1. CEFALEAS SECUNDARIAS de origen vascular
Javier Camiña Muñiz
R1 Neurología
Hospital Universitari Son Espases

2. Cefalea primaria vs. secundaria

3. Cefalea primaria vs. secundaria
CLASIFICACIÓN DE LAS CEFALEAS
CEFALEAS PRIMARIAS
CEFALEAS SECUNDARIAS
No alteración estructural subyacente
Alteración estructural, tóxica o metabólica
Migraña
Traumatismo craneoencefálico
Cefalea tensional
Trastornos vasculares
Cefalea en racimos
Trastornos intracraneales no vasculares
Hemicránea paroxística
Infección
Cefalea primaria punzante
Ingesta o supresión de sustancias
Cefalea primaria de la tos
Trastornos metabólicos o de homeostasis
Cefalea asociada a ejercicio físico
Alteración estructural facial o craneal
Cefalea asociada a actividad sexual
Trastorno psiquiátrico
Cefalea crónica diaria
CEFALEA COMO ENFERMEDAD
CEFALEA COMO SÍNTOMA

4. Cefaleas: clasificación ICDH-II
Cefaleas primarias
1. Migraña
2. Cefalea tensional
3. Cefalea en racimos y otras cefaleas trigeminoautonómicas
4. Otras cefaleas primarias

5. Cefaleas: clasificación ICDH-II
Cefaleas secundarias
5. Cefalea atribuida a trauma craneal o cervical
6. Cefalea atribuida a trastornos vasculares cerebrales o cervicales
7. Cefalea atribuida a trastorno intracraneal no vascular
8. Cefalea atribuida al uso o deprivación de sustancias
9. Cefalea atribuida a infección
10. Cefalea atribuida a trastornos de la homeostasis
11. Cefalea atribuida a alteraciones del cráneo, cuello, ojos, oídos,
nariz, senos, dientes, boca u otras estructuras faciales o craneales
12. Cefalea atribuida a trastornos psiquiátricos

6. Cefaleas: clasificación ICDH-II
Neuralgias, dolor central y facial primario y otras cefaleas
13. Neuralgias craneales y cefaleas de origen central
14. Otras cefaleas, neuralgias craneales, dolor central o facial primario

7. Cefaleas secundarias
Cuando una cefalea aparece por primera vez en relación temporal con
un trastorno causante de dolor de cabeza, se codifica como cefalea
secundaria atribuida a dicho trastorno aunque tenga características
de cefalea primaria. Ej: cefalea relacinada con el uso de una
sustancia, incluso si es “migrañosa”
Cuando una cefalea primaria preexistente empeora en relación con
otro trastorno, el clínico asigna solamente el diagnóstico de cefalea
primaria o asigna dos diagnósticos, siendo el segundo una cefalea
secundaria atribuida al trastorno.

8. Cefaleas secundarias
Criterios ICDH-II para diagnóstico de cefaleas secundarias
La cefalea cumple una o más de las características y, también, criterios C y D.
Existe una evidencia de trastorno capaz de causar dolor de cabeza.
La cefalea ocurre en estrecha relación temporal con el otro trastorno o hay
evidencia de una relación causal.
La cefalea disminuye significativamente o desaparece en los 3 meses siguientes
a la resolución del trastorno causal.

9. Cefaleas secundarias
Siempre que una cefalea no cumpla las características típicas de una
cefalea primaria es preciso descartar una cefalea secundaria. La
respuesta al tratamiento no descarta una cefalea secundaria.
CARACTERÍSTICAS SUGERENTES DE CEFALEA SECUNDARIA
 Inicio reciente sin antecedentes de cefalea
 De intensidad progresiva
 Intensas de claro inicio brusco
 Desencadenadas por maniobra de Valsalva o por esfuerzo
 Aparecen en bipedestación/sedestación y mejoran con decúbito
 Asocian fiebre, meningismo, papiledema, alteración del nivel de
conciencia o alteraciones en la exploración neurológica.

