HIPERBILIRRUBINEMIA
DRA. GABRIELA ARENAS ORNELAS
SALUD PUBLICA
EPIDEMIOLOGIA:
 Ictericia se presenta 50-60% de todos los recién
nacidos.
60% RNT
80% RNPT
Resuelve en ...
SALUD PUBLICA
CAUSAS MAS FRECUENTES:
Ictericia fisiológica
Ictericia por leche materna
ICTERICIA NEONATAL

HIPERBILIRRUBINEMIA:
laboratorio (>2 mg%).

expresión

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ICTERICIA NEONATAL
ICTERICIA: signo clínico definido como la presencia de
color amarillo de piel y mucosas (>5 mg%) y flu...
FACTORES DE RIESGO
Cefalohematoma
Equimosis
Lactancia materna

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excesivo
Deshidratación
FACTORES DE RIESGO
FACTOR MATERNO

Incompatibilidad ABO y/o a RH
Alimentación al seno materno, por inhibición
competiti...
FACTORES DE RIESGO
FACTOR PERINATAL
Traumatismo obstétrico:
Céfalo hematoma
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Infecciones:
 TORCH, hepatitis...
FACTORES DE RIESGO
 FACTORES NEONATALES

Alimentación irregular
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FACTORES DE RIESGO
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Prematurez
Factores Genéticos; Sx de Gilbert, Sx CriglerNajjar
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CIENCIAS BASICAS
FISIOPATOLOGÍA
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ETIOLOGIA
Aumento en la producción
Disminución en la secreción

Mixta
ETIOLOGIA
1.- AUMENTO EN LA PRODUCCION
A) Enfermedad hemolítica del RN por
incompatibilidad feto-materna
B) Anemias hem...
ETIOLOGIA
 2.- DISMINUCION DE LA SECRECION
 A) Disminución de la captación hepática
 Inadecuada perfusión de los sinuso...
ETIOLOGIA
 D) Policitemia
 E) Extravasación de sangre

 Deglutida
 Céfalo hematoma
 Hemorragias ocultas
 F) Aumento ...
ETIOLOGIA
3.- COMBINACION DE PRODUCCIÓN AUMENTADA Y
DISMINUCIÓN DE LA SECRECIÓN:
A) Sepsis
B) Infecciones intrauterinas...
ICTERICIA NEONATAL
DIAGNÓSTICO
Clínico: ictericia en tegumentos,
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sentido céfalo caudal.
 Criterios de Kramer...
Zonas de fijación de Kramer
(Am J Dis Child 1969; 118: 454-58)
1

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2

Zona 1: 5.8 mg/dL (100 mol/L)
Zona 2: 8.7 ...
ICTERICIA FISIOLOGICA
RNT

RNPT

INICIO

2-3 DÍAS

3-4 DIA

DURACION

5-7 DÍAS

6-8 DIAS

CONCENTRACION
MAXIMA

12 MG/DL

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ICTERICIA NO FISIOLOGICA

 • Inicio en las primeras 24 horas de vida.
 • Duración superior a 10-15 días.
 • Bilirrubina...
DIAGNOSTICO HIPERBILIRRUBINEMIA

 Cifras de bilirrubina total sérica > percentil 95% para la
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ESTUDIOS DE LABORATORIO
 DIAGNÓSTICO
BD, BI Y BT
Hto
Grupo, RH del RN y madre
Prueba de Coombs Directa
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LABORATORIO
El diagnóstico se establece cuando se encuentra:
Más de 4 mg/dl de BI en sangre de cordón umbilical
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EVALUACION DE LA ICTERICIA
A) HISTORIA CLINICA.
Antecedente de ictericia en otros familiares
B) SIGNOS Y SINTOMAS.
La ...
EVALUACION DE LA ICTERICIA
C) DATOS DE LABORATORIO.

