Trastornos adquiridos de la coagulación

• Las principales causas de
trastornos adquiridos de la
coagulación con la deficiencia
de vitamina K, las
hepatopatías, deterioros en la
síntesis de factores de la
coagulación, aumento de
fibrinólisis y trombocitopenia,
la coagulación intravascular
diseminada y el desarrollo de
anticoagulantes circulantes.
Definición
Harrison Principios de Medicina Interna, 18a edicion , Capitulo 116.
LUNA TRONCOSO AILEEN DENISSE

La vitamina k tiene actividad
en la coagulación sanguínea.
Controla la formación en el
hígado de los factores de la
coagulación (ll, VII, IX Y X).
Otros factores dependientes
son la proteína C, proteína s y
proteína Z.
Las necesidades diarias de
vitamina K son de 1mg/kg,
cuando existe una deficiencia
causa:
Hipoprotrombinemia y un
descenso de la concentración
de los demás factores de la
coagulación caracterizado
por coagulación defectuosa y
hemorragia.
Deficiencia de vitamina K
LUNA TRONCOSO AILEEN DENISSE

LUNA TRONCOSO AILEEN DENISSE https://www.google.com.mx/search?q=factores+de+coagulacion&espv

Deficiencia de
vitamina K
Hemorragias
internas masivas
Lesiones
Mala
coagulación
Hemofilia
Hemofilia A
Hemofilia B
LUNA TRONCOSO AILEEN DENISSE http://alimentosvitaminas.com/carencia-falta-vitaminas

Es una enfermedad
hemorrágica recesiva
ligada al cromosoma X.
La enfermedad afecta a
1-10000 varones en
todo el mundo.
Los varones son los mas
afectados, ya que las
mujeres son solo
portadoras de un solo
gen mutante.

Hemofilia
A
Deficiencia del factor
VIII
Representa el 80% de
los casos
La mayoría de los px
con hemofilia A tienen
concentraciones del
factor VIII < a 5%
Hemofilia
B
Deficiencia del factor
IX
Menos frecuente
Ambas hemofilia son indistinguibles
entre si.
El fenotipo de una enfermedad se
correlaciona con la actividad residual
del FVIII o el FIX y se clasifica como
grave (<1%)
moderada (1 a 5%)
leve (6 a 30%).

Los px que tienen < 1% de
actividad del factor VIII
padecen una forma grave de
hemofilia, sangran con
frecuencia incluso sin
traumatismos perceptibles.
Los px con una concentración
de 1 a 5% tienen una
hemofilia moderada con
episodios hemorrágicos
menos frecuentes
Los px con concentraciones >
de 5% presentan un cuadro
leve con hemorragias
infrecuentes desencadenadas
así por algún traumatismo
se han identificados px con
mas de 25% de factor VIII que
sangran después de
traumatismos importantes o
de intervenciones quirúrgicas
Los hemofílicos suelen sufrir
neuropatía femoral debida a
la compresión causada por
un hematoma
retroperitoneal insospechado
Suelen formarse grandes
masas calcificadas
constituidas por sangre y
tejido inflamatorio que se
puede confundir con cáncer

Los px con hemofilia grave se diagnostican
poco después de nacer debido a un gran
cefalohematoma o tras la hemorragia de la
circuncisión
Los niños pequeños con forma moderada de la
enfermedad no sangran hasta que comienzan a gatear
o caminar
Las personas con hemofilia leve no se
diagnostican hasta que son adolecentes o adultos
jóvenes que acuden al medico por presentar
dolor e inflamación en las articulaciones que
soportan peso:
-cadera
-rodillas
-tobillos

LUNA TRONCOSO AILEEN DENISSEhttps://www.google.com.mx/search?q=hemorragias+internas&espv=2&biw

El diagnóstico del VKCFD sólo debe ser considerado tras excluir las formas adquiridas
de la enfermedad, asociadas a una malabsorción intestinal de vitamina K en pacientes
con enfermedades inflamatorias intestinales o enfermedad celíaca, cirrosis hepática,
ingesta accidental de warfarinas y superwarfarinas y anomalías hemorrágicas debidas
a la presencia de autoanticuerpos (hemofilia adquirida y autoanticuerpos contra el
factor VII).
*se diagnostica mediante una serie de pruebas sanguíneas que debe realizar un
especialista*
LORENZINI AGUILAR ANA KARINA
http://www.orpha.net/consor/cgi-
bin/OC_Exp.php?lng=ES&Expert=98434

DX DIFERENCIAL:
Deben considerarse en el diagnóstico diferencial otros
defectos congénitos de la coagulación como el déficit de los
factores II, VII, IX (hemofilia B), X y el déficit combinado de
los factores VII y X.