10. Cefaleas: criterios de alarma

11. Cefalea: criterios de alarma

12. Hemorragia
subaracnoidea
Hemorragia
cerebral
Infarto
cerebral
Disección
arterial
Trombosis
venosa
CEFALEA VASCULAR
Aneurisma
cerebral
Malformación
arteriovenosa
Vasculitis
SNC
Arteritis de
células
gigantes
Angioplastia
Incidencia de cefalea en las diversas enfermedades cerebrovasculares
Hemorragia
subaracnoidea
[100%]
Hemorragia
intracerebral
[60%]
Trombosis
venosa
[60%]
Ictus
Ictus lacunar
isquémico [10%]
[20-40%]

13. Cefalea vascular
Criterios diagnósticos de las cefaleas atribuidas a enfermedad vascular
A. Cefalea con 1 (o más) de las características señaladas y que cumplen C+D
B. Criterios diagnósticos mayores de enfermedades vasculares.
C. Relación temporal de la cefalea con la enfermedad vascular y/u otra
evidencia de que esté causada por ella.
D. Mejoría o desaparición de la cefalea en un periodo definido de tiempo
después de su comienzo, o después de que la enfermedad vascular haya
remitido o tras pasar su fase aguda.

14. Cefalea vascular
 CEFALEA ATRIBUIDA A ICTUS ISQUÉMICO (17-36%) O AIT (15-65%)
Suele ser hemicraneal e ipsilateral a la lesión isquémica.
Más frecuente en infartos vertebrobasilares, sobre todo cerebelosos.
No relación causal [aterotrombóticos > cardioembólicos >> lacunares]
Los infartos corticales originan cefalea (acompañante, aunque también
puede precederlos: “cefalea centinela” [6%]) con mayor frecuencia
que los lacunares. Los de territorio frontera (watershed infarct) no
suelen acompañarse de cefalea. [Corticales > lacunares > frontera]
La cefalea generalizada en la fase aguda del ictus isquémico se ha
relacionado con un mayor deterioro clínico: marcador predictivo de
infarto progresivo.

15. Cefalea vascular
AURA MIGRAÑOSA
ACCIDENTE ISQUÉMICO TRANSITORIO
Jóvenes
Adultos/ancianos
Historia familiar migraña (padres)
No historia familiar
Factores de riesgo vascular (-)
Factores de riesgo vascular (+)
Comienzo progresivo
Comienzo brusco
Síntomas visuales
Otros: motores, disfasia
Síntomas positivos
Síntomas negativos

16. Migraña e ictus
 CONTROVERSIAS EN SU DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL
1. ¿Ocurre el ictus en el curso de una crisis migrañosa?
2. ¿Causa la migraña el ictus porque otros factores de riesgo están
presentes e intervienen en la patogénesis?
3. ¿Puede el ictus provocar sintomatología migrañosa?
4. ¿Son las lesiones en sustancia blanca que se encuentran en mujeres
con frecuentes migrañas con aura “infartos silentes”? ¿Tienen riesgo
aumentado de infartos cerebrales o de demencia vascular?

17. Migraña e ictus
Infarto migrañoso
Ictus con sintomatología migrañosa
1/+ síntomas de aura migrañosa
Lesión estructural no relacionada con
asociados con una lesión isquémica. clínica migrañosa.
1.- Aura tipica pero > 60min.
2.- Neuroimagen demuestra ictus
isquémico en área relevante.
3.- Exclusión de otras causas
Migraña que remeda el ictus
Ictus y migraña coexistentes
Migraña hemipléjica (MHF)
Aunque franja etaria diferente (jóvenes 
migraña, ancianos  ictus), cuando
ambas coexisten es difícil identificar la
causa.
Migraña basilar
AITs basilares vs CADASIL, MELAS
Migraña con aura: FRCV independiente
Mujeres jóvenes, migraña con aura, crisis muy frecuentes, consumidoras de
anticonceptivos orales, tabaquismo o coexistencia con otros factores de riesgo
vascular: mayor riesgo de complicaciones, tanto cerebrovasculares como
cardiovasculares.

