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Enfoque de masas mediastinales
Por : Alejandro Cardona Palacio
Residente de patología Universidad de Antioquia
Asesor: Dr. Harold Davila
Caso 20-2975
66 años
Residente Belen
Tabaquismo pesado
Historia de derrame pericárdico y masa
mediastinal
Síndrome constitucional
Paraclínicos
 Hemograma
 HB 13
 HTO 40.4
 plaquetas 42000
 GB 15360 neutros 11220
 Linfocitos 2210 TP 11.5
 INR 1.06
 TTP 30.5
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contrastado
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adyacente a arteria pulmonar
Adenomegalias mediastinales
Derrames pleurales bilaterales en
moderada cantidad,
Ascitis, sin otras alteraciones
abdominales.
Caso 20-2971
80 años
Sexo masculino
Patológicos *CA de piel no especificado en
2013, refiere que recibió tratamiento con
Qx
Toxicológicos: Fumador pasivo hasta los 29
años por madre y hermano fumadores
pesados, refiere exposición a biomasa.
Tac de tórax
 A nivel parasagital derecho e izquierdo
de la línea media a nivel del
mediastino anterior llama la atención
lesión quística compleja, de paredes
calcificadas, con componente sólido en
su interior que capta el contraste, que
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aproximadamente 23 x 22 x 24 mm.
Hallazgo que se asocia con imagen
hiperdensa, lobulada y circunscrita,
con calcificaciones focales en su
interior a nivel parasagital izquierdo de
la lesión previamente descrita, que
capta homogéneamente el contraste,
que alcanza unas medidas de
aproximadamente 30 x 23 x 27 mm
Mediastino
Por
Alejandro Cardona Palacio
Anatomía
Mediastino
superior
• Tráquea
• Esófago
• Grandes Vasos
Mediastino
medio
• Corazón
• Pericardio
Mediastino
posterior
• Esófago
• Aorta
• Vena acigos
Localización según compartimiento
Arce-Quesada José Mauricio, Valverde-Robert Raúl. Tumores de mediastino. Acta méd. costarric [Internet]. 2003 Mar
[cited 2020 Apr 18] ; 45( Suppl 1 ): 40-41. Available from:
http://www.scielo.sa.cr/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S0001-60022003000500007&lng=en.
20%
Epidemiologia
Santillán-Doherty P. Tumores mediastinales. Rev Invest Clin 2006; 58 (3): 245-253
Benignos
 1. Linfagioma
 2. Hemangioma
 3. Paraganglioma
Linfangioma
 Clínica:
 Masa en cuello con extensión a mediastino
 Masa en mediastino anterior
 Disnea, tos, incidentales
Microscopia
Linfagioma capilar
• Proliferación de
canales linfáticos
• Lumen liquido
proteinaceo
Linfagioma
cavernoso
• Canales linfaticos
distendidos
• Hemorragia en el
lumen
• Estroma con
agregados
linfoides
• Inflamación
• Hiperplasia de la
muscular
Linfagioma quístico
• Coalescencia de
canales linfáticos
dando la
formación de
masas quísticas
• Parde de los vasos
muestran fibrosis
o esclerosi
Espacios linfáticos dilatados
Hemangioma
 Raro
 0.5 % de los tumores mediastinales
 Mas frecuentes en niños
 Mediastino anterior
 Síntomas asociado a compresión
HEMANGIOMA CAVERNOSO MEDIASTINAL orge Alberto Carrillo1 Constanza Navarrete2
Clasificación
Hemangioma capilar
• Patrón de crecimiento
lobular separado por
bandas fibrosas
• Lóbulos solidos
compuestos por
proliferación de células
endoteliales
Hemangioma cavernoso
• Vasos ectasicos
• Bien circunscrito
• Apariencia de linfagioma
• Quistes dilatados
delineados por una capa
de células endoteliales.
