubierto de hematíes dismórficos ECO renal: Riñones de 116 x 52 x 38 mm
  • 4.
    D.G, varón, 30años, oficinista Desde hace 15 días manifiesta adinamia, fatiga, anorexia, con febrícula. Desde hace 1 semana edemas en cara matinal y en MMII vespertinos Desde hace 2 días náuseas y vómitos alimenticios, tos con esputo hemoptoico Mal estado general, disneico, pálido, edemas en fascie y MMII, 150/95 Hto: 23 %. Creatininemia 4,5 mg% Orina: Aspecto turbio. Densidad 1014. pH 5.6. Proteínas 1,3 gr/L Hb +++. Sedimento: Hematíes +++. Cilindros hemáticos ECO renal: Riñones de 115 x 54 x 39 mm Aumento de ecogenicidad cortical
  • 5.
    N.M., mujer, 35años, ama de casa Desde hace 2 meses refiere edemas en cara y MMII que se han incrementado. Desde hace 1 año padece de poliartritis de articulaciones medianas y pequeñas, con episodios febriles, alopecía y úlceras en la boca y nariz Edemas en cara, MMII, ascitis. 140/100 Hto 34%, creatininemia 1.8 mg% Orina: Ligeramente turbia, Densidad 1027 ,pH 5.2, Proteínas 6 gr/L Hb+++.Sedimento. Cilindros hialino granulosos ++ Cilindros epiteliales ++. Cilindros hemáticos ++. Cuerpos ovales grasos ++ ECO renal: Riñones de 110 x 50 x 31 mm Aumento de ecogenicidad cortical
  • 6.
    GLOMERULONEFRITIS Enfermedades caracterizadas por: 1. Cambios inflamatorios de los capilares glomerulares 2. Síndrome nefrítico Hematuria – Proteinuria Disminución de la función renal Retención de líquidos Hipertensión arterial Edemas
  • 7.
  • 8.
  • 10.
    GLOMERULONEFRITIS Prevalencia Causas de IRCT: 1. Diabetes 2. Hipertensión 3. Glomerulonefritis Por cada paciente con GNF clínica aparente, enfermedad subclínica no diagnosticada : 5 – 10 pacientes
  • 11.
    GLOMERULONEFRITIS ETIOLOGIA 1. Desconocida 2. Bacterias ( estreptococo beta hemolítico) 3. Virus ( hepatitis C) Desencadenan respuesta autoinmune Formación de complejos inmunes Respuesta inmune mediada por células
  • 12.
    Depósito de anticuerpos Mecanismosinmunes Activación del mediados por células complemento Glomerulonefritis Infiltración Activación de cél. residentes Alteraciones leucocitaria Cambios en la matriz hemodinámicas Factores genéticos Síntesis de citoquinas y factores de crecimiento Interruptor si - no Inflamación persistente Escape de moléculas inflamatorias y leucocitos Cicatrización Resolución
  • 13.
    GLOMERULONEFRITIS DAÑO GLOMERULAR Fase aguda Reacción inmune : activación de mediadores de injuria tisular Complemento: factores quimiotácticos . Reclutamiento leucocitario C5b9: daño en células glomerulares Factores coagulación: depósito de fibrina – formación de semilunas Liberación local y sistémica de factores de crecimiento y citoquinas Fase crónica Sobreproducción de oxidantes – proteasas Cambios fenotípicos Sobreproducción de matriz extracelular Alteraciones permanentes de función renal Mecanismos no inmunológicos : hiperfiltración, hipertensión intraglomerular, stress intravascular
  • 14.
    GLOMERULONEFRITIS 1. Enfermedad renalprimaria GNF post infecciosa Nefropatía por IgA GNF Rápidamente progresiva Nefritis Anti MBG GNF semilunar idiopática 2. Manifestación de enfermedad sistémica Lupus eritematoso sistémico Púrpura de Shönlein – Henoch Poliangeitis microscópica Granulomatosis de Wegener Crioglobulinemia mixta esencial
  • 15.
    GLOMERULONEFRITIS PRESENTACION - CLINICA- DIAGNOSTICO 1. Historia clínica 2. Examen de orina 3. Evaluación serológica 4. Biopsia renal ( si – no )
  • 16.
    GLOMERULONEFRITIS Marcadoresserológicos útiles para el diagnóstico Glomerulonefritis primaria Marcadores serológicos GNF post infecciosa Anticuerpos estreptocócicos Complemento disminuído Nefropatía por IgA No anormalidades serológicas GNF RP Nefritis anti MBG Anti MBG, Anca (+) 30% GNF semilunar idiopática Anca p, Anca c (+)
  • 17.
    GLOMERULONEFRITIS Marcadores serológicos útiles para el diagnóstico GNF en enf. sistémicas Marcadores serológicos LES FAN, anti DNA, complemento PSH No anormalidades serológicas PAM Anca c y p Wegener Anca c Crioglobulinemia Crioglobulinas (+), FR, mixta esencial complemento HCV, Hepatitis C RNA
  • 18.
    Interpretación de estudiosserológicos en pacientes con GNF Marcadores Interpretación Anticuerpos estreptocócicos (+) infección estreptocócica en 3 meses previos (+) no confirma serotipo nefritógeno Anticuerpo antinuclear (+) anti DNA (LES) Anti MBG Nefritis anti MBG Goodpasture (c/ hemorrag. pulm.) Concentraciones // actividad enf.
  • 19.
    Interpretación de estudiosserológicos en pacientes con GNF Marcadores Interpretación ANCA p,c con vasculitis: PAM c con síntomas respiratorios: Wegener p,c sin síntomas agregados: GNF necrotizante Anticuerpos C + exposición a virus C PCR + confirma enfermedad activa C, crio + , FR: GNF MP asociado a hepatitis C Complemento CH50, C3 : GNF post infecciosa GNF MP, LES C1- C4 : GNF MP I , LES = C1- C4 : GNF post estreptocócica, GNF MP II Niveles inversamente relacionados con actividad
  • 20.
