SISTEMA NERVIOSO MEDICINA HUMANA CLINICA PEDIATRICA

1. CATEDRA DE : CLINICA PEDIATRICA I
TEMA : SISTEMA NERVIOSO
DOCTOR: LUIS ALBERTO VILLALTA ROJAS
FACULTAD DE MEDICINA HUMANA
UNIVERSIDAD NACIONAL DEL ALTIPLANO

2. EMBRIOLOGÍA DEL
SISTEMA NERVIOSO

3. El sistema nervioso central (SNC) aparece al inicio de la
tercera semana como una placa de ectodermo engrosado
DIA 17: FORMACION DE LA NOTOCORDA
→ ECTODERMO: Sistema nervioso, piel
→ MESODERMO: Tejido conectivo, sistema
cardiovascular, musculos, tejido óseo
→ ENDODERMO: Tubo digestivo y aparato respiratorio
→ Notocorda: Núcleo pulposo de la columna
vertebral ubicado en el eje longitudinal y
permite la formación del tubo neural

4. PROCESO DE NEURULACIÓN
● DIA 18: Engrosamiento de los bordes
de la placa neural
● DIA 20: Primer contacto a nivel cervical
● DIA 25: Cierre del neuroporo anterior
(8-20 somitas
● DIA 28: Cierre del neuroporo posterior
( 25 somitas)
→NEURULACION: Formación del tubo
neural a partir de la plaza neural

5. → Células que no forman parte del tubo
neural pero tienen origen ectodérmico,
forman el sistema nervioso periférico
Mielinizacion:
- 4to mes (medula) → 6to mes
(encefalo) → Adulto
CRESTA NEURAL

6. CRESTA NEURAL

7. CÉLULAS NEUROEPITELIALES

8. EMBRIOLOGIA DE LA MÉDULA ESPINAL
CÉLULAS NEUROEPITELIALES
Capa del manto Capa marginal
● Basal: Motor
● Alar: Sensitivo

9. 3ra SEMANA DE VIDA EXTRAUTERINA: FIN DEL CONO MEDULAR (L1-L2)
9 SEMANAS 14 SEMANAS 40 SEMANAS
LACTANTE 4
SEMANAS

10. 4ta SEMANA: ARCOS VERTEBRALES
ORIGEN→ Células de origen mesodérmico
que migran a la linea media
PATOLOGIA: Espina bifida

11. 4ta SEMANA: DERIVADOS DEL TUBO NEURAL

12. 4 SEMANAS 6 SEMANAS

13. 8 SEMANAS 12 SEMANAS

14. 6ta SEMANA: FORMACION DE LOS PARES CRANEALES

15. 6ta SEMANA

16. SEMANA 14
DESARROLLO DEL CEREBRO
CRECIMIENTO
AXONAL Y
DENDRÍTICO
SINAPTOGENESIS
MIGRACION
NEURONAL

17. HISTOLOGIA DEL
SISTEMA NERVIOSO

18. TEJIDO NERVIOSO
CARACTERISTICAS COMPONENTES
- SE ORIGINA DEL ECTODERMO
❏ FUNCIONES:
- SNC: Detectar, transmitir, analizar información
generada por estímulos
- SNP: Organizar y coordinar directa o
indirectamente en funcionamiento de casi
todas las funciones del organismo
➔ PARENQUIMA: Neuronas
➔ SOSTEN: Neuroglia y neuropilo
➔ EL TEJ. NERVIOSO FORMA EL SISTEMA
NERVIOSO: sistema nervioso central y
sistema nervioso periférico

19. TEJIDO NERVIOSO
SISTEMA NERVIOSO CENTRAL
SNC
SISTEMA NERVIOSO PERIFÉRICO
SNP
ORGANIZACIÓN DEL SISTEMA NERVIOSO
ENCEFALO
MEDULA
NERVIOS
GANGLIOS
SUSTANCIA GRIS
SUSTANCIA
BLANCA
Cuerpos
celulares
Células
gliales
Prolongación
de neuronas
Cel. glia mas
mielina

20. COMPONENTES
CLASIFICACIÓN
NEURONA
CUERPO DEL
PERICARION
FIBRAS
NERVIOSAS
Tamaño y forma
de
prolongaciones
Funciones
Cuerpo trófico de cel. Capaz
de recibir estímulos
Dendritas
Recibir estímulos
Prolongación única especializada
conducción a telodendron
Axon
N. Multipolares
N. Bipolares
N.
Seudopolares
Mayor parte
G. coclear, vestibular, muc.
olf retina
G. espinales
N. aferente
N. Eferente
Interneuronas

21. CELULAS DE BEZT
Hematoxilina-eosina 40x

22. CARACTERÍSTICAS HISTOFUNCIONALES

23. CARACTERÍSTICAS HISTOFUNCIONALES

24. CARACTERÍSTICAS HISTOFUNCIONALES
MICROFILAMEN
TOS
Fibrillas
finas
lineales
Forman una red densa
por debajo de la
membrana plasmática,
3-5 nm. De diametro
Papel en la
formación y la
retracción de las
prolongaciones
celulares y en el
transporte celular

