La nefropatía IgA es la glomerulonefritis primaria más común. Se caracteriza clínicamente por la presencia de hematuria microscópica, asociada o no a proteinuria y episodios de hematuria macroscópica. Su patogenia involucra el depósito anormal de IgA1 en el mesangio glomerular, lo que activa el complemento y causa daño y proliferación mesangial. El tratamiento se centra en controlar la hipertensión y la proteinuria con antihipertensivos e inhibidores de la enzima convert

1. Nefropatía IgA:
Igor romaniouk J
Jean Berger (1930–2011)
@DokRenal

2. Introducción:
 Es una enfermedad glomerular caracterizada por el
depósito de IgA en el mesangio glomerular, con
morfología granular asociada con proliferación de
células y matriz mesangial y clínicamente
caracterizada por la presencia de hematuria
microscópica, asociada o no a proteinuria y a
episodios de hematuria macroscópica.
Kidney International 80, 437-438 (September (1) 2011)

3. Epidemiología :
 Es la nefropatia mas frecuente en varones en segunda y tercera década de la vida.
 Es la GN primaria más común en el mundo.
 La tasa de prevalencia varía en diferentes regiones geográficas:
 En España: 15%
 Europa : 30-40%.
 Asia : 30-35 % (hasta el 45%).
 Tasa de Incidencia anual (2010) : 6-7 casos millón de población.
Registro de Glomerulonefritis de la Sociedad Española
de Nefrología (S.E.N.),2010

4. Clasificación:
 Primarias:
 Sin manifestaciones sistémicas: IgA idiopática o Nefropatia de Berger.
 Con manifestaciones sistémicas : Púrpura de Schönlein-Henoch.
 Secundarias:
 Enfermedades AI:.
 Espondilitis anquilopoyética.
 Enfer.Reiter/Psoriasis/A.R.
 Cronh/Enteropatía por
gluten/Dermatitis
herpetiforme.
 Uveítis.
 Granulomatosis de Wegener.
Nefrología Clínica.L.Hernando
Avendaño.3ᵃEdición.2008.Sección7.

5. Clasificación:
 Infecciones:
 VIH,CMV,EB.
 TBC,Oteomielitis,Brucelosis.
 Toxoplasmosis
 Otras:
 Eritema Nodoso.
 Mastitis recurrentes.
 Neoplasias:
 Pulmón,laringe,faringe,páncreas.
 Gammapatía monoclonal IgA.
Linfoma No Hodkin o MM

6. Patogenia:
La hipótesis dominante: el desarrollo de la nefropatía por
IgA se puede dividir en tres etapas principales:
1. Depósito de IgA en el mesangio.
2. Lesión mesangial mediada por la interacción de los complejos IgA1 con
receptores especíificos o por la activación del complemento.
3. Progresión de la lesión de IgA mesangial hacia la insuficiencia renal
crónica.
Avances en el conocimiento de la patogenia de la nefropatía IgA: ¿nuevas
perspectivas para un futuro inmediato?
Nefrologia 2010;30(5):501-507.

7. Patogenia:
1. Depósito de IgA en mesangio:
15-20% NIgA tiene comp. secretor (origen total o parcia
en MALT).
• Mecanismo: activacion de complemento por la via de las lectinas y presenta
peor pronostico.
• No se conoce mecanismo del depostito en el mesangio.
• Concuerda aparición brotes actividad con infecciones.

8. Patogenia:
1. Depósito de IgA en mesangio:
• 70-80% NO presentan componente secretor en el mesangio. IgA1 sintetizada por
celulas plasmáticas M.O deficientes en galactosa .
• HIPÓTESIS: “Depósito de IgA1 en mesangio con estructura ANORMAL”
• Región Bisagra.
• Defecto en Glicosilación.

10. Patogenia:
 Déficit Glicosilación en región bisagra de IgA1 expresa
residuos inmunógenos
 Producción de auto Ac IgG circulantes.
 Formación de IC IgA1p-IgG
 Depositos de Iga1 en el Mesangio.
 Activaciòn directa del complemento (via clasica y via alterna).