    Autoanticuerpos antineutrófilos citoplasmáticos C ANCA P ANCA Patente citoplasmática Patente perinuclear Anti proteinasa 3 Anti mieloperoxidasa PR3 Anca MPO Anca
  • 21.
    Métodos diagnósticos serológicospara vasculitis Cada test requiere: Calidad – Precisión -Especificidad – Sensibilidad – VPP - VPN Casi nunca un diagnóstico se hace con test de laboratorio aislado , sino con un resultado combinado de test y de hallazgos clínico patológicos
  • 22.
    GLOMERULONEFRITIS Hipocomplementémicas Normocomplementémicas Enfermedades sistémicas Lupus eritematoso sistémico Poliarteritis nudosa (focal 75%) Granulomatosis de Wegener (difusa 90%) Vasculitis por hipersensibilidad Crioglobulinemia (85%) Púrpura de Schönlein-Henoch Endocarditis bacteriana (90%) Sindrome de Goodpasture Nefritis por shunt (90%) Enfermedades renales GNF aguda postestreptocócica (90%) Nefropatía por IgA GNF Membrano Proliferativa GNF RP idiopática Tipo I (50 – 80 %) Enfermedad anti MBG Tipo II (80 – 90 %) Pauci inmune Enf. por depósitos inmunes
  • 23.
    GLOMERULONEFRITIS BIOPSIA RENAL Presentación clásica Marcadores serológicos típicos NO NECESARIA Función renal preservada Confirmación diagnóstica Actividad / cronicidad NECESARIA Reversibilidad potencial
  • 24.
    GLOMERULONEFRITIS TERAPÉUTICA a. Ninguna b. Emergencia médica Diagnóstico y URGENTE Terapéutica
  • 28.
    Patentes estructurales básicasde Injuria Glomerular 1. Enfermedad de la célula epitelial 2. Glomeruloesclerosis Focal y Segmentaria 3. Nefropatía Membranosa 4. Glomerulonefritis Proliferativa Difusa ( exudativa ) 5. Glomerulonefritis con Semilunas 6. Glomerulonefritis Proliferativa Mesangial 7. Glomerulonefritis Proliferativa Focal ( necrotizante ) 8. Anormalidades de la Membrana Basal 9. Glomeruloesclerosis Focal Global
  • 29.
    GLOMERULONEFRITIS PRESENTACION CLINICA Hematuria aislada Glomerulonefritis aguda GNF rápidamente progresiva Sindrome nefrótico Glomerulonefritis crónica
  • 31.
    J.L., varón ,19 años, estudiante En la tarde de la víspera comenzó con orinas oscuras de color borravino que se mantuvieron hasta el momento de la consulta Decaído y con cefalea frontal desde hace 2 días. Al levantarse observó edemas faciales en párpados y labios Hace 20 días tuvo otitis derecha supurada, medicado con ATB sin haber completado el tiempo indicado Fascie edematizada , blanda , frío, indoloro . 160/90 Hto: 39 % Creatininemia 1.2 mg% Orina: Aspecto hemático .Densidad 1025. pH 6. Proteínas 0.40 gr/L Hemoglobina ++++. Sedimento: Hematíes ++++ Cilindros hemáticos abundantes ECO renal: Riñones de 130 x 65 x 40 mm
  • 32.
    Glomerulonefritis aguda Cuadroclínico: Inicio agudo de hematuria variable proteinuria disminución del filtrado glomerular retención de agua y sodio congestión circulatoria hipertensión oliguria ocasional Tendencia a la recuperación espontánea Frecuente asociación con infección microbiana previa
  • 33.
    Glomerulonefritis post infecciosa Microorganismosidentificados Estreptococo Treponema pallidum Estafilococo Brucella Neumococo Leptospira Enterobacterias Salmonella Meningococo Yersinia Rickettsia Legionella
  • 34.
    Glomerulonefritis post estreptocócica Epidemiología Estreptococo grupo A ( beta hemolítico ) Cepas 12, 1, 2, 3, 4, 18, 25, 49, 55, 57, 60. (nefritogénicos ) 31, 52, 56, 59, 61 Estreptococo grupo C ( zooepidemicus ) Países desarrollados : Disminución de frecuencia Tercer mundo : Igual incidencia Post infecciones faríngeas - epidérmicas (esporádicas /epidémicas) Más frecuente entre 2 - 12 años . 5 % < 2 años - 5 - 10 % > 40 años Sexo: V / M 2 / 1
  • 35.
    Glomerulonefritis post estreptocócica Manifestaciones clínicas Infección precedente: Faringea : 1 - 2 semanas Cutánea : 3 - 6 semanas Inicio abrupto Rango de severidad variable / asintomático - IRA oligúrica Cuadro típico: Varón de 2 - 12 años Desarrollo súbito de edema palpebral - facial orinas oscuras hipertensión arterial disminución del volumen de orina
  • 36.
    Glomerulonefritis post estreptocócica Manifestaciones clínicas Niños (%) Adultos (%) Hematuria 100 100 Macro 33 33 Micro 66 66 Proteinuria 80 92 Edema 90 75 Hipertensión 60-80 83 Oliguria 10-50 58 Disnea/Insuf. Cardíaca <5 43 Proteinuria Nefrótica 4 20 Uremia 25-40 83 Mortalidad en período agudo <1 25
  • 37.
    Glomerulonefritis post estreptocócica Laboratorio Hematuria: Macroscópica 33 % - “ óxido “ Cilindros hemáticos - Hematíes dismórficos > 80 % Células epiteliales - Leucocitos Cilindros hialinos, granulosos, leucocitarios (ocasionales) Proteinuria : < 3 gr - 75 % < 500mg - 50 % Nefrótica : no selectiva Filtrado glomerular : frecuentemente disminuído FG < 50 % : retención hidrica - congestión circulatoria Aumento de endotelina - PAN : retención de Sodio Excreción fraccional de Na : < 0.5 % Hiponatremia dilucional - Acidosis hiperclorémica con hiperkalemia leve (ATR tipo IV)
  • 38.
