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Capilares glomerulares.- filtran entre 120 y 180 L de agua plasmática
                                al día


La albúmina cruza la barrera de filtración para ser recuperadas en el
Túbulo proximal…. Excreción 8 – 10 mg de albúmina en orina diaria
Embolias o   Mutaciones
          trombosis    Genéticas




Hipertensión
                               Infecciones
Arterial o DM




   Ateroescler               Exposición
      osis                    a toxinas



                 Autoinmun
                    idad
Síndromes nefríticos agudos
                                           Proteinuria leve 1 – 2 g/24 hr, edema, HTA, hematuria, oliguria
• Glomerulonefritis postestreptococica
• Nefritis Lúpica
• Nefropatía por IgA
• Granulomatosis de Wegener
• Púrpura de Henoch – Schonlein
• G. Mesangioproliferativa
• G. membranoproliferativa

                                           Glomerulonefritis de progresión rápida + afectación pulmonar
 Síndromes pumonares - renales
• Sx. Goodpasture
• Púrpura de Henoch – Schonlein
• Crioglobulinemia
                                           Proteinuria importante >3 g/24 hrs + HTA + hipercolesterolemia + hipoalbuminemia+ edema
        Síndromes nefróticos
• Glomerulonefritis Con cambios mínimos
• Glomeruloesclerosis segmentaria focal
• Glomerulonefritis membranosa
• Nefropatía diabética
• Amiloidosis de tipos AL y AA
• Enfermedad de Fabry
                                           Anormalidades genéticas o autoinmunidad contra colágeno tipo IV
Síndromes de la membrana basal
• Síndrome de Alport
• Glomerulonefritis por membrana basal delgada
• Síndrome onicorrotuliano

        Síndromes vasculares               Lesión vascular con hematuria y proteinuria moderada
            glomerulares
• Nefropatía ateroesclerótica
• Nefropatía hipertensiva
• Émbolos de colesterol
• Drepanocitosis
• Microangiopatías trombóticas
• Púrpura de Henoch Schonlein
                                           Por reacción inflamatoria en los capilares glomerulares
      Síndromes por infección
• VIH -Hepatitis B y C
• Lepra - Sifilis
• Paludismo
• Esquistosomosis
Hipertensión




                  Hematuria                    Edema




                                Oliguria




Normalmente precedido de algún proceso infeccioso .- Streptococcus
                                                            Pyogenes
Grupo de edad.- 2 – 12 años (5% <2 años, 10% > 40 años)

  Antecedente de Proceso infeccioso.- Piel o Vía aérea.

         Predominio en población masculina.

              7 pacientes en cada 100,000

  Origen cutáneo en otoño, origen faríngeo en verano
• Faringomigdalitis o cutanea
             • Endocarditis

Bacteriana   • Cortocircuito ventrículo peritoneal o auricular
             • Neumonía
             • Meningitis
             • Otras.- Lepra, fiebre tifoidea, brucelosis, sifilis, etc.




  Viral      • Hepatitis B y C, VIH, VEB, Citomegalovirus, varicela, etc.




Parasitos    • Malaria, esquistosomiasis, toxoplasmosis, filariasis, tripanosomiasis




  Otros      • Hongos.- Candida albicans, Coccidioides immitis
             • Rickettsias.- Coxiella
•   LES
Enfermedades   •
               •
                   Púrpura de Henoch – Schonlein …….. C3 normal
                   Vasculitis necrosante ………………… C3 normal
 sistémicas    •   Síndrome de Goodpasture ………… C3 normal
               •   Enfermedad de Berger (IgA) …….. C3 normal




               •   Nefritis posradiación
               •   Por Guillain-Barré
               •   Enfermedad de Charcot- Marie-Tooth
   Otras       •   Nefropatía posquimioterapia
               •   Tumores Renales
               •   Trombosis venosa renal
               •   Ateroembolismo renal
Es frecuente encontrar depósito de IgG y de C3 .-
INMUNOCOMPLEJOS

