5. ICTERICIA NEONATAL
ICTERICIA: signo clínico definido como la presencia de
color amarillo de piel y mucosas (>5 mg%) y fluidos
corporales por aumento de la bilirrubina en sangre.
7. FACTORES DE RIESGO
FACTOR MATERNO
Incompatibilidad ABO y/o a RH
Alimentación al seno materno, por inhibición
competitiva de la glucoronidiltransferasa
hepática
Drogas; diacepam, oxitocina
Origen étnico: asiáticos, americanos
Complicaciones
durante
embarazo, diabetes gestacional.
el
9. FACTORES DE RIESGO
FACTORES NEONATALES
Alimentación irregular
Género masculino
Hermano
con
antecedente
de
hiperbilirrubinemia
Drogas;
estreptomicina, cloranfenicol, sulfametoxazol.
10. FACTORES DE RIESGO
FACTORES NEONATALES
Prematurez
Factores Genéticos; Sx de Gilbert, Sx CriglerNajjar
tipo
I
y
II,
defectos
enzimáticos,
defectos
estructurales
del
eritrocito
Policitemia
11. CIENCIAS BASICAS
FISIOPATOLOGÍA
Del 70 a 80% de la bilirrubina se forma a partir
de la degradación del grupo hem en el sistema
reticuloendotelial.
Del 20 a 30% se origina de otras hemoproteínas
como la mioglobina, citocromos, oxido nítrico.
15. ETIOLOGIA
1.- AUMENTO EN LA PRODUCCION
A) Enfermedad hemolítica del RN por
incompatibilidad feto-materna
B) Anemias hemolíticas hereditarias
Defecto de la membrana
Hemoglobinopatías
Defectos enzimáticos
C) Anemias hemolíticas no hereditarias
Hemólisis inducida por vitamina K
Talasemias
16. ETIOLOGIA
2.- DISMINUCION DE LA SECRECION
A) Disminución de la captación hepática
Inadecuada perfusión de los sinusoides hepáticos
Deficiencia de las proteínas Y y Z
B) Disminución de la conjugación hepática
Deficiencias enzimáticas
Inhibición enzimática y el Síndrome de Lucy-Dricoll
C) Inadecuado transporte fuera del hepatocito
D) Obstrucción biliar
17. ETIOLOGIA
D) Policitemia
E) Extravasación de sangre
Deglutida
Céfalo hematoma
Hemorragias ocultas
F) Aumento de la circulación enterohepática
Estenosis pilórica
Ayuno prolongado
Enfermedad de Hirschprung
G) Inducción del trabajo de parto por oxitocina
18. ETIOLOGIA
3.- COMBINACION DE PRODUCCIÓN AUMENTADA Y
DISMINUCIÓN DE LA SECRECIÓN:
A) Sepsis
B) Infecciones intrauterinas (TORCH)
C) SDR
19. ICTERICIA NEONATAL
DIAGNÓSTICO
Clínico: ictericia en tegumentos,
aparece en
sentido céfalo caudal.
Criterios de Kramer como una manera de
establecer correlación entre grado de ictericia y la
bilirrubinemia.
20. Zonas de fijación de Kramer
(Am J Dis Child 1969; 118: 454-58)
1
2
Zona 1: 5.8 mg/dL (100 mol/L)
Zona 2: 8.7 mg/dL (150 mol/L)
Zona 3: 11.6 mg/dL (200 mol/L)
Zona 4: 14.6 mg/dL (250 mol/L)
Zona 5: > 14.6 mg/dL (> 250 mol/L)
3
4
5
22. ICTERICIA NO FISIOLOGICA
• Inicio en las primeras 24 horas de vida.
• Duración superior a 10-15 días.
• Bilirrubina total >12 mg/dl en RNT o >14 mg/dl en RNPT.
• Incremento de la bilirrubina >5 mg/dl/24 horas.
• Bilirrubina directa >1 mg/dl.
23. DIAGNOSTICO HIPERBILIRRUBINEMIA
Cifras de bilirrubina total sérica > percentil 95% para la
edad posnatal en horas se considera diagnóstico.
