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SIST RESPIRATORIO
- 1. GISEL GORDILLO GONZÁLEZ, MD. Especialista Genética Médica.
- 2. GISEL GORDILLO GONZÁLEZ, MD. Especialista Genética Médica.
- 3. Intestino anterior (4ta sem) DIVERTÍCULO RESPIRATORIO ENDODERMO: Epitelio interno de laringe, tráquea, bronquios y pulmones TBX4 MESODERMO ESPLÁCNICO: Cartílago, músculo, tej. conectivo de tráquea y pulmones GISEL GORDILLO GONZÁLEZ, MD. Especialista Genética Médica. Esbozo pulmonar ó Yema traqueobroncopulmonar
- 4. GISEL GORDILLO GONZÁLEZ, MD. Especialista Genética Médica.
- 5. DIVERTÍCULO VENTRAL Tubo Laringotraqueal DORSAL Esófago Reborde Traqueoesofágico derecho Reborde Traqueoesofágico izquierdo TABIQUE TRAQUEOESOFÁGICO GISEL GORDILLO GONZÁLEZ, MD. Especialista Genética Médica.
- 6. GISEL GORDILLO GONZÁLEZ, MD. Especialista Genética Médica.
- 7. LARÍNGE Epitelio: Endodermo craneal tubo laringotraqueal Cartílagos: arcos faringeos 4-6to Mesenquima: Proliferación Prominencias Aritenoideas Crecimiento Abertura estrecha en forma de “T” Obliteración Recanalización semana 10 Ventrículos de la laringe Pliegues Vocales GISEL GORDILLO GONZÁLEZ, MD. Especialista Genética Médica.
- 8. Semana 4 Semana 5 Semana 6 Semana 10 GISEL GORDILLO GONZÁLEZ, MD. Especialista Genética Médica.
- 9. TRÁQUEA Revestimiento endodérmico Tubo LT: Epitelio y glándula tráquea Mesénquima visceral: Tejido conéctivo Músculo GISEL GORDILLO GONZÁLEZ, MD. Especialista Genética Médica.
- 10. TRÁQUEA GISEL GORDILLO GONZÁLEZ, MD. Especialista Genética Médica.
- 11. BRONQUIOS Y PULMONES Se originan del esbozo pulmonar o yema tráqueobroncopulmonar Las mucosas traqueal, bronquial y pulmonar se derivan del endodermo Las capas muscular y cartilaginosa se derivan del mesodermo esplácnico GISEL GORDILLO GONZÁLEZ, MD. Especialista Genética Médica.
- 12. Bronquios y pulmones 7ma semana (Bronquios terciarios) 3 sup – 2 med – 5 inf 4 ambos 6ta semana 3 bronquios secundarios 2 bronquios secundarios Yema pulmonar (5ta semana) Yema bronquial derecha Yema bronquial izquierda GISEL GORDILLO GONZÁLEZ, MD. Especialista Genética Médica.
- 13. Bronquios y pulmones Bronquios segmentarios: Derecha: 10 Izquierda: 8 Semana 24: 17 generaciones Después del parto: 7 generaciones más GISEL GORDILLO GONZÁLEZ, MD. Especialista Genética Médica.
- 14. GISEL GORDILLO GONZÁLEZ, MD. Especialista Genética Médica.
- 15. PLEURAS Pliegue pleuroperitoneal GISEL GORDILLO GONZÁLEZ, MD. Especialista Genética Médica.
- 16. Pleuras GISEL GORDILLO GONZÁLEZ, MD. Especialista Genética Médica.
- 17. http://www.anatomia.og.cr/pulmones-y-traquea/imagenes/cavidades-pleurales.png GISEL GORDILLO GONZÁLEZ, MD. Especialista Genética Médica.
- 18. MADURACIÓN PULMONAR GISEL GORDILLO GONZÁLEZ, MD. Especialista Genética Médica.
- 19. Periodo pseudoglandular Similar glándula exocrina Elementos importantes del pulmón: sem 16 No es posible la respiración GISEL GORDILLO GONZÁLEZ, MD. Especialista Genética Médica.