    Glomerulonefritis post estreptocócica Laboratorio Sistema del complemento: Activación vía alternativa Disminución C3 - CH50 - C4 normal Duración: 8 semanas Mayor persistencia: GN MP I-II - Endocarditis - LES - Sepsis oculta - émbolos de colesterol - deficiencia congénita - crioglobulinemia Crioglobulinas circulantes ( tipo III ): fase aguda Complejos inmunes circulantes Fibrinógeno - Factor VIII - Actividad plasmina : severidad
  • 39.
    Glomerulonefritis post estreptocócica Patogenia Morfología Clínica Enfermedad por complejos inmunes Serología Naturaleza precisa del sistema antígeno - anticuerpo : ? Antigenos estreptocócicos en glomérulo> activación complemento inducción de inflamación Exoenzima estreptocóccica ( sialidasa ? ) : alteración de IgG autóloga Complejos : forma alterada de IgG autóloga e IgG a estos determinantes alterados o neoantigénicos
  • 40.
    Glomerulonefritis post estreptocócica Histopatología Microscopía de luz: Glomérulos exangues - hipercelulares - llenan espacio de Bowman Luces capilares ocluídas por proliferación mesangial y endotelial Grados variables de infiltración polimorfonuclear, monocitos y eosinófilos Paredes capilares delgadas y delicadas Depósitos en lado epitelial de MB (Tricrómica de Masson) Hematíes en espacio de Bowman y luces tubulares Glomerulonefritis proliferativa difusa y generalizada endocapilar
  • 41.
  • 42.
    Glomerulonefritis post estreptocócica Histopatología Inmunofluorescencia · Patente cielo estrellado ( 30 % ). Depósitos de Ig - C3 difusos e irregulares en pared capilar y mesangio. (Primeras 2 semanas de enfermedad - asociada con hipercelularidad endotelial -mesangial e infiltración leucocitaria) · Patente mesangial ( 45 % ). Depósitos de Ig - C3 en región mesangial (Personas jóvenes - asociado a pronóstico favorable) . Patente en guirnalda ( 25 % ). Depósitos de Ig - C3 paredes capilares periféricas con pocos depósitos mesangiales ( Hombres - Nefróticos. Peor pronóstico a largo plazo)
  • 43.
  • 44.
    Glomerulonefritis post estreptocócica Histopatología Microscopía electrónica Depósitos intramembranosos, subendoteliales, subepiteliales. Depósitos electrodensos subepiteliales ( humps) típicos de GNPE No específicos: LES, endocarditis bacteriana, crioglobulinemia PS-H, GNF MP I - II
  • 45.
  • 46.
    Glomerulonefritis post estreptocócica Indicaciones de Biopsia renal ¿ Cuándo una PBR contribuye al manejo de una GN PE ? • Proteinuria masiva en el estado agudo • Complemento sérico normal • Incremento progresivo de creatininemia • Persistencia de hipocomplementemia
  • 47.
    Glomerulonefritis post estreptocócica Prevención ·Antibióticos( penicilina - eritromicina - azitromicina ) Personas afectadas - familia inmediata - contactos personales No previene desarrollo de GN Si atenúa severidad ·Higiene personal Tratamiento Reposo prolongado en cama : no efectivo - no altera pronóstico Congestión circulatoria : Furosemida Hipertensión arterial : Bloqueantes cálcicos - Nitroprusiato Uremia : Restricción proteica - Diálisis Hiperkalemia : Resinas de intercambio - Diálisis Pacientes no respondedores a diuréticos : Diálisis
  • 48.
    Drogas frecuentemente utilizadasen Glomerulonefritis aguda post estreptocócica Antibióticos Prescripción en todos los pacientes aún cuando la infección estreptocóccica no sea aparente Penicilina oral 125 mg V.O. cada 6 horas x 7 - 10 días Penicilina benzatínica 1.2 millones unidades ( adultos ) 600.00 unidades ( niños pequeños ) I.M. Eritromicina 250 mg ( adultos ) o 125 mg ( niños ) ( alergia a V.O. cada 6 horas x 7 - 10 días penicilina)
  • 49.
    Drogas frecuentemente utilizadasen Glomerulonefritis aguda post estreptocócica Diuréticos Uso en aproximadamente 70 - 80 % de los niños con sindrome nefrítico agudo Furosemida 1 - 2 mg / kg I.V. o V.O. cada 12 - 24 horas (*) Clorotiazida 10 mg / kg V.O.(**) (*) Infrecuentemente utilizada por más de 48 horas (**) Uso limitado. Inefectiva en ptes oligúricos o Creatinina > 2 mg %
  • 50.
    J.L., varón ,19 años, estudiante En la tarde de la víspera comenzó con orinas oscuras de color borravino que se mantuvieron hasta el momento de la consulta Decaído y con cefalea frontal desde hace 2 días. Al levantarse observó edemas faciales en párpados y labios Hace 20 días tuvo otitis derecha supurada, medicado con ATB sin haber completado el tiempo indicado Fascie edematizada , blanda , frío, indoloro . 160/90 Hto: 39 % Creatininemia 1.2 mg% Orina: Aspecto hemático .Densidad 1025. pH 6. Proteínas 0.40 gr/L Hemoglobina ++++. Sedimento: Hematíes ++++ Cilindros hemáticos abundantes ECO renal: Riñones de 130 x 65 x 40 mm Glomerulonefritis aguda post infecciosa
  • 52.
