Este documento describe el colangiocarcinoma, un tipo raro de cáncer que afecta los conductos biliares. Afecta principalmente a hombres de 50-70 años y tiene una supervivencia baja. Se diagnostica mediante análisis de sangre, ecografía, TAC, RMN y biopsias. Solo el 35% de los pacientes son candidatos a cirugía curativa, que ofrece la mejor supervivencia. Para los pacientes no operables, los tratamientos paliativos como drenajes endoscópicos o percutáneos mejoran la calidad
1. UGC de A. Digestivo
Hospital de Poniente Francisco Gallardo Sánchez 2010
COLANGIOCARCINOMA
EPIDEMIOLOGÍA
• T.m. infrecuente (< 2% de todos los t.m.). Incidencia: 0,5-1 caso/100.000 habitantes.
• Neoplasia epitelial originada en colangiocitos: > 95% son histológicamente Adenocarcinomas.
• 10-20% de todos los t.m. primarios del hígado.
• Varones 50-70 años.
• Supervivencia media en irresecables: 6-18 meses (30% a 1 año, 5% a 5 años).
• Clasificación:
- Intrahepáticos: lesión sólida hepática (ddx CHC y mts).
- Hiliares (Klatskin).
- Extrahepáticos (CBD).
• Aproximadamente el 60-70 % del total son perihiliares (Klatskin).
ETIOLOGÍA
• Proceso inflamatorio crónico de vías biliares: colangitis de repetición.
• CEP.
• Quistes de colédoco.
• Enf. De Caroli y litiasis intrahepática.
• Parasitosis: Clonorchis sinensis y Opisthorchis viverrini.
• Tóxicos: Thorotrast, radiación gamma, ACO, isoniazida, tabaco.
CLÍNICA
• Ictericia (90%).
• Pérdida de peso y dolor abdominal (35%).
• Prurito (26%).
• Colangitis aguda (10%).
• Otros: Hepatomegalia, vesícula biliar palpable.
DIAGNÓSTICO
Ca 19.9:
- > 100 U/ml: apoya la sospecha clínica de neoplasia.
- Puede aumentar también el CEA.
Eco abdomen:
- Dilatación de vía biliar intrahepática.
- Intrahepáticos: masa.
- Doppler: valora permeabilidad portal.
TAC:
- Nivel de obstrucción.
- Afectación vascular.
- Atrofia hepática.
- Adenopatías.
- Metas hepáticas.
RMN: De elección::
- S: 86-100%.
CPRE/CPTH: 2ª elección:
- permite la toma de citologías; facilitada por la colangioscopia peroral.
- Cepillado: (+) en 30% de los casos.
1
2. UGC de A. Digestivo
Hospital de Poniente Francisco Gallardo Sánchez 2010
- Citología + biopsia: (+) en 40-70% de los casos.
Angiografía:
- valora afectación vascular.
- En desuso.
USE:
- Visualización del árbol biliar.
- Punción aspiración adenopatías.
- Estadificación de la enfermedad: infiltración, compresión o invasión vascular.
- PAAF: obtención material (diagnóstico histológico) del tumor o adenopatías adyacentes.
No es necesaria AP para el diagnóstico de Colangiocarcinoma
CLASIFICACIÓN COLANGIOCARCINOMAS HILIARES (BISMUTH-CORLETTE)
Bismuth I: tumor debajo de la bifurcación del hepático común.
Bismut II: tumor que afecta a la bifurcación extendiéndose a las ramas
“principales” derecha e izquierda
Bismuth III: tumor que infiltra hepático común y:
IIIa: Rama “secundaria” Hepático Derecho.
IIIb: Rama “secundaria” Hepático Izquierdo.
Bismuth IV: tumor que afecta a “ramas secundarias de ambos hepáticos (D
e I)” o multifocales
ESTADIFICACIÓN
Estadío I: tumor solitario sin invasión vascular.
Estadío II: tumor solitario con invasión vascular
Estadío IIIA: múltiples tumores con o sin invasión vascular.
Estadío IIIB: Tumor único o múltiple con adenopatías.
Estadío IV: cualquier tumor con metástasis a distancia.
2
3. UGC de A. Digestivo
Hospital de Poniente Francisco Gallardo Sánchez 2010
TRATAMIENTO
Sospecha Obstrucción Maligna Biliar
TAC +/- RMN
Estado gral ,edad, nutrición, patología asociada
Mts hepáticas, adenopatías, infiltración vascular
Tto Paliativo Cirugía Curativa
CTPH CPRE
RESECCIÓN QUIRÚRGICA CURATIVA
• En CEP: valorar TOH.