18. Migraña e ictus
 RELACIÓN MIGRAÑA-ICTUS
Migraña con aura como FR de ictus isquémico en M <45a (RR:3.8-8.4)
Factores que potencialmente aumentan el riesgo:
 Anticonceptivos orales (RR: 2.0-5.9)
 Factores de riesgo cardiovascular: GEM. Los migrañosos son
más propensos a asociarse con tabaco, antecedentes
familiares IAM precoz, peores perfil lipídico y cifras tensionales.
 Gen metilentetrahidrofolato reductasa: genotipo TT eleva
niveles de homocisteína y se asocia más con migraña.

19. Migraña e ictus
 RELACIÓN MIGRAÑA-ICTUS
1. La migraña puede remedar ictus isquémico, y viceversa.
2. El bajo flujo vascular cerebral y el flujo lento en los grandes vasos
intracerebrales durante el aura, cuando se combinan con factores
procoagulantes, pueden conducir a trombosis.
3. La respuesta inflamatoria neurovascular propia de la trombosis
explica la cefalea.

20. Migraña e ictus
PREVENCIÓN DEL ICTUS
Aspirina tiene débil efecto protector, pero clopidogrel puede empeorar
migraña
Anticoagulación no interactúa con migraña.
El intervencionismo carotídeo (stents, endarterectomía, angiografía) puede
provocar crisis migrañosoas.
HTA & migrañosos: βbloqueantes: propranolol, metoprolol, bisoprolol, atenolol
Los IECA no tienen, aparentemente, efecto profiláctico para la migraña.
Estatinas y antidiabéticos no interfieren en la migraña.
Las mujeres migrañosas con FRCV deben tratarlo y ser advertidas de ACHO.
TRATAMIENTO DE MIGRAÑA EN PACIENTES CON RIESGO DE ICTUS O AIT
Los triptanes tienen efecto vasoconstrictor.
Los antagonistas serotoninérgicos (metisergida) están contraindicados.
El ejercicio aeróbico es preventivo para migraña y disminuye el riesgo de ictus.
Si hemorragia cerebral/HSA previa, NO AAS o AINEs como profilaxis migraña.
Los triptanes están contraindicados tras HSA.

21. Cefalea vascular
 CEFALEA ATRIBUIDA A HEMORRAGIA INTRACRANEAL
Síntoma predominante (60-80%), cerebelosa y lobar.
Hemorragia
Características: ipsilateral e intensidad gradual.
intraparenquimatosa Factor predictivo mayor volumen residual de hematoma
Síntoma principal (100%): “la peor cefalea de mi vida”
Inicio brusco y máxima intensidad en minutos.
“CEFALEA CENTINELA”: warning leak de HSA secundaria
a rotura aneurismática: 80% como cefalea
Hemorragia
subaracnoidea
Dolor unilateral frontal,
frontoparietal o
retroorbitario
Arteria comunicante
posterior o cerebral media
ipsilateral
Localización difusa
Arteria comunicante anterior
DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL: “Cefaleas en trueno”
•Trombosis venosa
•Disección arterial
•Vasoconstricción cerebral reversible

22. Cefalea vascular
 CEFALEA ATRIBUIDA A MALFORMACIÓN VASCULAR (SIN ROTURA)
Aneurisma
sacular
Más frecuentes en sistema carotídeo (85-95%):
a. Arteria carótida interna (nivel salida ACoP)
b. Arteria cerebral anterior (zona unión con ACoA)
c. Bi/trifurcación ACM
d. Bifurcación carotídea
Sistema vertebrobasilar (5-15%): bifurcación basilar o salida de
PICA desde arteria vertebral.
Rotura anual: 1% (mayor riesgo si >10mm)
Cefalea centinela
Ocasionalmente, “localiza”: parálisis III par con dolor
retroocular y midriasis arreactiva  aneurisma ACoP
Malformación
arteriovenosa
Supratentoriales (85%).
Asintomáticas hasta 3ª década, riesgo sangrado anual 2-4%
Cefaleas atípicas respecto a las primarias: mayor duración,
refractariedad, síntomas acompañantes.
Posible asociación con cefalea Horton, hemicránea paroxística crónica, SUNCT.