    L.F., mujer ,23 años, cocinera Desde hace 2 días tiene hematuria indolora, sin coágulos. Está cursando cuadro de anginas, con fiebre de 38° En el último año ha tenido 2 episodios similares, que se resolvieron espontáneamente en 3 días. Un análisis de orina hace 1 mes reveló microhematuria 120/70, anginas rojas, resto s/p Hto 41 %, creatininemia 0.8 mg% Orina: Aspecto hemático, densidad 1020, pH 5.8. Proteínas 2.4 gr/L Hb: +++. Sedimento: campo cubierto de hematíes dismórficos ECO renal: Riñones de 116 x 52 x 38 mm
  • 53.
    Nefropatía por IgA Presentación clínica Frecuente en 2da. – 3ra. Década – H: M 2/1 < 25 años 50%: Macrohematuria Dolor lumbar 24-48 hs post infección viral respiratoria o g.i. Proteinuria < 3.5 gr/día Disminución leve función renal ( 7 días) Edema – Hipertensión ( infrecuente) > 25 años 40% Microhematuria persistente 10% Glomerulonefritis aguda - Sindrome nefrótico IRA transitoria coincidente con macrohematuria
  • 55.
    Nefropatía por IgA Pronóstico Variable •Episodio único •Exacerbaciones repetidas •IRCT a 5 – 25 años del diagnóstico : 20 – 40 % Factores de riesgo Adultos, varones Hipertensión arterial, proteinuria persistente Ausencia de macrohematuria Insuficiencia renal al momento del diagnóstico PBR: glomeruloesclerosis, fibrosis intersticial
  • 56.
    Nefropatía por IgA EVOLUCIÓN • Remisión Espontánea < 5% • Curso Benigno con IgA Persistente 50 % • Curso Rápidamente Progresivo < 10 % • Curso Progresivo Lento 30 – 40 %
  • 57.
    Nefropatía por IgA Fisiopatología Respuesta exagerada de secreción de IgA 1 de médula ósea o amígdalas a estímulos virales u otros Reducción de clearance hepático Depósito glomerular mesangial de agregados inmunes de IgA 1 Respuesta mesangial a la injuria mediada por anticuerpo y C5b9 Producción autocrina de factores de crecimiento Proliferación celular Cambios en el fenotipo miofibroblástico Aumento producción de colágeno tipo I
  • 58.
    Patogenia N IgA(1) • Estímulo antigénico externo(aparato respiratorio (Virus) o digestivo(gliadina soja, alb.bovina) • Predisposición genética y alteración de la respuesta inmune de tipo IgA (Bw35, DR4, DRw12, B12, B27 DQw7) • Ruptura del eje médula-mucosa Producción de complejos inmune de IgA1 polimérica, policlonal tipo λ de origen medular • Déficit de la glicosilación de IgA1 (aumenta la agregación) • Menor aclaramiento hepático y fagocitosis • Hiperreactividad cel. B productoras de IgA • Niveles persistentes de IgA1 polimérica • Aumento de tamaño de IC IgA1 • Carga eléctrica (-) • Unión IC IgA1-Fibronectina • Unión de IC IgA1- Fc Depósitos Mesangiales de IgA1, IgG, C3
  • 59.
    Patogenia N IgA(2) Depósitos Mesangiales IgA1, IgG, C3 • Estímulo de cel. Mesangiales y Monocitos • Activación del Complemento por la vía alternativa(C5b-9) • Síntesis de factores de Crecimiento(PDGF, TGF, Angioten. II) • Síntesis de Interleuquinas (IL-6, TNF, etc,) • Proliferación de Cel.Mesangiales • Aumento de la Matriz Mesangial Apoptosis de cel.Mesangiales Factores antimitóticos Acción de Proteasas Mesangiales Factores Antifibróticos Productos anti-proinflamatorios vs Compromiso de los podocitos (escasa capacidad regenerativa) • Esclerosis Glomerular e intersticial • IRC
  • 60.
    Nefropatía por IgA Métodos diagnósticos 1. Elevación de IgA sérica (50 % de los pacientes) 2. Complementemia normal 3. Biopsia renal Clínica clásica Clínica atípica Serología negativa Función renal normal Insuficiencia renal Innecesaria Necesaria Diag. Diferencial: Nefritis hereditaria – Enf. M.B. delgada
  • 61.
    Hematuria glomerular GP. No Proliferativa Hematuria microscópica Suele llamarse “hematuria benigna” GP. con porque no es frecuente que evolucione M.B.Delgada a insuficiencia renal crónica. Su diagnostico solo se hace con PBR y microscopia electrónica. Enfermedad hereditaria ligada al cromosoma X se altera el gen que codifica la cadena 5 alfa del colágeno tipo IV constituyente Síndrome de principal de la MBG que se adelgaza. Alport La transmiten las mujeres y la padecen los hombres. Provoca hematuria macro / microscópica. Evoluciona a la IRC en varones afectados. Se diagnostica por ME.
  • 62.
  • 63.
  • 64.
    Enfermedades asociadas ala nefopatía por IgA Idiopática (mayoría) Limitada al riñón o secundaria a púrpura de Schonlein - Henoch Asociada a enfermedades generales Hígado Hepatopatía crónica con afectación del árbol biliar Gastrointestinal Enf. celíaca, enf. de Crohn, adenocarcinoma Respiratorio Neumonitis intersticial idiopática, bronquiolitis obstructiva, adenocarcinoma Piel Dermatitis herpetiforme, micosis fungoide, lepra Ojos Epiescleritis, uveítis anterior Otros Espondilitis anquilosante, policondritis recidivante, sind. de Sjögren, gammapatía monoclonal por IgA, esquistosomiasis
  • 65.
  • 66.
  • 67.
  • 68.
  • 69.