Antígenos Estreptocócicos.- se plantan en el glomérulo.- 10 – 14 días
después son atacados por anticuerpos

Antígenos:     - Proteína M
               - Antígeno preabsorbente o endostreptocima
               - Eritrotoxina o exotoxina B
               - Cimógieno

La cantidad de inmunocomplejos circulantes no se correlaciona con
la gravedad de la enfermedad
Fisiopatología
                          Depósito de
                     inunocomplejos en el
                      interior del capilar
                          glomerular


                        Activación del
                        complemento



                      Liberación de los
                   mediadores inflamatorios




                                            Depósito de
                                     monocitos, linfocitos y PMN
FNT – α, IL – 1, IL - 6
CLÍNICA                      PATOGENIA                             LABORATORIO

     Faringomigdalitis o          Infección por Estreptococo β -
      infección cutánea                     Hemolítico


                                              Antígeno

                                                                                     ↑ ASLO
                                             Anticuerpo                        ↑ antihialuronidasa
                                                                            ↑ Antidesoxirribonucleasa

                                   Inmunocomplejos circulantes



          Hematuria        Depósitos en capilares        Activación del         ↓ C3 plasma
          Proteinuria          glomerulares              complemento


             Oliguria       ↓ Filtración glomerular                          ↑ Urea plasmática
                                                                          ↑ Creatinina plasmática


                           ↓ Excreción urinaria de                         ↓Excreción fraccionada
                                     Na                                         de Na < 1%


               Edema         Expansión del espacio                           ↓ Renina plasmática
Sobrecarga de volumen            extracelular                             ↓ Aldosterona plasmática
  Hipertensión arterial
Mayoría Asintomáticos

- Hematuria macroscópica o microscópica
- Disminución del complemento sérico
                                      Síntomas inespecíficos
                                         Malestar general
                                         Anorexia
Sintomático.- SX NEFRÍTICO AGUDO         Dolor abdominal

-   Hematuria … cilindruria              Cefalea
-   Edema …. Palpebral y facil 90%       Fiebre moderada
-   Hipertensión Arterial
-   Proteinuria no selectiva ………… 4% en rango nefrótico
-   Oliguria

- Azoemia 1%
Histología.- imagen proliferativa difusa, con aumento del número de células
mesangiales y endoteliales

Acompañadas de infiltración de la luz del capilar y del mesangio por
polimorfonucleares, monocitos o eosinófilos




     A)   Normal
     B)   GNAPE
     C)   Inmunofluorescencia .- IgG
     D)   Infiltrados Supepiteliales
CLINICA
- Antecedente de infección previa
- Ausencia de signos de enfermedad multisistémica
- Laboratoriales:
   - C3 plasmático disminuido con C4 normal
   - CH50 .- componente hemolítico disminuido
   - BHC.- anemia dilucional
   - ↑ VSG y PCR
   - ↑ Creatinina, BUN
   - Acidosis metabólica
   - Disminución de calcio y albúmina
   - EGO.- hematuria con hematíes dismórficos (cilíndricos)
   - Orina de 24 hrs.- proteinuria < 40/mg/m2/hr y Na < 20 mEq/l
Aislar Bacteria en Piel o Faringe




                        Elevación transitoria de ASLO




                     Aumento de Antidesoxirribonucleasa
Postestreptocócica
                                     B




                              Antihialuronidasa




                         Descenso de C3 transitorio
Insuficiencia cardiaca congestiva.- Cardiomegalia o edema Agudo
                                       pulmonar


Descartar.-
       Lupus.- Anticuerpos antinucleares y anti-ADN
       Vasculitis.- anticitoplasma del neutrófilo
       Síndrome de Goodpasture.- antimembrana basal glomerular