• Contenido proteinaceo
Malignas
Neoplasias tímicas
 Neoplasias primarias del timo derivado del epitelio tímico, estroma, células
germinales o componente linfoide
Neoplasia
epitelial tímico
• Timoma
• Carcinoma
tímico
• Timoma atipico
Desordenes
linfoproliferativos
• Linfoma de
Hodking
• Linfoma
linfoblástico
• Linfoma B
celulas grandes
difuso
Tumor de células
germinales
• Teratomas
• Seminoma
• Tumor saco
vitelino
• Coriocarcinoma
• Carcinoma
embrionario
Carcinoma neuroendocrino
• Carcinoide tímico
• Carcinoide atipico del
timo
• Carcinoma de célula
pequeña y no pequeña
Sarcoma
• Liposarcoma
• Leiomiosarcoma
• Hemangioendotelioma
epiteliode
• Condrosarcoma
• Osteosarcoma
• Cordoma
• Sarcoma sinovial
Timo
Medula Corteza
Timocitos inmaduros
Tamaño mediano
TdT+, CD1a+, CD4+,
CD8+
 Timocitos maduros
 TdT−, CD1a−, CD3+,
 CD4+ o CD8+
Timoma
 Definición
 Neoplasia epitelial tímica
primaria compuesta
 Células epiteliales
 Linfocitos T inmaduros
 Patogénesis
 Desconocida
 Asociado a Miastenia gravis
Células neoplásicas epiteliales
Células no neoplásicas Linfocitos
Timoma
 Presentación clínica y historia natural
 Dolor torácico
 Disnea
 Síndrome para neoplásico
 Miastenia gravis
 Hipogamaglobulinemia
 Síndrome de Cushing
 Asintomáticos 30%
 Recurrencias en 10- 15 años
 Sitios mas comunes de metástasis
 Pulmón
 Pleura
 Ganglios linfáticos
 Metástasis extratorácicas
menores del 2 %
Pathology & genetics: Tumours of the lung, pleura, thymus and heart. In: World Health Organization Classification of
tumours, Travis WD, Brambilla E, Muller-Hermelink HK, Harris CC (Eds), IARC Press, Lyon, France 2004.
Macroscopia
 Masas solidas, encapsuladas
 Homogéneas, blanquecinas
 Pueden ser quísticas o
mulilobuladas
 Pueden mostrar necrosis o
hemorragia
Sistema de clasificación de Masaoka y
Koga
Tomado : Rosai and Ankerman Surgical Pathology
Microscopia
 Who
 Tipo de célula
 Atipia
 Proporción de linfocitos y células epiteliales
 A: Células ovales o fusocelulares, ausencia de nucleolo, sin actividad mitótica
 AB: Células fusocelulares con pequeños linfocitos
 B1: células redondas epitelioides con nucelo pequeño, citoplasma abundante, mezclado
con numerosos linfocitos T
 B2: compuesto por células epitelioides y linfoide por iguales partes
 B3: Compuesto por células epitelioides con escasos linfocitos
Tipo A: Fusocelulares
Tipo B: Epitelioides o dentricas
Pronostico
Who tipo A
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Who tipo B
B1 rico en linfocitos B2 Timoma cortical
Timoma B 2
Timoma atípico B3
 Intermedio entre timoma y carcinoma tímico
 Recurrencias tempranas
 Invasivo en el momento de la presentación
Superficie de corte grisaceo
blanqucino, no circunscrito, bordes
difusos
Microscopia
 Escasos linfocitos
 Espacios perivasculares
prominentes
 Focos de
diferenciación
escamosa
 Grandes celualas
epiteliodes, bordes
celulares afilados
 Nucleolo prominente
Who B 3: timoma atipico
Inmunohistoquímica
Inmunohistoquímica
Tratamiento
 Cirugía completa
 Quimioterapia: metastásico o recurrente
 Cisplatino
 Doxorubicina
 Ciclofofamida
5 años 10 años
Encapsulado 75 % 63%
Invasivo 50 % 30 %
C: Carcinoma
timico
 Mal pronostico, menos del 1 %
 Alto grado
 Media de supervivencia 18 meses
 Predilección (M:F = 1.5:1.0)
 Patogenia: Degeneración de un timoma
 Genética: Perdida 16 q q25.2
Timoma c
 Raramente asociado con miastenia gravis
 Invasión linfática y hemática temprana
 Asociado con derrame pleural y pericárdico
 Ausencia de características propias del
timoma
 Espacios perivasculares
 Focos de diferenciación medular
 Rosetas
 Corpúsculos de Hassal
 Ausencia de linfocitos inmaduros
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características maduras
Macroscopia
 Hemorragia, necrosis
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T1 T2 T3
Microscopia
Microscopia
Microscopia
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Tumores Germinales
Germinal:
Teratoma
 Tumor germinal en mediastino anterior
