síndrome antifosfolipidico.pptx

SÍNDROME
ANTIFOSFOLÍPIDICO
D es ca rgado po r da v i ana rivas (davianarivas9@gmail.com)
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DEFINICIÓN
El síndrome antifosfolípido (SAF) es un trastorno autoinmune sistémico caracterizado por
trombosis recurrente y morbilidad obstétrica.
CLASIFICACIÓN
Primario, cuando aparece de forma aislada
Secundario, cuando se asocia con otras enfermedades autoinmunes, principalmente (LES).
Mutaciones en gen HDL-DR7
Se relaciona con el SAF, pero NO es
suficiente se necesita un factor
desencadenante
Fuente: Magrebat, A.Instituto Bernaud. Ecuador “Síndrome antifosfolipídico” ¨. (2020)
Available from: https://www.institutobernabeu.com/es/foro/sindrome-antifosfolipido-afecta-al-
embarazo/
Chaturvedi S, Knight J. “Patogenia del síndrome antifosfolípido” UpToDate (2022) [Citado: 22/02/22] Avaliable from: https://www.uptodate.com/contents/pathogenesis-of-
antiphospholipid-syndrome?search=sindroe%20antifofolipidico&source=search_re
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EPIDEMIOLOGÍA
En los abortos
recurrentes alrededor
de un 10−15% de estas
mujeres son
diagnosticadasde SAF
preeclampsia o la
insuf. placentaria
aparecen en el 5−10%
de mujeres con SAF
Las muertes fetales en
el 2do y 3er trimestres
ocurren hasta en un
5% de los embarazos
de mujeres con SAF
Abortos
Huertes
fetales
(omдli(a(iones
obstétricas
El SAF es más frecuente en
mujeres
7:1 en pacientes con LES
5:1 en el SAF primario.
Alperi, M. Balsa, A. et al. Manual SER de enfermedades reumáticas. Sociedad Española de Reumatología (SER). Sexta Edición.
Madrid, España; 2014. D es ca rgado po r da v i ana rivas (davianarivas9@gmail.com)

PATOGENÉSIS
Los anticuerpos antifosfolípidos (AAF),
reconocen fosfolípidos libres y/o unidos a
proteínas de membrana con capacidad de
acción sobre la cascada de la coagulación, el
complemento y el endotelio vascular.
Hay varios tipos de AAF y se detectan por 3
pruebas analíticas:
● el test de anticuerpos anticardiolipina
(ACL)
● el test de anticuerpos antiβ2−glucoproteína
I (antiβ2-GPI)
● anticoagulante lúpico (AL)
Estosautoanticuerpos se forman en sujetos
predispuestos genéticamente debido a la
exposición a un agente infeccioso → Trombosis.
Alperi, M. Balsa, A. et al. Manual SER de enfermedades reumáticas. Sociedad Española de Reumatología (SER). Sexta Edición. Madrid, España; 2014.
Fuente: Moya, C. “Síndrome antifosfolipídico” ¨(Video) YouTube. (2020)
Avalible from: https://www.youtube.com/watch?v=gmj-ECPdx-U

Fuente: Kasper, Dennis L Harrison Principios de Medicina Interna 20 Ed.

Presencia de los AAF
❏ Efectos trombóticos. Actúan sobre las
células endoteliales, monocitos,
neutrófilos y plaquetas
Efecto proinflamatorio por medio de la
activación de la vía del complemento.
Desencadenante(una infección, una cirugía
o una inmovilización prolongada)
Interactúan con la protrombina, el factor X,
la proteína C (Inactivada) o la plasmina
inactivando los factores anticoagulantes e
impidiendo así la fibrinolisiS
TROHBOZIZ
Moya, C. “Síndrome antifosfolipídico” ¨(Video) YouTube. (2020) Avalible from:
https://www.youtube.com/watch?v=gmj-ECPdx-U

Predilección por la afectación de la microvasculatura →disfunción en el endotelio,
Sistema renina−angiotensina
Liberación de endotelina
Al péptido natriurético
A las prostaglandinas
ZAF(ATAZTROFI(O
Daño inflamatorio sobre el endotelio → Un aumento del estrés oxidativo
Presentan un factor genético de riesgo protrombótico
Grave disfunción multiorgánica

Moya, C. “Síndrome antifosfolipídico” ¨(Video) YouTube. (2020) Avalible from: https://www.youtube.com/watch?v=gmj-ECPdx-U

