Laboratorio Clinico

1. Laboratorio Clínico
Elvira Villalba Julio Alberto
3050
Hipofibrinogenem
ia

2. Introducción
El fibrinógeno es una proteína
sintetizada en el hígado que actúa en
la cascada de coagulación
Durante la coagulación, el fibrinógeno
circulante se convierte en fibrina
Esto forma filamentos insolubles que
crean un tapón hemostático para
detener el flujo sanguíneo
http://mobile.allaboutbleeding.com/ES/hcp/fibrinogen-

3. Introducción
http://fedhemo.com/otros-trastornos-de-la-coagulacion/deficit-de-
La hipofibrinogenemia es un trastorno
hemorrágico provocado por un problema con el
factor I (Fibrinógeno) y afecta tanto a varones
como a mujeres. Debido a este defecto, la
reacción de coagulación se interrumpe
prematuramente y no se puede efectuar la
coagulación

4. Etiología
 La deficiencia de fibrinógeno (factor I)
puede ser congénita o adquirida
• Es poco frecuente y la
prevalencia es similar en
hombres y en mujeres
• Entidad clínica aún no
bien establecida
Congénita
• Es la más frecuente
• Es responsable de la mayoría de los
casos de hemorragias graves
• es debida a un exceso de consumo
• de factores de cuagulación
Adquirida
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5. Posibles
causas
de
Hipofibrinogenemia La pérdida excesiva de sangre
puede agotar la fuente de
fibrinógeno del cuerpo
Durante el tratamiento de reemplazo
del volumen, cuando un
recuperador de sangre reemplaza el
volumen de sangre perdido, pero no
reemplaza los factores de
coagulación
Puede ocurrir debido a una
enfermedad subyacente que limita la
síntesis de fibrinógeno (p. ej.,
enfermedad hepática)
Etiología
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6.  Los síntomas de la hipofibrinogenemia suelen ser
más leves que los de la afibrinogenemia.
 No se presentan hemorragias espontáneas o son
muy poco frecuentes, pero puede producirse
hemorragia excesiva asociada a traumatismos o a
cirugía.
Cuadro clínico
Hemorragia del
cordón umbilical
Hemorragia
cutaneomucosa
Hemorragia
gastrointestinal
Hemorragia
intracraneal
Hemorragia
articular
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7. Las concentraciones
de fibrinógeno
plasmático se pueden
cuantificar mediante
métodos
coagulométricos o
inmunológicos. Los
valores normales
oscilan entre 150 y 350
mg/dl.
Los pacientes con
hipofibrinogenemia
muestran una
disminución
proporcional del
fibrinógeno funcional e
inmunorreactivo y los
valores de fibrinogeno
se encuentran entre
0,2 y 0,8 g/l de plasma
Criterios diagnósticos
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8. diagnostico
• Se calcula el tiempo de coagulación
en una muestra de sangre diluida en
presencia de un exceso de trombina
Prueba de Clauss
• Calcular el tiempo que tarda en
coagularse la sangre
Tiempo de
Protrombina (TP)
• Prolongación del tiempo de
tromboplastina parcial activada
Tiempo de
tromboplastina
parcial activada
(TTPa)
• Miden la concentración de
fibrinógeno en vez de su actividad
funcional
Inmunoanalisis
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9. Concentrado de fibrinógeno
Tratamiento
Concentrado de alta
pureza del Factor I
deficiente.
Los pasos de inactivación
viral especializados del
proceso de fabricación
minimizan el riesgo de
transmisión de agentes
patógenos.
Ofrece un contenido
standard de fibrinógeno
para una dosificación
precisa.
El desarrollo de la
trombosis es muy poco
frecuente.
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10. Crioprecipitado
Tratamiento
Pilar del tratamiento
cuando el concentrado de
fibrinógeno no está
disponible
Contenido de fibrinógeno
variable y riesgo de
hipercoagulabilidad
debido a las altas
cantidades del factor VIII.
Generalmente, se
necesitan 10 bolsas
individuales para
aumentar el nivel de
fibrinógeno en plasma de
0,3 g/l a 1 g/l en adultos.
Presenta algunos riesgos
de reacciones adversas,
como lesión pulmonar
aguda producida por
transfusión
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11. Plasma fresco congelado
Tratamiento
Debido a los bajos niveles de
fibrinógeno, el paciente deberá
recibir grandes volúmenes, lo
que representa un riesgo de
hipervolemia, TRALI y otros
efectos secundarios
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12. Bibliografía
 http://fedhemo.com/otros-trastornos-de-la-
coagulacion/deficit-de-factor-i/
 http://www.iqb.es/diccio/h/hi4.htm
 http://www.wfh.org/es/page.aspx?pid=947
 https://www.allaboutbleeding.com/es/hcp/deficien
cias-de-fibrin%C3%B3geno.aspx
 http://www.cslbehring.es/docs/853/414/Riastap%
20Monografia,0.pdf