    Tratamiento “Específico” dela Nefropatía por IgA • Reducción de antígenos de la dieta Inmunosupresión e inmunomodulación Dieta libre de gluten Corticoides Ciclofosfamida • Remoción de antígenos infecciosos Azatioprina Amigdalectomía Ciclosporina A Tetraciclinas Altas dosis de inmunoglobulinas • Alteración de la permeabilidad de Micofenolato Mofetil la membrana mucosal a antígenos Antiagregantes Plaquetarios y alimenticios Anticoagulantes Cromoglicato de Sodio Aspirinas Acido aminosalicílico Dipiridamol Warfarina • Disolución de inmunocomplejos Urokinasa Danazol Otros Aceite de pescado (limita la produc. de citoquinas y eicosanoides) ACE Bloqueantes de los receptores At1 Estatinas
  • 70.
    Recomendaciones Terapéuticas IgA(1) MACROHEMATURIA (MICROHEMATURIA) F.R. Normal F.R. Normal F.R. IRA Cambios Hist. Leves Cambios Hist. Modern. NTA SEMILUNAS GNRP OBSERVACIÓN NEFROPROTECCIÓN DIALISIS CORTICOIDES INMUNOSUPRES PLASMAFERESIS DIALISIS
  • 71.
    Recomendaciones Terapéuticas IgA(2) PROTEINURIA F.R.Normal < 1g / 24 hs. Nefroprotección F.R. Disminuida Nefroprotección F.R.Normal Corticoides Corticoides + Inmuno 1g - 3 g / 24 hs. F.R. Disminuida Nefroprotección Corticoides F.R. Normal Corticoides + Inmuno Nefroprotección > 3 g / 24 hs. Nefroprotección F.R. Disminuida ¿ Corticoides? ¿ Corticoides + Inmuno?
  • 72.
    Nefropatía x IgA “ Anti- Progresión” (Sugerencia Lee Hebert- Giusseppe Remuzzi) Angiotensin Inhibition Statins Allopurinol Prednisona
  • 73.
    L.F., mujer ,23 años, cocinera Desde hace 2 días tiene hematuria indolora, sin coágulos. Está cursando cuadro de anginas, con fiebre de 38° En el último año ha tenido 2 episodios similares, que se resolvieron espontáneamente en 3 días. Un análisis de orina hace 1 mes reveló microhematuria 120/70, anginas rojas, resto s/p Hto 41 %, creatininemia 0.8 mg% Orina: Aspecto hemático, densidad 1020, pH 5.8. Proteínas 2.4 gr/L Hb: +++. Sedimento: campo cubierto de hematíes dismórficos ECO renal: Riñones de 116 x 52 x 38 mm Glomerulonefritis proliferativa mesangial
  • 75.
    D.G, varón, 30años, oficinista Desde hace 15 días manifiesta adinamia, fatiga, anorexia, con febrícula. Desde hace 1 semana edemas en cara matinal y en MMII vespertinos Desde hace 2 días náuseas y vómitos alimenticios, tos con esputo hemoptoico Mal estado general, disneico, pálido, edemas en fascie y MMII, 150/95 Hto: 23 %. Creatininemia 4,5 mg% Orina: Aspecto turbio. Densidad 1014. pH 5.6. Proteínas 1,3 gr/L Hb +++. Sedimento: Hematíes +++. Cilindros hemáticos ECO renal: Riñones de 115 x 54 x 39 mm Aumento de ecogenicidad cortical
  • 76.
    Glomerulonefritis rapidamente progresiva ·Sindromeclinico de declinación rápida y progresiva de la función renal ·Asociado con elementos de glomerulonefritis ( hematuria dismórfica y proteinuria glomerular ) ·Sin tratamiento evoluciona a IRCT en semanas o meses Con tratamiento agresivo, el pronóstico mejora
  • 77.
    Glomerulonefritis rapidamente progresiva Elementos de glomerulonefritis Curso progresivo, fulminante Frecuente oliguria - anuria Glomerulonefritis proliferativa extracapilar Glomerulonefritis subaguda Glomerulonefritis crescéntica(semilunas) Diagnóstico Diferencial Entidades que no comprometen primariamente al glomérulo, pero que se presentan clinicamente como síndrome de GNF RP Microangiopatías trombóticas - Enfermedad renal ateroembólica Necrosis tubular aguda - Nefritis intersticial aguda
  • 78.
    Causas de GNFRápidamente Progresiva 1. Enfermedades infecciosas 2. Enfermedades sistémicas 3. Drogas 4. Enfermedad glomerular 1ria. 5. Sobreimpuesto a otra enfermedad glomerular
  • 79.
    Causas de GNFRápidamente Progresiva Enfermedades infecciosas GN PEstreptocóccica Endocarditis Abceso visceral Infección por VHB (con vasculitis y/o crioglobulinemia)
  • 80.
    Causas de GNFRápidamente Progresiva Enfermedades sistémicas LES Purpura de Henoch-Schönlein Vasculitis sistémica necrotizante (incluída la granulomatosis de Wegener) Poliangitis microscópica Síndrome de Goodpasture Crioglobulinemia mixta esencial (IgG e IgM) Enfermedades malignas Policondritis recidivante Vasculitis reumatoide
  • 81.
    Causas de GNFRápidamente Progresiva Drogas Penicilamina Hidralazina (raro) Allopurinol (con vasculitis) Rifampicina (raro) Propiltiouracilo, carbimazol, benziltiouracilo Aminoguanidina
  • 82.
    Causas de GNFRápidamente Progresiva Enfermedad glomerular primaria GNRP Tipo I Tipo II Tipo III Tipo IV combinación de tipos I y III Tipo V ANCA-negativa Sobreimpuesto a otra enfermedad glomerular GNMP tipo II GP membranosa Nefropatía por Ig A
  • 83.
    Vasculitis Lasvasculitis sistémicas constituyen un grupo de enfermedades que se caracterizan por inflamación multifocal, necrosis de los vasos sanguíneos y, en ocasiones, se asocian a la formación de granulomas. Las vasculitis pueden tener diferentes formas de expresión, desde la forma local autolimitada hasta la forma difusa muy grave.
  • 84.