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 Sitio mas común de los tumores
extragonadales
 Definición: neoplasia que muestra
tejidos derivados de las 3 líneas
germinales. Al menos dos deben estar
presentes
 Síntomas
 Transtornos hematológicos
 Pubertad precoz
 Teoría: Celulas germinales ectopicas
Teratoma epidemiologia
 Mediastino anterior
 Raro mediastino posterior
 Edad
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Seminoma
 Seminoma tímico
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 Celulas ectópicas germinales en el mediastino anterior
 Incidencia
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 Adultos jóvenes 20- 30 años
 Hombres
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 Masas grandes voluminosos
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Microscopia
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Inmunohistoquímica
Inmunohistoquimica
Linfoma B difuso de células grandes
 Epidemiologia
 2% de los linfomas No Hodgkin
 Común en adultos jóvenes 35 años
 Predilección mujeres 2:1
 Patogénesis
 Deriva: Mucosa asociada, extranodal, zona medular del timo
 Progresión del linfoma cel B extranodal marginal maltoma del timo
 Perfil genético similar al linfoma no hodking
Hematopathology Elaine Jaffe Daniel Arber Elias Campo Orazi Attilio Leticia Quintanilla-Fend
Linfoma difuso de células grandes
primario de mediastino
 Descrito por Van Heerden y colaboradores en 1970
 Linfoma tímico
 Origen : Celulsa B de la medula del timo
 Presentación
 Mujeres de la 3 década
 Rápido crecimiento masas mayor de 10 cm, infiltrando mediastino anterior
 Raro infiltración de medula ósea o órganos linfoides
 Presenta con síndrome de vena cava superior, derrame pleural,obstrucción via aérea
 Mediastino anterior y superior
 Elevación del LDH 75%
Hematopathology Elaine Jaffe Daniel Arber Elias Campo Orazi Attilio Leticia Quintanilla-Fend
Macroscópica
 Masa lobulada
 Corte: Carne de pescado
Hematopathology Elaine Jaffe Daniel Arber Elias Campo Orazi Attilio Leticia Quintanilla-Fend
Microscopia
 Crecimiento difuso
 Núcleos redondos ovales , hipercromáticos
 Pequeños nucleolos
 Pleomorficos
 Citoplasma claro, amplio
 Esclerosis prominente
 Puede aparecer células Reed Sternberg
like
 Necrosis
Hematopathology Elaine Jaffe Daniel Arber Elias Campo Orazi Attilio Leticia Quintanilla-Fend
Microscopia
 Laminas de linfocitos con nucleolo prominente y citoplasma pálido
Inmunohistoquimica
Inmunohistoquímica
Marcadores B: CD20, Cd79a, CD19
Transcriptores de la regulación.
Preservación programa B.
Diferencia linfoma de hodking
BOB1, PU.1, OCT2,
PAX5, BCL6 and
MUM1 / IRF4
CD45 positive
CD30 (~70%), BCL6 (~60%), BCL2 (55 - 80%), CD10 (~25%)
MUM1 / IRF4: 75% of cases
Hematopathology Elaine Jaffe Daniel Arber Elias Campo Orazi Attilio Leticia Quintanilla-Fend
Genética
Ganancia en el brazo 9 p observada en el 75
% de los casos, lleva a la sobreexpresión c-
Rel
Activacion de la via JAK/STAT
Sobreexpresion del gen MAL es especifica en
el cromosoma 2 q
Ausencia de virus Epstein Barr
Tratamiento
 Rituximab Tasa curación 50 80%
 MACOP/VACOP
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 Ciclofosfamida
 Vincristina
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 CHOP
Factores de mal pronostico
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Tumores mediastinales

  • 1. Enfoque de masas mediastinales Por : Alejandro Cardona Palacio Residente de patología Universidad de Antioquia Asesor: Dr. Harold Davila
  • 3. 66 años Residente Belen Tabaquismo pesado Historia de derrame pericárdico y masa mediastinal Síndrome constitucional
  • 4. Paraclínicos  Hemograma  HB 13  HTO 40.4  plaquetas 42000  GB 15360 neutros 11220  Linfocitos 2210 TP 11.5  INR 1.06  TTP 30.5  LDH 320.8 Albumina 2.56
  • 5. Tac de tórax contrastado Masa mediastinal de 104x 65x 58 mm adyacente a arteria pulmonar Adenomegalias mediastinales Derrames pleurales bilaterales en moderada cantidad, Ascitis, sin otras alteraciones abdominales.