26. LOCALIZACION

27. ORIGEN

29. REPARACIÓN

30. RENOVACIÓN

31. INTERRRELACIÓN

37. ASTROCITO
OLIGODENDROCITO
EPENDIMOCITOS

38. El sistema nervioso existen dos tipos fundamentales de
fibras.

40. NUTRICIÓN DE LAS NEURONAS

41. DIVERSIDAD DE NEURONAS
POR SU POLARIDAD

42. N. MULTIPOLARES N. PSEUDOMONOPOLARES N. BIPOLARES

43. NERVIOS

44. NERVIO RAQUIDEO
Perineuro
Endoneuro
Epineuro

45. GANGLIOS NERVIOSOS

46. Ganglio
espinal
Ganglio
simpatico
Ganglios
parasimpaticos

47. ANATOMIA DEL
SISTEMA NERVIOSO

48. FONTANELAS Y SUTURAS

49. DEFINICIÓN DEL SISTEMA NERVIOSO CENTRAL
El sistema nervioso es una red compleja de estructuras especializadas, que
tienen como misión controlar y regular el funcionamiento de los diversos
órganos y sistemas, coordinando su interrelación y la relación del organismo con
el medio externo
SISTEMA NERVIOSO
CENTRAL SNC
SISTEMA NERVIOSO
PERIFÉRICO SNP
ENCEFALO
MEDULA
ESPINAL
SISTEMA
NERVIOSO

50. PRINCIPALES DIVISIONES DEL SN

51. LA NEURONA
Es la unidad celular del SNC que
posee la capacidad de recibir y
decodificar información en
forma de señales electrica y
quimicas

52. CLASIFICACIÓN DE LAS NEURONAS

53. CÉLULAS CEREBRALES DE SOSTÉN

54. ORGANIZACIÓN MORFOFUNCIONAL

55. PROTECCIÓN DEL SNC

56. COMPOSICIÓN DEL SNC

57. SISTEMA NERVIOSO CENTRAL

58. MEDULA ESPINAL

59. NERVIOS RAQUIDEOS

60. DERMATOMAS

61. TALLO CEREBRAL

62. BULBO RAQUIDEO

63. PROTUBERANCIA ANULAR O PUENTE DE VAROLIO

64. MESENCÉFALO O CEREBRO MEDIO

65. CEREBELO

66. DIENCEFALO

67. SISTEMA DIENCEFALO

68. SISTEMA VENTRICULAR

69. TELENCEFALO

71. GANGLIOS O NUCLEOS BASALES
CUERPO ESTRIADO NUCLEO AMIGDALINO EL CLAUSTRO

72. FISIOLOGÍA DEL
SISTEMA NERVIOSO

73. POTENCIAL DE ACCIÓN

74. TERMINOLOGÍA

75. ORGANIZACIÓN

76. ORIGEN DEL SISTEMA NERVIOSO SIMPÁTICO

77. ORIGEN DE SISTEMA NERVIOSO PARASIMPÁTICO

78. FISIOLOGÍA DEL SIMPÁTICO DEL SNA

79. FISIOLOGÍA DEL SIMPÁTICO DEL SNA

80. RECEPTORES MUSCARINICOS

81. RECEPTORES ADRENERGICOS

82. TERMINACIONES POSTGANGLIONARES
MUSCULO LISO MUSCULO ESTRIADO

83. ACETILCOLINA

85. SEMIOLOGIA
PEDIATRICA

122. SEMIOLOGI
A: signos de
irritación
meníngea

123. Signo de fontanela anterior:
Motilidad en Recién Nacidos:
1. En los recién nacidos, la motilidad es un aspecto crucial para evaluar su desarrollo
neuromuscular.
2. Algunos movimientos espontáneos y provocados que se observan en los recién nacidos
incluyen:
1. Pedaleo: El lactante sano, cuando se levanta por las axilas, inicia un movimiento
similar al pedaleo. Sin embargo, en casos de meningismo o meningitis, este signo
está ausente. Además, puede asociarse con convexidad de las fontanelas, como
ocurre en la hipertensión endocraneana.
Signo de la Fontanela Anterior:
1. La fontanela anterior es un área de tejido blando en la parte superior del cráneo del
recién nacido. Esta área está formada por la unión de los huesos del cráneo y permite el
crecimiento del cerebro durante los primeros meses de vida.
2. La evaluación de la fontanela anterior puede proporcionar información sobre la presión
intracraneal:
• Fontanela hundida: Puede indicar deshidratación.
• Fontanela tensa o abombada: Puede sugerir hipertensión intracraneal.
• Fontanela plana y suave: Es un hallazgo normal.