Niveles de bilirrubinas total o fraccionada
Grupo y Rh del binomio...
TABLA DE BHUTANI
INDICACIONES DE FOTOTERAPIA EN
RECIÉN NACIDOS > 35 SEMANAS
INDICACIONES DE EXANGUINO
TRANSFUSIÓN
EN RECIÉN NACIDOS > 35 SEMANAS
TRATAMIENTO
 Dependerá de varios factores, el más importante es la cifra de
bilirrubina indirecta, tomando en consideraci...
FOTOTERAPIA
 Terapéutica de elección para la ictericia neonatal.
 Mecanismos de acción:
1. Foto isomerización geométrica...
FOTOTERAPIA
La propone por primera vez Cremer y cols en
1958

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El espectro de luz
irradiada por la
fototerapia es entre
430 a 490 nm.
La luz blanca de
halógeno y azul son
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INDICACIONES DE FOTOTERAPIA

Cuando la BI aumenta patológicamente en un
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CRITERIOS PARA INICIAR FOTOTERAPIA
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CRITERIOS DE SUSPENSION DE
FOTOTERAPIA
 Suspender con bilirrubina sérica total de 13- 14
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FALTA DE RESPUESTA A LA FOTOTERAPIA
Incremento progresivo de bilirrubina total sérica
significativo a 0.2mg/kg/dl/h
Pers...
EXANGUINOTRANSFUSION

Procedimiento que consiste en el recambio
sanguíneo
Objetivo:
 Disminuir cifras altas de bilirrub...
MORBILIDAD
 Muerte complicación
rara
 Apnea
 Bradicardia
 Cianosis
 Vaso espasmo
 Trombosis
 Enterocolitis
necrozan...
INDICACIONES
EXANGUINOTRANSFUSION
 Encefalopatía aguda hiperbilirrubinemia: SECUELA, 3 fases:
1. Fase 1: letargia, hipoto...
INDICACIONES
EXANGUINOTRANSFUSION
 Recién nacidos con hemólisis, Hidrops
 Fracaso de fototerapia
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GENERALIDADES
 Sangre total de grupo O (-),  Monitorizar la temperatura y
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RECAMBIO SANGUINEO
Doble del volumen circulante
Término: 170 ml /K
Prematuro: 190 ml/k

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ICTERICIA NEONATAL
 PROFILAXIS

Fototerapia en recién nacidos con peso menor de
1000 gramos independientemente de la eda...
ICTERICIA NEONATAL
 DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL
Hepatitis
Infecciones Intrauterinas, víricas o toxoplasmosis

Obstrucción ...
ICTERICIA FAMILIAR NO HEMOLITICA
CON KERNICTERUS.
 Es una afección caracterizada por ictericia, aparece
después del nacim...
ICTERICIA FAMILIAR NO HEMOLITICA
CON KERNICTERUS.
 El genotipo I conocido como enfermedad de Criger
Najjar, presenta cifr...
COLEREMIA FAMILIAR DE GILBER
Fondo patogénico parecido al Síndrome de
Crigler- Najjar, pero la deficiencia enzimática es
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SÍNDROME DE LUCEY- DRISCOLL
Producida por un aumento de inhibidores de la
gluconoconjugación presentes en los sueros
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La exanguinotransfusion tiene el riesgo muerte o
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La encefalopatía hipoxico-isquémico y SIDA se
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HIPERBILIRRUBINEMIA PRESENTACION

