La fibrosis pulmonar idiopática (FPI) es una enfermedad pulmonar intersticial crónica y progresiva de causa desconocida que conduce a la fibrosis del parénquima pulmonar. Se caracteriza por una evolución variable con periodos de estabilidad y empeoramiento que puede conducir a insuficiencia respiratoria. El diagnóstico requiere la exclusión de otras causas y la confirmación histológica mediante biopsia pulmonar. El tratamiento con corticoides puede mejorar los síntomas en algunos pacientes pero no modifica

1. Fibrosis pulmonar idiopáticaFibrosis pulmonar idiopática
Definicion, etiopatogenia,Definicion, etiopatogenia,
anatomia patologica,anatomia patologica,
cuadro clinico, diagnostico,cuadro clinico, diagnostico,
Evolucion y tratamientoEvolucion y tratamiento

2. FPI - DefiniciónFPI - Definición
 La FPILa FPI →→ alveolitis fibrosante criptogenica. Descritaalveolitis fibrosante criptogenica. Descrita
por primera vez por Hamman y Rich (1935) en supor primera vez por Hamman y Rich (1935) en su
forma fulminante.forma fulminante.
 Padecimiento cronico, progresivo, frecuentementePadecimiento cronico, progresivo, frecuentemente
letal, con periodos de estabilidad.letal, con periodos de estabilidad.
 La FPI plantea 4 problemas:La FPI plantea 4 problemas:
 Cuadro inespecifico y evolucion variableCuadro inespecifico y evolucion variable
 Diagnostico anatomopatologicoDiagnostico anatomopatologico→→biopsia pulmonar abiertabiopsia pulmonar abierta
 Evaluar actividad (alveolitis/fibrosis): Rx torax, LBA, PFP,Evaluar actividad (alveolitis/fibrosis): Rx torax, LBA, PFP,
gammagrafiagammagrafia
 Tratamiento no es curativo ni efectivoTratamiento no es curativo ni efectivo

3. FPI - EtiopatogeniaFPI - Etiopatogenia
 Se desconoce la causa. Incidencia: 3-5/100,000Se desconoce la causa. Incidencia: 3-5/100,000
 Cualquier edad: 50-60 años y predomina en varonesCualquier edad: 50-60 años y predomina en varones
 Hipótesis:Hipótesis:
 Viral:Viral: 40% inician con cuadro gripal (adenovirus)40% inician con cuadro gripal (adenovirus)
 Genética:Genética: antigenos de histocompatibilidad en familiasantigenos de histocompatibilidad en familias
(HLA-B8, B12 y B15)(HLA-B8, B12 y B15)
 Inmunológica:Inmunológica: inmunocomplejos, AcAN+, FR+, etc.inmunocomplejos, AcAN+, FR+, etc.

5. FPI – Anatomia patologicaFPI – Anatomia patologica
 Engrosamiento del intersticio de la pared alveolarEngrosamiento del intersticio de la pared alveolar
 Lesiones en estructuras alveolointersticialesLesiones en estructuras alveolointersticiales
 Fase inicialFase inicial →→ alveolitis (NID): macrofagosalveolitis (NID): macrofagos
alveolares, linfocitos, neumocitos II, paredes alveolaresalveolares, linfocitos, neumocitos II, paredes alveolares
integrasintegras
 Fase intermediaFase intermedia →→ NIU: edema, exudado fibrinoide,NIU: edema, exudado fibrinoide,
mononuclears y fibroblastos, paredes alveolaresmononuclears y fibroblastos, paredes alveolares
afectadas parcialmente. Fibrosis segmentariaafectadas parcialmente. Fibrosis segmentaria
 Fase finalFase final →→ fibrosis generalizada y espaciosfibrosis generalizada y espacios
quisticos recubierto de epitelio bronquial (pulmon enquisticos recubierto de epitelio bronquial (pulmon en
panal de abeja)panal de abeja)

6. FPI – Cuadro clinicoFPI – Cuadro clinico
 Sintoma cardinal: disnea de esfuerzo. Tambien tos secaSintoma cardinal: disnea de esfuerzo. Tambien tos seca
 En el 50%: mialgias, artralgias, febricula y perdidad deEn el 50%: mialgias, artralgias, febricula y perdidad de
pesopeso
 Crepitantes bilaterales basales (75-90%) y acropaquiasCrepitantes bilaterales basales (75-90%) y acropaquias
(60%). Estadios finales: hipertension pulmonar, cor(60%). Estadios finales: hipertension pulmonar, cor
pulmonale y cianosispulmonale y cianosis
 Laboratorio:Laboratorio:
 Aumento de VSG, hipergammaglobulinemiaAumento de VSG, hipergammaglobulinemia
 En el 10-20%: factor reumatoide, inmunocomplejosEn el 10-20%: factor reumatoide, inmunocomplejos
circulantes, anticuerpos antinuclearescirculantes, anticuerpos antinucleares
 No poliglobulia aunque la hipoxemia sea importanteNo poliglobulia aunque la hipoxemia sea importante