- 20. Periodo Canalícular (16-26 sem) Sacos Terminales (final) Respiración es posible fallecen División 3-4 estructuras tubulares Primordios Conductos Alveolares Aumento del tamaño del las luces de bronquios/bronquiolos terminales Bronquiolo respiratorio Bronquiolo respiratorio GISEL GORDILLO GONZÁLEZ, MD. Especialista Genética Médica.
- 21. GISEL GORDILLO GONZÁLEZ, MD. Especialista Genética Médica.
- 22. Periodo Saco terminal (26 ) Adelgaza miento del epitelio Barrera Alveolo capilar Intercabio gaseoso Sem 26: Células tipo I GISEL GORDILLO GONZÁLEZ, MD. Especialista Genética Médica.
- 23. Neumocitos Tipo II Surfactante Pulmonar Constrarresta fuerzas de tensión Facilita expansión Fosfolípidos Proteínas Evita el colapso GISEL GORDILLO GONZÁLEZ, MD. Especialista Genética Médica.
- 24. GISEL GORDILLO GONZÁLEZ, MD. Especialista Genética Médica.
- 25. Periodo alveolar (32 sem – 8 años) Sacos análogos alveolos (sem 32) Bronquiolo conglomerado de sacos Alveolos maduros: 95% etapa postanatal GISEL GORDILLO GONZÁLEZ, MD. Especialista Genética Médica.
- 26. Periodo Alveolar Recién nacido a término: 150 millones de alveolos maduros Niño 3-8 años: 300 millones de alveolos maduros GISEL GORDILLO GONZÁLEZ, MD. Especialista Genética Médica.
- 27. GISEL GORDILLO GONZÁLEZ, MD. Especialista Genética Médica.
- 28. CONTROL MOLECULAR Asignación células endodermo: Factor de transcripción tiroideo (TTF) Factor nuclear de hepatocitos (HNF) 3b y GATA-6 Familia de Dedos de Zinc Receptores del ácido retinóico Genes tipo Hox. Eje anteroposterior GISEL GORDILLO GONZÁLEZ, MD. Especialista Genética Médica.
- 29. CONTROL MOLECULAR Formación yema pulmonar: FGF-10 Cambios morfologicos de la yema: Wnt-7b Shh Gli: Modula expresión de FGF-10 Acido retinoico: Hox-a5 Hox-b5 Hox-c4 GISEL GORDILLO GONZÁLEZ, MD. Especialista Genética Médica.
- 30. MOVIMIENTOS RESPIRATORIOS Parto: ½ pulmones con líquido Eliminación: Boca y nariz Vasos sanguíneos Vasos linfáticos GISEL GORDILLO GONZÁLEZ, MD. Especialista Genética Médica.
- 32. Atresias Atresia: Estrechez de un conducto Atresia de coanas Atresia larínge Atresia de esófago Atresia traquea Fístula: Comunicación anómala entre dos estructuras
- 33. Tipo I: atresia sin fístula (8% de los casos) Tipo II: con fístula en la parte superior o proximal (1% de los casos) Tipo III: con fístula en la parte inferior o distal (80% de los casos); los dos cul-de-sac suelen estar cerca el uno del otro. ATRESIA ESOFÁGICA
- 34. ATRESIA ESOFÁGICA Tipo IV: con fístula en ambas partes Tipo V: fístula en forma de H, sin atresia, en cuyo caso no se trata de una verdadera atresia, aunque se incluye como tal en la clasificación.
- 35. TIPO 1 TIPO II TIPO III TIPO IV TIPO V
- 37. AGENESIA PULMONAR Ausencia del pulmón Bilateral: incompatible con la vida Unilateral: Sintomático – Asintomático Disnea temprana grave Muerte Infecciones recurrentes Factor crecimiento de fibroblastos 10
- 39. HIPOPLASIA PULMONAR Detención del desarrollo pulmonar deficiente o incompleto. Tipos: Primaria: sin otra patología Secundaria: Espacio torácico insuficiente (hernia diafragmática,) Enfermedades neuromusculares Malformaciones esqueléticas Problema de vascularización Hipoplasia pulmonar infantil. An Pediatr (Barc). 2007;67:81-3. - vol.67 núm 01
- 41. FUENTES Embriologia medica: Con orientacion clinica. T. W. Sadler,Jan Langman. Editorial Panamericana. Décima Edición. 2007. Capitulo 13: aparato respiratorio. Pag 203 - 210 Embriología Clínica. Escrito por Keith L. Moore,T. V. N. Persaud. Editorial ELSEVIER. Octava Edición. 2008. Capitulo 10. Aparato Respiratorio. Pag 198 - 210 GISEL GORDILLO GONZÁLEZ, MD. Especialista Genética Médica.
