1. DRA. CARMEN CESPEDES

2. 





Llegada de bilis insuficiente al duodeno.
La colestasis prolongada produce cirrosis biliar.
El factor más importante que promueve la
formación de bilis es el paso de las sales filiales
por el canalículo biliar.
Ocurre por interferencia del flujo biliar a cualquier
nivel.
Morfológicamente se define como una acumulación
de bilis en los conductos biliares y en los
hepatocitos.
Clínicamente, retención en la sangre de todas las
sustancias que normalmente se excretan con la
bilis.

3. 

ENFERMEDAD CRONICA DEL HIGADO DE
ETIOLOGIA DESCONOCIDA.
SE CARACTERIZA POR INFLAMACION Y
DESTRUCCION PROGRESIVA DE LOS
CONDUCTILLOS BILIARES QUE PRODUCE UN
CUADRO CLINICO DE COLESTASIS Y CIRROSIS
BILIAR CRONICA.

4. 


SE ENCUENTRA EN TODAS LAS RAZAS Y
PAISES DEL MUNDO.
SEXO: FEMENINO MAS AFECTADO CON UNA
RELACION DE 9:1.
EDAD: TIENE UNA MEDIA DE ALREDEDOR DE
40-60 ANOS, NO SE HA ENCONTRADO EN
NINOS O ADOLESCENTES.

5. 

LAS TASAS DE PREVALENCIA SON MUY
VARIABLES, OSCILAN ENTRE 19 CASOS POR 1
MILLON DE HABITANTES EN EUROPA.
ESTA EN LOS ULTIMOS TIEMPO HA
AUMENTADO, DEBIDO PROBABLEMENTE A SU
MEJOR CONOCIMIENTO, LO CUAL HA
FACILITADO SU DIAGNOSTICO.

6. PARA SU MEJOR ESTUDIO SE
DIVIDE EN CUATROS ESTADIOS:
 1-EVIDENCIA DE UNA LESION PORTAL.
 2-LESION PERIPORTAL.
 3-FIBROSIS SEPTAL.
 4-CIRROSIS CON NODULOS DE
REGENERACION.

7. 
LA LESION HISTOLOGICA FUNDAMENTAL
QUE ES LA LESION INICIAL, ES UNA
INFLAMACION POR CELULAS
MONONUCLEARES, SEGUIDA DE LA
DESTRUCCION DE LOS CONDUCTOS
BILIARES DE TAMANO INTERMEDIO, ESTOS
ESTAN RODEADOS POR UN INFILTRADO DE
LINFOCITOS Y CELULAS PLASMATICAS Y A
VECES POR GRANULOMA EPITELIODE NO
CASEIFICANTE.

8. 

ESTA LESION PUEDE ESTAR PRESENTE EN
TODOS LOS ESTADIOS DE LA ENFERMEDAD.
A MEDIDA QUE LA ENFERMEDAD PROGRESA
SE PRODUCE NECROSIS DE LOS
HEPATOCITOS PERIPORTALES, DANDO
INICIO A LA SINTESIS DE COLAGENO,
CAUSANDO UNA FRIBROSIS PORTAL Y
PERIPORTAL, PRODUCIENDO A SU VEZ LA
FORMACION DE TABIQUE FIBROSOS
INTERPORTALES HASTA CONSTITUIRSE LA
FIBROSIS.

10. CAUSA DESCONOCIDA
ALTERACIONES DE LA INMUNIDAD CELULAR Y HUMORAL
SUGIERE UNA PATOGENIA AUTOINMUNE

11. • PRESENCIA ANTICUERPOS ANTIMITOCONDRIALES
• AMA
• PARTICIPACION DE CELULAS T EN LA DESTRUCCION DE LOS
CONDUCTOS BILIARES
• NUMEROSOS DEFECTOS DE LA REGULACION INMUNE

12. 

SE PUEDE DESENCADENAR POR UNA
RESPUESTA INMUNE A ALOANTIGENOS O
AUTOANTIGENOS, PRODUCIENDO LA
DESTRUCCION DE LOS CONDUCTILLOS
BILIARES, COLESTASIS CRONICA E
INSTALACION DE CIRROSIS BILIAR. LO CUAL
PUEDE SER CAUSADO POR LOS LINFOCITOS
T CITOTOXICOS DIRIGIDOS CONTRA
ANTIGENOS NO CARACTERIZADOS.

13. 

EXIXTE UNA COMBINACION DE CELULAS T
CD4+ Y CD8+ LAS CUALES PRODUCEN
MUCHA INFLAMACION EN LOS CONDUCTOS
BILIARES DE PACIENTES CON CIRROSIS
BILIAR PRIMARIA, PRODUCIENDO LA
DESTRUCCION DE LOS CONDUCTOS
BILIARES DE UNA FORMA DIRECTA POR SUS
EFECTOS CITOTOXICOS.
LA PRESENCIA DE LINFOCITOS B ES
INFRECUENTE EN ESTA ENFERMEDAD.

14. 

LOS AGENTES MICROBIANOS MAS
ASOCIADOS A ESTA ENFERMEDAD SON LOS
GRAMNEGATIVOS, LOS CUALES SE PUEDEN
ENCONTRAR EN EL INTESTINO, EN VIAS
URINARIAS DE PACIENTES CON CIRROSIS
BILIAR PRIMARIA.
TAMBIEN SE HAN ASOCIADO A AGENTES
VIRALES, PERO NO EXISTEN RESULTADOS
CONCLUYENTES.

