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UGC de A. Digestivo
Hospital de Poniente                                                  Francisco Gallardo Sánchez 2010

                                  COLANGIOCARCINOMA

EPIDEMIOLOGÍA
•   T.m. infrecuente (< 2% de todos los t.m.). Incidencia: 0,5-1 caso/100.000 habitantes.
•   Neoplasia epitelial originada en colangiocitos: > 95% son histológicamente Adenocarcinomas.
•   10-20% de todos los t.m. primarios del hígado.
•   Varones 50-70 años.
•   Supervivencia media en irresecables: 6-18 meses (30% a 1 año, 5% a 5 años).
•   Clasificación:
        -    Intrahepáticos: lesión sólida hepática (ddx CHC y mts).
        -    Hiliares (Klatskin).
        -    Extrahepáticos (CBD).
•   Aproximadamente el 60-70 % del total son perihiliares (Klatskin).

ETIOLOGÍA
•   Proceso inflamatorio crónico de vías biliares: colangitis de repetición.
•   CEP.
•   Quistes de colédoco.
•   Enf. De Caroli y litiasis intrahepática.
•   Parasitosis: Clonorchis sinensis y Opisthorchis viverrini.
•   Tóxicos: Thorotrast, radiación gamma, ACO, isoniazida, tabaco.

CLÍNICA
•  Ictericia (90%).
•  Pérdida de peso y dolor abdominal (35%).
•  Prurito (26%).
•  Colangitis aguda (10%).
•  Otros: Hepatomegalia, vesícula biliar palpable.

DIAGNÓSTICO

Ca 19.9:
    -  > 100 U/ml: apoya la sospecha clínica de neoplasia.
    -  Puede aumentar también el CEA.

Eco abdomen:
    -   Dilatación de vía biliar intrahepática.
    -   Intrahepáticos: masa.
    -   Doppler: valora permeabilidad portal.

TAC:
   -    Nivel de obstrucción.
   -    Afectación vascular.
   -    Atrofia hepática.
   -    Adenopatías.
   -    Metas hepáticas.

RMN: De elección::
   -  S: 86-100%.

CPRE/CPTH: 2ª elección:
    -   permite la toma de citologías; facilitada por la colangioscopia peroral.
    -   Cepillado: (+) en 30% de los casos.



                                                                                                   1
UGC de A. Digestivo
Hospital de Poniente                                                  Francisco Gallardo Sánchez 2010

    -     Citología + biopsia: (+) en 40-70% de los casos.



Angiografía:
    -   valora afectación vascular.
    -   En desuso.

USE:
   -      Visualización del árbol biliar.
   -      Punción aspiración adenopatías.
    -     Estadificación de la enfermedad: infiltración, compresión o invasión vascular.
    -     PAAF: obtención material (diagnóstico histológico) del tumor o adenopatías adyacentes.

                    No es necesaria AP para el diagnóstico de Colangiocarcinoma



CLASIFICACIÓN COLANGIOCARCINOMAS HILIARES (BISMUTH-CORLETTE)




                                                             Bismuth I: tumor debajo de la bifurcación del hepático común.
                                                             Bismut II: tumor que afecta a la bifurcación extendiéndose a las ramas
                                                             “principales” derecha e izquierda
                                                             Bismuth III: tumor que infiltra hepático común y:
                                                             IIIa: Rama “secundaria” Hepático Derecho.
                                                             IIIb: Rama “secundaria” Hepático Izquierdo.

                                                             Bismuth IV: tumor que afecta a “ramas secundarias de ambos hepáticos (D
                                                             e I)” o multifocales




ESTADIFICACIÓN

Estadío   I: tumor solitario sin invasión vascular.
Estadío   II: tumor solitario con invasión vascular
Estadío   IIIA: múltiples tumores con o sin invasión vascular.
Estadío   IIIB: Tumor único o múltiple con adenopatías.
Estadío   IV: cualquier tumor con metástasis a distancia.