- Presentación atípica.-
        - Persistencia de sintomas superiores a:
                - HTA, oliguria y marohematuria .- 3 semanas
                - Microhematuria 2 años
                - Complemento disminuidos .- 10 semanas
                - Proteinuria 10 semanas
        - IRA persistente
- Duda diagnóstica
FG (ml/min/1.73 m2) =                     K x talla
                                                P creatinina

Valores de K                               Valor normal de creatinina
RN de bajo peso < 1 año.- 0.33               < 10 días.- 0.3 +/- 0.2
RN de término < 1 año.- 0.45                  < 1 mes.- 0.5 +/- 0.2
Niños de 2 – 12 años.- 0.55                    3 meses.- 0.6 + 0.2
Mujeres de 13 – 21 años.- 0.55                6 meses.- 0.7 +/- 0.3
Hombres de 13 – 21 años.- 0.70                 1 año.- 0.8 +/- 0.1
                                               > 2 años.- 1 +/- 0.2


           NORMAL.-           < 2 años .- 40 +/- 20 ml/min/1.73 m2
                              > 2 años.- 120 +/- 20 ml/min/1.73 m2
Medidas generales
                    Reposo con control diario de
                       peso, TA y situación
                          cardiovascular



                        Dieta hiposódica con
                       restricción de líquidos


                    Oliguria + IRA.- restricción
                     de fosfatos y potasio con
                    dieta hipoprotéica (0.6 – 1
                            g/kg/24 hrs
AB con infeccion activa.-
                        Penicilina




farmacológicas
                    Diureticos de asa.-
                    furosemida 0.5 – 2
                 mg/kg/dia VO----- hasta 10
                        mg/kg/dia
   Medidas

                   Antihipertensivos. Con
                   accion vasodilatadora.-
                     Hidralazina 0.5 – 2
                        mg/kg/dia VO

                  Antagonistade calcio .-
                    nifedipino 0.25 -2
                  mg/kg/dia en 2 o 3 dosis

                        Encefalopatía
                        hipertensiva.-
                 nitroprusiato de sodio a 0.5
                          mg/kg/dia
Insuficiencia cardiaca congestiva
      FC > 100, ortopnea, ingurgitación yugular, galope y
hepatomegalia dolorosa.



Encefalopatía hipertensiva
      Cefalea, mareos, molestias
abdominales, vómitos, hemiparesia, convulsiones tipo Gran
mal.



Insuficiencia renal aguda
Mejoría

  Caída de la
      TA



 Disminución
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 Estabilización
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Sindrome nefritico1