MANIFESTACIONESCLÍNICAS
TROMBOSIS VENOSAS
● MÁS COMÚN: Trombosis venosa profunda
de las extremidades inferiores
TROMBOSIS ARTERIALES
Las arterias principalmente afectadas son las
intracraneales, manifestándose como ACV.
Autor: Irene Palomera
Fuente:http://www.cicloimagendiagnostico.com/
trombosis−venosa−profunda−cesur/
Autor: Amog Jayarangaiah
Fuente:https://shmabstracts.org/abstract/a−case−
of−amantadine−induced−livedo−reticularis−in−a−
patient−with−multiple−sclerosis/

COMPLICACIONES OBSTÉTRICAS MANIFESTACIONES NEUROLÓGICAS
Autor: Andrea Rodrigo
Fuente: https://babygest.com/es/sindrome-antifosfolipido/
Autor: Aida García
Fuente:http://www.revmatanzas.sld.cu/revista%20medica/
ano%202014/vol5%202014/tema14.htm

MANIFESTACIONES OCULARES
Defectos en la campimetría visual
MANIFESTACIONES CARDIACAS
Autor: Sergio Hernandez
Fuente:https://www.sciencedirect.com/science/article/pii/S
0187451915000116
Autor: Bogoña Sevilla
Fuente:https://www.revespcardiol.org/es-sindrome-antifosfolipido-
con-infarto-miocardio-articulo-X030089320012083X

HHHH
MANIFESTACIONES RENALES MANIFESTACIONES CUTÁNEAS
Autor: Teresa Bada
Fuente:https://www.revistanefrologia.com/es-microangiopatia-trombotica-
Autor: Augusto Guerrero
Fuente:https://www.google.com.ec/url?sa=i&url=https%3A%2F%2Fdialnet.unirioja.es%2Fdescarga%
2Farticulo%2F6228788.pdf&psig=AOvVaw21B5UO8w9uCkZPMRiWbAaU&ust=1648930255061000&sou
como-recidiva-sindrome-articulo-S0211699519301249 rce=images&cd=vfe&ved=0CAsQjRxqFwoTCIDymIXW8_YCFQAAAAAdAAAAABAD

HHHHHH
MANIFESTACIONES
HEMATOLÓGICAS
MANIFESTACIONES
PULMONARES
Autor: Instituto Nacional de Cancer
Fuente:https://rarediseases.info.nih.gov
Autor: Nora E
Fuente:https://secure.avaaz.org/community_petitions/es/OMS_Visibilizar_el_Sindrom
e_Antifosfolipido_de_Houghes_o_de_la_sangre_pegajosa/
/GlossaryDescription/467/1

● Eventos trombóticos sin causa aparente o de repetición
● Perdidas fetales recurrentes
● Trombocitopenia inexplicable o prolongación TTPa
● Otras características clínicas: livedo reticularis, trombocitopenia, enfermedad cardíaca
valvular y hallazgos neurológicos como déficit cognitivo y lesiones en la sustancia blanca
DIAGNÓSTICO
CUÁNDO SOSPECHAR EL DIAGNÓSTICO
Alperi, M. Balsa, A. et al. Manual SER de enfermedades reumáticas. Sociedad Española de Reumatología
(SER). Sexta Edición. Madrid, España; 2014.
Doruk Erkan(2018).Diagnóstico del síndrome antifosfolípido primar
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Son un grupo heterogéneo de anticuerpos dirigidos contra las proteínas de unión a fosfolípidos
Las pruebas de detección de aPL incluidas en los criterios de clasificación de APSson:
● Anticuerpos anticardiolipina (aCL) de [IgG] o IgM), mediado ELISA
● Anticuerpos anti-beta2-glucoproteína (B2GPI) (IgG o IgM), ELISA
● Ensayo de anticoagulante lúpico (LA)
Hay otros aPL que no están incluidos en los criterios de clasificación de APS:anticuerpos dirigidos
contra la protrombina, la fosfatidilserina
DIAGNÓSTICO
Anticuerpos antifosfolípidos (aPL)
Alperi, M. Balsa, A. et al. Manual SER de enfermedades reumáticas. Sociedad Española de Reumatología
(SER). Sexta Edición. Madrid, España; 2014.
Doruk Erkan(2018).Diagnóstico del síndrome antifosfolípido primar
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Los AAFpueden ser positivos en:
● Infecciones bacterianas: leptospirosis, sífilis, enfermedad de Lyme o tuberculosis
● Virales: hepatitis A, B y C, virus de la inmunodeficiencia humana, citomegalovirus, virus de
Epstein−Barr
● Fármacos: clorpromazina, fenitoína, hidralazina, procainamida
● Neoplasias: tumores sólidos, linfomas, leucemia mieloide y linfoide
DIAGNÓSTICO
Anticuerpos antifosfolípidos (aPL)
Alperi, M. Balsa, A. et al. Manual SER de enfermedades reumáticas. Sociedad Española de Reumatología (SER). Sexta Edición. Madrid,
España; 2014.
Autor: CEDEMIC laboratorie imagen,2022
Fuente: https://hbsf.com.ec/servicio/cemedic/