                                                                                                                2
UGC de A. Digestivo
Hospital de Poniente                                                 Francisco Gallardo Sánchez 2010



TRATAMIENTO
                                    Sospecha Obstrucción Maligna Biliar


                                                 TAC +/- RMN


                                                                          Estado gral ,edad, nutrición, patología asociada
                                                                          Mts hepáticas, adenopatías, infiltración vascular




                   Tto Paliativo                                                 Cirugía Curativa



               CTPH             CPRE




RESECCIÓN QUIRÚRGICA CURATIVA

    •    En CEP: valorar TOH.
    •    Único método curativo con supervivencias medias a los 5 años del 20-30% en tumores
         distales (9-18% en tumores proximales).
    •    Mortalidad: 0-17%. Morbilidad: 40-60%.
    •    Candidatos a Qx: únicamente el 35% de los pacientes diagnosticados.
    •    Resección quirúrgica: en Lesiones Intrahepáticas solitarias (Resección Hepática Parcial).
    •    Factores de buen pronóstico ligados a la supervivencia:
    -    Ausencia de ganglios linfáticos.
    -    Margen tumoral libre > 1 cm.
    -    Lesiones solitarias.
    -    Ausencia invasión vascular microscópica.
   •    Tratamiento neoadyuvantes: RT,terapia fotodinámica y QT no han demostrado claro
        beneficio.

TOH:

   •    Terapia emergente para colangiocarcinomas irresecables.
   •    Supervivencia a los 5 años libre de enfermedad excelente: 82%.¿?




TRATAMIENTOS PALIATIVOS

    •   El pronóstico de los tumores irresecables es muy pobre: RIP 6 meses-1 año tras el
        diagnóstico.
    •   La resolución de la obstrucción biliar mejora la calidad de vida y alarga la supervivencia:
    -   Supervivencia tras drenaje: 6,2-8,7 meses.
    -   Supervivencia sin conseguir drenaje: 1,7 meses.


    •   By pass biliar quirúrgico: alta morbimortalidad perioperatoria.




                                                                                                         3
UGC de A. Digestivo
Hospital de Poniente                                                 Francisco Gallardo Sánchez 2010




    •   Drenaje CPRE:
    -   Éxito técnico: 77,3% (menor que con DTPH).
    Técnica:
    -   Orificio papilar suele ser pequeño y estenótico (por exclusión del paso de bilis).
    -   Puede ser necesario precorte con esfinterotomo de aguja (ténica de mayor riesgo).
    -   Regla de oro: No opacificar segmentos que no se vayan a drenar mediante prótesis------
        Colangitis.
    -   Citología de la estenosis (poca sensibilidad).
    Tipo I:
    -   Medir la distancia desde 2 cms por encima de la estenosis hasta el orificio papilar.
    -   Suelen utilizarse prótesis plásticas largas, de más de 10 cms.
    -   Si van a utilizarse prótesis de más de 10 Fr conviene dilatar.
    -   Irresecables: Stent metálico no recubierto de unos 8 cms.
    Tipo II:
    -   Ideal: drenaje de los dos conducto intrahepáticos.
    -    Suele ser necesario dilatar con balón de dilatación biliar (Hurricane®) hinchado unos 6 mms.
    -    En ausencia de colangitis el segmento hepático dominante podría ser drenado con un único
         stent (mayor facilidad técnica y menores tasas de colangitis). Drenando un 25% del
         parénquima hepático ------ alivio ictericia.
    -    Drenaje biliar unilateral (segmento más dilatado) > tasa de éxito (88% vs 77%) y menores
         complicaciones (8,8% vs 16%) que drenaje bilateral con similar supervivencia.
    -    Preferibles SEMS (self expandibles metalic stents) a stents plásticos. Problema elevado
         coste (menor que el que supone un recambio de prótesis plástica: 2 CPRES y 2
         hospitalizaciones).
    -    Stents plásticos en:
    1.   supervivencias muy cortas (< 3-4 meses): alta tasa de oclusión por aparición de biopelícula
         bacteriana y formación de barro biliar.
    2.   Candidato posterior a cirugía (o stents metálicos totalmente recubiertos).
    -    Más cómodo para el paciente que DPTH (requiere tubo percutáneo).
    -    Menor estancia hospitalaria postprocedimiento que DPTH.
    -    Algunos estudios reportan menores tasas de complicaciones (11%) que DPTH (33%).

   •     Drenaje transparietohepático:
    -     Anestesia local + sedoanalgesia.
    -     Atbs previos al procedimiento.
    -     Punción aguja de Chiba (21G) con control fluoroscópico o ecográfico.
    -     Preferible endoprótesis autoexpandibles internas que drenaje externo (mayor comodidad).
    -     Mayores tasas de éxito primario de drenaje biliar que por CPRE: 92% en DPTH vs 77% en
          CPRE
    -     Menores tasas de colangitis que CPRE: sobre todo si no es posible drenar el contraste en
          CPRE (indicación de DPTH urgente).
    -     Otras complicaciones: hemorragias, lesiones pleurales.

