1. ESCLERODERMIA
Dra. Zoila De Jesus

2. ESCLERODERMIA:
Es una enfermedad Auto Inmune ,del tejido
Conectivo , caracterizada por cambios en la
piel (piel endurecida) , en los vasos
Sanguíneos , Músculos y Órganos
Internos, debido a que el sistema Inmune
ataca por error y destruye el tejido corporal
sano.
A esta Enfermedad también se le llama :
Esclerosis Sistémica Progresiva y Síndrome de
CREST.

3. EPIDEMIOLOGIA :
L a Esclerodermia afecta generalmente
mujeres 30 – 50 años de edad , menos
frecuentemente a los hombres y rara vez
a los infantes. Los factores de riesgo son
la exposición ocupacional al Sílice y
Policloruro de Vinilo.
En la enfermedad se produce un exceso
en la producción de Colágeno.

4. La sobreproducción de Colágeno produce
engrosamiento y endurecimiento de las áreas
afectadas.
ETIOLOGIA DE LA ESCLERODERMIA
Desconocida .Existen teorías que tratan de
explicar la sobreproducción de Colágeno como
son : Trastornos auto Inmunes , daño en los
Vasos Sanguíneos: produciendo
estrechamiento y endurecimiento y los induce
a reaccionar con el frio o al Estrés.

6. CLASIFICACION : ESCLERODERMIA
LOCALIZADA Y SISTEMICA.
I - ESCLERODERMIA LOCALIZADA
Se Clasifica en dos grupos : a) MORFEA
GENERALIZADA : Si solo afecta la Piel Y
b) ESCLERODERMIA LINEAL : Cuando las
Cicatrices y engrosamiento de la Piel se
extienden a estructuras como la Grasa , el
Musculo y raras veces al Hueso. En ambas se
produce limitación de los movimientos , pero
NO hay afección a Órganos internos

8. II- ESCLERODERMIA SISTEMICA :
Se divide en dos grupos : a) Esclerosis
Sistémica Cutánea “Limitada “ : Cuando
afecta Antebrazos ,Manos , Piernas , Pies y
Rostro ( Además de órganos Internos ) Y
b) Esclerosis Sistémica Cutánea Difusa : Si
afecta cualquier zona del cuerpo.
Los cambios en la Piel por acumulación de
Colágeno y otras Proteínas , puede
extenderse a Corazón , Riñón ,Pulmón , Tracto
Gastro Intestinal , y Sistema Vascular

9. FORMA SISTEMICA DE LA ESCLERODERMIA :
SINDROME DE CREST
C : Calcinosis
R : Raynaud
E : Esofagitis
S : Esclerodactilia (Sclerodactylia)
T: Telangiectasia

10. FORMA SISTEMICA DE LA ESCLERODERMIA :
SINDROME DE CREST:

11. MANIFESTACIONES CUTANEAS DE LA
ESCLERODERMIA:
a) Piel Facial tensa que le da aspecto de Mascara
b) Fenómeno de Raynaud (Manos y Pies azules o
blancos por Espasmo Vascular) , c)
Engrosamiento de la Piel , Rigidez y tensión de los
Dedos de las Manos , Antebrazos y Pies ; d) Piel
anormalmente clara u oscura ; e)Tumoraciones Sub
Dérmicas blancas y pequeñas que a veces exudan
una sustancia parecida a la pasta Dental ;f)
Alopecia y g)Ulceras en la punta de los Dedos de
Manos y Pies.

13. MANIFESTACIONES GASTROINTESTINALES
DE LA ESCLERODERMIA:
I- ESOFAGO : Disfagia , Reflujo Gastro Esofagico con
Esofagitis Peptica , Ulcera y Estenosis.
II- ESTOMAGO. :Son raras , aunque puede Haber trastornos
de la motilidad y especialmente Telangiectasias en la
mucosa Gastrica con Hemorragias Cronicas o Agudas y
Anemia.
III- DUODENO : Frecuente sensacion de plenitud Post
Prandial ,Nauseas , Vomitos y Anorexia. ; Malabsorcion y
Malnutricion.Incontinencia o Prolapso Rectal , Impactacion
Fecal; Ulceras y potencial riesgo de Perforacion.

14. MANIFESTACIONES MUSCULO ESQUELETICAS :
a) Contractura Articular : Por engrosamiento
y retraccion Dermica ;b) Poli Artralgia difusa
sin Artritis ( sin Inflamacion);c) tenosinovitis :
Sindrome del Tunel Carpiano d) Atrofia por
desuso ( por la limitacion de los movimientos,
por la afeccion Cutanea , Particular o
Tendinosa ; e) Miopatia Inflamatoria

15. La Esclerodermia produce tambien
manifestaciones : Cardiacas ,
Pulmonares , Renales ; asi como
Sindrome de Sjogren en un 20 % de los
pacientes.

16. CRITERIOS DIGNOSTICOS DE LA ESCLERODERMIA :
I-CRITERIO MAYOR :
ESCLERODERMIA PROXIMAL : Endurecimiento o engrosamiento
simétrico y bilateral de la piel de los dedos y piel Proximal de las
Articulaciones Metacarpo Falángicas o Metatarso Falángicas. Estos
cambios pueden afectar toda la extremidad , la Cara , Cuello , Tórax
y Abdomen.
II-CRITERIO MENOR :
a) Esclerodactilia (Endurecimiento de la piel de manos y pies)
b) Cicatrices Digitales o perdida del pulpejo del Dedo (por Isquemia)
c) Fibrosis Pulmonar bi Basal ( Radiográficamente se observa
aspecto moteado difuso del Pulmón o “Pulmón en panal de
Abejas “

17. DIAGNOSTICO DE LA ESCLERODERMIA :
Por los Criterios Diagnósticos y Análisis
de Laboratorio : ANA , Anti Ro , Anti La
, Anti Sm , Anti RNP , Anti Scl 70 y Anti
Centromero . Además : Capiloroscopia
del lecho Ungueal , Radiografía de Tórax y
EKG.

18. TRATAMIENTO DE LA ESCLERODERMIA
Cada manifestación requiere un seguimiento y
tratamiento específico, que en muchos casos debe
instaurarse rápidamente para evitar complicaciones.
MEDIDAS GENERALES : Cuidar la Piel , aplicando
cremas Lubricantes , Cuidar las heridas , no
exponiéndonos al frio ; Evitar pequeños traumas y
presiones sobre los dedos ; Hacer ejercicios
moderados , especialmente Estiramientos y
Fisioterapia periódica.

19. TRATAMIENTO FARMACOLOGICO :
La activación descontrolada de las Fibras
Colágeno es COMBATIDA con
.
Medicamentos como son :
D – Penicilamina , Metotrexate
, Hidroxicloroquina ,Colchicina
, Prednisona ,Etc.

20. GRACIAS ……..
29 DE JUNIO : DIA MUNDIAL DE LA ESCLERODERMIA