1. Anomalias del sistema renal
La incapacidad del metanefros de ascender origina el riñón ectópico; este puede encontrarse en el sitio
adecuado pero bajo (ectopia simple) o en el lado opuesto (ectopia cruzada) con fusión o sin ella.
Cuando no puede girar durante el ascenso de lugar a un riñón malrotado.
Displasia e Hipoplasia renal
En ellas hay una zona renal limitada o difusa de todo el riñón, en que no se produjo la
diferenciación metanéfrica y persisten estructuras del riñón primitivo. Su diagnóstico es
histológico al encontrar epitelio columnar y tejido fibromuscular que recuerda al conducto de Wolf
y gran desorden arquitectural. Se produciría por algún factor que afecta el desarrollo entre la 8ª y
10ª semana y según diferentes autores tendría un origen vascular o de obstrucción del brote
ureteral.
Según sea la gravedad de la malformación puede ser un riñón aplásico que no es funcionante, por
lo cual si es bilateral, incompatible con la vida. Una forma es el riñón multicístico (Potter). La
displasia cortical quística (Potter IV) aparece cuando hay uropatía obstructiva baja, ya en la vida
intrauterina: válvulas uretrales. Se trata de quistes subcapsulares formados a partir de los espacios
de Bowmann, con cavidades renales normales o dilatadas; se asocia a oligohidramnios. Algunos
creen posible la recuperabilidad en el caso de desobstrucción precoz.
Riñón Poliquístico Infantil
El riñón poliquístico infantil (Potter I) sería un caso de gigantismo tubular conectado a la
vía urinaria; en forma casi constante se asocia a quistes hepáticos y más infrecuente a
quistes del pulmón y páncreas. Tiene un origen autosómico recesivo. Se asocia a
hipertensión arterial y su evolución es al deterioro progresivo de la función renal.
Tratamiento dirigido al control de la hipertensión, infección e insuficiencia renal.
Riñón Poliquístico del Adulto
La forma adulta del riñón poliquístico (Potter III) es una enfermedad autosómica
dominante. Habría una falta de unión entre el metanefros y las yemas ureterales; también

2. se lo atribuye a una falta de involución de los nefrones primitivos y formación de quistes.
Se asocia a quistes hepáticos 56%, pancreáticos 10%, bazo, tiroides y ovario. En un 15%
hay aneurismas de las arterias cerebrales. En un 96% son bilaterales aunque generalmente
asimétricos. La sintomatología más frecuente es el dolor sordo y aumento de volumen
renal; puede acompañarse de hematuria por rotura quística a la vía urinaria. En un 50%
hay hipertensión arterial y puede presentar infección y litiasis. El curso es benigno y en
general la insuficiencia renal se presenta hacia los 50 años de edad. En casos juveniles
hacia los 10 años. Se puede manifestar asociado a fibrosis hepática portal que comanda el
cuadro.
Estenosis Pieloureteral- Hidronefrosis
Es una malformación relativamente frecuente. Puede diagnosticarse ya en la vida
intrauterina y un cierto número importante de casos se reconocen en el período neonatal o
en el primer año de vida.
Sin embargo, como muchas otras malformaciones, puede mantenerse asintomática u
oligosintomática y aparecer en cualquier edad. Es algo más frecuente en hombres que en
mujeres y tiene una predominancia leve por el riñón izquierdo. Entre un 5% y un 20%
puede ser bilateral.
La obstrucción a nivel pieloureteral condiciona una hiperpresión y dificultad de vaciamiento
piélico que se traduce en mayor o menor dilatación de cálices y pelvis y atrofia del
parénquima renal variable. Las causas pueden agruparse en:
a) Intrínsecas: Derivadas de que el uréter en su desarrollo pasaría por una fase sólida, con
posterior recanalización, que en este caso sería fallida. También puede existir una mala
arquitectura de las fibras musculares lisas que tienen una disposición circular en vez de
helicoidal, con lo que la propulsión del bolo urinario es fallido. Puede haber hipoplasia del
músculo liso y reemplazo por tejido fibroso, con igual falla del peristaltismo. En algunos
casos se puede reconocer un mecanismo valvular por pliegues e hipertrofia de la mucosa.