  1. 1. HIPERBILIRRUBINEMIA DRA. GABRIELA ARENAS ORNELAS
  2. 2. SALUD PUBLICA EPIDEMIOLOGIA:  Ictericia se presenta 50-60% de todos los recién nacidos. 60% RNT 80% RNPT Resuelve en 7-10 días
  3. 3. SALUD PUBLICA CAUSAS MAS FRECUENTES: Ictericia fisiológica Ictericia por leche materna
  4. 4. ICTERICIA NEONATAL HIPERBILIRRUBINEMIA: laboratorio (>2 mg%). expresión de un valor de Los niveles de bilirrubina total sérica que excedan el percentil 95% de acuerdo a la edad posnatal se considera hiperbilirrubinemia.
  5. 5. ICTERICIA NEONATAL ICTERICIA: signo clínico definido como la presencia de color amarillo de piel y mucosas (>5 mg%) y fluidos corporales por aumento de la bilirrubina en sangre.
  6. 6. FACTORES DE RIESGO Cefalohematoma Equimosis Lactancia materna Pérdida de peso excesivo Deshidratación
  7. 7. FACTORES DE RIESGO FACTOR MATERNO Incompatibilidad ABO y/o a RH Alimentación al seno materno, por inhibición competitiva de la glucoronidiltransferasa hepática Drogas; diacepam, oxitocina Origen étnico: asiáticos, americanos Complicaciones durante embarazo, diabetes gestacional. el
  8. 8. FACTORES DE RIESGO FACTOR PERINATAL Traumatismo obstétrico: Céfalo hematoma Equimosis Infecciones:  TORCH, hepatitis neonatal.
  9. 9. FACTORES DE RIESGO  FACTORES NEONATALES Alimentación irregular Género masculino Hermano con antecedente de hiperbilirrubinemia Drogas; estreptomicina, cloranfenicol, sulfametoxazol.
  10. 10. FACTORES DE RIESGO FACTORES NEONATALES Prematurez Factores Genéticos; Sx de Gilbert, Sx CriglerNajjar tipo I y II, defectos enzimáticos, defectos estructurales del eritrocito Policitemia
  11. 11. CIENCIAS BASICAS FISIOPATOLOGÍA Del 70 a 80% de la bilirrubina se forma a partir de la degradación del grupo hem en el sistema reticuloendotelial. Del 20 a 30% se origina de otras hemoproteínas como la mioglobina, citocromos, oxido nítrico.
  12. 12. www.pharmedsolutionsinstitute.com.mx Informes. 36246001
  13. 13. www.pharmedsolutionsinstitute.com.mx Informes. 36246001
  14. 14. ETIOLOGIA Aumento en la producción Disminución en la secreción Mixta
  15. 15. ETIOLOGIA 1.- AUMENTO EN LA PRODUCCION A) Enfermedad hemolítica del RN por incompatibilidad feto-materna B) Anemias hemolíticas hereditarias Defecto de la membrana Hemoglobinopatías Defectos enzimáticos C) Anemias hemolíticas no hereditarias Hemólisis inducida por vitamina K Talasemias
  16. 16. ETIOLOGIA  2.- DISMINUCION DE LA SECRECION  A) Disminución de la captación hepática  Inadecuada perfusión de los sinusoides hepáticos  Deficiencia de las proteínas Y y Z  B) Disminución de la conjugación hepática  Deficiencias enzimáticas  Inhibición enzimática y el Síndrome de Lucy-Dricoll  C) Inadecuado transporte fuera del hepatocito  D) Obstrucción biliar
  17. 17. ETIOLOGIA  D) Policitemia  E) Extravasación de sangre  Deglutida  Céfalo hematoma  Hemorragias ocultas  F) Aumento de la circulación enterohepática  Estenosis pilórica  Ayuno prolongado  Enfermedad de Hirschprung  G) Inducción del trabajo de parto por oxitocina
  18. 18. ETIOLOGIA 3.- COMBINACION DE PRODUCCIÓN AUMENTADA Y DISMINUCIÓN DE LA SECRECIÓN: A) Sepsis B) Infecciones intrauterinas (TORCH) C) SDR
  19. 19. ICTERICIA NEONATAL DIAGNÓSTICO Clínico: ictericia en tegumentos, aparece en sentido céfalo caudal.  Criterios de Kramer como una manera de establecer correlación entre grado de ictericia y la bilirrubinemia.
  20. 20. Zonas de fijación de Kramer (Am J Dis Child 1969; 118: 454-58) 1      2 Zona 1: 5.8 mg/dL (100 mol/L) Zona 2: 8.7 mg/dL (150 mol/L) Zona 3: 11.6 mg/dL (200 mol/L) Zona 4: 14.6 mg/dL (250 mol/L) Zona 5: > 14.6 mg/dL (> 250 mol/L) 3 4 5
  21. 21. ICTERICIA FISIOLOGICA RNT RNPT INICIO 2-3 DÍAS 3-4 DIA DURACION 5-7 DÍAS 6-8 DIAS CONCENTRACION MAXIMA 12 MG/DL 14 MG/DL A LOS 2-4 DIAS A LOS 4-7 DIAS