124. Signo de Kernig:
Posición del paciente:
El paciente debe estar en decúbito dorsal, es decir, acostado
boca arriba.
Evaluación del signo de Kernig:
Con una de las caderas y la rodilla flexionada en un ángulo
de 90 grados, extiende lentamente su rodilla.
Si el paciente siente dolor detrás de la rodilla y aumenta
la resistencia a la extensión, se considera que el signo de
Kernig es positivo.

125. Signo de Brudzinski:
• Definición:
• El signo de Brudzinski se refiere a la flexión involuntaria de las piernas del paciente (principalmente en niños) como
consecuencia de una flexión activa del cuello por parte del explorador (médico, enfermera, etc.).
• Este reflejo involuntario puede indicar una probable meningitis que afecta al paciente.
• Realización:
• El paciente generalmente está acostado en posición supina (boca arriba).
• El explorador flexiona activamente el cuello del paciente hacia adelante.
• Como respuesta, se produce una contractura involuntaria de las piernas, lo que sugiere irritación meníngea.

126. Cerebelo:
Marcha y Equilibrio:
• Al evaluar la marcha y el equilibrio, se pueden realizar las siguientes acciones:
• Caminar 10 pies, pivotar y caminar hacia atrás.
• Mirar hacia adelante y caminar de talón a punta.
• Caminar de puntillas.
• Caminar sobre tacones.
• Durante estas acciones, los pasos deben ser iguales, con un ritmo regular
mientras los brazos se balancean y coordinan con el movimiento. Cualquier
cambio en la marcha, debilidad, movimientos espasmódicos o pérdida de
equilibrio puede indicar disfunción neurológica.
Deriva del Pronador:
• Esta prueba ayuda a detectar debilidad leve de las extremidades superiores.
• Pídale al paciente que cierre los ojos y extienda ambos brazos a 90 grados a la
altura de los hombros, con las palmas hacia arriba.
• El paciente debe intentar mantener esta posición durante 20 a 30 segundos.
• Cerrar los ojos acentúa el efecto, ya que el cerebro se priva de información
visual y debe confiar en la propiocepción (conciencia de la posición corporal y
el movimiento).
• El hallazgo esperado es que ambos brazos mantengan la posición por igual. Si
el paciente no puede hacerlo, se considera una prueba de deriva del pronador
positiva.
Prueba Dedo a la Nariz y Talón a Espinilla:
• En estas pruebas, la velocidad y el inicio del movimiento no se ven afectados.
• Sin embargo, cuando el dedo o el talón se aproximan a la nariz o la rodilla,
pueden sobrepasar su destino o el paciente puede corregir la maniobra
excesivamente (dismetría).

127. Fuerza muscular:
Maniobra de Mingazzini:
• Esta maniobra se utiliza para evaluar la fuerza muscular
en miembros inferiores.
• El objetivo principal es determinar si hay alguna debilidad o pérdida
de fuerza en algún grupo muscular específico.
• Cómo se realiza:
• Pídele al paciente que realice diferentes movimientos
musculares mientras se le aplica resistencia.
• Observa si hay dificultad o debilidad al realizar estos
movimientos.
Maniobra de Barré:
• Esta maniobra se utiliza para evaluar la fuerza muscular
en miembros superiores.
• La fuerza muscular superior se mide mediante el levantamiento de
pesas en banco u otras acciones específicas.
• En miembros inferiores, se puede evaluar mediante flexiones de
piernas o el levantamiento de peso muerto.

128. Motilidad:
Signos de Irritación Meningea:
• Los signos de irritación meníngea son indicadores de inflamación o irritación de las meninges, que son
las membranas que rodean el cerebro y la médula espinal. Estos signos pueden estar presentes en casos
de meningitis u otras afecciones del sistema nervioso central.
• Algunos de los signos clásicos de irritación meníngea incluyen:
• Rigidez de nuca: El paciente resiste la flexión pasiva del cuello debido a la tensión en las
meninges.
• Signo de Brudzinski: Al flexionar el cuello del paciente, se produce una flexión involuntaria de las
piernas.
• Signo de Kernig: Al extender la rodilla del paciente con la cadera flexionada, se observa dolor y
resistencia.
• Pedaleo ausente: En el lactante sano, al levantarlo por las axilas, inicia un movimiento de
“pedaleo”. En el caso de meningismo o meningitis, este signo está ausente
• Es importante recordar que estos signos deben interpretarse en el contexto clínico y compararse con la
capacidad basal del paciente.
Motilidad en Recién Nacidos:
• La motilidad en los recién nacidos es un aspecto crucial para evaluar su desarrollo neuromuscular.
• Algunos movimientos espontáneos y provocados que. se observan en los recién nacidos incluyen:
• Reflejo de prensión forzada: Se logra estimulando las palmas de las manos y las plantas de los
pies, lo que provoca una rápida y fuerte flexión de los dedos que permite la suspensión del niño2
• Pedaleo: El lactante sano muestra un movimiento de pedaleo cuando se le levanta por las axilas.
En casos de meningismo o meningitis, este signo puede estar ausente.
• Convexidad de las fontanelas: En situaciones de hipertensión endocraneana, las fontanelas
pueden estar abultadas.