DIAGNÓSTICO
Criterios de clasificación del síndrome
antifosfolípido (Sydney )
● CRITERIOS CLÍNICOS
● CRITERIOS DE LABORATORIO
SAFdefinitivo
Presencia de al menos un criterio clínico
y uno de laboratorio.
La prueba de laboratorio debe ser
positiva: en dos o más ocasiones
separadas 12 semanas
Cáliz, Rafael; et al.(2019). Recomendaciones de la Sociedad Española de Reumatología sobre
síndrome antifosfolípido primario. Parte I: Diagnóstico, evaluación y tratamiento. Reumatología
Evitarse el diagnóstico de SAFen los individuos
en los que el intervalo entre la realización del test y la
manifestación clínica es mayor de 5 años
FUENTE: Alperi, M. Balsa, A. et al. Manual SER de enfermedades reumáticas.
Sociedad Española de Reumatología (SER). Sexta Edición. Madrid, España; 2014.

DIAGNÓSTICO
Criterios de clasificación del síndrome antifosfolípido catastrófico
Alperi, M. Balsa, A. et al. Manual SER de enfermedades reumáticas. S
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il.com) spañola de Reumatología (SER). Sexta Edición. Madrid, España; 2014.

DIAGNÓSTICODIFERENCIAL
TROMBOSISVENOSA TROMBOSISARTERIAL TROMBOSISARTERIAL Y
VENOSA
ABORTOS RECURRENTES
Trombofilias congénitas
(deficit de proteinas Cy S)
Neoplasias
Síndromes
mieloproliferativos y
Síndrome nefrótico.
Aterosclerosis
Causasde émbolos como
fibrilación auricular,
mixoma atrial,
endocarditis, disfunción
ventricular
Purpura trombotica
trombocitopenica
Poliarteritis nodosa
Trombocitopenia inducida
por heparina
déficit del factor del
plasminogeno,
hiperhomocisteinemia,
trastornos
mieloproliferativos y
vasculitis asociadas a
ANCA (anticuerpos
anticitoplasma de
neutrófilo), entre otros.
Anomalías anatómicas
Infecciones del aparato
genitourinario
Desequilibrios hormonales
o anomalías genéticas.
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PROFILAXIZ
AAFsin manifestaciones
clínicas
Tromboprofilaxis HBPM
ProfilaxisPrimaria
Perfil serológico de alto
riesgo
Largo plazo
Aspirina
dosis bajas
− EAS
− FRcardiovascular
− embarazadas
AAFcon LES
- Control analítico
regular
-
−Aspirina dosis baja
−Hidroxicloroquina
Alperi, M. Balsa, A. et al. Manual SER de enfermedades reumáticas. Sociedad Esp
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2014. D es ca rgado po r da v i ana rivas (davianarivas9@gmail.com)

SAFy 1°episodio
trombótico venoso
Anticoagulante
oral
INR 2 y 3
ProfilaxisZe(undaria
SAFy trombosis arterial Anticoagulacion
oral
INR > 3
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Episodiorecurrente en
paciente anticoagulado
con INR 2 y3
Añadir bajas dosis de aspirina o
hidroxicloroquina
Negativización AAF
TRATAHIEHTO
SAFen los que se suspende tratamiento, se recomienda tto de duración indefinida
Suspención terapia
anticoagulante o antiagregante
SAFcatastrófico
Combinación de dosis altas de
heparina IV, corticoide IV y
plasmaféresis con o sin
inmunoglobulinas IV
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Identifique factor
desencadenante
− Rituximab
− Eculizumab
− Transplante autólogo de
MO
SAFen embarazadas
− Antiagregación con aspirina
− HBPM

Mujeres con SAFy
episodio trombótico
previo
− HBPM
(embarazo y 6 semanas después
del parto)
Mujeres con SAFcon
historia previa de
abortos
− Heparina a dosis profilácticas
− Aspirina a bajas dosis
(embarazo y 6 semanas después
del parto)
Ameri(an(ollegeofObstetri(iansandGyne(ologist
Mujeres embarazadas
con SAFsin ningún
episodio trombótico
previo
− Seguimiento clínica
− Profilaxis con aspirina
(74 - 100mg/día)
(durante el embarazo iniciada
antes de la concepción)
Alperi, M. Balsa, A. et al. Manual SER de enfermedades reumáticas. So
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spañola de Reumatología (SER). Sexta Edición. Madrid, España; 2014.