• Único método curativo con supervivencias medias a los 5 años del 20-30% en tumores
distales (9-18% en tumores proximales).
• Mortalidad: 0-17%. Morbilidad: 40-60%.
• Candidatos a Qx: únicamente el 35% de los pacientes diagnosticados.
• Resección quirúrgica: en Lesiones Intrahepáticas solitarias (Resección Hepática Parcial).
• Factores de buen pronóstico ligados a la supervivencia:
- Ausencia de ganglios linfáticos.
- Margen tumoral libre > 1 cm.
- Lesiones solitarias.
- Ausencia invasión vascular microscópica.
• Tratamiento neoadyuvantes: RT,terapia fotodinámica y QT no han demostrado claro
beneficio.
TOH:
• Terapia emergente para colangiocarcinomas irresecables.
• Supervivencia a los 5 años libre de enfermedad excelente: 82%.¿?
TRATAMIENTOS PALIATIVOS
• El pronóstico de los tumores irresecables es muy pobre: RIP 6 meses-1 año tras el
diagnóstico.
• La resolución de la obstrucción biliar mejora la calidad de vida y alarga la supervivencia:
- Supervivencia tras drenaje: 6,2-8,7 meses.
- Supervivencia sin conseguir drenaje: 1,7 meses.
• By pass biliar quirúrgico: alta morbimortalidad perioperatoria.
3
4. UGC de A. Digestivo
Hospital de Poniente Francisco Gallardo Sánchez 2010
• Drenaje CPRE:
- Éxito técnico: 77,3% (menor que con DTPH).
Técnica:
- Orificio papilar suele ser pequeño y estenótico (por exclusión del paso de bilis).
- Puede ser necesario precorte con esfinterotomo de aguja (ténica de mayor riesgo).
- Regla de oro: No opacificar segmentos que no se vayan a drenar mediante prótesis------
Colangitis.
- Citología de la estenosis (poca sensibilidad).
Tipo I:
- Medir la distancia desde 2 cms por encima de la estenosis hasta el orificio papilar.
- Suelen utilizarse prótesis plásticas largas, de más de 10 cms.
- Si van a utilizarse prótesis de más de 10 Fr conviene dilatar.
- Irresecables: Stent metálico no recubierto de unos 8 cms.
Tipo II:
- Ideal: drenaje de los dos conducto intrahepáticos.
- Suele ser necesario dilatar con balón de dilatación biliar (Hurricane®) hinchado unos 6 mms.
- En ausencia de colangitis el segmento hepático dominante podría ser drenado con un único
stent (mayor facilidad técnica y menores tasas de colangitis). Drenando un 25% del
parénquima hepático ------ alivio ictericia.
- Drenaje biliar unilateral (segmento más dilatado) > tasa de éxito (88% vs 77%) y menores
complicaciones (8,8% vs 16%) que drenaje bilateral con similar supervivencia.
- Preferibles SEMS (self expandibles metalic stents) a stents plásticos. Problema elevado
coste (menor que el que supone un recambio de prótesis plástica: 2 CPRES y 2
hospitalizaciones).
- Stents plásticos en:
1. supervivencias muy cortas (< 3-4 meses): alta tasa de oclusión por aparición de biopelícula
bacteriana y formación de barro biliar.
2. Candidato posterior a cirugía (o stents metálicos totalmente recubiertos).
- Más cómodo para el paciente que DPTH (requiere tubo percutáneo).
- Menor estancia hospitalaria postprocedimiento que DPTH.
- Algunos estudios reportan menores tasas de complicaciones (11%) que DPTH (33%).
• Drenaje transparietohepático:
- Anestesia local + sedoanalgesia.
- Atbs previos al procedimiento.
- Punción aguja de Chiba (21G) con control fluoroscópico o ecográfico.
- Preferible endoprótesis autoexpandibles internas que drenaje externo (mayor comodidad).
- Mayores tasas de éxito primario de drenaje biliar que por CPRE: 92% en DPTH vs 77% en
CPRE
- Menores tasas de colangitis que CPRE: sobre todo si no es posible drenar el contraste en
CPRE (indicación de DPTH urgente).
- Otras complicaciones: hemorragias, lesiones pleurales.
ESTRATEGIA CLÁSICA DE DRENAJE PALIATIVO
• Bismuth I y II : drenaje endoscópico----fracaso----Drenaje TPH urgente.
• Bistmuth IV (III?): DPTH.
4
5. UGC de A. Digestivo
Hospital de Poniente Francisco Gallardo Sánchez 2010
5