129. Movimientos de los Ojos:
● La evaluación de los movimientos oculares es importante para detectar posibles trastornos neurológicos o
oftalmológicos.
● Utiliza una luz o un dedo como objetivo y pide al paciente que siga el objeto con la mirada en las seis posiciones del
campo visual (arriba, abajo, izquierda, derecha y las diagonales).
● Observa si hay limitación, nistagmo o movimientos incoordinados .
Movimientos de la Boca y Lengua:
● Pide al paciente que realice movimientos como cerrar y abrir la boca, mover la lengua de lado a lado y hacia arriba y
abajo.
● Observa si hay asimetría, debilidad o dificultad para realizar los movimientos.
Movimientos del Cuello:
● Evalúa la flexión, extensión, rotación y lateralización del cuello.
● Busca rigidez, dolor o limitación de movimiento.
Movimientos de los Hombros:
● Evalúa la rotación, abducción, aducción y flexión de los hombros.
● Observa si hay debilidad, dolor o asimetría.
Movimientos de los Brazos y Antebrazos:
● Evalúa la flexión, extensión, abducción y aducción de los brazos.
● También observa la pronación y supinación del antebrazo.
Movimientos de los Dedos:
● Evalúa la oposición del pulgar, así como la flexión y extensión de los dedos.
● Observa si hay debilidad o dificultad para realizar estos movimientos.
Miembro Inferior:
● Evalúa la flexión y aducción de las caderas.
● Observa los movimientos y la fuerza del cuádriceps.
● También evalúa el psoas para detectar debilidad o limitación en la aducción de la cadera.
Examen en lactante, preescolar y preescolar:

130. La flexión abduccion:
Flexión:
La flexión es un movimiento que ocurre en el plano sagital. En este
tipo de movimiento, una articulación se dobla o se acerca al eje de
referencia.
Por ejemplo, cuando flexionamos el codo, estamos doblando el brazo
hacia nosotros. De manera similar, al flexionar la rodilla, acercamos la
pierna al muslo1.
Abducción:
La abducción es un movimiento que también se realiza en el plano
sagital, pero en sentido contrario a la flexión. En este caso, la
articulación se aleja del eje de referencia.
Por ejemplo, cuando abducimos el brazo, lo movemos hacia afuera y
alejamos el brazo del cuerpo. De manera similar, al abrir las piernas
lateralmente, estamos realizando una abducción de las caderas

131. FISIOPATOLOGÍA
DEL SISTEMA
NERVIOSO

132. DEBILIDAD MUSCULAR

133. PARESIA
PARÁLISIS
Es la disminución de la fuerza de los
músculos con limitación del rango de
movimientos voluntarios
Se refiere a la imposibilidad completa de
realizar movimientos.

137. La debilidad o paresia es la disminución de la fuerza
muscular que lleva al paciente a la incapacidad para realizar las
funciones habituales de un músculo o de un grupo muscular.
Debe diferenciarse de la fatiga, que es la percepción subjetiva
de debilidad ( un cansancio que no se alivia al descansar). Por
el contrario, la paresia es la evidencia objetiva de disminución
de la fuerza muscular.
Cualquier alteración que se establezca en la vía motora
voluntaria, desde su origen en la corteza motora hasta su
ejecución en el músculo estriado, puede originar un cuadro de
debilidad muscular
• Debilidad de la neurona motora superior : la
debilidad de la neurona motora superior surge de
lesiones en la corteza cerebral y los tractos
corticoespinales hasta la célula del asta anterior en la
médula espinal ventral, pero sin incluirla.
• Debilidad de la neurona motora inferior : la debilidad
de la neurona motora inferior se debe a lesiones
ubicadas en la célula del asta anterior, el nervio
periférico, la unión neuromuscular o el músculo.

142. ABORDAJE DIAGNÓSTICO DE LA
DEBILIDAD MUSCULAR

149. Exploración
muscular

151. Extensor carpo-ulnar(N. interóseo
posterior)C7, C8

153. Tibial Anterior L4,L5

154. Semitendinoso y
semimembranoso(N.ciático)L5,S1, S2

165. MANIFESTACIONES
SISTÉMICAS
OTROS SIGNOS

167. PRUEBAS COMPLEMENTARIAS

168. ENFERMEDADES DE LA MOTONEURONA SUPERIOR
Etiología y Epidemiología
● Lesiones que afectan el
tracto corticoespinal:
● Tumores
● Traumatismos
● Infecciones
● Enfermedades
desmielinizantes
● Infartos
● Enfermedades
metabólicas
● Enfermedades
degenerativas
● Debilidad con
aumento de reflejos
tendinosos
profundos
● Espasticidad
● Respuestas
plantares extensoras
(Signo de Babinski)
● Presentación clínica:

169. ENFERMEDADES DE LA MÉDULA ESPINAL
Lesiones agudas:
● Infarto
● Compresión
Presentación clínica:
● Parálisis fláccida arrefléxica
● Síndrome medular agudo: nivel
sensitivo, nivel motor, trastorno de
función intestinal y vesical, dolor o
hipersensibilidad espinal local

170. ENFERMEDADES DE LA MOTONEURONA INFERIOR
ATROFIA MUSCULAR ESPINAL
ETIOLOGÍA
MANIFESTACIONES
CLÍNICAS
Degeneración progresiva de células del
asta anterior
● Variante tipo 1: Hipotonía grave,
debilidad generalizada, afectación
respiratoria
● Variante tipo 2: Progresión más
lenta, sobrevivencia hasta la edad
adulta
● Variante tipo 3: Progresión lenta,
aspecto normal
Pruebas de Laboratorio
CPK: normal o ligeramente elevado
EMG: signos de denervación(fasciculaciones)
BIOPSIAS MOLECULARES: atrofia agrupada
TRATAMIENTO
● No existe un tto específico
● Tratamiento sintomático
● Tratamiento de infecciones respiratorias
● Uso de ventilación artificial y alimentación
por sonda

171. NEUROPATÍA PERIFÉRICA
Enfermedades Clásicas de los Nervios
Periféricos en la Infancia:
● Síndrome de Guillain-Barré
● Polineuropatía Desmielinizante
Inflamatoria Crónica (PDIC)
● Neuropatía Sensitiva Motora
Hereditaria (NSMH)
● Parálisis por Garrapatas
Neuropatías Periféricas en la Infancia:
● Raras en comparación con los adultos
● Causas incluyen diabetes mellitus,
alcoholismo, insuficiencia renal crónica,
amiloidosis, exposición a toxinas, vasculitis,
efectos de neoplasias

172. Síndrome de Guillain-Barré
● Polirradiculoneuropatía desmielinizante
inflamatoria aguda
● Autoinmune postinfecciosa (usualmente después
de infecciones respiratorias o gastrointestinales)
● Causa más común de parálisis fláccida aguda en
niños
Síntomas Característicos:
● Arreflexia, flacidez y debilidad ascendente simétrica
● Puede progresar rápidamente o de forma más
indolente
● Inicia con entumecimiento o parestesias en manos
y pies, seguido de debilidad en piernas, brazos y
músculos bulbares

173. Diagnóstico:
● Líquido cefalorraquídeo muestra niveles elevados de proteínas sin
pleocitosis significativa
● Resonancia magnética con gadolinio puede mostrar realce de raíces
nerviosas espinales
● Estudios electrofisiológicos (EMG, VCN) pueden confirmar el diagnóstico y
orientar sobre el pronóstico
Tratamiento:
● Inmunoglobulina intravenosa (IGIV) como tratamiento inicial
● Plasmaféresis y fármacos inmunosupresores son alternativas
● Monitorización continua en hospital, cuidados intensivos según la
gravedad
● Fisioterapia, terapia ocupacional y logopedia son parte integral del
tratamiento

174. MIASTENIA GRAVIS
● Definición: La miastenia gravis es un trastorno autoinmune que
afecta la unión neuromuscular, provocando una fatigabilidad rápida
de los músculos estriados.
● Etiología: En la mayoría de los casos, se producen anticuerpos que
bloquean los receptores de la acetilcolina en la unión
neuromuscular.
● Variaciones infantiles: Incluyen la miastenia gravis juvenil, la
miastenia neonatal transitoria y la miastenia congénita.

175. MIASTENIA GRAVIS
MIASTENIA
JUVENIL
Se caracteriza por
ptosis, diplopía,
oftalmoplejía y
debilidad facial, con
posibles síntomas
adicionales como
disfagia y debilidad
de extremidades.
Afecta a 10-20% de los
recién nacidos de
madres con miastenia
gravis. Presenta
síntomas como ptosis,
oftalmoplejía, debilidad
facial, dificultad
respiratoria y debilidad
variable de
extremidades.
MIASTENIA
CONGÉNITA
Debido a mutaciones
genéticas. Produce
hipotonía,
oftalmoparesia,
diplejía facial y
debilidad de
extremidades.
Se basa en síntomas
clínicos y análisis de
anticuerpos, con estudios
neurofisiológicos que
pueden mostrar
decremento eléctrico en
la estimulación nerviosa
repetitiva. La
administración de cloruro
de edrofonio puede
ayudar a confirmar el
diagnóstico.
DIAGNÓSTICO
MIASTENIA
NEONATAL
TRANSITORIA
El tratamiento incluye
piridostigmina e
inmunosupresores.
Se trata con inhibidores
de la colinesterasa y
soporte.
El manejo incluye piridostigmina u
otros fármacos que mejoren la
función de la unión neuromuscular.