Aumento de sistesis de la Matriz mesangial y lesion
celular.
 Agregados MACROMOLECULARES e IC

11. Patogenia:
• PARALELAMENTE.
La IgA1 gal deficiente, a través de la interacción con el RR Fc
alfa/gamma linfomonocitario, podría activar los linfocitos y monocitos
circulantes y aumentar su respuesta a los quimioatractantes
producidos por la célula mesangial, causando, de esta manera, el
infiltrado inflamatorio que iniciaría y mantendría la lesión intersticial.

12. Patogenia :
Activación y/o lesión de la célula mesangial:
 Interacción de IgA1 con receptor cél.mesangial específico:CD71?.
 Hiperexpresado en pacientes con NIgA.
 La unión CD71-IgA1p activación cél. Mesangial:
 Proliferación celular.
 Producción de IL6,TGF beta.citokinas.

13. Patogenia:
Progresión de lesión:
Fase Inicial
• Proliferación
mesangial.
• ↑ Matriz mesangial
Infiltrado renal
LINFOMONOCIT
ARIO
FRIBROSIS
INTERSTICIA
L

14. DAÑO RENAL

15. Nefropatia Iga

16. En resumen…

17. Clínica: Síndromes
Registro de Glomerulonefritis
Sociedad Española de Nefrología.2007

18. Clínica :

19. Diagnóstico:
 Clínica.
 Datos de laboratorio:
 Un 15% disminución del FG : Crp > 3mg/dl.
 Niveles de IgA sérica elevados 30-50% casos.
 Niveles del complemento sérico (C3 y C4) son normales o ↑.
 Puede aparecer Factor reumatoide, ANCAS MPO+.
 Análisis de orina:
 Proteinuria: no alcanza valor nefrótico en la mayoria de los casos.
 Hematies dismórficos + cilindros hemáticos.
 Prueba diagnóstica definitivo : BIOPSIA RENAL

20. Evolución y pronóstico:
 La GN IgA tiene un curso clínico variable.
 El 70% sigue un curso benigno:
 Algunos de los pacientes mantienen una FR normal durante muchos años e incluso
8% llegan a normalizar la analítica urinaria.
 Otros enfermos presentan una evolución hacia la IR.
 Un 10% de los pacientes requieren (TSR) a los 5 años del diagnóstico y este
porcentaje se incrementa al 15, 20 y 30% a los 10, 15 y 20 años, respectivamente.
 La edad, la hipertensión arterial, la ausencia de brotes de
hematuria macroscópica, el aumento en los niveles séricos
de creatinina, la glomerulosclerosis y la fibrosis intersticial
tienen un impacto negativo sobre el pronóstico.
Nefrologia 2010;30(5):501-507

21. Datos de mal pronóstico:
PROGRESIÓN DE LA NEFROPATÍA IgA
Luis Carreras, et al.Servicio de Nefrología. Hospital
Universitario de Bellvitge.2003

22. Datos de mal pronóstico:

23. Tratamiento:
 ANTIPROTEINÚRICOS Y ANTIHTA.
 CORTICOIDES.
 INMUNOSUPRESORES.

24. Tratamiento :
volume 2 | issue 2 | JUNE 2012
KDIGO Clinical Practice Guideline for
Glomerulonephritis

25. Tratamiento (III):

26. Tratamiento:

27. Tratamiento:
 Fish oil treatment
We suggest using fish oil in the treatment of IgAN with persistent
proteinuria >1 g/d, despite 3–6 months of optimized supportive
care (including ACE-I or ARBs and blood pressure control). (2D).
 Otros:
Amigdalectomia no se recomienda (factor
independiente).

28. Conclusiones:
 Glomerulonefritis primaria más frecuente.
 Clínicamente la presencia de hematuria microscópica,
asociada o no a proteinuria y a episodios de hematuria
macroscópica.
 Factores mal pronóstico deber ser tomados en cuenta:
proteinuria, HTA.
 Patogenia compleja: Glucosilacion de Iga, deposito en
en Mesangio de Iga1, activacion de complemento,
proliferacion y daño mesangial.
 Tratamiento: antiHTA+antiproteinúricos.
 Corticoides
 IS

29. @DokRenal