Tras descartar el resto de causas, el diagnóstico del VKCFD debe
sospecharse en el contexto de paciente con un sangrado excesivo en
comparación con la magnitud de la disminución de los distintos
factores de coagulación, y se confirma por análisis molecular.
Se puede ofrecer consejo genético a las familias afectas,
pero no suele recomendarse el diagnóstico prenatal.

vitamina K se puede tomar vía oral, a través de inyecciones
subcutáneas o por vía intravenosa.
La administración de vitamina K a la madre en el tercer trimestre
de la gestación puede ser de utilidad en casos en los que se
sospeche que el hijo puede estarafecto.
*La administración de vitamina K (oral o intravenosa) es la base del
tratamiento en los casos sintomáticos.*
concentrados de complejo de protrombina (CCP)
plasma fresco congelado (PFC)
19ª EDICION HARRISON PRINCIPIOS DE MEDICINA INTERNA.
PAG. 980 CAP.116

El control de la hemorragia en los pacientes con DIC y
trombocitopenia intensa (recuentos plaquetarios <10 000 a 20
000/μl) y bajas concentraciones de factores de la coagulacion
requeriran tratamiento restitutivo.
El PT (>1.5 veces lo normal) constituye un buen indicador de la
gravedad del consumo de factores de la coagulacion.
PAG. 980 CAP.116

Las bajas concentraciones de fibrinogeno (<100 mg/100 ml) o la
hiperfibrinolisis intensa requeriran infusion de crioprecipitado
(fraccion plasmática enriquecida con fibrinogeno, FVIII y vWF).
Los concentrados de plaquetas a una dosis de 1 a 2 U/10 kg de peso corporal
son suficientes en la mayoria de los pacientes con DIC que tienen
trombocitopenia grave.
PAG. 980 CAP.116

No se recomienda el uso de concentrados de factores de la
coagulación para controlar la hemorragia en la DIC debido a la
eficacia limitada que brinda la restitución de factores
individuales (concentrados de factor VIII o IX) y el riesgo
elevado de productos que contienen huellas de proteasas
sanguíneas activadas (aPCC) lo cual agrava mas la
enfermedad.
PAG. 980 CAP.116

Se ha intentado el uso de fármacos para controlar
la coagulación, como la heparina, los
concentrados de antitrombina III
(ATIII) o antifibrinoliticos, heparina a dosis bajas (5 a 10 U/kg/h) es eficaz en
pacientes con DIC leve asociada a un tumor solido o leucemia promielocitica
aguda o en trombosis reconocida. también esta indicada para tratar la purpura
fulminante, durante la resección quirurgica de hemangiomas gigantes y durante
la extraccion de un feto muerto.
En la coagulacion intravascular diseminada aguda la heparina agrave la
hemorragia.
La heparina en px con DIC graves no tiene beneficio demostrado en la
supervivencia.
PAG. 980 CAP.116

Antifibrinoliticos, EACA o acido tranexamico para prevenir la degradación de
fibrina por la plasmina, produce los episodios de hemorragia en pacientes con
DIC e hiperfibrinolisis confirmada. Sin embargo, estos fármacos aumentan el
riesgo de trombosis y esta indicado el empleo concomitante de heparina.
 Los pacientes Con DIC crónica asociada a hemangiomas gigantes son algunos
de los que se benefician con este tratamiento.
proteína C : para tratar la purpura fulminante asociada a deficiencia de
proteina C adquirida o meningococemia ha resultado eficaz.
PAG. 980 CAP.116

En intervenciones quirúrgicas o durante episodios hemorrágicos graves
se necesitan transfusiones de plasma y concentrados de complejo
protrombínico.
El tratamiento combinado de FVII activado recombinante y vitamina K
puede ser una alternativa en procesos quirúrgicos y manifestaciones
hemorrágicas.
*VKCFD tiene sólo un pequeño impacto en la calidad de vida de los
pacientes*
http://www.orpha.net/consor/cgi-bin/OC_Exp.php?lng=ES&Expert=98434

coagulación intravascular
diseminada (CID) o síndrome de
desfibrinación
ANA KARINA LORENZINI AGUILAR

DEFINICION:
Es un síndrome clinicopatologico caracterizado por la
formación generalizada de fi brina intravascular en respuesta
a una actividad excesiva de la proteasa sanguínea que
supera los mecanismos anticoagulantes naturales.
PAG. 978 CAP.116

se produce como resultado de la formación excesiva
de trombina, y que induce el consumo de factores de
coagulación y plaquetas en la sangre.
organismo pierde
el control
homeostático de
la coagulación
generando de
manera
excesiva
trombina
y plasmina
que produce la
aparición de
hemorragias, trombos
is, necrosis y
disfunciones
orgánicas
www.Wikipedia.com

Es caracterizada por una activación difusa y simultánea de los sistemas
endógenos de la coagulación y fibrinólisis que provocan trastornos en la
microcirculación y una función endotelial defectuosa; el depósito de
pequeños trombos en la circulación conduce finalmente a la disfunción
orgánica múltiple y en algunos casos a la muerte.
www.Wikipedia.com
IMAGEN: www.google.com