23. Cefalea vascular
CEFALEA ATRIBUIDA A MALFORMACIÓN VASCULAR (SIN ROTURA)
Fístual dural
arteriovenosa
Angioma
cavernoso
Angiomatosis
encefalotrige
minal:
Sturge-Weber
10-15% MAVs intracraneales. Seno cavernoso (50%).
Pulsátil/HTIC. Oftalmoplejía dolorosa (cavernoso).
HAD >> RDT.
Localización intracerebral supratentorial.
Crisis epilépticas, hemorragias o focalidad neurológica.
Cefalea suele relacionarse con sangrado en el cavernoma.
No es visualizable en angiografía; diagnóstico por RM.
Malformación capilar facial + malformación vascular
leptomeníngea + alteraciones oculares (ipsilaterales):
glaucoma*
Aumento de vascularización de la coroides  fondo de ojo
“Calcificaciones cerebrales en vía de tren”

24. Cefalea vascular
 CEFALEA ATRIBUIDA A ARTERITIS DE CÉLULAS GIGANTES
Vasculitis granulomatosa sistémica de mediano y gran calibre.
Arteritis de la temporal ± polimialgia reumática.
Cefalea subaguda en >50 años (máx incidencia: 8ª década, M 2:1 V)

25. Cefalea vascular
 CEFALEA ATRIBUIDA A ARTERITIS DE CÉLULAS GIGANTES
Astenia, anorexia, pérdida de peso, depresión
Cefalea hemicraneal (> bilateral/difusa) opresivo-pulsátil de
instauración rápida que empeora con contacto cutáneo o presión y,
de forma característica, por la noche y con el frío), ± algias faciales
atípicas occipital/cervical, mandíbula, lengua.
Alteraciones oculares: pérdida de visión por NOIA
CLÍNICA Claudicación mandibular
Polimialgia reumática (50%)
Afectación de otros territorios vasculares:
•Claudicación intermitente
•Fenómenos isquémicos: ECVA, cardiopatía isquémica
•Aneurisma aórtico
DGTCO
VSG (>100mm/h) y/o PCR + anemia + trombocitosis +  GGT/FA
Biopsia arteria temporal superficial: confirmación pero segmentaria
EcoDoppler: 93% S

26. Cefalea vascular
CEFALEA ATRIBUIDA A ARTERITIS DE CÉLULAS GIGANTES

27. Cefalea vascular
 CEFALEA ASOCIADA A DISECCIÓN ARTERIAL CAROTÍDEA O VERTEBRAL
Causa de ictus en adultos jóvenes, sea espontánea o traumática.
Patrones:
1. Cefalea hemicraneal + oftalmoparesia (Horner) / amaurosis fugax
2. Cefalea hemicraneal con posterior déficit neurológico
La cefalea suele ser el síntoma inicial, y se caracteriza por ser abrupta,
ipsilateral, intensa y persistente, aunque fluctuante.
Asociación (>50%) con dolor cervical, de predominio lateral y superior.

28. Cefalea vascular
 CEFALEA ATRIBUIDA A TROMBOSIS VENOSA CEREBRAL
Cefalea (80-90%), papiledema (45%), focalidad neurológica (35-50%),
convulsiones, alteración del nivel de conciencia, hipertensión
intracraneal (más frecuente si obstrucción de seno venoso que
trombosis de vena cerebral).
Patrones de cefalea atribuida a trombosis venosa cerebral
Difusa de intensidad creciente, refractaria
Hipertensión intracraneal
Si asocia a papiledema, parálisis VI par o tinnitus
trombosis seno longitudinal
superior
Brusca y focalidad neurológica
infartos cerebrales venosos
Insidiosa y progresiva con deterioro gradual del
nivel de conciencia
encefalopatía subaguda
Instauración aguda frontal, con quemosis
conjuntival, proptosis y oftalmoparesia
Trombosis seno cavernoso
Thunderclap headache
Mujeres jóvenes fumadoras + anticonceptivos con cefalea progresiva.