10. FPI – Cuadro clínicoFPI – Cuadro clínico
 Rx torax: normal en 7-10% fase inicial, patron reticuloRx torax: normal en 7-10% fase inicial, patron reticulo
nodular fino basal bilateral en estadios posteriores,nodular fino basal bilateral en estadios posteriores,
perdida progresiva de volumen y pulmon en panalperdida progresiva de volumen y pulmon en panal
 TACAR torax: proceso intersticial difuso basales yTACAR torax: proceso intersticial difuso basales y
periferie con espacios quisticos en “panal de abeja”periferie con espacios quisticos en “panal de abeja”
 PFP: DLPFP: DLCOCO, distensibilidad pulmonar estatica y, distensibilidad pulmonar estatica y DA-aO2DA-aO2
 Espirometria: patron restrictivo.Espirometria: patron restrictivo. ↓↓ CVF y VEF-CVF y VEF-11, VEF/CVF, VEF/CVF
normal o aumentada. Volumenes pulmonares reducidos.normal o aumentada. Volumenes pulmonares reducidos.
 Se correlaciona bien con grado de fibrosis, muy util paraSe correlaciona bien con grado de fibrosis, muy util para
control de la enfermedadcontrol de la enfermedad

11. FPI - DiagnosticoFPI - Diagnostico
 Cuadro clinico compatibleCuadro clinico compatible
 Exclusion de otras patologias pulmonares intersticialesExclusion de otras patologias pulmonares intersticiales
 Confirmacion anatomopatologicaConfirmacion anatomopatologica
 Neumonia intersticial usual (fibrosis) por BPT o por biopsiaNeumonia intersticial usual (fibrosis) por BPT o por biopsia
pulmonar abiertapulmonar abierta
 Tele de toraxTele de torax
 Gammagrafia con Galio 67: escaso interesGammagrafia con Galio 67: escaso interes
 LBA valora actividad del proceso y control-respuesta alLBA valora actividad del proceso y control-respuesta al
tratamiento:tratamiento: ↑↑linfocitos buena respuesta al tratamientolinfocitos buena respuesta al tratamiento
↑↑neutrofilos y eosinofilos tendencia al fracasoneutrofilos y eosinofilos tendencia al fracaso
 Espirometria, gasometriaEspirometria, gasometria

12. FIP - EvoluciónFIP - Evolución
 Complican la evolución:Complican la evolución:
 Insuficiencia respiratoria, insuficiencia cardiaca derechaInsuficiencia respiratoria, insuficiencia cardiaca derecha
 Cáncer pulmonar (9-12%)Cáncer pulmonar (9-12%)
 TEP (3-7%), infecciones pulmonaresTEP (3-7%), infecciones pulmonares
 Tuberculosis y neumotóraxTuberculosis y neumotórax
 Supervivencia media: 3-6 años. A 10 años 20-28% vivosSupervivencia media: 3-6 años. A 10 años 20-28% vivos
 Evolución:Evolución:
 Lenta (50%)Lenta (50%)
 Regresión (20%)Regresión (20%)
 Estable (15%)Estable (15%)
 Rápida (15%)Rápida (15%)

13. FIP - TratamientoFIP - Tratamiento
 Tratamiento controvertido. Individualizar.Tratamiento controvertido. Individualizar.
 20% pacientes tratados con corticoides mejoran funcional y20% pacientes tratados con corticoides mejoran funcional y
radiologicamenteradiologicamente
 40-50% mejoria clinica subjetiva40-50% mejoria clinica subjetiva
 Prednisona 1-1.5mg/Kg/dia por 2 meses y luegoPrednisona 1-1.5mg/Kg/dia por 2 meses y luego ↓↓ 2.5-5 mg /2.5-5 mg /
10-14 dias. Si no hay mejoria asociar ciclofosfamida o azatioprina10-14 dias. Si no hay mejoria asociar ciclofosfamida o azatioprina
 Corticoides no afecta evolucion si hay fibrosisCorticoides no afecta evolucion si hay fibrosis
 50% de mortalidad en 5 años50% de mortalidad en 5 años
 Colchicina, D-penicilamina o ciclosporina: muy discutidoColchicina, D-penicilamina o ciclosporina: muy discutido
 Tratamiento sintomaticoTratamiento sintomatico
 Trasplante pulmonarTrasplante pulmonar