                        ESTRATEGIA CLÁSICA DE DRENAJE PALIATIVO


   •     Bismuth I y II : drenaje endoscópico----fracaso----Drenaje TPH urgente.
   •     Bistmuth IV (III?): DPTH.




                                                                                                       4
UGC de A. Digestivo
Hospital de Poniente   Francisco Gallardo Sánchez 2010




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Manejo clínico del colangiocarcinoma

  • 1. UGC de A. Digestivo Hospital de Poniente Francisco Gallardo Sánchez 2010 COLANGIOCARCINOMA EPIDEMIOLOGÍA • T.m. infrecuente (< 2% de todos los t.m.). Incidencia: 0,5-1 caso/100.000 habitantes. • Neoplasia epitelial originada en colangiocitos: > 95% son histológicamente Adenocarcinomas. • 10-20% de todos los t.m. primarios del hígado. • Varones 50-70 años. • Supervivencia media en irresecables: 6-18 meses (30% a 1 año, 5% a 5 años). • Clasificación: - Intrahepáticos: lesión sólida hepática (ddx CHC y mts). - Hiliares (Klatskin). - Extrahepáticos (CBD). • Aproximadamente el 60-70 % del total son perihiliares (Klatskin). ETIOLOGÍA • Proceso inflamatorio crónico de vías biliares: colangitis de repetición. • CEP. • Quistes de colédoco. • Enf. De Caroli y litiasis intrahepática. • Parasitosis: Clonorchis sinensis y Opisthorchis viverrini. • Tóxicos: Thorotrast, radiación gamma, ACO, isoniazida, tabaco. CLÍNICA • Ictericia (90%). • Pérdida de peso y dolor abdominal (35%). • Prurito (26%). • Colangitis aguda (10%). • Otros: Hepatomegalia, vesícula biliar palpable. DIAGNÓSTICO Ca 19.9: - > 100 U/ml: apoya la sospecha clínica de neoplasia. - Puede aumentar también el CEA. Eco abdomen: - Dilatación de vía biliar intrahepática. - Intrahepáticos: masa. - Doppler: valora permeabilidad portal. TAC: - Nivel de obstrucción. - Afectación vascular. - Atrofia hepática. - Adenopatías. - Metas hepáticas. RMN: De elección:: - S: 86-100%. CPRE/CPTH: 2ª elección: - permite la toma de citologías; facilitada por la colangioscopia peroral. - Cepillado: (+) en 30% de los casos. 1
  • 2. UGC de A. Digestivo Hospital de Poniente Francisco Gallardo Sánchez 2010 - Citología + biopsia: (+) en 40-70% de los casos. Angiografía: - valora afectación vascular. - En desuso. USE: - Visualización del árbol biliar. - Punción aspiración adenopatías. - Estadificación de la enfermedad: infiltración, compresión o invasión vascular. - PAAF: obtención material (diagnóstico histológico) del tumor o adenopatías adyacentes. No es necesaria AP para el diagnóstico de Colangiocarcinoma CLASIFICACIÓN COLANGIOCARCINOMAS HILIARES (BISMUTH-CORLETTE) Bismuth I: tumor debajo de la bifurcación del hepático común. Bismut II: tumor que afecta a la bifurcación extendiéndose a las ramas “principales” derecha e izquierda Bismuth III: tumor que infiltra hepático común y: IIIa: Rama “secundaria” Hepático Derecho. IIIb: Rama “secundaria” Hepático Izquierdo. Bismuth IV: tumor que afecta a “ramas secundarias de ambos hepáticos (D e I)” o multifocales ESTADIFICACIÓN Estadío I: tumor solitario sin invasión vascular. Estadío II: tumor solitario con invasión vascular Estadío IIIA: múltiples tumores con o sin invasión vascular. Estadío IIIB: Tumor único o múltiple con adenopatías. Estadío IV: cualquier tumor con metástasis a distancia. 2
