4. -Etiología de la enfermedad es desconocida
Factores ambientales
Síntesis y deposito de
colágeno
Proliferación de
fibroblastos
Liberación de
mediadores celulares
Inmunidad celular
Inmunidad humoral
(anticuerpos)
Lesión del endotelio
vascular
Susceptibilidad genética
Lesión tisular
6. -Enfermedad de etiología genética
- Se caracteriza por engrosamiento y adherencia de los tegumentos a los planos más
profundos, dificultando su plegamiento.
-Inicialmente estos signos pueden ser poco notables.
-Los órganos internos también sufren esos cambios en las formas sistémicas.
7.
8. Manifestaciones vasculares
-Afectaciones de arterias digitales: origina el fenómeno de Raynaud
-Presente en el 75% de las esclerodermias difusas y en el 100% de las
esclerodermias limitadas
-Pueden originar infartos en los pulpejos de los dedos: ulceraciones y
gangrena (secundarios a isquemia digital)
-Ausencia de fenómeno de Raynaud hace dudar sobre diagnostico de
esclerodermia
-También se puede presentar telangiectasias en cara y en palma de manos
y dedos (en especial los que padecen forma Limitada)
9. Manifestaciones cutáneas
-Aparecen en el 100% de los pacientes
-Endurecimiento de la piel en zonas proximales de las
articulaciones metacarpofalangicas (acrosclerosis) y
calcinosis
-Pacientes con la forma limitada: Afectación cutánea se
inicia en los dedos de las manos y de los pies , con los años
evoluciona en cara, cuello y antebrazos.
Pacientes con la forma difusa: Afectación cutánea la cual
progresa rápidamente desde los pies y manos hasta el
tronco, piernas y antebrazos.
-Las lesiones cutáneas evolucionan en 3 fases:
1. Fase edematosa
2. Fase indurativa
3. Fase atrófica
10. Manifestaciones reumatológicas
-40% presentan artralgias en grandes y pequeñas articulaciones
-Artritis es poco frecuente pero si aparece es simétrica
-Rigidez articular por el engrosamiento de la piel y la artritis (provoca contracturas
en flexión)
-Debilidad muscular secundaria a la afectación articular cutánea
-En 60% de los pacientes con forma difusa y 10% con forma limitada presentan
síndrome del túnel del carpo
11. Manifestaciones digestivas
-Presentes en el 75-90% de los pacientes
(sintomática en dos tercio de los casos)
-El esófago es el segmento tracto digestivo
mas alterado; 80% de los pacientes
presentan alteraciones esofágicas.
-La afectación del intestino grueso y
delgado (30-40%)
-Telangiectasias pueden estar presentes en
cualquier tramo del tracto digestivo
(perdidas hematicas)
-Cirrosis biliar en el 17% de los casos
12. Manifestaciones pulmonares
-Frecuentes en la esclerodermia en el 70% de los casos
-Segundo lugar tras manifestaciones digestivas
-Disnea de esfuerzo (síntoma mas común), tos, expectoración, hemoptisis y dolor
pleural
-Puede haber fibrosis lo cual limita la expansión torácica
-Hipertensión pulmonar
13. Manifestaciones renales
-Mas de la mitad de los pacientes
presenta alteraciones renales
1. Proteinuria
2. Alteraciones del sedimento urinario
3. Disminución del filtrado glomerular
16. • Caracterizada por placas de piel induradas de color
blanco porcelana limitadas por un halo violáceo
• Es un índice de la actividad de la enfermedad
Morfea en
placas
• Presencia de maculas blanquecinas
• No hay presencia del halo violáceo de la morfea en
placas
Morfea
Guttata
• Es la morfea en placas, pero diseminada al tronco y
a las extremidades, respetando siempre la cara
Morfea
generalizada
17. • Presencia de lesiones induradas de morfología lineal en la
cara y en las extremidades .
• La atrofia cutánea puede producir lesiones desfigurantes
como la hemiatrofia facial
Esclerodermia
lineal
• Cursa con la presencia de placas induradas con aspecto de
piel de naranja en los brazos y piernas en el 80% de los casos
en hombres jóvenes tras realizar ejercicio no habitual.
• Lesiones localizadas en tejido adiposo subcutáneo y en la
fascia profunda
Fascitis
eosinofilica
18. -Como criterio diagnostico
debemos tener una sensibilidad
del 97% y una especificidad del
98%
-Estudios de imagen
-Exámenes de laboratorio
19. -La evolución de la enfermedad es muy variable, por lo que es difícil emitir un
pronostico.
-Tras 15 años de evolución
viven 50% de los pacientes afectados por la forma difusa y
por formas limitadas 70%