    La incidencia delas vasculitis, se calcula en más de 40 casos por millón de habitantes y la de las vasculitis asociadas a anticuerpos anticitoplasma del neutrófilo (ANCA) en 20 casos por millón. Las vasculitis renales primarias tienen una incidencia de 18 casos por millón de habitantes y su forma de vasculitis de pequeños vasos se considera la causa más importante de gromerulonefritis rápidamente progresiva.
  • 85.
    •Su evolución espontáneaes fatal, calculándose su mortalidad en un 80% en el primer año. •Con la introducción de los corticoides, la mortalidad en el primer año descendió al 60%, pero con los tratamientos actuales, empleando corticoides e inmunosupresores, se logra el control de la enfermedad en el 91% de los casos. •La mortalidad ha descendido al 20% a los cinco años, pero a expensas de una alta morbilidad.
  • 86.
    Desde la apariciónde los ANCA, y su determinación como práctica clínica habitual, las vasculitis se diagnostican de un modo mucho más precoz con el consiguiente descenso de la morbilidad El hecho de que los ANCA sean autoanticuerpos dirigidos contra estructuras propias hace considerar a las vasculitis con ANCA como un proceso de características autoinmunes
  • 87.
    VASCULITIS Y RIÑON Las manifestaciones renales de las vasculitis pueden expresarse en distintos síndromes: • Sme nefrítico • Sme nefrótico • Hematuria macroscópica recurrente • HTA • IRA • IRRP • IRC
  • 88.
    Las formas depresentación de los sindromes renales de las vasculitis sistémicas pueden ser: • Simultáneas a compromiso de otros órganos • Lesiones renales sin manifestaciones sistémicas
  • 89.
    Existe sospecha deenfermedad vasculítica sistémica cuando al sdme nefrológico se asocian: • Enfermedad de varios órganos • Signos ó síntomas de isquemia multifocal • Púrpura palpable • Mononeuritis múltiple • Compromiso del SNC • Dolor abdominal • Sme febril prolongado • Infiltrados, nódulos ó cavitación pulmonar
  • 90.
    Lesiones renales encontradasen las vasculitis Glomerulares : GNF proliferativa aguda, GNF MP I, GNF semilunas, GNF necrotizante Arteriales: arteritis granulomatosa de grandes vasos renales, aneurismas, eosinofilia vascular y perivascular, infartos renales, necrosis fibrinoide Intersticiales: granulomas, infiltrado eosinofílico, nefritis intersticial por drogas, fibrosis intersticial Tubulares: atrofia tubular isquémica Lesiones crónicas y secuelares
  • 92.
    Vasculitis Vasos de grancalibre Vasos de mediano calibre Arteritis células gigantes Vasculitis de pequeños Poliarteritis nodosa Arteritis de Takayasu Sdme de Kawasaki vasos Asociados a Anca Asociadas a inmunocomplejos Poliangeitis microscópica Vasculitis crioglobulinémicas Granulomatosis de Wegener Púrpura de Schonlein Henoch Sdme Churg Strauss Enfermedad anti MBG Drogas que inducen vasculitis Infección induciendo inmunocomplejos asociadas a Anca ( ej. Hepatitis B – C ) Vasculitis de la enfermedad del suero Paraneoplásico Vasculitis LES Vasculitis reumatoidea Carcinomas Vasculitis urticariana hipocomplementémica Neoplasias linfoproliferativas Enfermedad de Behcet Neoplasias mieloproliferativas Drogas que inducen vasculitis por inmunocomplejos Vasculitis de enfermedades inflamatorias intestinales
  • 93.
    GNF con semilunas- Clasificación Tipo I: Enfermedad asociada a anti - MBG A. Enfermedad glomerular primaria sin hemorragia pulmonar B. Con hemorragia pulmonar ( enfermedad de Goodpasture) C. Sobreimpuesta a otra enfermedad glomerular primaria ( GN M ) Tipo II: Enfermedad asociada a complejos inmunes A. Enfermedad glomerular primaria B. Enfermedad multisistémica ( LES, crioglobulinemia, hepatitis C ) C. Sobreimpuesta a otra enfermedad glomerular primaria ( IgA, MP ) D. Otras ( infecciones, drogas ) Tipo III: Enfermedad asociada a ANCA, pauci inmune A. Enfermedad glomerular primaria (PAM limitada al riñón ) B. Enfermedad multisistémica ( PAM, Wegener ) Tipo IV: Combinación de enfermedad tipo I y III Tipo V: Enfermedad pauci inmune no asociada a Anti MBG o ANCA (GNF con semilunas idiopática)
  • 94.
    Glomerulonefritis mediadas poranticuerpos Anticuerpos circulantes anti MBG (depósitos lineales a la I.F.) Con hemorragia pulmonar Sin hemorragia pulmonar Sindrome de Goodpasture GNF anti - MBG
  • 95.
    NEFRITIS ANTI MEMBRANABASAL GLOMERULAR Sindrome de Goodpasture Cuadro clínico Varones – 3ra década Glomerulonefritis aguda Hemorragia pulmonar Anemia con deficiencia de hierro Confirmación diagnóstica Anticuerpo IgG circulante contra MBG Biopsia renal con depósitos lineales en MBG (inmunofluorescencia)
  • 96.
  • 100.
    NEFRITIS ANTI MEMBRANABASAL GLOMERULAR Sindrome de Goodpasture Patogenia Incierto Post infecciones virales o exposición a hidrocarburos Sin antecedentes Anticuerpo nefritogénico contra región no colágena carboxiterminal de cadena alfa 3 del colágeno tipo IV de MBG Injuria : interacción de anticuerpo con antígeno de MBG activación del complemento generación de péptido quimiotácticos infiltración de neutrófilos con liberación de oxidantes y proteasas mecanismos inmunes mediados por células ?
  • 102.
    Sindrome de Goodpasture– Hemorragia pulmonar
  • 105.