Hiperbilirrubinemia severa: niveles 20-24 mg/dL
Hiperbilirrubinemia critica: 25-30 mg/dL > 35 SDG
24. ESTUDIOS DE LABORATORIO
DIAGNÓSTICO
BD, BI Y BT
Hto
Grupo, RH del RN y madre
Prueba de Coombs Directa
, desconocida) e Indirecta
Frotis periférico
Recuento reticulocitos
(
si
madre
O-
25. LABORATORIO
El diagnóstico se establece cuando se encuentra:
Más de 4 mg/dl de BI en sangre de cordón umbilical
Más de 6mg/dl en las primeras 12 hrs de vida
Más de 10 mg/dl de BI en las primeras 24hrs
Más de 13 mg/dl de BI en las primeras 48hrs
Más de 15 mg/ de BI en cualquier momento
26. EVALUACION DE LA ICTERICIA
A) HISTORIA CLINICA.
Antecedente de ictericia en otros familiares
B) SIGNOS Y SINTOMAS.
La coloración ictérica de la piel
Palidez de la piel y mucosas
Hepatoesplenomegalia,
(Hidrops Fetalis)
edema
generalizado
27. EVALUACION DE LA ICTERICIA
C) DATOS DE LABORATORIO.
Niveles de bilirrubinas total o fraccionada
Grupo y Rh del binomio
Coombs directo e indirecto, frotis de sangre y
albúmina sérica
31. TRATAMIENTO
Dependerá de varios factores, el más importante es la cifra de
bilirrubina indirecta, tomando en consideración los siguientes
factores:
Bilirrubina sérica
Patología asociada
Edad gestacional
Edad postnatal
Velocidad de incremento de la bilirrubina
Las condiciones que incrementan la toxicidad de la
bilirrubina.
32. FOTOTERAPIA
Terapéutica de elección para la ictericia neonatal.
Mecanismos de acción:
1. Foto isomerización geométrica
2. Ciclización intramolecular
3. oxidación
33. FOTOTERAPIA
La propone por primera vez Cremer y cols en
1958
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34. El espectro de luz
irradiada por la
fototerapia es entre
430 a 490 nm.
La luz blanca de
halógeno y azul son
las recomendadas
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35. INDICACIONES DE FOTOTERAPIA
Cuando la BI aumenta patológicamente en un
tiempo determinado
> 5mg/dl en < 24 horas
> 7-8mg/dl a las 24 horas
> 12 a 13 mg/dl a las 48 horas
> 17-18 mg/dl a las 72 horas
36. CRITERIOS PARA INICIAR FOTOTERAPIA
neonatos término sanos
Edad (horas)
Considere
Fototerapia
Inicie
Fototerapia
Exanguinotransfusión
Si la FT falla
Junto con la
FT intensiva
15-48
>12
>15
>20
>25
49-72
>15
>18
>25
>30
>72
>17
>18
>25
>25
37. USO DE FOTOTERAPIA Y EXANGUINOTRANSFUSION
bajo peso al nacer
Peso al nacer en
kg
Fototerapia
Mg/dl
μmol/L
Exanguinotransfusion
Mg/dl y μmol/L
< 1500 g
5-8
(85-140)
13-16
220-275
1500-1999
8-12
(140-200)
16-18
275-300
2000- 2499
11-14
(190-240)
18-20
300-340
38. USO DE FOTOTERAPIA Y EXANGUINOTRANSFUSION
prematuros
Edad al nacer
Fototerapia
Mg/dl
μmol/L
Exanguinotransfusion
Sano enfermo
36 SDG
14.6
(250)
17.5
20.5
32
8.8
(150)
14.6
17.5
28
5.8
(100)
11.7
14.6
39. CRITERIOS DE SUSPENSION DE
FOTOTERAPIA
Suspender con bilirrubina sérica total de 13- 14
mg/dl.
TX exitoso: decremento 6-20% de BT en las
primeras 24 hrs.
Con lámparas de luz azul pueden lograrse
decrementos 30-40%.
40. FALTA DE RESPUESTA A LA FOTOTERAPIA
Incremento progresivo de bilirrubina total sérica
significativo a 0.2mg/kg/dl/h
Persistencia de cifras elevadas a pesar de
fototerapia intensiva.
