síndrome hemolítico uremico tipico

1. SINDROME
HEMOLITICO
UREMICO
ESTUDIANTE: WENDY VANESSA AMURRIO QUISPE

2. INTRODUCCIÓN
El Síndrome Urémico Hemolítico es una entidad clínica y
anatomopatológica caracterizada por la aparición brusca
de anemia hemolítica, compromiso renal agudo (I renal
aguda 90%, hematuria y/o proteinuria), y
trombocitopenia consecuencia de una microangiopatía
de localización renal predominante. Su trascendencia
clínica se fundamenta en constituir la causa mas
frecuente de insuficiencia renal aguda y de hipertensión
arterial en lactantes y niños pequeños.

3. CONCEPTO
Síndrome clínico consistente en una
microangiopatía trombótica que puede
afectar a cualquier órgano.
Caracterizado por la tríada clásica:
• Anemia hemolítica
• Trombopenia
• Insuficiencia renal aguda (IRA)
Es la causa más frecuente de
insuficiencia renal aguda en niños
pequeños (menores de 5 años).

4. CLASIFICACION
SHU
típico
(90%):
asociado
a diarrea.
SHU
secundario
a
fármacos,
post-
trasplante,
hereditario
SHU
atípico

5. ETIOLOGIA
S.H.U. típico
• infección gastrointestinal
por cepas de Escherichia
coli productoras de
toxinas del tipo Shiga
(verotoxinas), que da
origen a un cuadro
diarreico prodrómico
(SUH-D+), generalmente
de características
hemorrágicas o
Disentéricas
S.H.U. atípico
• menos común y más
heterogéneo en su
presentación. Puede ser
esporádico o familiar
(asociado con
anormalidades genéticas
de las proteínas
reguladoras del
complemento).

6. FISIOPATOLOGIA

7. CLÍNICA
El síndrome presenta un pródromo típico con diarrea y enfermedad de las vías aéreas
superiores.
El pródromo se produce entre 5 días y 2 semanas previas al comienzo del síndrome
clásico.

8. CLÍNICA
Hematológicas Anemia hemolítica,
trombocitopenia leucocitosis
Insuficiencia renal aguda Oliguria, anuria
Hipertensión arterial Puede dominar el cuadro
clínico
Neurológicas letargia, irritabilidad, crisis
Pancreáticas hipercalcemia
Cardiacas Miocarditis, cambios
electrográficos, IC
Trastornos metabolicos hiperpotasemia, a.
metabólica, hipocalcemia e
hipo o hipernatremia

9. COMPLICACIONES
S. renales
• insuficiencia
renal aguda
• hematuria
• hipertensión
arterial
• proteinuria
S.G.I.
• estrangulación
• perforación
• pancreatitis
• colitis severa
S. neurológico
• estado mental
alterado
• signos
neurológicos
focales

10. Algoritmo Diagnóstico

11. DIAGNOSTICO
• Gastroenteritis (diarrea, vómitos, distensión
abdominal)
• Ingesta de fármacos, tóxicos…
• Cambios en la diuresis: frecuencia, cantidad, color.
• Cambio de la coloración de la piel (palidez,
ictericia), sangrados, astenia
Anamnesis
• Palidez, taquicardia, soplo cardíaco, icterícia
(35%)… (→anemia hemolítica).
• Petequias, púrpura, sangrados… (→ trombopenia).
• Hipertensión arterial (1/3) (→ IRA)
Exploración
física

12. PRUEBASCOMPLEMENTARIAS:
1.- Hemograma Anemia. Trombopenia. Leucocitosis.
2.- Extensión de sangre
periférica
esquistocitos
3.- Perfil hepato-renal con
LDH e iones
Datos de hemólisis, Datos de IRA, Alteraciones
hidroelectrolíticas
4.- Gasometría e iones acidosis metabólica
5.- Sistemático de orina con
creatinina e iones y sedimento
– Hematuria microscópica (siempre) ± macroscópica (30%).
– Proteinuria (13% casos es una proteinuria en rango
nefrótico).
– ± Glucosuria/hiperaminoaciduria… (por afectación tubular).
6.- COOMBS directo negativo (¡ojo, puede ser positivo en el SHU secundario a
infección neumocócica!).
7.-Coprocultivo si hay diarrea
8.-Rx tórax si existe auscultación pulmonar patológica
9.-Cultivo de líquido pleural si existe empiema