176. DISTROFIA MUSCULAR DE DUCHENNE
● Definición:
● La distrofia muscular de Duchenne es un trastorno genético ligado al cromosoma X que afecta principalmente a
los varones.
● Se caracteriza por degeneración miofibrilar progresiva y una sustitución gradual del músculo por tejido fibroso.
● Es la distrofia muscular más común en la infancia y resulta de una mutación en el gen de la distrofina.
● Etiología:
● Enfermedad ligada al
cromosoma X (Xp21).
● Afecta a alrededor de 1
de cada 3,500 varones.
● Mutación del gen de la
distrofina.
● Distrofia muscular de
Becker: trastorno alélico
con síntomas más leves.
● Manifestaciones clínicas:
● Desarrollo de marcha torpe e incapacidad para correr
adecuadamente entre los 2 y 3 años.
● Hipertrofia firme de las pantorrillas.
● Paresia leve o moderada de la región proximal de las piernas.
● Signo de Gowers: levantarse desde el suelo utilizando los brazos
para trepar.
● Debilidad de los brazos hacia los 6 años.
● Dependencia de la silla de ruedas alrededor de los 12 años.
❖ Complicaciones: miocardiopatía, escoliosis, deterioro respiratorio,
disfunción cognitiva y conductual.

179. TRATAMIENTO
PRUEBAS DE LABORATORIO
● Concentración sérica de CPK siempre elevada.
● Diagnóstico genético para detectar la mutación del
gen de la distrofina.
● Diagnóstico prenatal posible.
● En ocasiones, diagnóstico tardío hasta la biopsia
muscular.
● Administración de esteroides para frenar la
progresión de la enfermedad y retrasar la
discapacidad motora.
● Cuidado de soporte: fisioterapia, corsés, silla de
ruedas adecuada, tratamiento de la disfunción
cardíaca o infecciones pulmonares.
● Enfoque multidisciplinario recomendado.

180. ICTUS EN LA INFANCIA
● Definición y Fisiopatología
El ictus en la infancia se define como el inicio agudo
de déficits neurológicos focales en un niño.
● Fisiopatológicamente, puede ser causado por
isquemia (ictus isquémico arterial, trombosis
de los senos venosos cerebrales) o
hemorragia.
● La isquemia cerebral resulta de la oclusión de
las arterias cerebrales, mientras que la
hemorragia puede ser intraparenquimatosa o
asociada a hemorragia intraventricular,
subaracnoidea, subdural o epidural.

181. ● Etiología, Epidemiología, Tipos, Manifestaciones Clínicas,
Diagnóstico y Tratamiento
● Etiología: La causa del ictus en la infancia puede ser
variada e incluir vasculitis, cardiopatías congénitas,
coagulopatías y traumatismos craneoencefálicos.
● Epidemiología: La incidencia es de 2,5-10 por 100.000
niños, siendo más alta en recién nacidos.
● Tipos: Se distinguen entre ictus isquémico arterial,
trombosis de los senos venosos cerebrales e ictus
hemorrágicos.
● Manifestaciones Clínicas: Los síntomas pueden incluir
déficits neurológicos focales agudos, crisis focales
sintomáticas, elevación de la presión intracraneal, entre
otros.
● Diagnóstico: Se realiza mediante pruebas de
neuroimagen como la tomografía computarizada (TC) y la
resonancia magnética (RM).
● Tratamiento: Incluye medidas de neuroprotección,
anticoagulación y rehabilitación a largo plazo, con el
objetivo de limitar la lesión neuronal secundaria y prevenir
futuros ictus.

182. ATAXIA Y TRASTORNOS DEL MOVIMIENTO
ATAXI
A
La ataxia se define como la incapacidad para realizar
movimientos precisos, suaves y coordinados, debido
generalmente a una disfunción de las vías
cerebelosas. Puede manifestarse como ataxia del
tronco o ataxia apendicular, dependiendo de la
localización de la lesión en el cerebelo.
Manifestaciones Clínicas
Los síntomas habituales de la ataxia incluyen una
marcha inestable con base amplia y temblor
intencional. Además, puede haber dismetría, disartria,
nistagmo y caídas frecuentes. Estos síntomas
pueden deberse a trastornos de las vías cerebelosas
o a lesiones nerviosas periféricas.

183. ETIOLOGÍAS
INTOXICACIÓN POR FÁRMACOS
ATAXIA CEREBELOSA AGUDA
POSTINFECCIOSA
● Causa: Sobredosificación de
sedantes-hipnóticos,
especialmente etanol o
anticonvulsivos.
● Manifestaciones Clínicas: Ataxia
aguda, a menudo sin letargo.
● Tratamiento: Soporte y manejo de
la intoxicación.
● Causa: Suele presentarse 1-3
semanas después de infecciones
virales leves.
● Manifestaciones Clínicas: Ataxia
troncal, temblor, disartria,
nistagmo, irritabilidad, letargo.
● Tratamiento: Prevención de
lesiones durante la fase atáxica.