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41. EXANGUINOTRANSFUSION
Procedimiento que consiste en el recambio
sanguíneo
Objetivo:
Disminuir cifras altas de bilirrubina, presencia de
factores de riesgo o encefalopatía
hiperbilirrubinémica
Corregir la anemia, retiro de anticuerpos que
ocasionen hemólisis.
43. INDICACIONES
EXANGUINOTRANSFUSION
Encefalopatía aguda hiperbilirrubinemia: SECUELA, 3 fases:
1. Fase 1: letargia, hipotonía, disminución movimientos y succión.
2. Fase 2: irritabilidad, estupor, aumento del
tono, retrocolis, opistótonos, fiebre
3. Fase 3: coma, estupor, aumento del tono, llanto, incapacidad
alimentarse, crisis convulsivas.
Aumento tasa bilirrubina sérica mayor a 0.5 mg/100ml/h con
fototerapia intensiva.
44. INDICACIONES
EXANGUINOTRANSFUSION
Recién nacidos con hemólisis, Hidrops
Fracaso de fototerapia
Con sangre en cordón umbilical con HB < 10-11g/dl
Con bilirrubina en cordón >4mg/dl
Aumento de BI >0.5mg/dl/h dentro de las primeras 12 horas
de vida, con Hb de 11-13g/dl a pesar de fototerapia
Reticulocitos >5%
Coombs directo 3 a 4 cruces
45. GENERALIDADES
Sangre total de grupo O (-), Monitorizar la temperatura y
la frecuencia cardiaca así
reconstituida con plasma compatible
como la glicemia para evitar
con el grupo del RN (< 5 DÍAS)
complicaciones
Tiempo del procedimiento es de 90 Tomar
muestra
pre
y
120 minutos
postexanguinotrasfusión
Volumen de intercambio el doble de
volemia
Peso kg ( 80/85) X vol circulante X
2=(#R)
ml alicuota
46. RECAMBIO SANGUINEO
Doble del volumen circulante
Término: 170 ml /K
Prematuro: 190 ml/k
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47. ICTERICIA NEONATAL
PROFILAXIS
Fototerapia en recién nacidos con peso menor de
1000 gramos independientemente de la edad y
niveles de bilirrubina indirecta.
Administración a la madre de Fenobarbital antes del
parto, el mecanismo de acción seria la inducción de
la actividad de la glucoroniltranferasa en el hígado
La utilización de inmunoglobulina intravenosa en el
periodo prenatal y en los neonatos con enfermedad
hemolítica severa
48. ICTERICIA NEONATAL
DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL
Hepatitis
Infecciones Intrauterinas, víricas o toxoplasmosis
Obstrucción biliar
Sepsis
Por lactancia materna
Síndrome de Crigler Najjar
Síndrome de Lucy-Driscoll
49. ICTERICIA FAMILIAR NO HEMOLITICA
CON KERNICTERUS.
Es una afección caracterizada por ictericia, aparece
después del nacimiento, con signos de insuficiencia
hepática por una elevación de la bilirrubina indirecta
por lo que con frecuencia presenta Kernicterus
El estudio enzimático de un fragmento de hígado
mostrará déficit de glucuroniltrasferasa.
50. ICTERICIA FAMILIAR NO HEMOLITICA
CON KERNICTERUS.
El genotipo I conocido como enfermedad de Criger
Najjar, presenta cifras de bilirrubinas 30 mg/dL, responde
mal a los métodos de inducción enzimática y suele
condicionar ictericia nuclear.
Autosómica recesiva.
El fenotipo II (enfermedad de Arias) responde a
fenobarbital y la herencia es autosómica dominante.
51. COLEREMIA FAMILIAR DE GILBER
Fondo patogénico parecido al Síndrome de
Crigler- Najjar, pero la deficiencia enzimática es
de menor intensidad.
Hay insuficiencia funcional de las proteínas Y y Z
52. SÍNDROME DE LUCEY- DRISCOLL
Producida por un aumento de inhibidores de la
gluconoconjugación presentes en los sueros
materno y fetal.
53. La exanguinotransfusion tiene el riesgo muerte o
secuelas < 1%
La encefalopatía hipoxico-isquémico y SIDA se
han reportado en lactantes sanos sometidos a
recambio sanguíneo.