3. b) Extrínsecas: La presencia de vasos aberrantes o vasos polares que cruzan la unión
pieloureteral por detrás son responsables de una compresión que al igual que las bandas
fibrosas angulan la unión. Pueden sumarse a factores intrínsecos.
c) Funcionales: Con frecuencia en el acto quirúrgico y en el estudio patológico no se
encuentra una causa que explique la hidronefrosis. Todo apunta a un factor funcional sin
una base anatómica manifiesta.
La fusión de las masas metanefricas aparejadas origina varias anomalías, las más común es el riñón en
herradura.
La yema ureteral se puede bifurcar a partir del conducto mesonefrico, dando por resultado un uréter
bífido en varios niveles, dependiendo del momento de la subdivisión de la yema. A partir del conducto
mesonefrico se puede desarrollar una yema ureteral accesoria, formando un uréter doble, que casi
siempre se encuentra con la misma masa metanefrica. Es poco común que cada yema tenga una masa
metanefrica separada, lo cual origina riñones supernumerarios.
Si las yemas ureterales dobles se encuentran cercanas sobre el conducto mesonefrico, se abren una
cerca de la otra en la vejiga. En este caso , la yema ureteral principal, que es la primera en aparecer y
mas la caudal sobre los conductos mesonefricos, es la primera en alcanzar la vejiga. Entonces empieza a
moverse hacia arriba y lateralmente y acontinuacion le sigue la segunda yema accesoria en cuanto
alcanza el seno urogenital. La yema ureteral principal (ahora mas craneal sobre el seno urogenital) drena
la porción inferior de riñón. Las dos yemas ureterales invierten su relación conforme se movilizan desde
el conducto mesonefrico al seno urogenital. Ello explica porque los uréteres dobles siempre se cruzan
(ley de weigert-meyer). Si las dos yemas ureterales están muy separadas sobre el conducto mesonefrico,
la yema accesoria se coloca mas próxima y termina en la vejiga con un orificio ectópico mas bajo que el
normal. Este orificio ectópico podría continuar en la vejiga cerca de su salida, en la uretra, o incluso en el
sistema del conducto genital. Una yema ureteral única que aparece mas alta de lo normal sobre el
conducto mesonefrico del mismo modo puede terminar en una posición ectópica similar.

4. Uréter Ectópico
El uréter puede desembocar en forma ectópica en un 7%, ya sea en trígono o cuello
vesical, pero también en uretra posterior, conducto eyaculador y vesícula seminal y
deferente en el hombre y en uretra, vagina, cuello uterino y útero en la mujer. En todos los
casos en que la desembocadura ureteral es distal al esfínter habrá escape urinario
permanente e independiente de posición y esfuerzos; como no hay participación del
esfínter se trata de una pseudoincontinencia
Ureterocele:
Es una dilatación quística del segmento de uréter terminal que queda obstruida por un
defecto en la reabsorción de membranas.
Hay formas adultas en las que el ureterocele no produce dilatación del uréter. En cambio
en formas infantiles en que el ureterocele es de base ancha puede dar lugar a megauréter
secundario e hidronefrosis. Cuando el ureterocele es muy grande puede prolapsarse al
cuello vesical y ser causa de uropatía obstructiva. La U.I.V. mostrará muy bien el
ureterocele con la imagen quística en cabeza de cobra, característica.
En los casos de ureterocele con duplicidad ureteral e hidronefrosis puede ser necesaria la
nefroureterectomía del segmento enfermo y reimplante del uréter sano. Los ureteroceles
únicos que se resecan abriéndose por vía endoscópica son reluyentes, por ello no soy
partidario del tratamiento endoscópico de simple apertura, salvo excepcionalmente, sino
del reimplante ureteral en vejiga.
Megauréter
Debe distinguirse del hidrouréter o uréter dilatado. Por megauréter se entiende a una
dilatación parcial o total del uréter debida a mal funcionamiento de su segmento terminal;
en él hay una zona que no se relaja e impide el flujo normal de la orina a la vejiga. El

5. cuadro se debe a una falla en el desarrollo de las fibras musculares de orientación
longitudinal del uréter terminal, por el contrario el desarrollo de fibras musculares
circulares sería anormal. También se agrega un aumento del tejido fibroso. En síntesis, se
trata de un segmento del uréter terminal que no conduce las ondas peristálticas,
produciendo ureterectasia por arriba de ella, con elongación y acodaduras y
dolicomegauréter.
El megauréter puede asociarse a estenosis pieloureteral, reflujo vesicoureteral
del lado opuesto, etc.
La sintomatología deriva de la infección urinaria que complica el cuadro
obstructivo. En dos tercios de los casos se diagnostica en la infancia. Puede ser bilateral
25-30%.
También en adolescente y adulto. Es un número variable, 10-15% es hallazgo de examen
en U.I.V. y asintomático.
La falta de desarrollo de una yema ureteral da origen a un riñón solitario y un hemitrigono.
La agenesia renal bilateral es incompatible con la vida extrauterina. Los riñones aparecen en la 5ª
semana, de modo que su ausencia se debería a una falla ocurrida a esas alturas del desarrollo. Esto
ocurre con predominio masculino 3 a 1.
La agenesia unilateral es muy difícil de determinar al ser perfectamente compatible con la vida
(monorreno congénito) y se debe considerar en el politraumatizado constatando la existencia de otro
riñón antes de efectuar nefrectomía. Se estima en 1 de cada 1.000 nacimientos y en 1 de cada 1.500
urografías intravenosas. También hay predominio masculino 2 a 1.