184. TUMORES CEREBRALES ERRORES CONGÉNITOS DEL
METABOLISMO
Otras Causas:
● Incluyen vértigo paroxístico benigno, trastornos del sistema nervioso central, entre otros.
● Causa: Lesiones
intracraneales, como
meduloblastoma,
ependimoma,
astrocitoma cerebeloso.
● Manifestaciones
Clínicas: Ataxia
progresiva con cefalea,
signos de elevación de la
presión intracraneal.
● Tratamiento: Depende
del tipo y localización del
tumor, generalmente
requiere tratamiento
quirúrgico y/o
radioterapia.
Errores Congénitos del Metabolismo:
● Causa: Enfermedades genéticas raras,
como enfermedad de Hartnup, enfermedad
de la orina del jarabe de arce.
● Manifestaciones Clínicas: Episodios
intermitentes de ataxia y somnolencia.
● Tratamiento: Manejo específico de cada
enfermedad metabólica.

185. TRASTORNOS DEL MOVIMIENTO
● Definición: Los trastornos del movimiento o discinesias son un grupo
diverso de entidades asociadas a movimientos anómalos excesivos,
exagerados, caóticos o explosivos de los músculos voluntarios. En general,
se deben a anomalías del sistema extrapiramidal o de los ganglios basales.
Causas de los Trastornos del Movimiento
● Corea: Autoinmune/parainfecciosa, infecciosa, genética, estructural,
metabólica o tóxica.
● Atetosis: Parálisis cerebral, kernícterus, encefalopatía hipóxico-isquémica,
entre otros.
● Distonía: Primarias hereditarias, reacción distónica aguda, discinesia tardía,
parálisis cerebral, entre otras.
● Temblor: Fisiológico, esencial, hereditario, degenerativo, metabólico,
inducido por fármacos o toxinas, entre otros.
● Mioclonía: Epilepsia, benigna, infección, toxinas, encefalopatías metabólicas.
● Tics: Transitorios, trastorno de tics motores crónicos, síndrome de Tourette,
entre otros.

186. DISTONÍA
COREA
ATETOSIS
03
01
02
● Contracción muscular anormalmente
sostenida.
● Causa movimiento torsional o posturas
anómalas.
● Asociada frecuentemente con la parálisis
cerebral.
● Movimiento hipercinético, rápido e irregular.
● Fluye de una parte del cuerpo a otra.
● Dificultades para dejar la lengua protruida o
para mantener el agarre.
● Movimiento hipercinético, lento y retorcido.
● Más pronunciado en los músculos distales.
● Frecuentemente combinado con corea
(coreoatetosis).
● Presente en una amplia gama de trastornos
neurológicos.

187. TICS
TEMBLOR
MIOCLONÍA
03
01
02
● Movimientos rápidos, involuntarios y
estereotipados.
● Tics motores simples y complejos, así como
tics fónicos.
● Alrededor del 25% de los niños experimentan
tics transitorios.
● Movimiento rítmico y oscilante debido a
contracciones simultáneas de músculos
antagonistas.
● Amplitud y frecuencia regulares.
● Contracción breve y súbita de un grupo
muscular.
● Puede ser epiléptica o no epiléptica.

188. HIPOTONÍA

202. • PARÁLISIS CEREBRAL INFANTIL
Es un "trastorno del tono postural y del movimiento, de carácter
persistente (pero no invariable), secundario a una agresión no
progresiva a un cerebro inmaduro".
Bajo el concepto de PCI encontramos diferentes tipos de patologías,
dependiendo del grado de afectación y extensión de la lesión en el
cerebro. La lesión es cerebral por lo que no incluye otras causas de
trastorno motor. No es progresiva y si de carácter persistente
causando un deterioro variable de la coordinación del movimiento,
con la incapacidad posterior del niño para mantener posturas
normales.
ENCEFALITIS PEDIATRICA
DEFINICION

203. • CAUSAS DE PARALISIS CEREBRAL INFANTIL
• Anoxia prenatal. (circulares al cuello,
patologías placentarias o del cordón).
• Hemorragia cerebral prenatal.
• Infección prenatal. (toxoplasmosis, rubéola,
etc.).
• Factor Rh (incompatibilidad madre-feto).
• Exposición a radiaciones.
• Ingestión de drogas o tóxicos durante el
embarazo.
• Desnutrición materna (anemia).
• Amenaza de aborto.
• Tomar medicamentos contraindicados por el
médico.
• Madre añosa o demasiado joven.
CAUSAS PRENATALLES
Se clasifican de acuerdo a la etapa en que ha ocurrido el daño a ese cerebro que se está formando,
creciendo y desarrollando. Se clasificarán como causas prenatales, perinatales o posnatales.
CAUSAS PERINATALLES
CAUSAS POSNATALES

204. TIPOS DE PARÁLISIS

205. TRASTORNOS PARÁLISIS CEREBRAL

206. LA COMUNICACION
La comunicación con personas con parálisis cerebral
infantil
Herramientas de
comunicación
• Un alto porcentaje de la población infantil afectada por parálisis
cerebral presenta alteraciones en la comunicación, bien por
ausencia de habla, asociadas generalmente a graves dificultades
en el ámbito de la motricidad.
• Hasta la aparición de los comunicadores y del software informático
actual, las respuestas comunicativas de dichos usuarios/as se
reducían a movimientos de la mirada hacia el objeto o el símbolo
deseado, o bien respuestas afirmativas/negativas con la cabeza,
ante las demandas de su interlocutor. Este sistema, aunque
funcional, resultaba pobre para cubrir las expectativas de
comunicación de los sujetos.