  22. 22. ICTERICIA NO FISIOLOGICA  • Inicio en las primeras 24 horas de vida.  • Duración superior a 10-15 días.  • Bilirrubina total >12 mg/dl en RNT o >14 mg/dl en RNPT.  • Incremento de la bilirrubina >5 mg/dl/24 horas.  • Bilirrubina directa >1 mg/dl.
  23. 23. DIAGNOSTICO HIPERBILIRRUBINEMIA  Cifras de bilirrubina total sérica > percentil 95% para la edad posnatal en horas se considera diagnóstico.  Hiperbilirrubinemia severa: niveles 20-24 mg/dL  Hiperbilirrubinemia critica: 25-30 mg/dL > 35 SDG
  24. 24. ESTUDIOS DE LABORATORIO  DIAGNÓSTICO BD, BI Y BT Hto Grupo, RH del RN y madre Prueba de Coombs Directa , desconocida) e Indirecta Frotis periférico Recuento reticulocitos ( si madre O-
  25. 25. LABORATORIO El diagnóstico se establece cuando se encuentra: Más de 4 mg/dl de BI en sangre de cordón umbilical Más de 6mg/dl en las primeras 12 hrs de vida Más de 10 mg/dl de BI en las primeras 24hrs Más de 13 mg/dl de BI en las primeras 48hrs Más de 15 mg/ de BI en cualquier momento
  26. 26. EVALUACION DE LA ICTERICIA A) HISTORIA CLINICA. Antecedente de ictericia en otros familiares B) SIGNOS Y SINTOMAS. La coloración ictérica de la piel Palidez de la piel y mucosas Hepatoesplenomegalia, (Hidrops Fetalis) edema generalizado
  27. 27. EVALUACION DE LA ICTERICIA C) DATOS DE LABORATORIO. Niveles de bilirrubinas total o fraccionada Grupo y Rh del binomio Coombs directo e indirecto, frotis de sangre y albúmina sérica
  28. 28. TABLA DE BHUTANI
  29. 29. INDICACIONES DE FOTOTERAPIA EN RECIÉN NACIDOS > 35 SEMANAS
  30. 30. INDICACIONES DE EXANGUINO TRANSFUSIÓN EN RECIÉN NACIDOS > 35 SEMANAS
  31. 31. TRATAMIENTO  Dependerá de varios factores, el más importante es la cifra de bilirrubina indirecta, tomando en consideración los siguientes factores:  Bilirrubina sérica  Patología asociada  Edad gestacional  Edad postnatal  Velocidad de incremento de la bilirrubina  Las condiciones que incrementan la toxicidad de la bilirrubina.
  32. 32. FOTOTERAPIA  Terapéutica de elección para la ictericia neonatal.  Mecanismos de acción: 1. Foto isomerización geométrica 2. Ciclización intramolecular 3. oxidación
  33. 33. FOTOTERAPIA La propone por primera vez Cremer y cols en 1958 www.pharmedsolutionsinstitute.com.mx Informes. 36246001
  34. 34. El espectro de luz irradiada por la fototerapia es entre 430 a 490 nm. La luz blanca de halógeno y azul son las recomendadas www.pharmedsolutionsinstitute.com.mx Informes. 36246001
  35. 35. INDICACIONES DE FOTOTERAPIA Cuando la BI aumenta patológicamente en un tiempo determinado > 5mg/dl en < 24 horas > 7-8mg/dl a las 24 horas > 12 a 13 mg/dl a las 48 horas > 17-18 mg/dl a las 72 horas
  36. 36. CRITERIOS PARA INICIAR FOTOTERAPIA neonatos término sanos Edad (horas) Considere Fototerapia Inicie Fototerapia Exanguinotransfusión Si la FT falla Junto con la FT intensiva 15-48 >12 >15 >20 >25 49-72 >15 >18 >25 >30 >72 >17 >18 >25 >25
  37. 37. USO DE FOTOTERAPIA Y EXANGUINOTRANSFUSION bajo peso al nacer Peso al nacer en kg Fototerapia Mg/dl μmol/L Exanguinotransfusion Mg/dl y μmol/L < 1500 g 5-8 (85-140) 13-16 220-275 1500-1999 8-12 (140-200) 16-18 275-300 2000- 2499 11-14 (190-240) 18-20 300-340
  38. 38. USO DE FOTOTERAPIA Y EXANGUINOTRANSFUSION prematuros Edad al nacer Fototerapia Mg/dl μmol/L Exanguinotransfusion Sano enfermo 36 SDG 14.6 (250) 17.5 20.5 32 8.8 (150) 14.6 17.5 28 5.8 (100) 11.7 14.6
  39. 39. CRITERIOS DE SUSPENSION DE FOTOTERAPIA  Suspender con bilirrubina sérica total de 13- 14 mg/dl.  TX exitoso: decremento 6-20% de BT en las primeras 24 hrs.  Con lámparas de luz azul pueden lograrse decrementos 30-40%.
  40. 40. FALTA DE RESPUESTA A LA FOTOTERAPIA Incremento progresivo de bilirrubina total sérica significativo a 0.2mg/kg/dl/h Persistencia de cifras elevadas a pesar de fototerapia intensiva. www.pharmedsolutionsinstitute.com.mx Informes. 36246001