13. MANEJO Y TRATAMIENTO
Ingreso, siempre con control de la tensión arterial y diuresis.
El tratamiento comprende medidas terapéuticas destinadas a corregir las alteraciones
hidroelectrolíticas, hematológicas, neurológicas o la hipertensión arterial durante el
período agudo, y otras dirigidas a modificar la etiopatogenia de la enfermedad.
• Oligoanuria (diuresis menor de
0,5-1 cc/kg/h)
• Anemia con repercusión
hemodinámica
• Hipertensión arterial o
hiperkaliemia mantenida
Criterios de
ingreso a UCIP

14. TRATAMIENTO
Anemia/trombopenia
• – Transfusión de
hematíes: si Hb < 6 g/dl
o Hb < 7 g/dl con
síntomas asociados.
Los hematíes deben ser
lavados en el SHU
secundario a infección
neumocócica pues se
puede agravar la
hemólisis.
• – Transfusión de
plaquetas: sólo si hay
sangrado activo o ante
cualquier
procedimiento invasivo
(si las plaquetas ≤
50.000).
Alteraciones
hidroelectroliticas
• – Líquidos:
sueroterapia: reponer
pérdidas insensibles +
diuresis de forma
estricta con balances
por turno.
• – Sodio: si hay
hiponatremia, realizar
restricción hídrica.
• – Acidosis/alteraciones
iónicas: se tratan de
manera similara a las
producidas por otras
causas.
Hipertensión arterial
• – Secundaria a la
sobrecarga de
volumen, suele ser
transitoria: restricción
hídrica.
• – Tratamiento:
restricción hídrica ±
fármacos
antihipertensivos
(furosemida,
hidralacina,
antagonistas del
calcio).

15. TRATAMIENTO
crisis convulsivas
•– Importante descartar, en
primer lugar, la existencia
de alteraciones iónicas (no
atribuir de inicio las crisis a
microtrombosis del snc).
•– Mismo tratamiento que
en crisis de otras etiologías.
Antibioticos
•– Sólo iniciar antibioterapia
ante la sospecha de
sobreinfección bacteriana.
•– No se recomienda su uso
en el SHU asociado a
diarrea, ya que existe
•controversia acerca de la
posibilidad de que pueda
agravar el SHU.
•– Plasmaféresis,
inmunoglobulinas
intravenosas… No han
demostrado utilidad.
Diálisis Peritoneal:
•Las indicaciones de un solo
criterio son:
•- Compromiso Neurológico:
es indicación de inicio de
tratamiento dialítico,
hemos visto la franca
recuperación neurológica
en estos niños a las pocas
horas de iniciado el
tratamiento.
•- Anuria de 48 hs o más.
•Más de dos criterios:
•- Hiponatremia + acidosis +
hipervolemia.
•- Anuria + acidosis +
hipervolemia.
•- Urea con un aumento > 60
mg/día

16. PRONOSTICO
Más del 90% de los enfermos sobrevive a la fase aguda. Un
10% evoluciona con daño renal hacia insuficiencia renal
crónica
En el periodo agudo la mortalidad es de 2.5 a 4%
Dependerá de la duración del periodo oligúrico (grave con
oligoanuria mayor a 3 semanas) y de la gravedad del
compromiso encefálico.

17. CRITERIOS DE ALTA
Hematocrito Estable:
generalmente presentan
hematocritos menores a los
esperados para la edad, pero sin
síntomas de anemia y con un
ultimo episodio de hemólisis 5-7
días antes del alta.
Manejo adecuado de agua y
potasio: la gran mayoría presenta
diuresis >20cc/kg/dia o poliuria en
la fase de salida, por lo cual
requieren aporte de potasio en
forma de cloruro, según perdidas
urinarias y concentración de
potasiosérico.

18. Factores de mal Pronóstico
- Anuria >7 días.
- Edad. a mayor edad, mas complicaciones extrarrenales.
- Persistencia de creatinina elevada durante los 6 m posteriores al alta.
- Persistencia de índice proteinuria/ creatininuria elevado.
- Microalbuminuria >15 μg/min luego del primer año de evolución.
- Cumplimiento inadecuado de la dieta normoproteíca
- Hipertensión arterial severa persistente.
- Leucocitosis > 20.000

19. SEGUIMIENTO POR CONSULTORIO EXTERNO
• Peso, presión arterial
• Dieta hiposódica y normo proteica
CONTROLES DE LABORATORIO
• Se solicita al alta: hemograma con plaquetas, urea,
creatinina, ionograma, estado acidobase venoso,
orina completa, depuración de creatinina y
proteinuria de 24 hs (si controla esfínteres), si no se
maneja con índice proteinuria/ creatininuria.
• A partir del año de evolución, solicitamos
microalbuminuria y ecografía renal