CLASIFICACIÓN:
AGUDA
CRONICA
LOCALIZADA
www.Wikipedia.com

PAG. 978 CAP.116

CID AGUDA:
Se presenta
Infección
Trauma tisular
Calamidades obstétricas
Sepsis
www.Wikipedia.com

CID CRÓNICA:Este es común encontrarlo en situaciones de:
Cáncer
feto muerto y retenido
Mielo proliferativos
Hepatopatías
Colagenopatias:
LES(lupus eritematoso sistémico), esclerodermia
Nefropatías: SUH (síndrome urémico hemolítico) LORENZINI AGUILAR ANA KARINA
PAG. 978 CAP.116
www.Wikipedia.com

CID LOCALIZADO:
Este se presenta cuando hay:
hemangioma gigante (síndrome de Kasabach-Merritt)
Aneurisma aorta abdominal
Telangiectasia hemorrágica hereditaria SUH(síndrome urémico hemolítico), PTT
(Púrpura trombocitopénica trombótica),
rechazo agudo de trasplante renal.
www.Wikipedia.com

Estudios de rutina
JUAN PABLO MÉNDEZ GUTIÉRREZ

Es indispensable efectuar lo mas pronto posible pruebas de laboratorio y
repetirlas de forma seriada
•Tiempos de coagulación prolongados
Tiempo de protrombina (TP)
Tiempo parcial de tromboplastina
(TPP)
•< 0.4μg/ml=normal
•0,4-4μg/ml=normal elevado
• >4 μg/ml=muy elevado
Dímero D
PDF
• Plaquetas < 100,000
Biometría hemática
• 200 a 400 mg/dL rango normal
• Fibrinógeno disminuido
Examen de fibrinógeno en la sangre
Juan Pablo Méndez Gutiérrez
El internista, medicina interna para internistas, ed. 3, año 2008 pág. 1573

http://es.slideshare.net/OswaldoAngeles/cid-

Diagnostico diferencial
Las manifestaciones clínicas y de laboratorio de diversos procesos patológicos
pueden enmascarar una auténtica CID. Por lo tanto, conviene diferenciar los
siguientes cuadros clínicos
1. Púrpura trombótica trombocitopénica
2. Síndrome de Trousseau
3. Insuficiencia hepática fulminante
4. síndrome HELLP (hemólisis, trombopenia y alteración hepática)
Juan pablo mendez gutierrez
http://www.elsevier.es/es-revista-medicina-clinica-2-articulo-coagulacion-intravascular-diseminada-13095816

Diagnostico nosológico
Los dos criterios de diagnóstico de la Coagulación Intravascular Diseminada más utilizados son
los del JMHW (Japanese Ministry of Health and Welfare), y el de la ISTH (International Society of
Thrombosis and Hemostasis)
Juan pablo Méndez Gutiérrez
http://www.elsevier.es/es-revista-medicina-clinica-2-articulo-coagulacion-intravascular-
diseminada-13095816

Juan pablo Méndez Gutiérrez
http://www.elsevier.es/es-revista-
medicina-clinica-2-articulo-
coagulacion-intravascular-
diseminada-13095816

Corregir la causa
subyacente y tratar la cid
simultáneamente
La transfusión de plasma y plaquetas
no ha dado resultados satisfactorios,
sin embargo, es una opción racional
en pacientes con sangrado activo o
riesgo de sangrado
Administrar heparina su
efecto beneficioso es
inhibir el exceso de
trombina
Se sugiere la
administración de
AT-III
tratamiento
Harrison PMI. Vol. 1 ed,18 año 2012 capitulo 116 pág. 980
Medicina interna vol. 3, Ed, 4, año 1996 cap. 1996 pág., 1796

Complicaciones y pronostico
En la microcirculación, la presencia de trombosis y hemorragias en diversos órganos condiciona
isquemia, daño tisular y disfunción orgánica
Debido al deterioro progresivo funcional se producirán múltiples alteraciones, tales como:
a) deterioro de la función hepática con ictericia
b) alteraciones cardíacas con elevación de enzimas cardíacas y alteraciones del ritmo

C) disfunción renal con oliguria y aumento de urea, creatinina y déficit de aclaramiento de
creatinina
D) hipoxia
E) alteraciones en el SNC
F) manifestaciones gastrointestinales, con úlceras y hemorragias digestivas
G) manifestaciones cutáneas, en forma de petequias y púrpura fulminante como consecuencia
de necrosis en la piel.

Por cada punto asignado aumentaba en un 25% el riesgo relativo de morir a
los 28 días

Bibliografía
Harrison. Principios de medicina interna. Ed Mac Graw Hill. 17ed. Capitulo 116.
http://alimentosvitaminas.com/carencia-falta-vitaminas
http://www.elsevier.es/es-revista-medicina-clinica-2-articulo-coagulacion-
intravascular-diseminada-13095816

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