- 42. GISEL GORDILLO GONZÁLEZ, MD. Especialista Genética Médica.
Notas del editor
- Aquí nos muestran el sistema respiratorio en general, tanto superior como inferior. La unidad funcional respiratoria es el alveolo, que es donde se realiza el intercambio gaseoso. Esto se verá con más detalle en la respectiva clase de Histología.
- Cuando el embrión tiene aproximadamente 4 semanas, aparece el DIVERTICULO RESPIRATORIO (esbozo pulmonar) como una evaginación de la pared ventral del intestino anterior. La localización de este esbozo es determinada por el factor de transcripción TBX4, que se expresa en el endodermo, en el sitio del tubo digestivo donde se localizara el divertículo. Este factor induce la formación del esbozo, el crecimiento continuo y el desarrollo del los pulmones. Por esto, el epitelio interno de laringe, tráquea, bronquios y pulmones tienen origen endodérmico. Los otros componentes (cartílago, musculo y tejido conectivo de la tráquea y pulmones, derivan del mesodérmo esplácnico.
- La evaginación azul pequeña que se ve tanto en la figura izquierda como derecha, es el diverticulo respiratorio; y el tubo largo amarillo es el Intestino (de la parte de donde sale el divertículo, es el intestino anterior)
- En un comienzo el esbozo pulmonar se comunica ampliamente con el intestino anterior, pero luego el divertículo se sigue extendiendo en dirección caudal, se separan por la aparición de dos rebordes, llamados los REBORDES TRAQUEOESOFÁGICOS. Estos rebordes crecen hasta econtrarse y forman el TABIQUE TRAQUEOESOFÁGICO, dividiendo así el intestino anterior en una parte ventral, el TUBO LARINGOTRAQUEAL (primordio de la laringe, tráquea, bronquios y pulmones) y una dorsal (primordio de la bucofaringe y el esófago).
- El epitelio de la laringe procede del endodermo del extremo craneal del tubo laringotraqueal. Los cartilagos laringeos surgen de los arcos faringeos (4to al 6to). El mesénquima también procedente del nivel craneal del tubo, prolifera rapidamente y genera dos prominencias aritenoideas. Estos crecen hacia la lengua y la abertura en forma de hendidura (glotis primitiva), se transforma en una estructura parecida a una T (es una grieta muy estrecha). El epitelio sigue proliferando lo cual lleva a que transitoriamente, la luz de la laringe se obstruya totalmente. La recanalización tienen lugar en la semana 10. En este proceso de recanalización aparecen los ventriculos de la laringe que estan rodeados por unos rebordes mucosos que dan origen a los pliegues vocales (cuerdas vocales) y a los pliegues ventriculares ( o cuerdas vocales falsas). La epiglotis se origina en la porción caudal de la eminencia bipofaríngea, unos repliegues del 3er y 4to arcos faríngeos. La parte rostral de esta eminencia constituye la parte posterior de la lengua (porción faringea de la lengua).
- A la 5ta sem la yema pulmonar se divide en dos yemas bronquiales, de las cuales a la 6ta sem, yema bronquial derecha, se divide en tres bronquios secundarios, mientras que la la yema izquierda solo en dos. A la 7ma sem los bronquios secundarios derechos se dividen en 3 a nivel superior, 2 medio y 5 inferiores. Estos son los llamados bronquios terciarios o segmentarios. Del lado izquierdo, tanto el bronquio secundario superior como el inferior, se dividen en 4 bronquios segmentarios.