207. COMUNICACIÓN CON PERSONAS CON PARÁLISIS CEREBRAL
INFANTIL

208. • MENINGITIS
Es un proceso inflamatorio agudo del
SNC causado por microorganismos
que afectan las leptomeninges. Un
58% ocurre en a infancia
especialmente en niños menores de
10 años.
CLASIFICACION
AGENTES CAUSALES
SIGNOS Y
SINTOMAS
INFECCIONES DEL SISTEMA
NERVIOSO CENTRAL
DEFINICION
EVALUACION

209. a) Meningitis Bacteriana
Resulta de la invasión de
bacterias en el sistema
nervioso central, por lo
general durante un episodio
de bacteriemia.
Se debe fundamentalmente a la diseminación
hematógena, aunque de un foco infeccioso, como
sinusitis, absceso cerebral, fracturas de cráneo
procedimientos neuroquirúrgicos.
ETIOLOGIA

210. La aguda es la inflamación de las leptomeninges
Manera arbitraria como un síndrome de inflamación
meníngea que persiste durante 4 o mas semanas.
Meningitis bacteriana aguda
Se clasifica de la siguiente manera:
Meningitis bacteriana crónica

211. a) Meningitis Bacteriana
Se debe evaluar la visión con examen de
fondo de ojo, evaluación auditiva
evocados auditivos, el paciente debe
ser evaluado en su desarrollo
psicomotriz.

212. b) Meningitis Tuberculosa
Mycobacterium tuberculosis
ETIOLOGIA
CUADRO
CLÍNICO

213. b) Meningitis Tuberculosa
En todos los pacientes de debe evaluar su
función motora tono muscular aspecto de la
piel, el paciente debe ser evaluado en su
desarrollo motriz.

214. EVALUACION
CUADRO CLINICO
• Alteración del estado de
conciencia o estado mental
• Nauseas
• Cefalea
• Infección de las vías
respiratorias superiores o
digestivas
• Fiebre de intensidad variable
A la exploración física se puede encontrar
fontanelas abombadas, signos meníngeos
(kerning, Brudzinski y rigidez de la nuca, se
puede llegar a presentar paresia o parálisis
de los pares CRANEALES en especial II, VI
y VII.

215. La invasión directa de un
microorganismo, a partir de un
foco craneano y que por lo general
determina la localización del
mismo son:
DEFINICION
ABSCESO CEREBRAL
• Otitis media crónica con
mastoiditis
• Absceso pulmonar
• Inmunosupresión
• Defectos del cierre del
tubo neural

216. FACTORES DE RIESGO Y AGENTES
CAUSALES
ABSCESO CEREBRAL
CAUSAS

217. EVALUACION CLLINICA
ABSCESO CEREBRAL
SINTOMATOLOGIA • Fiebre
• Irritabilidad
• Mala
alimentación
• Somnolencia
• Letargo Evaluar las fontanelas: Ya que
permanece abierta es
necesario realizar un
ultrasonido para el
diagnostico.

218. ENCEFALITIS
01
02
04
03
UN TIPO D EENCEFALITIS
SIGNOS Y SINTOMAS
DEFINICION y EPIDEMIOLOGIA
ETIOLOGIA

219. DEFINICION
• Frecuente en pacientes
inmunosuprimidos
• Neonatos , niños menores de 10
años.
• Generalmente en el primer año de
edad
• Mortalidad: 25%
EPIDEMIOLOGIA
Proceso inflamatorio del tejido cerebral
ETIOLOGIA

220. CUADRO CLINICO
Vírica

221. FACTORES DE RIESGO
Saturn
Saturn is composed of
hydrogen and helium
Earth
Earth is the third planet
from the Sun
Neptune
Neptune is the farthest
planet from the Sun
Mercury is the closest
object to the Sun
Mercury
01 02
03 04

222. DIAGNOSTICO
Saturn
Saturn is composed of
hydrogen and helium
Earth
Earth is the third planet
from the Sun
• RESONANCIA MAGNETICA
• TAC DE CABEZA
• CULTIVO DE LIQUIDO
CEFALORRAQUIDEO
01 02
03 04
• PUNCION LUMBAR
• PRUEBAS SEROLOGICAS

223. TRATAMIENTO
Saturn
Saturn is composed of
hydrogen and helium
03
Earth
Earth is the third planet
from the Sun
01
Neptune
Neptune is the farthest
planet from the Sun
02
04
05
06