  • 3. UGC de A. Digestivo Hospital de Poniente Francisco Gallardo Sánchez 2010 TRATAMIENTO Sospecha Obstrucción Maligna Biliar TAC +/- RMN Estado gral ,edad, nutrición, patología asociada Mts hepáticas, adenopatías, infiltración vascular Tto Paliativo Cirugía Curativa CTPH CPRE RESECCIÓN QUIRÚRGICA CURATIVA • En CEP: valorar TOH. • Único método curativo con supervivencias medias a los 5 años del 20-30% en tumores distales (9-18% en tumores proximales). • Mortalidad: 0-17%. Morbilidad: 40-60%. • Candidatos a Qx: únicamente el 35% de los pacientes diagnosticados. • Resección quirúrgica: en Lesiones Intrahepáticas solitarias (Resección Hepática Parcial). • Factores de buen pronóstico ligados a la supervivencia: - Ausencia de ganglios linfáticos. - Margen tumoral libre > 1 cm. - Lesiones solitarias. - Ausencia invasión vascular microscópica. • Tratamiento neoadyuvantes: RT,terapia fotodinámica y QT no han demostrado claro beneficio. TOH: • Terapia emergente para colangiocarcinomas irresecables. • Supervivencia a los 5 años libre de enfermedad excelente: 82%.¿? TRATAMIENTOS PALIATIVOS • El pronóstico de los tumores irresecables es muy pobre: RIP 6 meses-1 año tras el diagnóstico. • La resolución de la obstrucción biliar mejora la calidad de vida y alarga la supervivencia: - Supervivencia tras drenaje: 6,2-8,7 meses. - Supervivencia sin conseguir drenaje: 1,7 meses. • By pass biliar quirúrgico: alta morbimortalidad perioperatoria. 3
  • 4. UGC de A. Digestivo Hospital de Poniente Francisco Gallardo Sánchez 2010 • Drenaje CPRE: - Éxito técnico: 77,3% (menor que con DTPH). Técnica: - Orificio papilar suele ser pequeño y estenótico (por exclusión del paso de bilis). - Puede ser necesario precorte con esfinterotomo de aguja (ténica de mayor riesgo). - Regla de oro: No opacificar segmentos que no se vayan a drenar mediante prótesis------ Colangitis. - Citología de la estenosis (poca sensibilidad). Tipo I: - Medir la distancia desde 2 cms por encima de la estenosis hasta el orificio papilar. - Suelen utilizarse prótesis plásticas largas, de más de 10 cms. - Si van a utilizarse prótesis de más de 10 Fr conviene dilatar. - Irresecables: Stent metálico no recubierto de unos 8 cms. Tipo II: - Ideal: drenaje de los dos conducto intrahepáticos. - Suele ser necesario dilatar con balón de dilatación biliar (Hurricane®) hinchado unos 6 mms. - En ausencia de colangitis el segmento hepático dominante podría ser drenado con un único stent (mayor facilidad técnica y menores tasas de colangitis). Drenando un 25% del parénquima hepático ------ alivio ictericia. - Drenaje biliar unilateral (segmento más dilatado) > tasa de éxito (88% vs 77%) y menores complicaciones (8,8% vs 16%) que drenaje bilateral con similar supervivencia. - Preferibles SEMS (self expandibles metalic stents) a stents plásticos. Problema elevado coste (menor que el que supone un recambio de prótesis plástica: 2 CPRES y 2 hospitalizaciones). - Stents plásticos en: 1. supervivencias muy cortas (< 3-4 meses): alta tasa de oclusión por aparición de biopelícula bacteriana y formación de barro biliar. 2. Candidato posterior a cirugía (o stents metálicos totalmente recubiertos). - Más cómodo para el paciente que DPTH (requiere tubo percutáneo). - Menor estancia hospitalaria postprocedimiento que DPTH. - Algunos estudios reportan menores tasas de complicaciones (11%) que DPTH (33%). • Drenaje transparietohepático: - Anestesia local + sedoanalgesia. - Atbs previos al procedimiento. - Punción aguja de Chiba (21G) con control fluoroscópico o ecográfico. - Preferible endoprótesis autoexpandibles internas que drenaje externo (mayor comodidad). - Mayores tasas de éxito primario de drenaje biliar que por CPRE: 92% en DPTH vs 77% en CPRE - Menores tasas de colangitis que CPRE: sobre todo si no es posible drenar el contraste en CPRE (indicación de DPTH urgente). - Otras complicaciones: hemorragias, lesiones pleurales. ESTRATEGIA CLÁSICA DE DRENAJE PALIATIVO • Bismuth I y II : drenaje endoscópico----fracaso----Drenaje TPH urgente. • Bistmuth IV (III?): DPTH. 4
  • 5. UGC de A. Digestivo Hospital de Poniente Francisco Gallardo Sánchez 2010 5