  • 6.
  • 7.
  • 8.
  • 9.
  • 11. 80 años Sexo masculino Patológicos *CA de piel no especificado en 2013, refiere que recibió tratamiento con Qx Toxicológicos: Fumador pasivo hasta los 29 años por madre y hermano fumadores pesados, refiere exposición a biomasa.
  • 12. Tac de tórax  A nivel parasagital derecho e izquierdo de la línea media a nivel del mediastino anterior llama la atención lesión quística compleja, de paredes calcificadas, con componente sólido en su interior que capta el contraste, que alcanza unas medidas de aproximadamente 23 x 22 x 24 mm. Hallazgo que se asocia con imagen hiperdensa, lobulada y circunscrita, con calcificaciones focales en su interior a nivel parasagital izquierdo de la lesión previamente descrita, que capta homogéneamente el contraste, que alcanza unas medidas de aproximadamente 30 x 23 x 27 mm
  • 13.
  • 14.
  • 15.
  • 16.
  • 18. Anatomía Mediastino superior • Tráquea • Esófago • Grandes Vasos Mediastino medio • Corazón • Pericardio Mediastino posterior • Esófago • Aorta • Vena acigos
  • 19. Localización según compartimiento Arce-Quesada José Mauricio, Valverde-Robert Raúl. Tumores de mediastino. Acta méd. costarric [Internet]. 2003 Mar [cited 2020 Apr 18] ; 45( Suppl 1 ): 40-41. Available from: http://www.scielo.sa.cr/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S0001-60022003000500007&lng=en. 20%
  • 20. Epidemiologia Santillán-Doherty P. Tumores mediastinales. Rev Invest Clin 2006; 58 (3): 245-253
  • 21.
  • 22. Benignos  1. Linfagioma  2. Hemangioma  3. Paraganglioma
  • 23. Linfangioma  Clínica:  Masa en cuello con extensión a mediastino  Masa en mediastino anterior  Disnea, tos, incidentales
  • 24. Microscopia Linfagioma capilar • Proliferación de canales linfáticos • Lumen liquido proteinaceo Linfagioma cavernoso • Canales linfaticos distendidos • Hemorragia en el lumen • Estroma con agregados linfoides • Inflamación • Hiperplasia de la muscular Linfagioma quístico • Coalescencia de canales linfáticos dando la formación de masas quísticas • Parde de los vasos muestran fibrosis o esclerosi
  • 25.
  • 27. Hemangioma  Raro  0.5 % de los tumores mediastinales  Mas frecuentes en niños  Mediastino anterior  Síntomas asociado a compresión HEMANGIOMA CAVERNOSO MEDIASTINAL orge Alberto Carrillo1 Constanza Navarrete2
  • 28. Clasificación Hemangioma capilar • Patrón de crecimiento lobular separado por bandas fibrosas • Lóbulos solidos compuestos por proliferación de células endoteliales Hemangioma cavernoso • Vasos ectasicos • Bien circunscrito • Apariencia de linfagioma • Quistes dilatados delineados por una capa de células endoteliales. • Contenido proteinaceo
  • 29.
  • 31. Neoplasias tímicas  Neoplasias primarias del timo derivado del epitelio tímico, estroma, células germinales o componente linfoide Neoplasia epitelial tímico • Timoma • Carcinoma tímico • Timoma atipico Desordenes linfoproliferativos • Linfoma de Hodking • Linfoma linfoblástico • Linfoma B celulas grandes difuso Tumor de células germinales • Teratomas • Seminoma • Tumor saco vitelino • Coriocarcinoma • Carcinoma embrionario
  • 32. Carcinoma neuroendocrino • Carcinoide tímico • Carcinoide atipico del timo • Carcinoma de célula pequeña y no pequeña Sarcoma • Liposarcoma • Leiomiosarcoma • Hemangioendotelioma epiteliode • Condrosarcoma • Osteosarcoma • Cordoma • Sarcoma sinovial
  • 34. Timocitos inmaduros Tamaño mediano TdT+, CD1a+, CD4+, CD8+  Timocitos maduros  TdT−, CD1a−, CD3+,  CD4+ o CD8+
  • 35.
