Este documento describe varios tipos de malformaciones pulmonares congénitas, incluyendo quistes broncogénicos, secuestros pulmonares, agenesia pulmonar y bronquiectasias. Generalmente son asintomáticos pero pueden causar infecciones pulmonares recurrentes. El diagnóstico se realiza con radiografía de tórax, TAC y angiografía. El tratamiento incluye resección quirúrgica.
4. EMBRIOLOGÍA
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• El brote del primordio pulmonar emerge de la superficie ventral del
intestino anterior entre las 3 a 4 semanas de la gestación
• Durante las siguientes 2 semanas, el intestino anterior primitivo
completa su división en una tráquea ventral y el esófago dorsal.
«ACCESORIA»
• un brote pulmonar supernumerario emerge caudal al del pulmón
normal y migra caudalmente con el esófago
5. Sintomatología:
• Asintomáticos normalmente
• Infecciones frecuentes
• Bronquiectasias.
Dx:
• Rx
• Angiografía, para delimitar los vasos
arteriales de nutrición y su sistema
venoso de drenaje
• TAC
Tx:
• Qx, resección intralobar generalmente es
lobectomía y en extralobar se reseca con
su propia cobertura pleural
CollinP,DesjardinsJG,KhanAH.Pulmonarysequestration.JPediatrSurg.
2008;
7. rellenos de aire, moco
o de fluido seroso
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Se producen como
consecuencia de una
gemación anormal del
árbol bronquial
embrionario.
suelen ser únicos,
esféricos,
tamaño 2 y 10 cm
de diámetro.
derecho
10. Fig. 4. Quiste broncogénico. La
tomografía axial computarizada (TAC)
con contraste muestra una masa
redonda bien delimitada en mediastino
superior, con desplazamiento de
tráquea y esófago.
QB mediastínicos aparecen cerca de
la Carina y protruyen hacia el lado
derecho
los QB pulmonares suelen estar muy
bien circunscritos y se encuentran en
una localización más periférica
13. 1600 casos mundiales.
AGENESIA
PULMONAR.
Unilateral o
bilateral.
Se asocia con
otras
malformaciones..
De etiología
genética,
teratogenica.
Ausencia de
pulmón.
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Smith-Lemli-Opitz
Fryns