  • 1.
  • 2. Capilares glomerulares.- filtran entre 120 y 180 L de agua plasmática al día La albúmina cruza la barrera de filtración para ser recuperadas en el Túbulo proximal…. Excreción 8 – 10 mg de albúmina en orina diaria
  • 3. Embolias o Mutaciones trombosis Genéticas Hipertensión Infecciones Arterial o DM Ateroescler Exposición osis a toxinas Autoinmun idad
  • 4. Síndromes nefríticos agudos Proteinuria leve 1 – 2 g/24 hr, edema, HTA, hematuria, oliguria • Glomerulonefritis postestreptococica • Nefritis Lúpica • Nefropatía por IgA • Granulomatosis de Wegener • Púrpura de Henoch – Schonlein • G. Mesangioproliferativa • G. membranoproliferativa Glomerulonefritis de progresión rápida + afectación pulmonar Síndromes pumonares - renales • Sx. Goodpasture • Púrpura de Henoch – Schonlein • Crioglobulinemia Proteinuria importante >3 g/24 hrs + HTA + hipercolesterolemia + hipoalbuminemia+ edema Síndromes nefróticos • Glomerulonefritis Con cambios mínimos • Glomeruloesclerosis segmentaria focal • Glomerulonefritis membranosa • Nefropatía diabética • Amiloidosis de tipos AL y AA • Enfermedad de Fabry Anormalidades genéticas o autoinmunidad contra colágeno tipo IV Síndromes de la membrana basal • Síndrome de Alport • Glomerulonefritis por membrana basal delgada • Síndrome onicorrotuliano Síndromes vasculares Lesión vascular con hematuria y proteinuria moderada glomerulares • Nefropatía ateroesclerótica • Nefropatía hipertensiva • Émbolos de colesterol • Drepanocitosis • Microangiopatías trombóticas • Púrpura de Henoch Schonlein Por reacción inflamatoria en los capilares glomerulares Síndromes por infección • VIH -Hepatitis B y C • Lepra - Sifilis • Paludismo • Esquistosomosis
  • 5.
  • 6. Hipertensión Hematuria Edema Oliguria Normalmente precedido de algún proceso infeccioso .- Streptococcus Pyogenes
  • 7. Grupo de edad.- 2 – 12 años (5% <2 años, 10% > 40 años) Antecedente de Proceso infeccioso.- Piel o Vía aérea. Predominio en población masculina. 7 pacientes en cada 100,000 Origen cutáneo en otoño, origen faríngeo en verano
  • 8. • Faringomigdalitis o cutanea • Endocarditis Bacteriana • Cortocircuito ventrículo peritoneal o auricular • Neumonía • Meningitis • Otras.- Lepra, fiebre tifoidea, brucelosis, sifilis, etc. Viral • Hepatitis B y C, VIH, VEB, Citomegalovirus, varicela, etc. Parasitos • Malaria, esquistosomiasis, toxoplasmosis, filariasis, tripanosomiasis Otros • Hongos.- Candida albicans, Coccidioides immitis • Rickettsias.- Coxiella
  • 9. LES Enfermedades • • Púrpura de Henoch – Schonlein …….. C3 normal Vasculitis necrosante ………………… C3 normal sistémicas • Síndrome de Goodpasture ………… C3 normal • Enfermedad de Berger (IgA) …….. C3 normal • Nefritis posradiación • Por Guillain-Barré • Enfermedad de Charcot- Marie-Tooth Otras • Nefropatía posquimioterapia • Tumores Renales • Trombosis venosa renal • Ateroembolismo renal
  • 10. Es frecuente encontrar depósito de IgG y de C3 .- INMUNOCOMPLEJOS Antígenos Estreptocócicos.- se plantan en el glomérulo.- 10 – 14 días después son atacados por anticuerpos Antígenos: - Proteína M - Antígeno preabsorbente o endostreptocima - Eritrotoxina o exotoxina B - Cimógieno La cantidad de inmunocomplejos circulantes no se correlaciona con la gravedad de la enfermedad
  • 11. Fisiopatología Depósito de inunocomplejos en el interior del capilar glomerular Activación del complemento Liberación de los mediadores inflamatorios Depósito de monocitos, linfocitos y PMN FNT – α, IL – 1, IL - 6