29. Cefalea vascular
 CEFALEA ASOCIADA A PROCEDIMIENTOS VASCULARES
1. Cefalea asociada a endarterectomía carotídea
2. Cefalea asociada a terapia endovascular
CEFALEA ASOCIADA A ENDARTERECTOMÍA CAROTÍDEA
Ipsilateral en 2días siguientes en ausencia de disección u obstrucción carotídea.
Intensidad: moderada
Localización: frontal (uni/bilateral)
Autolimitado (4-5 días)
Otras presentaciones:
a. Cefalea trigémino-autonómica, corta y recurrente (2-3sem):
b. Asociando quemosis, lagrimeo, rinorrea y Horner ipsilateral*
c. Síndrome de reperfusión cerebral: isquemia cerebral crónica + alto grado de
estenosis carotídea: cefalea + convulsiones + focalidad neurológica +
alteración conciencia

30. Cefalea vascular
CEFALEA ASOCIADA A PROCEDIMIENTOS ENDOVASCULARES
Tras embolizaciones de malformaciones vasculares o aneurismas, por distensión
de la pared arterial.
Brusca e inmediata, con afectación ipsilateral.
No se asocia con otros síntomas.
En cambio, la angioplastia en estenosis arteriales no se asocia con cefalea.

31. Cefalea vascular
 CEFALEA ASOCIADA A OTRAS ENFERMEDADES VASCULARES
1. CADASIL: Arteriopatía Cerebral Autonómica Dominante con Infartos
Subcorticales y Leucoencefalopatía
2. MELAS: Encefalopatía Mitocondrial, Acidosis Láctica y episodios
similares a ictus isquémicos.
3. Angiopatía benigna del SNC.
4. Apoplejía hipofisaria

32. Cefalea vascular
 CADASIL: Arteriopatía Cerebral Autonómica Dominante con Infartos
Subcorticales y Leucoencefalopatía
Enfermedad arterial de pequeño vaso que produce infartos recurrentes
y demencia subcortical. Asocia migraña con aura en 1/3 de los
casos. Primer síntoma,
15 años antes de infartos cerebrales
20-30 años antes de deterioro cognitivo o muerte.
 MELAS: Encefalopatía Mitocondrial, Acidosis Láctica y episodios
similares a ictus isquémicos.
Crisis de migraña frecuentes ¿causadas por las alteraciones
mitocondriales?

33. Cefalea vascular
 Angiopatía benigna SNC [vasoconstricción segmentaria reversible]
Cefalea intensa y difusa de inicio brusco (thunderclap), asociando otros
síntomas o no. Revierten de manera espontánea en dos meses.
Confirmación diagnóstica: angiografía
Etiología de la vasoconstricción cerebral reversible:
 idiopática: síndrome de Call-Fleming
 Secundaria a otras patologías:
 Hemorragia subaracnoidea
 Trombosis de senos veosos
 Apoplejía hipofisaria
 Disección arterial
 Hipotensión intracraneal espontánea
 Crisis hipertensivas agudas

34. Cefalea vascular
 APOPLEJÍA HIPOFISARIA
Infarto isquémico/hemorrágico  expansión brusca de la hipófisis.
Causas:
Hemorrágico: adenoma hipofisario
Isquémico:
Glándula normal
Adenoma hipofisario
Síndrome de Sheehan (hemorragia obstétrica)

35. Cefalea vascular
 APOPLEJÍA HIPOFISARIA
Criterios diagnósticos
1. Cefalea retroorbitaria intensa y aguda, con síntomas acompañantes
(fiebre, náuseas, vómitos, signos de afectación meníngea,
disminución del nivel de conciencia, hipotensión arterial,
hipopituitarismo, alteración visual –disminución de la agudeza y/o
campo visual- u oftalmoparesia. En ocasiones, también hipofunción
hipofisaria). Excepcionalmente, convulsiones, hemiplejía por
compresión del tronco cerebral y diabetes insípida.
2. Se desarrolla simultáneamente a la alteración vascular hipofisaria
demostrable por neuroimagen.

36. En resumen

37. Cefalea vascular
 CONCLUSIONES
1. La migraña es un factor de riesgo independiente para ictus
isquémico (y relación dudosa con hemorragia cerebral).
2. La cefalea es un síntoma más en los procesos vasculares.
3. La cefalea vascular no tiene unas características específicas.
4. No se puede establecer una clara relación de causalidad
(mecanismo fisiopatológico) entre proceso vascular y cefalea.

38. Muchas gracias por vuestra atención