15. 
SE HA OBSERVADO LA PRESENCIA DE
REACTIVIDAD CRUZADA ENTRE LOS
ANTICUERPOS ANTIMITOCONDRIALES Y
CIERTOS ANTIGENOS
MICROBIANOS, ADEMAS ES POSIBLE QUE
EXISTA UNA REACCION CRUZADA ENTRE
LOS ANTIGENOS PROCEDENTES DE LOS
MICROORGANISMOS Y ALGUNOS
ANTIGENOS PRESENTES EN LAS CELULAS DEL
ENDOTELIO BILIAR.

16. 
EN CONCLUSION LA LESION BILIAR SE
PRODUCE DE MODO CONTINUADO, PERO
IMPERCEPTIBLE DURANTE TIEMPO, CON
INTERRUPCION DE LA SECRECION BILIAR
CUANDO UN NUMERO DE CONDUCTOS
BILIARES HAN SIDO DESTRUIDOS.

17. 







FATIGA
PRURITO
ICTERICIA
HIPERPIGMENTACION
HEPATOMEGALIA
ESPLENOMEGALIA
XANTELASMA
NINGUNO
70%
55%
10%
25%
25%
15%
10%
25%

19. 




DOLORES OSEOS.
ASTENIA.
HIPERTENSION PORTAL.
MALABSORCION.
ESTEATORREA.

20. 


1-SE ESTABLECE POR RESULTADO DE
ESTUDIOS BIOQUIMICOS. COMPATIBLES CON
COLESTASIS
2-DETECCION DE AMA EN EL SUERO
MEDIANTE INMUNOFLURESCENCIA.
3-CARACTERISTICAS HISTOPATOLOGICAS
COMPATIBLES O DIAGNOSTICAS.

21. 






AUMENTO DE LA FOSFATASA ALCALINA DE
3-4 VECES SU VALOR NORMAL.
AUMENTO DE LA GAMMAGLUTAMIL
TRANSPEPTIDASA.
ALT Y AST LIGERAMENTE ELEVADOS.
BILIRRUBINAS AL INICIO NORMAL, PERO
PUEDEN AUMENTAR DURANTE EL
TRANSCURSO DE LA ENFERMEDAD.
ALBUMINA DISMINUIDA.
TP PROLONGADO.
IGM AUMENTADA.

22. 





ACIDOS BILIARES, COLICO
QUENODESOXICOLICO Y COLESTEROL
AUMENTADO.
DIAGNOSTICO SEROLOGICO
AMA POSITIVO EN 90-95%.
ANTICUERPO M2 SENSIBILIDAD 98% Y
ESPECIFICIDAD 96%.
FACTOR REUMATOIDEO 70%.
ANTICUERPO ANTIMUSCULO LISO 66%.

23. 



ANTICUERPO ANTITIROIDEO 41%.
ANTINUCLEARES 35%.
CARACTERISTICAS HISTOLOGICAS.
BIOPSIA HEPATICA. ES UTIL PARA ESTABLECER
EL DIAGNOSTICO DEFINITIVO, ADEMAS PARA
DESCARTAR OTRAS ENFERMEDADES
HEPATICAS.

25. 

LA SONOGRAFIA, TAC, RESONANCIA MAGNETICA,
SON UTILES PARA DESCARTAR OBSTRUCCION
BILIAR.
PUEDE HABER AUMENTO DE LA ECOGENICIDAD
HEPATICA Y SIGNOS COMPATIBLES CON
ENFERMEDAD HEPATICA PARENQUIMATOSA O
HIPERTENSION PORTAL.

LINFADENOPATIAS EN LA REGION HILIAR.

ADENOPATIAS EN 24% DE LOS PACIENTES.

26. 1-ACIDO URSODESOXICOLICO: ES EL MAS ESPECIFICO
 DOSIS: 14-16 MG x KG Al DIA.
 RETRASA LA PROGRESION HISTOLOGICA DE LA ENFERMEDAD.
2-BUDESONIDA, COLCHICINA Y METROTEXATE.
3-COLESTIRAMINA
 DOSIS: 4-16 GR X DIA
4-RIFAMPICINA
 DOSIS: 10 MGS X KG X DIA.
5-VITAMINAS
6-FLORURO SODICO
7-TRASPLANTE HEPATICO: LO IDEAL EN PACIENTES TERMINALES.

27. 





ENFERMEDAD OSEA
DEFICIENCIA VITAMINAS LIPOSOLUBLES.
HIPERCOLESTEROLEMIA
HIPERLIPEMIA
PRURITO
ESTEATORREA

28. 








ESCLERODERMIA
KERATOCONJUNTIVITIS SECA
TIROIDITIS AUTOINMUNE
TRASTORNOS CUTANEOS ( LIQUEN
PLANO, LUPUS DISCOIDE)
ACIDOSIS TUBULAR RENAL
CALCULOS VESICULARES
CANCER HEPATOCELULAR
SPRUE CELIACO
FIBROSIS PULMONAR

29. 
ENFERMEDAD DE PROGRESION LENTA, POR LO QUE DA
SINTOMATOLOGIA EN ESTADIOS AVANZADOS DE LA
ENFERMEDAD O EN FASES FINALES.

ES DE MAL PRONOSTICO, CUANDO PRESENTA
COMPLICACIONES PROPIAS DE UNA HEPATOPATIA.

LA SUPERVIVENCIA OSCILA DE 6-10 ANOS, EN ESTADIOS
INICIALES.

DE 15-20 ANOS, LUEGO DE OBTENIDO EL DIAGNOSTICO POR
BIOPSIA HEPATICA.

30. 



COLESTASIS CENTROLOBULILLAR
CIRROSIS
INSUFICIENCIA HEPATICA
ENCEFALOPATIA HEPATICA