  • 106.
  • 107.
  • 108.
    Examen Post mortende paciente con GNF Rápidamente Progresiva
  • 109.
    NEFRITIS ANTI MEMBRANABASAL GLOMERULAR Sindrome de Goodpasture Tratamiento Hemorragia pulmonar: pulsos esteroides 30 mg/kg IV – 3 dias alternos Enfermedad renal: pulsos de esteroides esteroides orales (1 mg/kg día por 6meses) ciclofosfamida (2-3 mg/kg día por 3 meses) plasmaféresis
  • 110.
    Recuperación renal enenfermedad por Anti MBG ( % a 1 año) Creat < 6 mg Creat > 6 mg %
  • 111.
    Enfermedad Anti MBG. Conclusiones I El diagnóstico rápido se puede establecer por ELISA o IF en la biopsia renal El tratamiento con prednisona/ciclofosfamida/plasmaféresis ha llevado a mejoría del pronóstico Los pacientes con creatininas < 5 mg% muestran un excelente pronóstico vital y renal Los pacientes en diálisis raramente recuperan la función renal
  • 112.
    Enfermedad Anti MBG. Conclusiones II La hemorragia pulmonar ± infecciones son la principal causa de muerte Los pacientes con antiMBG y Anca + tienen pronóstico similar a los anti MBG La recidiva es infrecuente, por lo que el tratamiento de mantenimiento no es necesario Se requieren ensayos terapéuticos mas específicos y menos tóxicos
  • 113.
    Síndromes Pulmón-Riñón SPR asociado a anticuerpos anti MBG: Sdme de Godpasture SPR en vasculitis sistémicas asociadas a ANCA •Granulomatosis de Wegener •Poliangeítis microscópica •Sdme de Churg-Strauss SPR en vasculitis sistémicas NO asociadas a ANCA •Púrpura de Schönlein-Henoch •Crioglobulinemia mixta esencial •Enfermedad de Behcet •Nefropatía por IgA SPR ANCA (+) sin vasculitis sistémica: SPR idiopático •GN necrotizante pauciinmune y capilaritis pulmonar SPR en vasculitis ANCA (+) asociadas a drogas •Propiltiouracilo, D-Penicilamina, Hidralazina, Allopurinol, Sulfasalazina SPR en pacientes ANCA y anti MBG (+) SPR en pacientes con enfermedades reumáticas inmunológicas (mediado por ANCA o inmunocomplejos): •LES •Esclerodermia (ANCA?) •Polimiositis •AR •EMTC SPR en microangiopatía trombótica: •Sme antifosfolípidos •PTT •Infecciones •Neoplasias Hemorragia alveolar difusa asociada a GN pauci inmune idiopática Papiris S.A., Manali, E.D., Kalomenidis, I., Kapotsis, G., Karakatsani A., Roussos, C. Bench -to -bedside review: Pulmonary-renal syndromes-an update for the intensivist. Critical Care 2007, 11:213
  • 114.
    Glomerulonefritis mediadas poranticuerpos Localización glomerular de complejos inmunes ( Depósitos granulares a la I..F.) IgA sin IgA con LES Infección Cambios Depósitos Depósitos Fibrillas Otros vasculitis vasculitis aguda mesangio densos sub 20 nm sistémica strep/staf capilares MBG epiteliales Nefropatía Púrpura Nefritis GN aguda GNMP GNMP GN GN Muchas IgA S-H lúpica postinfecc. tipo I tipo II Membranosa Fibrilar otras
  • 115.
    Glomerulonefritis mediadas poranticuerpos ANCA circulantes con depósitos I.F. leves Sin Vasculitis Granulomas Eosinofilia vasculitis sin asma ni sin asma y sistémicas granulomas asma granulomas GN Granulomatosis Sindrome P.A.M. ANCA WEGENER Churg - Strauss
  • 116.
    Frecuencia del compromisorenal en las formas severas de vasculitis de pequeños vasos. Patología Compromiso renal (%) PSH 50 Crioglobulinemi 55 PAM a 90 GW 80 SCS 45
  • 117.
  • 118.
  • 119.
    Vasculitis Leucocitoclástica… (1) (1) Small-Vessel Vasculitis. NEJM 1997; 337:1512-1523
  • 120.
    GN Rapidamente Progresiva Anatomía Patológica Microscopía de luz: Lesiones necrotizantes focales con formación de semilunas en más del 50 % de los glomérulos Inmunofluorescencia: Tipo I : Depósitos lineales, difusos de IgG y C en la MBG Tipo II : Depósitos granulares de Ig y C Tipo III : Sin depósitos de Ig Fibrina en las semilunas, independientemente del mecanismo Microscopía electrónica: Disrupción focal de la membrana basal, células mononucleares y fibrina en el espacio urinario, degeneración de células epiteliales y endoteliales. Depósitos electrodensos en el tipo II y en las etiologías secundarias con una patogenia mediada por IC
  • 121.
  • 123.
  • 124.
  • 125.
  • 126.
  • 127.
    Vasculitis asociadas aANCA ( EUVAS Group ) Extensión - Severidad Categoría Definición Localizada Compromiso de la vía aérea superior y/o inferior, sin afectación de otro órgano ni síntomas constitucionales Sistémica Cualquier afectación sin riesgo vital ni amenaza para la temprana sobrevida de algún órgano. Cr<2.5mg/dl Generalizada Compromiso renal o de otro órgano, con Cr<5.6mg/dl Severa Falla renal, o de otro órgano vital, Cr>5.6mg/dl Refractaria Enfermedad progresiva sin respuesta a corticoides o ciclofosfamida •EULAR Recommendations for the Management of Primary Small and Medium Vessel Vasculitis. Ann Rheum Dis 2008; on line 15 April 2008.
  • 128.