- En total son 10 bronquios segmentarios (terciarios) para el lado derecho y 9 del izquierdo. A la semana 24 se han consitutido unas 17 generaciones de ramas y ya aparecen los bronquiolos respiratorios. Después del parto surgen otras 7 generaciones de divisiones.
- Al producirse el crecimiento en dirección caudal y lateral, los esbozos pulmonares se expanden en la cavidad corporal. Estos espacios que se forman son los canales pericardioperitoneales y son muy estrechos.
- El mesodermo que reviste la parte externa del pulmon se desarrolla hasta convertirse en la pleura visceral, y la hoja somática del mesodermo, que cubre la pared del tubo desde el interior, se transforma en la pleura parietal.
- Entre las dos pleuras existe un espacio “virtual”, es decir, que no es visible a simple vista. Solo se hace aparente cuando se llena de algo, que puede ser sangre (cuando el paciente presenta un hemotórax), linfa (linfotórax), pus (piotórax), o aire (neumotórax)
- De esta tabla nos interesa del periodo pseudoglandular en adelante, que involucra la formación de vias aereas inferiores, específicamente pulmones. Esa es la Maduración pulmonar
- Se llama asi por su similitud a una glándula exocrina. A las semana 16 formado todos los elementos importantes del pulmón excepto los involucraddos con intercambio gaseoso, por lo cual no es posible la respiración, asi que los embriones nacidos en este periodo no son capaces de sobrevivir.
- Durante esta etapa hay aumento de tamaño de las luces de los bronquios y bronquiolos terminales, y el tejido pulmonar adquiere una gran vascularización. A la semana 24 cada bronquiolo terminal como mínimo ha dado origen a 2 bronquiolos respiratorios, que a continuación se dividen en unas 3 a 6 estructuras tubulares que corresponden a los primordios de los conductos alveolares. La respiración es posible al final de esta etapa cuando ya han aparecido los sácos terminales (alveolos primarios) mediante cuidados intensivos pero de todas formas tienen una alta tasa de mortalidad. Aunque los fetos que nacen al final de esta etapa pueden sobrevivir si reciben muchos cuidados intesivos, normalmente mueren debido a que su aparato respiratorio y otros sistemas estan relativamente inmaduros.
- Durante este periodo se desarrollan muchos más sacos ó sáculos terminales; el epitelio empieza a adelgazarse cada vez más. El conctacto intimo entre las células epiteliales y las endoteliales, forma la barrera alveolo capilar que permite que haya el intercambio de gases suficiente para la sobrevivencia del feto si tuviera un nacimiento prematuro. A la semana 26 los sacos se encuentran revestidos por las Células alveolares tipo I (neumocitos I) de origen endodérmico; a través de estos sucede el intercambio gaseoso. Ocurre proliferación rápida de la red capilar alrededor de los sáculos terminales y formación de capilares linfáticos.
- Entre las células tipo I, hay otras células epiteliales redondeadas de carácter secretor, los neumocitos tipo II, encargadas de secretar el agente tensoactivo pulmonar, una mezcla de fosfolípidos y proteínas. Este agente, crea una capa monomoleecular sobre las paredes internas de los sacos alveolares, contrarrestando las fuerzas de tensión superficial entre los límites de aire y alveolo. Esto facilita su expansión, evitando los colapsos. La secrecion aumenta al final del embarazo.
- El momento exacto en que acaba la etapa de los sacos e inicia la alveolar, depende de la definición del termino alveolo. A las 32 semana aparecen unos sacos análogos a los alveolos. El revestimiento de estos no es más que una capa delgada de células epiteliales escamosas. Los neumocitos tipo I se adelgazan tanto que los capilares sobresalen en el alveolo. Al comienzo de esta etapa cada bronquiolo respiratirio acaba en un conglomerado de sacos alveolares con una pared delgada,, separados entre si por tejido conectivo laxo. Estos representan los futuros conductos alveolares. Los alveolos maduros característicos no se forman sino hasta después del parto; aproximandamente el 95% surgen en el periodo postnatal.