SAF
catastrófico
PROHOZTI(O
DEPENDE PRINCIPALMENTE DEL TIPO DE MANIFESTACIÓN CLÍNICA
33% de mortalidad
Mujeres Embarazadas
● Hipertención materna
● Proteinuria
La interrupción oportuna del
embarazo por deterioro del estado
fetal
Tasa de mortalidad en el
SAF
Infecciones, Infarto agudo del
Miocardio, ACV
SAF primario y Secundario
Trombocitopenia, anemia, daño
renal y manifestaciones
neurológicas.
Perfil de los AAF, mayor
riesgo con la positividad
del AL
antiβ2-GPI
Pacientes que sobrevivenal episodio inicial, manejo terapéutico adecuado consigue reducir el riesgo de
recurrencia,pero esta posibilidad no se elimina y, la repetición de un nuevo episodio trombótico puede ser fatal.
Fuente:
https://hbsf.com.ec/servicio/cemedic/

Una paciente de 24 años, conocida sana, es referida a la consulta externa de Medicina
Interna para una valoración preoperatoria previo a un procedimiento estético debido a
alteraciones en sus pruebas de coagulación.
En la anamnesis, la paciente es conocida sana, sin historia previa de hemorragias; no
existen antecedentes heredofamiliares de coagulopatías y su único antecedente
quirúrgico detallaba de un procedimiento ortopédico sin complicaciones hemorrágicas.
En sus antecedentes gineco−obstétricos destacaban 2 únicas gestas que culminaron en
abortos, el primero con una gesta mayor a las 10 semanas y el segundo, un aborto
temprano, asociado a un embarazo anembriónico.
¿Qué te llama la atención?
CASOCLÍNICO
Valverde, G., & Cordero Alfaro, M. (n.d.). Síndrome antifosfolípido Obstétrico. Retrieved March
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Entre sus estudios de laboratorio presentaba una hemoglobina en 14.2 g/dL, hematocrito
en 40%, leucocitos en 4,900 cels/mm3 y plaquetas en 179 mil / mm3
Sus pruebas de coagulación mostraban un tiempo de protrombina en 12,9 segundos y un
tiempo de tromboplastina activada alterado, con un tiempo de 116.2 segundos.
Los resultados de los anticuerpos anticardiolipinas IgM se encontraban elevados en 20
U/mL, así como su contraparte IgG en 179 U/mL.
Por otro lado, los anticuerpos anti−Beta 2−glicoproteína también positivisaron con un
resultado de 14.2 U/mL.
Finalmente, se realizaron estudios de anticoagulante lúpico, en donde se obtuvo un
resultado alterado en la prueba con veneno de víbora de Russel (DVVRT) con una
relación de 1.8.
¿Qué estudios de laboratorio están alterados, en qué te hace pensar?
CASOCLÍNICO
Valverde, G., & Cordero Alfaro, M. (n.d.). Síndrome antifosfolípido Obstétrico. Retrieved March 4, 2022, from https://www.medigraphic.com/pdfs/revcliescmed/ucr-

La paciente se mantuvo en control médico, y se repitieron las serologías
aproximadamente 6 meses después, con persistencia de positividad de estas;
presentando Anticuerpos anticardiolipinas IgG en 261 IU/mL, confirmando el diagnóstico
del Síndrome Antifosfolípido.
Poco tiempo después del diagnóstico, la paciente consulta de nuevo debido a un nuevo
embarazo.
¿Cómo se maneja el SAPen una mujer embarazada?
CASOCLÍNICO

Ante su diagnóstico, y los antecedentes de morbilidad obstétrica, la paciente inicia
tratamiento con heparina de bajo peso molecular (HBPM), hidroxicloroquina y ácido
acetil salicílico (AAS) a dosis bajas. La paciente cursó sin complicaciones durante el
embarazo, manteniéndose en control en la consulta externa de alto riesgo obstétrico.
A pesar del tratamiento y el control estricto, a las 33 semanas, la paciente fue referida al
servicio de emergencias y luego hospitalizada debido a la sospecha de una
preeclampsia debido a la persistencia de cifras tensionales elevadas.
¿Qué manifestación clínica es frecuente en una embarazada con SAP?
CASOCLÍNICO

Ante los resultados de proteinuria en 1248 mg en 24 horas, una relación sFlT1/PIGF en
208 y 97 mil plaquetas, se realiza el diagnóstico de una preeclampsia con criterios de
severidad, por lo que la paciente es llevada a una cesárea de emergencia para la
interrupción de su embarazo, obteniendo un recién nacido vivo masculino de 2060
gramos, con un APGAR 8 al minuto y 8 a los 5 minutos.
CASOCLÍNICO

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