    GW - PAM Inducción remisión Mantenimiento Enf. localizada Cotrimazol ± corticoides Cotrimazol ± corticoides Enf. sistémica temprana Metotrexate + corticoides Metotrexate + corticoides Enf. generalizada Pulsos ciclofosfamida + Azatioprina + corticoides corticoides Vasculitis renal severa Ciclofosfamida altas dosis + Azatioprina + corticoides y/o hemorragia pulsos corticoides + pulmonar severa plasmaféresis Enf. refractaria Ig endovenosa Micofenolato mofetil 15-deoxyspergualina Globulina antitimocítica Rituximab Infliximab •EULAR Recommendations for the Management of Primary Small and Medium Vessel Vasculitis. Ann Rheum Dis 2008; on line 15 April 2008.
  • 129.
    Cuadro 3: Enfermedadesque pueden simular una vasculitis sistémica con IRA •GNAPE •Microangiopatía trombótica (PTT-SHU) •Sdme de Goodpasture •Hipertensión maligna •Esclerosis sistémica progresiva •Sdme de embolia múltiple de colesterol •Preeclampsia/eclampsia •Hipersensibilidad a drogas con nefritis intersticial •Sarcoidosis •Nefritis túbulointersticial con uveítis (TINU) •Fibrosis retroperitoneal •Hepatitis viral •Endocarditis bacteriana •Neumonía con GN •Sepsis •CID •SIDA •LES •Sdme. antifosfolípido •Enfermedad por depósito de cadenas livianas •Crioglobulinemia mixta esencial •Trombosis de las venas renales con TEP Sarano, H.D., Gavosto, J.J. “Vasculitis y riñón” en Vasculitis Sistémicas: Toma de decisiones. Battagliotti, C., Pons-Estel, B., Berbotto, G., Kilstein, J. 1999.
  • 130.
    D.G, varón, 30años, oficinista Desde hace 15 días manifiesta adinamia, fatiga, anorexia, con febrícula. Desde hace 1 semana edemas en cara matinal y en MMII vespertinos Desde hace 2 días náuseas y vómitos alimenticios, tos con esputo hemoptoico Mal estado general, disneico, pálido, edemas en fascie y MMII, 150/95 Hto: 23 %. Creatininemia 4,5 mg% Orina: Aspecto turbio. Densidad 1014. pH 5.6. Proteínas 1,3 gr/L Hb +++. Sedimento: Hematíes +++. Cilindros hemáticos ECO renal: Riñones de 115 x 54 x 39 mm Aumento de ecogenicidad cortical Glomerulonefritis rápidamente progresiva
  • 132.
    N.M., mujer, 35años, ama de casa Desde hace 2 meses refiere edemas en cara y MMII que se han incrementado. Desde hace 1 año padece de poliartritis de articulaciones medianas y pequeñas, con episodios febriles, alopecía y úlceras en la boca y nariz Edemas en cara, MMII, ascitis. 140/100 Hto 34%, creatininemia 1.8 mg% Orina: Ligeramente turbia, Densidad 1027 ,pH 5.2, Proteínas 6 gr/L Hb+++.Sedimento. Cilindros hialino granulosos ++ Cilindros epiteliales ++. Cilindros hemáticos ++. Cuerpos ovales grasos ++ ECO renal: Riñones de 110 x 50 x 31 mm Aumento de ecogenicidad cortical
  • 133.
    Glomerulopatías: presentación clinicopatológica Patrón estructural GN membrano proliferativa Presentación clínica Combinación variable de rasgos nefríticos y nefróticos: disminución aguda o subaguda del filtrado glomerular, sedimento urinario activo, proteinuria, a veces sindrome nefrótico Datos patológicos Proliferación difusa de células mesangiales e infiltración de los glomérulos por macrófagos, aumento de la matriz mesangial y engrosamiento y repliegue de la membrana basal glomerular. Causas más comunes GN por inmunocomplejos Asociada a microangiopatías trombóticas Asociadas a enfermedades por depósito Post Tx renal o de médula ósea
  • 134.
    Causas de glomerulonefritismembrano proliferativa Idiopática Tipo I Depósitos inmunitarios subepiteliales y mesangiales Tipo II Depósitos densos intra mebranosos que contienen poca o ninguna Ig, asociado a factor nefrítico C3 Tipo III Rasgos de GNMP tipo I y nefropatía membranosa Asociada a enfermedades generales o medicamentos Enfermedades por inmunocomplejos Infecciones crónicas Enfermedades malignas Hepatopatías Otros
  • 135.
    Causas de glomerulonefritismembrano proliferativa Asociada a enfermedades generales o medicamentos Enfermedades por inmunocomplejos LES, crioglobulinemia mixta, síndrome de Sjögren Infecciones crónicas Hepatitis B y C , HIV, endocarditis bacteriana, derivaciones ventrículo auriculares, abceso visceral Enfermedades malignas Leucemias, linfomas Hepatopatías Hepatitis crónica activa y cirrosis ( generalmente asociada a hepatitis B o C) Otros Lipodistrofia parcial, consumo de heroína, sarcoidosis, deficiencia hereditaria de C2, microangiopatías trombóticas
  • 139.
  • 140.
  • 141.
    N.M., mujer, 35años, ama de casa Desde hace 2 meses refiere edemas en cara y MMII que se han incrementado. Desde hace 1 año padece de poliartritis de articulaciones medianas y pequeñas, con episodios febriles, alopecía y úlceras en la boca y nariz Edemas en cara, MMII, ascitis. 140/100 Hto 34%, creatininemia 1.8 mg% Orina: Ligeramente turbia, Densidad 1027 ,pH 5.2, Proteínas 6 gr/L Hb+++.Sedimento. Cilindros hialino granulosos ++ Cilindros epiteliales ++. Cilindros hemáticos ++. Cuerpos ovales grasos ++ ECO renal: Riñones de 110 x 50 x 31 mm Aumento de ecogenicidad cortical Glomerulonefritis lúpica proliferativa
  • 142.