- Se termina básicamente a los 3 años de edad, aunque todavía pueden producirse nuevos alveolos hasta los 8 años de edad. Esto se hace por la formación de tabiques de tejido conectivo en los alveolos ya existentes; inicialmente son paredes gruesas, pero al final son delgadas permitiendo el intercambio. Recien nácido a término: 150 millones de alveolos maduros 3-8 años: 300 millones de alveolos maduros
- Los estudios moleculares demuestran que el desarrollo pulmonar esta controlado por un grupode genes muy bien conservados. La asignación de las celulas del endodermo del intestino anterior para que se transformen en células epiteliales respiratorias, esta controlado por varios factores de trasncripción como: factor de transcripción tiroideo, factor nuclear de hepatocitos (HNF) 3b y GATA-6, asi como otros genes miembros de la Familia de Dedos de Zinc, receptores del ácido retinóico y genes tipo Hox. Estos ultimos van a especificar en eje anteroposterior del embrión.
- Se piensa que el Factor de Fibroblastos 10 tiene función en la formación de la yema respiratoria. Su diferenciación (ramificación, cambio morfologicos) dependen de la interacción entre el mesénquima y el epitelio; entre las moléculas involucradas en esta interacción esta la Via Wnt, específicamente Wnt7b regula la proliferación mesenquimatosa y la formación de vasos sanguíneos. El morfógeno creador de patroones Sonic Hedgehog (Shh-Gli) modula la expresión del FGF-10. El acido retinoico también regula a Hox-a5, Hox-b5 y Hox-c4 que se expresan en el desarrollo del pulmón.
- Al momento del parto más o menos la mitd de los pulmones estan ocupados de líquido derivado de la cavidad amniótica, los propios pulmones y las glándulas traqueales. Por lo tanto la respiración del recién nacido no consiste tanto en insuflación de órganos vacios, sino en sustitución rápida de líquido intraalveolar por aire. Sucedo por tres vías: A través de boca y nariz, por la presión del canal vaginal sobre el tórax Hacia arterias, venas y capilares pulmonares Hacia vasos linfáticos.
- Cul-de-sac: fondos de saco En general ocurre por falla en la recanalización del esófago.
- Existe una enfermedad llamada Síndrome de VACTERL, cuyo nombre corresponde a un acrónimo para: V: defectos Vertebrales A: Ano imperforado C: Cardiopatías TE: fistula Traqueo Esofágica R: anomalías Renales L: en inglés Limbs extremidades (anomalías de las extremidades) Hasta la fecha, se han descrito mutaciones en un gen llamado HOXD13
- La ausencia de pulmón, conocida como agenesia pulmonar, es una malformación rara, incompatible con la vida cuando es bilateral; cuando es unilateral, puede ser asintomática o sintomática. El cuadro clínico (cuando es unilateral) puede ser de dificultad respiratoria temprana, grave, y muerte. Algunos pacientes presentan infecciones pulmonares recurrentes y en otros es un hallazgo incidental. En general, no se ha llegado a un consenso sobre el mecanismo molecular causante de esta alteración; parece ser que el factor de crecimiento de fibroblastos 10, cumple un papel importante en el desarrollo embrionario pulmonar, puesto que los ratones con deficiencia de esta molécula presentan agenesia de los pulmones.
- Aquí les traigo dos imágenes que muestran: Izquierda: radiografia normal. Miren que donde estan los pulmones se ve siempre negro, porque estan llenos de aire. A eso se le llama radiolucido. La de la derecha es la Rx de una agenesia unilateral derecha. Miren que del lado izquierdo de la imagen (que corresponde al pulmon derecho) se ve todo blanco (radioopaco).
- Anomalía congénita del desarrollo pulmonar, caracterizada por una detención en el desarrollo pulmonar, que condiciona un desarrollo deficiente o incompleto del pulmón. Puede ser primaria o secundaria. En el primer caso no existe patología coexistente. Sin embargo, en la hipoplasia pulmonar secundaria se han descrito un amplio espectro de anomalías asociadas que posiblemente están implicadas en su patogenia, tales como un espacio torácico insuficiente (por hernia diafragmática, oligohidramnios), enfermedades neuromusculares, malformaciones esqueléticas, neurológicas, o a nivel de la vascularización broncopulmonar.