  • 36. Timoma  Definición  Neoplasia epitelial tímica primaria compuesta  Células epiteliales  Linfocitos T inmaduros  Patogénesis  Desconocida  Asociado a Miastenia gravis Células neoplásicas epiteliales Células no neoplásicas Linfocitos
  • 37. Timoma  Presentación clínica y historia natural  Dolor torácico  Disnea  Síndrome para neoplásico  Miastenia gravis  Hipogamaglobulinemia  Síndrome de Cushing  Asintomáticos 30%  Recurrencias en 10- 15 años  Sitios mas comunes de metástasis  Pulmón  Pleura  Ganglios linfáticos  Metástasis extratorácicas menores del 2 % Pathology & genetics: Tumours of the lung, pleura, thymus and heart. In: World Health Organization Classification of tumours, Travis WD, Brambilla E, Muller-Hermelink HK, Harris CC (Eds), IARC Press, Lyon, France 2004.
  • 38. Macroscopia  Masas solidas, encapsuladas  Homogéneas, blanquecinas  Pueden ser quísticas o mulilobuladas  Pueden mostrar necrosis o hemorragia
  • 39. Sistema de clasificación de Masaoka y Koga Tomado : Rosai and Ankerman Surgical Pathology
  • 40. Microscopia  Who  Tipo de célula  Atipia  Proporción de linfocitos y células epiteliales  A: Células ovales o fusocelulares, ausencia de nucleolo, sin actividad mitótica  AB: Células fusocelulares con pequeños linfocitos  B1: células redondas epitelioides con nucelo pequeño, citoplasma abundante, mezclado con numerosos linfocitos T  B2: compuesto por células epitelioides y linfoide por iguales partes  B3: Compuesto por células epitelioides con escasos linfocitos Tipo A: Fusocelulares Tipo B: Epitelioides o dentricas
  • 41.
  • 43. Who tipo A Raro o no timocitos
  • 44.
  • 45. Who tipo B B1 rico en linfocitos B2 Timoma cortical
  • 47. Timoma atípico B3  Intermedio entre timoma y carcinoma tímico  Recurrencias tempranas  Invasivo en el momento de la presentación Superficie de corte grisaceo blanqucino, no circunscrito, bordes difusos
  • 48. Microscopia  Escasos linfocitos  Espacios perivasculares prominentes  Focos de diferenciación escamosa  Grandes celualas epiteliodes, bordes celulares afilados  Nucleolo prominente
  • 49. Who B 3: timoma atipico
  • 52. Tratamiento  Cirugía completa  Quimioterapia: metastásico o recurrente  Cisplatino  Doxorubicina  Ciclofofamida 5 años 10 años Encapsulado 75 % 63% Invasivo 50 % 30 %
  • 53. C: Carcinoma timico  Mal pronostico, menos del 1 %  Alto grado  Media de supervivencia 18 meses  Predilección (M:F = 1.5:1.0)  Patogenia: Degeneración de un timoma  Genética: Perdida 16 q q25.2
  • 54. Timoma c  Raramente asociado con miastenia gravis  Invasión linfática y hemática temprana  Asociado con derrame pleural y pericárdico  Ausencia de características propias del timoma  Espacios perivasculares  Focos de diferenciación medular  Rosetas  Corpúsculos de Hassal  Ausencia de linfocitos inmaduros  Pueden estar presentes pero de características maduras
  • 55. Macroscopia  Hemorragia, necrosis  Invasivo, decapsulados  Degeneración quística
  • 57.
  • 62.