  41. 41. EXANGUINOTRANSFUSION Procedimiento que consiste en el recambio sanguíneo Objetivo:  Disminuir cifras altas de bilirrubina, presencia de factores de riesgo o encefalopatía hiperbilirrubinémica  Corregir la anemia, retiro de anticuerpos que ocasionen hemólisis.
  42. 42. MORBILIDAD  Muerte complicación rara  Apnea  Bradicardia  Cianosis  Vaso espasmo  Trombosis  Enterocolitis necrozante www.pharmedsolutionsinstitute.com.mx Informes. 36246001
  43. 43. INDICACIONES EXANGUINOTRANSFUSION  Encefalopatía aguda hiperbilirrubinemia: SECUELA, 3 fases: 1. Fase 1: letargia, hipotonía, disminución movimientos y succión. 2. Fase 2: irritabilidad, estupor, aumento del tono, retrocolis, opistótonos, fiebre 3. Fase 3: coma, estupor, aumento del tono, llanto, incapacidad alimentarse, crisis convulsivas.  Aumento tasa bilirrubina sérica mayor a 0.5 mg/100ml/h con fototerapia intensiva.
  44. 44. INDICACIONES EXANGUINOTRANSFUSION  Recién nacidos con hemólisis, Hidrops  Fracaso de fototerapia  Con sangre en cordón umbilical con HB < 10-11g/dl  Con bilirrubina en cordón >4mg/dl  Aumento de BI >0.5mg/dl/h dentro de las primeras 12 horas de vida, con Hb de 11-13g/dl a pesar de fototerapia  Reticulocitos >5%  Coombs directo 3 a 4 cruces
  45. 45. GENERALIDADES  Sangre total de grupo O (-),  Monitorizar la temperatura y la frecuencia cardiaca así reconstituida con plasma compatible como la glicemia para evitar con el grupo del RN (< 5 DÍAS) complicaciones  Tiempo del procedimiento es de 90 Tomar muestra pre y 120 minutos postexanguinotrasfusión  Volumen de intercambio el doble de volemia Peso kg ( 80/85) X vol circulante X 2=(#R) ml alicuota
  46. 46. RECAMBIO SANGUINEO Doble del volumen circulante Término: 170 ml /K Prematuro: 190 ml/k www.pharmedsolutionsinstitute.com.mx Informes. 36246001
  47. 47. ICTERICIA NEONATAL  PROFILAXIS Fototerapia en recién nacidos con peso menor de 1000 gramos independientemente de la edad y niveles de bilirrubina indirecta. Administración a la madre de Fenobarbital antes del parto, el mecanismo de acción seria la inducción de la actividad de la glucoroniltranferasa en el hígado La utilización de inmunoglobulina intravenosa en el periodo prenatal y en los neonatos con enfermedad hemolítica severa
  48. 48. ICTERICIA NEONATAL  DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL Hepatitis Infecciones Intrauterinas, víricas o toxoplasmosis Obstrucción biliar Sepsis Por lactancia materna Síndrome de Crigler Najjar Síndrome de Lucy-Driscoll
  49. 49. ICTERICIA FAMILIAR NO HEMOLITICA CON KERNICTERUS.  Es una afección caracterizada por ictericia, aparece después del nacimiento, con signos de insuficiencia hepática por una elevación de la bilirrubina indirecta por lo que con frecuencia presenta Kernicterus  El estudio enzimático de un fragmento de hígado mostrará déficit de glucuroniltrasferasa.
  50. 50. ICTERICIA FAMILIAR NO HEMOLITICA CON KERNICTERUS.  El genotipo I conocido como enfermedad de Criger Najjar, presenta cifras de bilirrubinas 30 mg/dL, responde mal a los métodos de inducción enzimática y suele condicionar ictericia nuclear.  Autosómica recesiva.  El fenotipo II (enfermedad de Arias) responde a fenobarbital y la herencia es autosómica dominante.
  51. 51. COLEREMIA FAMILIAR DE GILBER Fondo patogénico parecido al Síndrome de Crigler- Najjar, pero la deficiencia enzimática es de menor intensidad. Hay insuficiencia funcional de las proteínas Y y Z
  52. 52. SÍNDROME DE LUCEY- DRISCOLL Producida por un aumento de inhibidores de la gluconoconjugación presentes en los sueros materno y fetal.
  53. 53. La exanguinotransfusion tiene el riesgo muerte o secuelas < 1% La encefalopatía hipoxico-isquémico y SIDA se han reportado en lactantes sanos sometidos a recambio sanguíneo.

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