6. Anomalías de la unidad vesicouretral
El defecto de la cloaca para subdividirse es poco común y origina una cloaca persistente. La subdivisión
incompleta es más frecuente, terminando con fistulas rectovesicales, rectoureterales o
rectovestibulares ( casi siempre con ano imperforado o atresia anal).
La insuficiencia del descenso o el descenso incompleto de la vejiga ocasionan la fistula umbilical urinaria
(fistula uracal), quiste uracal o divertículo uracal, dependiendo de la etapa y grado del descenso
anómalo.
El desarrollo de los primordios genitales en un area mas caudal que la normal puede ocasionar la
formación de cuerpos cavernosos casi caudales a la salida del seno urogenital, con el surco uretral sobre
sus superficie dorsa. Este defecto origina epispadias completo o incompleto, dependiendo de su grado.
Un defecto mas amplio da por resultado la extrofia vesical. La insuficiencia de la fusión de los pliegues
uretrales conduce a varios grados de hipospadias. Este defecto, debido a su mecanismo, nunca se
extiende en sentido proximal a la uretra bulbar. Esto contrasta con el epispadias, el cual casi siempre
involucra a toda la uretra hasta el meato interno.
Anomalías gonadales
La falta de desarrollo de las gonadas se denomina agenesia gonadal . el desarrollo incompleto con
detención en alguna etapa se llama hipogenesia. Las gonadas supernumerarias son poco comunes. La
anomalía mas común incluye el descenso de las gonadas, en especial el testículo. La retención del
testículo en el abdomen o la detención de su descenso en cualquier punto a lo largo de su recorrido
natural se llama criptorquidia. La cual puede ser unilateral o bilateral. Si el testículo no sigue a la
estructura principal del gubernaculum, sino que sigue a uno de sus filamentos subsidiarios, terminara en
una posición anómala, originando un testículo ectópico.
La insuficiencia de unión entre la red del testículo y el mesonefros ocasiona un testículo separado de los
conductos genitales masculinos (el epidídimo ) y azoospermia.
Anomalías gonadales
La falta de desarrollo de las gónadas se denominad agenesia gonadal. El desarrollo incompleto con
detección en algunas etapas se llama hipogenesia. Las gónadas supernumerarias son poco comunes. Las

7. anomalías más comunes incluye el descenso de las gónadas, en especial el testículo. La retención del
testículo en el abdomen o la detención en cualquier punto a lo largo de su recorrido natural se llama
criptorquidia, la cual puede ser unilateral o bilateral. Si el testículo no sigue la estructura principal del
gubernaculum, sino que sigue a uno de sus filamentos subsidiarios, terminará en una posición anómala,
originando un testículo ectópico.
La insuficiencia de unión entre la red del testículo y el mesonefros ocasiona un testículo separado de los
conductos genitales masculinos (el epidídimo) y azoospermia.
Anomalías de conductos del sistema gonadal
Puede ocurrir por la falta de unión del la red testicular y los conductillos eferentes y, si es bilateral, causa
azoospermia y esterilidad. Cuando los conductos de Muller no logran acercarse o fusionarse
totalmente puede ocurrir varios grados de duplicación de los conductos genitales. La ausencia congénita
de una o ambas trompas uterinas o del útero o la vagina es rara.
La detención del desarrollo del segmento infratubercular del seno urogenital conduce su permanencia y
la uretra y la vagina tienen entonces un conducto común al exterior (seno urogenital).
Anomalía de los genitales externos
La ausencia o duplicación del pene o del clítoris son muy raras. Más comúnmente, el pene permanece
rudimentario o el clítoris muestra hipertrofia. Estas anomalías pueden ser únicas o con más frecuencia,
estar asociadas con seudohermafroditismo. El pene oculto y la transposición del pene y el escroto son
anomalías relativamente raras.
La ausencia de fusión o la fusión incompleta de los pliegues uretrales da por resultado hipospadias. El
desarrollo del pene es también anómalo en los casos de epispadias y extrofia.