  • 12. CLÍNICA PATOGENIA LABORATORIO Faringomigdalitis o Infección por Estreptococo β - infección cutánea Hemolítico Antígeno ↑ ASLO Anticuerpo ↑ antihialuronidasa ↑ Antidesoxirribonucleasa Inmunocomplejos circulantes Hematuria Depósitos en capilares Activación del ↓ C3 plasma Proteinuria glomerulares complemento Oliguria ↓ Filtración glomerular ↑ Urea plasmática ↑ Creatinina plasmática ↓ Excreción urinaria de ↓Excreción fraccionada Na de Na < 1% Edema Expansión del espacio ↓ Renina plasmática Sobrecarga de volumen extracelular ↓ Aldosterona plasmática Hipertensión arterial
  • 13.
  • 14. Mayoría Asintomáticos - Hematuria macroscópica o microscópica - Disminución del complemento sérico Síntomas inespecíficos Malestar general Anorexia Sintomático.- SX NEFRÍTICO AGUDO Dolor abdominal - Hematuria … cilindruria Cefalea - Edema …. Palpebral y facil 90% Fiebre moderada - Hipertensión Arterial - Proteinuria no selectiva ………… 4% en rango nefrótico - Oliguria - Azoemia 1%
  • 15. Histología.- imagen proliferativa difusa, con aumento del número de células mesangiales y endoteliales Acompañadas de infiltración de la luz del capilar y del mesangio por polimorfonucleares, monocitos o eosinófilos A) Normal B) GNAPE C) Inmunofluorescencia .- IgG D) Infiltrados Supepiteliales
  • 16. CLINICA - Antecedente de infección previa - Ausencia de signos de enfermedad multisistémica - Laboratoriales: - C3 plasmático disminuido con C4 normal - CH50 .- componente hemolítico disminuido - BHC.- anemia dilucional - ↑ VSG y PCR - ↑ Creatinina, BUN - Acidosis metabólica - Disminución de calcio y albúmina - EGO.- hematuria con hematíes dismórficos (cilíndricos) - Orina de 24 hrs.- proteinuria < 40/mg/m2/hr y Na < 20 mEq/l
  • 17. Aislar Bacteria en Piel o Faringe Elevación transitoria de ASLO Aumento de Antidesoxirribonucleasa Postestreptocócica B Antihialuronidasa Descenso de C3 transitorio
  • 18. Insuficiencia cardiaca congestiva.- Cardiomegalia o edema Agudo pulmonar Descartar.- Lupus.- Anticuerpos antinucleares y anti-ADN Vasculitis.- anticitoplasma del neutrófilo Síndrome de Goodpasture.- antimembrana basal glomerular - Presentación atípica.- - Persistencia de sintomas superiores a: - HTA, oliguria y marohematuria .- 3 semanas - Microhematuria 2 años - Complemento disminuidos .- 10 semanas - Proteinuria 10 semanas - IRA persistente - Duda diagnóstica
  • 19. FG (ml/min/1.73 m2) = K x talla P creatinina Valores de K Valor normal de creatinina RN de bajo peso < 1 año.- 0.33 < 10 días.- 0.3 +/- 0.2 RN de término < 1 año.- 0.45 < 1 mes.- 0.5 +/- 0.2 Niños de 2 – 12 años.- 0.55 3 meses.- 0.6 + 0.2 Mujeres de 13 – 21 años.- 0.55 6 meses.- 0.7 +/- 0.3 Hombres de 13 – 21 años.- 0.70 1 año.- 0.8 +/- 0.1 > 2 años.- 1 +/- 0.2 NORMAL.- < 2 años .- 40 +/- 20 ml/min/1.73 m2 > 2 años.- 120 +/- 20 ml/min/1.73 m2
  • 20. Medidas generales Reposo con control diario de peso, TA y situación cardiovascular Dieta hiposódica con restricción de líquidos Oliguria + IRA.- restricción de fosfatos y potasio con dieta hipoprotéica (0.6 – 1 g/kg/24 hrs
  • 21. AB con infeccion activa.- Penicilina farmacológicas Diureticos de asa.- furosemida 0.5 – 2 mg/kg/dia VO----- hasta 10 mg/kg/dia Medidas Antihipertensivos. Con accion vasodilatadora.- Hidralazina 0.5 – 2 mg/kg/dia VO Antagonistade calcio .- nifedipino 0.25 -2 mg/kg/dia en 2 o 3 dosis Encefalopatía hipertensiva.- nitroprusiato de sodio a 0.5 mg/kg/dia
  • 22. Insuficiencia cardiaca congestiva FC > 100, ortopnea, ingurgitación yugular, galope y hepatomegalia dolorosa. Encefalopatía hipertensiva Cefalea, mareos, molestias abdominales, vómitos, hemiparesia, convulsiones tipo Gran mal. Insuficiencia renal aguda
  • 23. Mejoría Caída de la TA Disminución del Edema Estabilización del peso Desaparición de la En tres días hematuria