  • 63. Tratamiento  Etoposido/Cisplatino  Radioterapia  Supervivencia a 5 años 15- 90 % THYMOMA AND THYMIC CARCINOMAS Marta Scorsettia, Francesco Le
  • 65. Germinal: Teratoma  Tumor germinal en mediastino anterior  45 % de tumores germinales  Sitio mas común de los tumores extragonadales  Definición: neoplasia que muestra tejidos derivados de las 3 líneas germinales. Al menos dos deben estar presentes  Síntomas  Transtornos hematológicos  Pubertad precoz  Teoría: Celulas germinales ectopicas
  • 66. Teratoma epidemiologia  Mediastino anterior  Raro mediastino posterior  Edad  Adultos jóvenes  Sexo  Hombres  (~ 2:1)  Teratoma inmaduro:  Mesénquima embrionario  Tejidos del neuroectodermo  Blastema
  • 69.
  • 72. Seminoma  Seminoma tímico  Mediastino anterior  Etiología:  Celulas ectópicas germinales en el mediastino anterior  Incidencia  37 % tumores germinales  Adultos jóvenes 20- 30 años  Hombres  Síntomas  Ginecomastia  Dolor en tórax  Síndrome de vena cava superior
  • 73. Macroscopia  Masas grandes voluminosos lobulados de hasta 15 cm  Pueden extenderse a la línea media  Áreas quísticas
  • 74. Microscopia  Células de mediano tamaño  Nidos  Citoplasma claro y ligeramente eosinófilo  Acumulación de glucógeno  Infiltrado linfocitario
  • 75.
  • 78. Linfoma B difuso de células grandes  Epidemiologia  2% de los linfomas No Hodgkin  Común en adultos jóvenes 35 años  Predilección mujeres 2:1  Patogénesis  Deriva: Mucosa asociada, extranodal, zona medular del timo  Progresión del linfoma cel B extranodal marginal maltoma del timo  Perfil genético similar al linfoma no hodking Hematopathology Elaine Jaffe Daniel Arber Elias Campo Orazi Attilio Leticia Quintanilla-Fend
  • 79. Linfoma difuso de células grandes primario de mediastino  Descrito por Van Heerden y colaboradores en 1970  Linfoma tímico  Origen : Celulsa B de la medula del timo  Presentación  Mujeres de la 3 década  Rápido crecimiento masas mayor de 10 cm, infiltrando mediastino anterior  Raro infiltración de medula ósea o órganos linfoides  Presenta con síndrome de vena cava superior, derrame pleural,obstrucción via aérea  Mediastino anterior y superior  Elevación del LDH 75% Hematopathology Elaine Jaffe Daniel Arber Elias Campo Orazi Attilio Leticia Quintanilla-Fend
  • 80. Macroscópica  Masa lobulada  Corte: Carne de pescado Hematopathology Elaine Jaffe Daniel Arber Elias Campo Orazi Attilio Leticia Quintanilla-Fend
  • 81. Microscopia  Crecimiento difuso  Núcleos redondos ovales , hipercromáticos  Pequeños nucleolos  Pleomorficos  Citoplasma claro, amplio  Esclerosis prominente  Puede aparecer células Reed Sternberg like  Necrosis Hematopathology Elaine Jaffe Daniel Arber Elias Campo Orazi Attilio Leticia Quintanilla-Fend
  • 82. Microscopia  Laminas de linfocitos con nucleolo prominente y citoplasma pálido
  • 83.
  • 85. Inmunohistoquímica Marcadores B: CD20, Cd79a, CD19 Transcriptores de la regulación. Preservación programa B. Diferencia linfoma de hodking BOB1, PU.1, OCT2, PAX5, BCL6 and MUM1 / IRF4 CD45 positive CD30 (~70%), BCL6 (~60%), BCL2 (55 - 80%), CD10 (~25%) MUM1 / IRF4: 75% of cases Hematopathology Elaine Jaffe Daniel Arber Elias Campo Orazi Attilio Leticia Quintanilla-Fend
  • 86.
  • 87. Genética Ganancia en el brazo 9 p observada en el 75 % de los casos, lleva a la sobreexpresión c- Rel Activacion de la via JAK/STAT Sobreexpresion del gen MAL es especifica en el cromosoma 2 q Ausencia de virus Epstein Barr
  • 88. Tratamiento  Rituximab Tasa curación 50 80%  MACOP/VACOP  Metotrexate  Cytarabine  Ciclofosfamida  Vincristina  Prednisolona  Bleomicina  CHOP Factores de mal pronostico -Derrame pleural -Derrame pericárdico -Alto IPI score -Alta deshidrogenasa láctica